presentación acerca del sindrome de Hellp

1. SINDROME DE WEINSTEIN -
HELLP

2. Introducción
• Es un transtorno severo del estado
gestacional y puerperal relacionado con las
formas graves de preeclampsia y eclampsia
• Algunos autores admiten la posibilidad de
que esta noxa exista sin vínculo alguno con
preeclampsia
• Se discute si se trata de un sindrome o
debe identificarse como una entidad con
características clínicas propias
Reubinoff BE, Schenker IG. HELLP syndrome complicating preeclampsia,
eclampsia Int J Gyneacol Obstet 1991; 36:95-102

3. Antecedentes e incidencia
Louis Weinstein el 15 de Enero de 1982
publicó los primeros 29 casos diagnosticados
en pacientes con preeclampsia y eclampsia
con el acrónimo HELLP
H : HEMOLISIS (Anemia Microangiopática)
EL: ENZIMAS HEPATICAS ELEVADAS
LP: PLAQUETAS DISMINUIDAS

4. 10% de las gestantes evolucionan con
preeclampsia, 4-14 % de ellas presentan
manifestaciones del síndrome.
Magee L, Dixon R 31P magnetic resonance spectroscopy of the liver in
HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1999; 106: 582-8
Debe reconocerse que las primeras referencias
datan de los últimos años del siglo XIX.
Dieckmann WJ The toxemias of pregnancy 2da. Ed. St Louis:
CV Mosby; 1952:362-9

5. • Se diagnostica en el ante parto en el 70% de
los casos, preferentemente antes de la
semana 37.
• 30% presenta el problema en el puerperio,
sobre todo en las 48 horas iniciales
• El índice de recurrencias en gestaciones
subsiguientes oscila desde 5 – 7% en
preeclampticas no complicadas, hasta 65-
75% en pacientes graves, particularmente si
se presenta en el segundo trimestre o se
mantiene con hipertensión persistente
Bacq Y, Riely C Approach to liver disease occurring during
pregnency (CD ROM) Up to Date, Inc Windows 1999;17(1)

6. Patogenia
• El hecho que la Pre-eclampsia y HELLP
cedan despues de la expulsion de la
placenta y decidua sugieren un origen y
patogenia común

7. Patogenia
• Esto implica que existe una disfunción útero
placentaria secundaria a la incompleta
invasión trofoblástica de arterias espirales,
que se limita al segmento decidual del vaso
mientras el segmento miometrial conserva
integra su estructura de pared, incluida su
inervacion simpática
• Lo que impide crear un sistema vascular de
baja resistencia capaz de garantizar la
irrigación sanguinea a dichas estructuras

8. Patogenia
Este fenomeno no esta muy bien comprendido y es
evidente que existe un carácter multifactorial
relacionado con herencia, inmunocompetencia, dotación
genética, acciones hormonales, efectos antioxidantes y
peroxidantes, dismetabolismo lipídico, deficit
vitamínicos, efectos procoagulantes así como sintesis
activada o inhibida de sustancias vasoconstrictoras y
vasodilatadoras que coinciden con una lesión endotelial
al nivel micro vascular
Dekker G, Sibai BM, Etiology and pathogenesis of preeclampsia. Am J Obstet Gynecol
1998;179:1359-75
Lipton R. Mutación de proteina como responsable de la hipertensión en el embarazo
Rev Science /Bol 10-07-2000 URL disponible en: www.sciencemag.org

9. Los mecanismos que explicarian los aspectos clínicos y
preclínicos serian:
Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low
platelets count: a severe consequence of hyperetension in pregnancy.
Am J Obstet Gynecol 1982;142:159-67
1. La lesion microvascular endotelial es causante de la
fragmentacion eritrocitaria (celulas crenadas o burr
cells) identificadas como schistocitos o
fragmentocitos
2. La lisis globular incrementa la bilirrubina indirecta y
deshidrogenasa lactica (LDH) en tanto disminuye la
haptoglobina
Patogenia

10. 3. Disminuye la inhibicion serica del factor
activador de plaquetas que da lugar a un
incremento marcado de la capacidad de
agregacion plaquetaria que lleva a
plaquetopenia
Tambien se producen cambios cualitativos que
reducen la vida media de las plaquetas en mas
del 50% (normal de 8-10 días) generados por
alteraciones estructurales de la membrana
plaquetaria, relacionado con aumento de la
adhesion de plaquetas al endotelio vascular
dañado
Patogenia

