Este documento describe las enfermedades intersticiales pulmonares, un grupo de afecciones que afectan los tejidos pulmonares alveolointersticiales y vías respiratorias. Las principales causas son ambientales, sarcoidosis y fibrosis pulmonar idiopática. Presentan síntomas comunes como tos seca y disnea, aunque cada enfermedad tiene síntomas específicos. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, pruebas de función pulmonar restrictiva y hallazgos radiológicos intersticiales.

2.  Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las
que las principales alteraciones anatomopatológicas
afectan a las estructuras alveolointersticiales.
 EPID no describe en realidad el sustrato
anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las
estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas
ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la
vasculatura pulmonar

3.  Enfermedades ambientales 25%
 Sarcoidosis 20%
 Fibrosis idiopática 15%
 Enfermedades del colágeno vascular 10%

4. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares
Neumonías Intersticiales Fibrosis Pulmonar Idiopática
Idiopáticas – Neumonía Intersticial Aguda
– Neumonía Intersticial No Específica
– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial
(BR/EPID)
– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)
– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)
– Neumonía Intersticial Linfocítica
De causa conocida o Asociadas a enfermedades del colágeno
asociadas : – Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)
– Inducidas por Fármacos o Radioterapia
– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)
– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)
Primarias o asociadas a Sarcoidosis
otros procesos no bien – Proteinosis Alveolar
definidos – Microlitiasis Alveolar
– Linfangioleiomatosis
– Eosinofilias Pulmonares
– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
– Amiloidosis

5. Tos seca son síntomas comunes que
caracterizan a estas enfermedades.
Disnea progresiva
Crepitos bibasales
Independientemente de estos síntomas, las distintas
patologías que engloban este grupo de la patología
intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes
a cada enfermedad en particular:

6. Órgano Síntoma Enfermedad
Afectación Eritema Nudoso Neurofibromas y Sarcoidosis,
manchas “café con leche” Enfermedades del
dérmica
Nódulos subcutáneos Exantema colágeno
Heliotropo Neurofibromatosis
Albinismo Artritis reumatoide,
neurofibromatosis,
sarcoidosis
Dermatomiositis
Síndrome de Hermansky-
Pudlak
Afectación Escleritis Lupus, esclerodermia,
Queratoconjuntivitis seca sarcoidosis
ocular
Uveítis Síndrome de Sjögren
Aumento de la glándula lagrimal Sarcoidosis
Sarcoidosis
Afectación Miositis Enfermedades del
Artritis colágeno
músculoesquelética
Afectación ósea Sarcoidosis,
Afectación neurológica enfermedades del
colágeno
Histiocitosis X,
sarcoidosis
Sarcoidosis,
neurofibromatosis,
esclerosis tuberosa,
enfermedades del

7. Órgano Síntoma enfermedad
Afectación renal Angiomiolipomas Linfangioleiomiomatosis
Síndrome nefrótico Amiloidosis,
Glomerulonefritis: lupus
Enfermedades del
colágeno
Afectación Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis, histiocitosis
digestiva Diarrea crónica X,
Disfagia enfermedades del
colágeno, amiloidosis
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Esclerosis sistémica,
dermatomiositis /
polimiositis
Afectación Miocardio Sarcoidosis
cardiaca Pericardio Enfermedades del
colágeno
Afectación Diabetes insipida Sarcoidosis, histiocitosis
endocrina X

8. Neurofibromas
Heliotropo
Angiomiolipoma
Renal

9.  Se debe realizar un interrogatorio exhaustivo sobre los siguientes aspectos:
• Historia ocupacional y antecedentes de exposición a agentes ambientales
orgánicos e inorgánicos, (asbestos, sílice, berilio, proteínas animales, hongos,
etc.).
• Preguntar sobre enfermedades similares en la familia. La fibrosis pulmonar
idiopática y la sarcoidosis pueden presentarse en miembros de una misma
familia.
• Hábito de fumar: la histiocitosis, neumonía intersticial descamativa,
bronquiolitis respiratoria asociada a neumonía intersticial y el síndrome de
Goodpasture se presentan casi siempre en fumadores.
• Antecedentes de ingestión de drogas: por ejemplo amiodarona, bleomicina,
metrotexate, cic1ofosfamida, etc. Algunas drogas como amiodarona y
cic1ofosfamida pueden haber sido ingeridas muchos años antes de las
manifestaciones clínicas.

10. Cuando el paciente acude a consulta médica con la sospecha de
una de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales
para el diagnostico:
-Cuadro clínico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes
basales).
– Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras
sospechas clínicas y que muestren un patrón restrictivo con disminución
de la capacidad de difusión.
– Imágenes radiológicas pulmonares de patrón intersticial, objetivadas
con radiografía de tórax o TAC torácico de alta resolución. Patrón
reticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal de
miel caracterizan a este grupo de enfermedades.

