Este documento describe la ictericia y la cirrosis biliar primaria. La cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y destrucción de los conductos biliares hepáticos, lo que puede provocar ictericia, prurito y fatiga. El diagnóstico se basa en niveles anormales de enzimas hepáticas, la presencia de anticuerpos antimitocondriales y una biopsia hepática. El tratamiento incluye ácido ursodesoxicólico y en casos graves, un trasplan

1. ICTERICIA
Y
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZA
ANADELI REYES AQUINO
SARAI TORRES ACOSTA
DINA SALAZAR TORRES
GERARDO VALDEZ VARGAS

2. Síndrome Ictérico
• Signo de enfermedad, hepática, biliar o hematológica,
caracterizada por acumulación en piel y otros tejidos
de pigmentación amarillo (bilirrubina)
• El rango normal de bilirrubina en el suero varia entre
0,3 y 1 mg/dl

3. • >3mg/dl
• Tambien:
– Carotenos,
sin pigmentacion
en escleras

4. Metabolismo de la Bilirrubina

6. CAUSAS DE
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
TRANSTORNOS
HEMOLITICOS
HEREDITARIOS
ESFEROCITOSIS
DEFICIENCIA DE G6P O
PIRUVATO CINASA
ADQUIRIDOS
ANEMIAS
HEMOLITICAS
MICROANGIOPATICAS
HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA
NOCTURNA
ANEMIA DE
ACANTOCITOS
HEMOLISIS
INMUNITARIA
INFECCIONES
PARASITARIAS
EPO INEFECTIVA
FARMACOS
TRANSTORNOS
HEREDITARIOS

7. HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA
TRASNTORNOS
HEREDITARIOS
SINDROME DE DUBIN-JOHNSON
SINDROME DE ROTOR

9. Bilirrubina total y bilirrubina directa
0 a 0,3 mg/dl 0,3 a 1,9 mg/dl
• La bilirrubina es un derivado de la degradación de los
glóbulos rojos.
• Por lo general, pasa a través del hígado y es eliminada
del organismo. Pero si esto no ocurre = ictericia.
• Los análisis de bilirrubina pueden ser total (miden el
nivel de toda la bilirrubina en sangre) o directa (miden
solamente la bilirrubina que ha sido procesada por el
hígado y como resultado se ha unido a otras sustancias
químicas).

10. TRANSAMINASAS
9 y 35 U/1.
• Son enzimas que transfieren un aminoácido a un
cetoácido aceptor para dar lugar a aminoácidos
distintos de los originales.
– TGO/AST= Transaminasa glutamico
oxaloacetica/aspartato aminotransferasa
– TGP/ALT= Transaminasa Glutamico Piruvica/
alaninoaminotransferasa

11. • La alanina aminotransferasa (ALT)
• Si el hígado se lesiona, se libera ALT en el torrente
sanguíneo. Los niveles de ALT son particularmente
elevados cuando existe una hepatitis agudo.
• Aspartato aminotransferasa (AST). Esta enzima, que
desempeña un papel en el procesamiento de proteínas,
está presente en el hígado, el corazón, los músculos y
los riñones. Cuando el hígado se lesiona o inflama, los
niveles de AST en la sangre suelen ser elevados.

12. Fosfatasa alcalina (ALP)
60-170 U/1
• La fosfatasa alcalina sérica tiene varios orígenes
– Hígado, riñon, placenta, intestino, huesos y leucocitos
• Los niveles de ALP también pueden aumentar como
consecuencia de infecciones virales, enfermedades
hepáticas y el bloqueo de los conductos biliares.

13. ALBUMINA
3.4 a 5.4 (g/dL).
• El descenso a la concentración sérica se debe a la disminución
de la sintesis hepatica (hepatopatia crónica o desnutrición
prolongada)
• Es un indicador poco sensible para la disfuncion hepatica aguda
• (ya que la semivida de la albumina en suero es de 2 a 3
semanas)
• Los niveles bajos de albúmina:
– Enfermedades renales.
– Enfermedad hepática (hepatitis o cirrosis que puede causar ascitis)
• Aumento en el nivel de albúmina:
– Deshidratación
– dieta rica en proteína
– Tener un torniquete puesto por mucho tiempo al sacar una
muestra de sangre

14. Globulina
2-3 gr/dl
• La inversion de la relacion albumina/globullina (1/2) es un dato de
insuficiencia hepatica
• Las globulinas transportan vitaminas, hormonas y otras sustancias:
– Regulan la coagulacion de la sangre
– Unen las hormonas sexuales, medicinas, carbohitrados y otras sustancias
• Puede descender el valor de la globulina:
– Inflamacion
– Disfuncion hepatica, renal, pulmonar, del sistema endocrino
– Alteraciones fisicas o quimicas de los organos
– Edad avanzada

15. Gamma Glutamil Transferasa
0 a 51 UI
• Si existen nuveles superiores sugiere
– Colestasis
– Cirrosis
– Isquemia hepatica
– Necrosis hepatica
– Tumor hepatico
– Insuficiencia cardiaca congestiva
• Algunas drogas que provocan un aumento en los niveles
de GGT son el alcohol, fenitoina y el fenobarbital

16. Deshidrogenasa Láctica
105 a 333 UI/L
• Los niveles superiores a los normales indican
– Hepatitis
– Lesion del musculo estriado
– Distrofia muscular
– Pancreatitis
– Accidente cerebrovascular
– Ataque cardiaco
– Anemia hemolitica

17. .