11. PATOGENIA
Magann E. HELLP Syndrome: The scope of the disease and
treatment. Masters’roundtable. 21 Annual Meeting Society for
Maternal-Fetal Medicine.Reno Nevada USA Febrero 2001
4. Finalmente la lesión hepática consecutiva a
isquemia, infarto, hemorragia parenquimatosa,
ruptura o degeneracion aguda grasa, aumenta
las transaminasas TGO-AST y TGP-AST (esta
última es el marcador de mayor especificidad
para identificar la existencia de transtornos
hepato celulares)

12. Clasificación
Bacq y Riely agrupan a las gestantes con
enfermedades hepáticas en las
siguientes categorias:
• Pacientes con hepatopatias crónicas
preexistentes
• Pacientes con afecciones hepáticas
intercurrentes
• Pacientes con hepatopatías en el
embarazo

13. Pacientes con hepatopatias inducidas por
el embarazo:
»Hiperemesis gravidica
»Colostasis intrahepatica
»Preeclampsia – Eclampsia
»Sindrome de HELLP
»Atrofia amarilla aguda del embarazo
Bacq Y, Riely C. Intercurrent liver disease during pregnancy
(versión en CD-ROM) Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)
Clasificación

14. De acuerdo a estos autores, el sindrome de
hellp, se relacione o no con preeclampsia –
eclampsia, debe considerarse como una
hepatopatia gestacional

15. Clasificación Mississippi
Contempla la división de esta entidad en 3
clases:
• La 1 y 2 constituyen formas completas del
sindrome
• La 3 tambien llamada parcial o incompleta
representa una etapa intermedia entre el
sindrome propiamente dicho y las formas
severas de preeclampsia, sin hemólisis,
plaquetopenia o daño hepático
Audibert F, Friedman S, Clinical utility of strict diagnostic criteria for
the HELLP syndrome Am J Obstet Gynecol 1993;169:1000-5

16. Clasificación Mississippi

17. Diagnostico clínico y por medios
auxiliares
Se presenta 70% en gestantes y 30% en
puerperas con preeclampsia severa o
eclampsia
Existe un 15 a 20% en la que la asociacion
con preeclampsia / eclampsia no esta
demostrada, en tanto se cumplan los criterios
de SIBAI
Sibai BM. The HELLP syndrome: Much ado about nothing?
Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311-6

18. Criterios de Sibai
A. Anemia hemolitica microangiopatica con
células crenadas (burr cells) o schistocitos
(fragmentocitos ) en sangre periferica
B. Recuento de plaquetas < 100,000
C. Ldh serica >600 UI/l y bilirrubina total > 1,2
mg/ml
D. ATG – TGO > 70 iu/l

19. Clínica
La manifestación clínica es variable: algunas
pacientes no refieren síntomas y otras
presentan suma gravedad
Bacq Y, Riely C. Liver in preeclampsia and HELLP (versión en CD-
ROM) Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)
La progresion inicial de la afeccion es lenta
seguida de una fase de aceleracion evolutiva
ulterior
Martin JN, Blake PG The natural history of HELLP syndrome:
patterns of disease progression and regression Am J Obstet
Gynecol 1991; 164:1500-13

20. El sindrome de HELLP puede semejarse a un
amplio espectro de enfermedades, al tiempo que
otras entidades pueden imitarlo con bastante
exactitud
Martin JN, Stodman CM. Imitators of preeclampsia and HELLP syndrome.
Obstet Gynecol Clin North Am 1991; 18: 181-98
La preeclampsia / eclampsia afecta mas a
mujeres jovenes nuliparas, el sindrome de
HELLP se produce mas en pluriparas de mas
edad
Sibai BM. Taslimi MM Maternal perinatal outcome associated with the
syndrome of hemolysis elevated liver enzymes, low platelets in severe
preeclampsia-eclampsia : Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501-9
Clínica

21. Una forma tipica de presentacion incluye nauseas,
vomitos, malestar general, ictericia y dolor en
hemiabdomen superior: epigastrico e infraesternal sobre
hipocondrio derecho
Bacq Y, Riely C. Liver in preeclampsia and HELLP (versión en CD-
ROM) Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)
Una mínima sospecha clínica basta para indicar
examenes complementarios que confirmene el
diagnóstico o sus complicaciones, o ambos
Pla CJ, Cubero A, Sindrome de HELLP a proposito de un caso
clínico. Med Intens 1997; 14: 55-8
Clínica