11. RX torax en panal de abeja – Fibrosis Pulmonar Idiopatica

12. Una vez tenemos la convicción de que estamos ante una
enfermedad intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar
el tipo de patología en concreto.
Para ello, valoraremos en primer lugar otros síntomas
asociados, ya comentados anteriormente, que nos puedan
ayudar al diagnóstico.
Posteriormente pediremos pruebas analíticas que en
ocasiones nos pueden servir de orientación diagnóstica

13. Analítica de utilidad
Alteración analítica Enfermedad
Eosinofilia Eosinofilias pulmonares
Aumento de LDH Proteinosis alveolar y otras EPID
Hipercalciuria, hipercalcemia Sarcoidosis
Enzimas musculares (CPK, Dermatomiositis/Polimiositis
aldolasa)
Anticuerpo anti Jo-1 Dermatomiositis, polimiositis
Factor reumatoide Artritis Reumatoide
Anticuerpos antitisulares Lupus Eritematoso Sistémico
Anticuerpos anti-ENA, Scl-70, Esclerosis sistémica
anticentrómero
Precipitinas séricas Alveolitis Alérgica Extrínseca

14.  En caso de no llegar a un diagnóstico con las técnicas anteriores citadas,
el siguiente paso consistirá en realizar pruebas invasivas cuya función es
la de conseguir material adecuado para ser valorado desde el punto de
vista citológico y/o anatómicopatológico. Dos pruebas son fundamentales
a este respecto:
1. Fibrobroncoscopia: Técnica que consiste en introducir a nivel
bronquial un instrumento flexible con una luz fría en su extremo distal
con el objetivo de realizar dos técnicas:
 Lavado broncoalveolar (BAL)
 Biopsia transbronquial (BTB)

15. 2. Biopsia pulmonar por minitoracotomia o
videotoracoscopia:
Son 2 técnicas quirúrgicas que consiguen material pulmonar suficiente para
diagnóstico.
La minitoracotomia en general consigue tejido de língula y puede tener el
inconveniente de no ser diagnóstico si la enfermedad es de distribución
heterogénea y la língula no esta muy afectada.
Por el contrario la videotoracoscopia permite visualizar toda la cavidad torácica y
ver la zona biopsiada, ya que consiste en introducir un tubo rígido en el tórax
con una luz fría distal.

16.  Diversas enfermedades se pueden confundir con este
grupo patológico, por cual debemos realizar diagnóstico
diferencial con:
 Insuficiencia cardiaca izquierda: líneas B de Kerley, derrame pleural e
infiltrados perihiliares.
 Bronquiectasias: pueden causar un patrón intersticial en la radiografía
de tórax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolución y clínica.
 Neumonías: pueden confundirse clínica y radiografía de tórax con las
formas agudas de la AEE.
 Linfangitis carcinomatosa: patrón intersticial bilateral con líneas
Kerley B en la radiografía de tórax. Diagnóstico por BAL y BTB.

17.  Infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos: gérmenes
oportunistas, a veces patrón intersticial. Se diferencian por
antecedentes de inmunodepresión y análisis microbiológico del
BAL.
 Hemorragias pulmonares difusas: imágenes alveolares o
alveolointersticiales en la radiografía. Se diferencian por clínica
(anemia, hemoptisis), BAL (líquido hemorrágico y
hemosiderófagos) y alteraciones inmunológicas (anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos, antinucleares, antimembrana basal).
 TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrón miliar se
produce en el 6% de las TBC. La diseminación hematógena por el
bacilo de Calmette-Guérin puede darse en pacientes con cáncer de
vejiga y tratamientos tópicos con el BCG, y cursa con un patrón
miliar en la Rx.

19. El pronóstico es muy variable, en dependencia de
la enfermedad que el paciente presente.
Dentro de las enfermedades mas frecuentes
como puedan ser la fibrosis pulmonar idiopática o
la sarcoidosis, podemos encontrar un claro
ejemplo de esta discordancia, ya el pronóstico es
excelente en la sarcoidosis y decepcionante en la
fibrosis pulmonar idiopática.

21. Es una entidad que también se conoce con el nombre de neumonitis
por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las
zonas más distales del pulmón que se produce como respuesta a la
inhalación de una serie de antígenos (polvos orgánicos).
Inicialmente se produce una inflamación granulomatosa y más tarde
puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar
obstructiva crónica si el antígeno sigue inhalándose. La prevalencia
varía con el tipo de antígeno inhalado, así por ejemplo en el caso del
cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.