18. Cirrosis biliar
• Lesión u obstrucción prolongada del sistema biliar
intrahepático o extra hepático.
• Trastorno de la excreción biliar, destrucción del
parénquima hepático y fibrosis progresiva.

19. • Se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los
conductillos biliares intrahepáticos.
Etiología:
• Desconocida / Trastorno de la respuesta auto inmunitaria.
• Síndrome de CREST, síndrome seco, DM2, tiroiditis auto
inmunitaria, déficit de IgA.

20. Fisiopatología
IgG reconoce las proteínas
de la membrana
mitocondrial interna.
Identificadas como enzimas:
- PDC
- BCOADC
- OGDC
AMA inhibe la función
enzimática de BCADC y
OGDC.
80 – 90% se detectan
concentraciones séricas elevadas de
IgM y crio proteínas constituidas por
inmunocomplejos capaces de activar
la vía alterna del complemento.
90%, un
anticuerpo IgG
circulante
mitocondrial

21. Clasificación:
• Estadio I: COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA.
• Estadio II: infiltrado inflamatorio menos evidente, numero de
conductillos se reduce, proliferan conductillos de menor calibre.
• Estadio III: reduce conductillos interlobulillares, perdida de
hepatocitos, expansión de fibrosis peri portal, forman red
cicatrizal del tejido conjuntivo.
• Estadio IV: cirrosis (micro/macronodular).

22. MANIFESTACIONES CLINICAS

23. 50% asintomáticas
Mujer
35-60años
Mujeres / Varones :9:1
Prurito Astenia
Melanosis

24. Esteatorrea
Déficit de vitaminas
solubles
Colestasis crónica:
hiperlipemia.
Xantomas
Xantelasmas
Lesiones por rascado
Insuficiencia
hepática
Hipertensión portal

25. Secreción de ácidos
biliares 
malabsorción intestinal
 pérdida de peso
Osteoporosis

26. Exploración física
Ictericia
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Ascitis
Edema
Hiperpigmentación : tronco y brazos
Dolor óseo

27. Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

28. Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

29. Datos de laboratorio
• Anomalías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en:
– Glutamiltranspeptidasa
– fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces
– aminotransferasas (ALT yAST).
• 5 nucleotidasa
• Las inmuno-globulinas casi siempre se incrementan
– IgM.
• Hiperbilirrubinemia
• Trombocitopenia, leucopenia y anemia se observan en pacientes
con hipertensión portal e hiperesplenismo.

30. DIAGNOSTICO
• Anomalías crónicas en las enzimas hepáticas
colestásicas
• Mujeres de mediana edad
• Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos
– Tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa
– 95% de los casos
– Especificidad 97%
• Biopsia hepática importante para enfermos con
AMA negativa

31. Diagnóstico diferencial de las colestasis
crónicas autoinmunes
Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

32. Pronóstico
Formas asintomáticas
• Formas asintomáticas
– Mejor pronóstico
– Supervivencia media excelente
Formas sintomáticas
– Ictericia : vida media apenas supera los
5 años
• Hipertensión portal: mal
pronóstico
• Hiperbilirrubinemia >10mg/dL :
pronóstico grave
– Supervivencia suele no sobrepasar
el año.
• Ascitis y encefalopatía :
pronóstico mortal a corto plazo

33. Tratamiento
• Ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg de peso y día de por vida.
– Descenso en fosfatasa alcalina, gammaglobulinas e IgM
– Retrasa la progresión histológica de la enfermedad : indicado en estadios iniciales.
• Transplante hepático
– Cuando hay signos de mal pronóstico
• Vitamina A 50.000 UI/día
• Vitamina K
• Suplementos de vitamina D
• Bifosfonatos
• Colestiramina 12g/día
• Rifampicina 5mg/kg de peso

34. Preguntas?
1.- menciona 3 manifestaciones clínicas de la cirrosis
biliar primaria:
2.- ¿Cuál es la prueba de laboratorio mas sensible y
especifica para el diagnostico?
3.- menciona 3 órganos que intervienen en el
metabolismo de la hemoglobina:
4.- ¿cual parámetro de las PFH’s están auementados
en icteria hemolítica y cual en la ictericia obstructiva?