22. Las complicaciones cardiopulmonares, renales,
vasculocerebrales y hepaticas modifican el
cuadro clínico de base, de la misma forma que
la CID que aparece en alrededor del 20% de las
pacientes en clase 1
Magann E. HELLP Syndrome: The scope of the disease and
treatment. Masters’roundtable. 21 Annual Meeting Society for
Maternal-Fetal Medicine.Reno Nevada USA Febrero 2001
Clínica

23. Existen marcadores biologicos que permiten
plantear el diagnostico preclínico del sindrome
de HELLP:
Cunningham DS, Christic TL Effect of the HELLP syndrome on
maternal inmune function. J Reprod Med 1993; 38:459-64
• Depresión de la actividad de monocitos y
linfocitos T y B con 7 a 14 días de antelación
con respecto al inicio clínico
Clínica

24. • Valores de Hemocysteina plasmática
superiores a 10 umol/l, 14-20 semanas de
gestación
Kim Y. Genetic susceptibility to preeclampsia : roles of Asp9 Asn
mutation, -93G promoter mutation, Asn291 Ser mutation in the
lipoprotein lipase gen. Am J Obstet Gynecol 2001; 184: S72
• En el año 2001 se notificó la asociación
significativa de la mutación ASN 291 SER del
gen lPL, con preeclampsia y HELLP
Cotter A, Molloy A, Scott J, Daly S. Elevated plasma homocysteine
in early pregnancy: a risk factor for the development of severe
preeclampsia Am J Obstet Gynecol 2001; 184:S11
Clínica

25. Figure 1. CT axial image through liver and
spleen. R, Maternal right; L, maternal left.
SINDROME DE HELLP

26. Figure 2. T1-weighted magnetic resonance
coronal image through liver and spleen.
SINDROME HELLP

27. Figure 3. T1-weighted magnetic resonance axial
image through liver and spleen.
SINDROME HELLP

28. Figure 1. Tomographic findings of left occipital
low-density area (arrows)

29. Figure 2. Magnetic resonance scan showing
corresponding high-signal lesion (arrow) in left
occipital lobe

30. Diagnóstico diferencial
Es necesario la diferenciacion diagnóstica con:
Riely C. Acute fatty liver of pregnancy Versión CD ROM
UpTo Date Inc. Windows 1999; 17 (1)
• Purpura trombotica trombocitopenica
• Sindrome uremico hemolitico
• Púrpura trombotica idiopatica
• Atrofia amarilla aguda del embarazo

31. Diagnóstico diferencial
AFECTACION
Hígado y
sistémica
SNC y
sistémica
Riñón
Bazo y
sistémica
Hígado
E. Gestacional 26-36 sem 2° trimestre PP S/referencias 36 sem aprox
Hipertensión (+/-) (-) (++) (-) (+/-)
Proteinuria (+/-) (-) (++) (-) (+/-)
Fiebre (-) (+) (+/-) (-)
Cambios sensoriales
y neurologicos
(-) (+) (+/-) (-) (+)
Petequias (-) (+/-) (-) (+/-) (-)
Hemólisis
M icroangiopática
(+) (-) (+/-) (-) (-)
Plaquetas disminuido disminuido disminuido disminuido (+/-)
PT/PTT normal normal normal normal
Fibrinogeno normal normal (+/-) normal disminuido+
LDH normal (+/-) normal
AST - ALT normal (+/-) normal
Acido úrico normal normal
Creatinina normal normal normal
Glucosa normal normal normal normal disminuido+
Acido plaquetario (-) (-) (-) (+) (-)
Haptoglobina disminuido+ normal normal normal normal

32. Terapeutica
Objetivos del tratamiento
1. Reducir la morbilidad y mortalidad materna
y perinatal
2. Prevenir la progresion de la enfermedad a la
clase 1
3. Prevenir complicaciones de preeclampsia,
eclampsia o ambos
4. Limitar los procedimientos quirurgicos a los
absolutamente necesarios

33. Aspectos generales:
• Requiere internamiento de urgencia
• La paciente requiere cuidados intensivos
• Culminar la gestación
• Se debe identificar y evaluar integralmente
todos los factores de riesgo
• Se debe investigar la posibilidad de CID si
las plaquetas estan por debajo de 75,000
Terapeutica

34. • Anticonvulsionantes:
– De elección Sulfato de Magnesio
– Fenitoína 15 mg /Kg/dia
• Hipotensores:
– Ante parto:
• Hidralazina/Labetalol/
–ATAQUE: 10-20 mg EV
–SOSTEN: 40-80 mg/dosis
– Post parto: Nifedipino
Terapeutica
Tratamiento medico