22.  La mayor parte de los antígenos son el resultado
de exposiciones ocupacionales, en las que suele
haber numerosos tipos de antígenos
involucrados.

23. Enfermedad Fuente antigeno
Pulmón del granjero Heno enmohecido Termoactinomices
vulgaris, Aspergillus
Pulmón del cuidador de Palomas, periquitos, etc. Proteínas de excrementos
aves y séricas
P. del humidificador Agua contaminada Múltiples bacterias,
doméstico hongos y protozoos
Enfermedad de los Trigo, y otros cereales Sitophilus granarius
graneros contaminados
P. de los lavadores de Moho de queso Penicilium casei, Acarus
queso siro

24. Se produce en individuos que están expuestos a la inhalación de
antígenos durante un tiempo prolongado y el antígeno tiene que tener un
tamaño necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de diámetro), y se
debe producir la sensibilización del paciente, cosa que solo ocurre en
individuos susceptibles.
Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequeña proporción de
pacientes es posible que exista una base genética, aunque se desconoce
con certeza.

25.  Fase aguda: Inflamación alveolointersticial con aumento
de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos activados
con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA),
y también pueden observarse signos de bronquiolitis
obliterante.
 Fase subaguda: Granulomas no caseificantes
semejantes a la sarcoidosis.
 Fase crónica: Los granulomas van desapareciendo a
medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema
compensador. La fibrosis afecta más a las zonas
superiores.

26.  Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero
intermitentes al antígeno y suele ser reversible. Se
produce un cuadro clínico consistente en tos, fiebre,
escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas
después de la inhalación del antígeno y puede estar
sintomático durante 24 horas. La exploración física puede
revelar crepitantes.
 Crónica: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a
veces febrícula y en ocasiones síntomas de bronquitis
crónica como única manifestación. En la exploración
crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposición no
cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y
cor pulmonale crónico

27. Valoración clínica entre los síntomas y la exposición
a antígenos que sabemos pueden producir la
enfermedad, la mejoría al retirar al paciente de la
exposición patológica y la recidiva de síntomas al
volver a exponer al paciente al antígeno.
Nos podemos apoyar en los hallazgos de
laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar
una prueba de provocación.

28. Retirar al paciente de la exposición
Corticoides en algunos casos.

29. Aspergilosis
broncopulmonar
alérgica
neumonía por hipersensibilidad
(alveolitis alérgica extrínseca)

32. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una de las
enfermedades intersticiales más frecuentes. La prevalencia
es desconocida y se estima en 3-5/100.000 habitantes.
La vida media es de 4-6 años y tiene un curso clínico muy
variable. Se caracteriza por presentar cianosis
(manifestación tardía), hipertensión arterial pulmonar y cor
pulmonale.
Se pueden asociar neumotórax espontáneo,
sobreinfecciones respiratorias, tromboembolismo pulmonar
(TEP) y cáncer de pulmón.

33. Es más frecuente en la edad media de la vida (40 a 70
años). Se presenta con un cuadro de tos seca no
productiva, disnea de esfuerzo progresiva, pérdida de
peso, fiebre, fatiga, mialgias y artralgias. Ocasionalmente,
el comienzo sugiere un proceso virus-like. Se han
documentado casos de comienzo con infecciones víricas y
por mycoplasma.
La exploración raramente es normal: crepitantes finos al
final de la inspiración (rales velcro), de predominio en
bases y dedos en palillo de tambor (40-75% de los casos).

34. PATOGÉNESIS
 La etiología de la fibrosis pulmonar es desconocida pero se
han involucrado en su origen causas infecciosas,
inmunológicas y genéticas.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Habitualmente el diagnóstico se realiza por la clínica y la
radiología. Además de ello, podemos utilizar las siguientes
pruebas complementarias:
• Lavado broncoalveolar (BAL), en el que encontraremos un
aumento de neutrófilos.
• Pruebas funcionales respiratorias (PFR), que demuestran un
patrón restrictivo con disminución de la difusión.
• Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar, únicas
formas de diagnóstico de seguridad.

35.  Existen algunos criterios para establecer el diagnóstico
en ausencia de biopsia los cuales son:
Mayores Menores
1. Excluir otras causas de como ambientales, 1. Mayores de 50 años.
medicamentosas y enfermedades de tejido
conectivo. 2. Inicio insidiosos de disnea con los
esfuerzos.
2. Alteración de pruebas de función pulmonar
con disminución de la capacidad vital 3. Enfermedad mayor de 3 meses.
3. Biopsia transbronquial y lavado 4. Estertores en velcro inspiratorios
broncoalveolar que no apoyen un
diagnóstico alterno.