35. • Soluciones parenterales (garantizar volumen y
equilibrio hidromineral y ácido básico):
Crsitaloides o Coloides (flujo máximo 150 ml/h
• Glucocorticoides
– Anteparto: Dexametasona 10 mg EV C/12h, o
Betametasona 12 mg IM / 2 dosis
– Post parto: Dexametasona 10 mg EV C/12h/2
dosis
– Continuar en tanto existan elementos clinicos
desfavorables
Terapeutica
Tratamiento medico

36. Sangre y derivados
• Concentrado de plaquetas si:
– Plaquetas < 20,000 y parto es vaginal
– Plaquetas =/< 40,000 si hay sangrado o
se indica cesarea
• Sangre total: < 20,000 en cualquier
situación
• Paquete globular: según criterios de
protocolo local
Terapeutica
Tratamiento medico

37. • El parto debe intentarse por vía
vaginal siempre que no exista una
indicacion medica u obstetrica que
requiera culminacion quirúrgica local
• Se debe instalar tratamiento
antibiotico de amplio espectro en el
post operatorio
Terapeutica
Tratamiento obstétrico

38. • La anestesia regional esta contraindicada
si existe inestabilidad hemodinamica,
plaquetopenia < 100,000 y coagulopatia
clinica
• La anestesia general con intubacion
endotraqueal es el metodo de eleccion en
el sindrome de HELLP 1 y 2
Terapeutica
Tratamiento anestesico

39. • Mantener identico nivel de atencion
médica
• Vigilar el comportamiento del perfil de
plaquetas, LDH y transaminasas
• Proseguir tratamiento con esteroides,
hipotensores, anticonvulsionantes, y
antibióticos
• Vigilar signos de falla renal, hepatica,
cardiopulmonar y cerebrovascular
Terapeutica
Atención puerperal

40. • Determinar Criterios de recuperación:
– Incremento de plaquetas y disminucion de LDH
– Diuresis aumentando hasta 100 ml/h sin
diuréticos
• Criterios para evaluación del estado fetal :
– Definir / redefinir edad gestacional
– Precisar salud fetal: crecimiento, homeostasis
– Inducir madurez pulmonar
Terapeutica
Atención puerperal

41. Criterios para determinar la evolución
favorable
A. Ausencia de complicaciones
B. Remisión de sintomas y signos, excepto
cifras de tension arterial que pueden persistir
elevadas por 8 semanas
C. Normalizacion del recuento placentario hacia
entre el 2do y 4to dia del puerperio
D. Normalizacion ulterior de LDH y enzimas
hepaticas

42. Pronóstico para la madre y el neonato
• El riesgo maternoperinatal es muy alto con un
pronostico muy reservado y “sombrio”
• La morbilidad materna es muy alta y de
indudable importancia en lo referente a
pronostico. Incluye complicaciones
cardiopulmonares, hematologicas y de
coagulacion, del sistema nervioso central y
de la vision, renales y hepaticas y
gastrointestinales
Rojas G, Viveros E, Kally A. Sindrome de HELLP. Estado crítico real.
Conceptos actuales Ginecol Obstet Mex 1996; 64(2): 64-72

43. • La Mortalidad materna es elevada
• Las tasas comunicadas fluctuan entre 1 y 30%
Isler CM. Maternal mortality associated with HELLP
syndrome. Am J Obstet Gynecol 1999; 181: 924-28
• Las causas de mas frecuentes son:
• Hemorragia cerebral
• Fallo cardiorespiratorio
• Coagulación intravascular diseminada
• Sindrome de distres respiratorio
• Insuficiencia renal
• Sepsis
• Encefalopatía hipóxico-isquémica

44. • La morbilidad perinatal esta relacionada con:
nacimiento pre-termino, bajo peso al nacer, rciu,
asfixia en el periparto y sus secuelas, mambrana
hialina, hemorragia intraventricular, enterocolitis
necrotizante
Martin JN, Rinehart BK, May WL. The spectrum of severe
preeclamptic; comparative analysis by HELLP syndrome
classification Am J Obstet Gynecol 1999; 180: 1373-84
• La mortalidad perinatal es elevada , los informes
publicados muestran tasas de 57 por 1000
nacimientos en pe severa sin hellp y 119 por 1000
para la clas 1 del sh.
• En casos de hellp clases 1 y 2 la mortalidad es 2,9 y
1,7 veces mayor que en la clase 3 y pe severa no
complicada