36. Corticosteroides, que es el tratamiento de elección: 1
mg/kg/día.
Ciclofosfamida, Azatioprina, Penicilamina o Colchicina
en los casos en fracasen los corticoides.
Transplante pulmonar, en caso de fracaso de los
anteriores esquemas

40. Es una enfermedad granulomatosa multiorgánica de origen
desconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resolución
espontánea o mediante tratamiento con corticoides.
Es más frecuente en negros americanos, escandinavos e irlandeses.
La presentación es más frecuente en invierno y a principios de
primavera. Más frecuente en gemelos homocigotos que heterocigotos.

41.  La patogenia de la sarcoidosis es desconocida pero se cree que
algunos factores genéticos pueden jugar un cierto papel en su
patogénesis. También hay evidencias que relacionan sarcoidosis e
inmunología, como son los siguientes hechos:
1. Los antígenos (Ag) o agentes causantes de la sarcoidosis son
desconocidos, pero hay evidencias que sugieren que existen
receptores de Ag de superficie específicos en los linfocitos T
pulmonares, que al estimularse, pueden iniciar el proceso.
2. Los linfocitos T activados se unen a los macrófagos alveolares,
formando rosetas y liberando linfocinas, iniciándose la respuesta
pulmonar
3. Los macrófagos alveolares activados pueden segregar interleukina 1
(IL-1) que atrae linfocitos, factor de necrosis tumoral, protaglandina
E2 (más de 150 substancias), que promueven el desarrollo de una
alveolitis.

42. En muchos pacientes es asintomática, en los cuales
habitualmente se descubre casualmente por radiografías.
Puede clínica de afectación respiratoria, con tos no
productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial.
También puede darse un síndrome tóxico, con astenia,
anorexia y pérdida de peso, y síntomas multisistémicos.
Existe cierta variación entre blancos y negros.

43.  La sarcoidosis es una enfermedad no solo
respiratoria sino que puede afectar a múltiples
órganos y, consiguientemente dar clínica a
múltiples niveles:

44. 1. CLÍNICA RESPIRATORIA
La clínica respiratoria se produce en algún momento de la evolución, en
casi todos los pacientes con sarcoidosis (tos, disnea de esfuerzo, dolor
torácico retroesternal). La mayoría de los pacientes están sintomáticos y
presentan síntomas sistémicos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre).
Entre un 20-50% de los pacientes tienen una presentación aguda, que se
manifiesta como síndrome de Lofgren.
Más del 50% de las biopsias bronquiales muestran granulomas, y más del
10% muestran estenosis bronquiales que producen limitación al flujo aéreo,
sibilantes o estridor localizado que pueden minimizar asma. En la
exploración se encuentra un patrón restrictivo + disminución DLCO, pero
puede haber un patrón obstructivo por afectación endobronquial e
hiperreactividad bronquial.

45.  2. CLINICA DE OTROS ÓRGANOS
 Suele haber afectación linfática (más del 90% presentan
evidencias radiológicas de nódulos linfáticos hiliares)
 se detectan entre un 5-10% de disfunciones cardiacas graves,
pudiendo producir muerte súbita (patología cardiaca no
diagnosticada)
 Lesiones cutáneas en cerca del 25% (lupus pernio, eritema
nodoso, etc.).
 Afectación ocular en el 25%, con conjuntivitis con nódulos
pequeños de color amarillo pálido, uveitis.
 Afectación del sistema nervioso en un 5%, afectando al VII par
(facia).
 Hígado: más de 1/3 de pacientes tienen hepatomegalia
 Pueden afectarse otros órganos y sistemas como el sistema
gastrointestinal, páncreas, tiroides, hipotálamo, músculos, médula
ósea, mama y sistema reproductor.

46.  El diagnóstico se realiza por la historia clínica y la radiología
simple de tórax y TAC torácica de alta resolución, niveles
elevados de ECA y PFR con DLco. Se puede recurrir a
realizar biopsias accesibles (piel y adenopatías), biopsia de
Daniel s (ganglio escaleno), broncoscopia con BAL, biopsia
bronquial y biopsia transbronquial (BTB), mediastinoscopia
y tóracoscopia con biopsia abierta.

47.  La pauta de estudio suele comprender lo siguiente:
– Analítica general, calcemia, calciuria 24 h, LDH e
isoenzimas, Ac. antitejido
– Gammagrafía con galio
– Broncoscopia: BAL, BTB, biopsias bronquiales
– Exploración oftalmológica
– PFR con DLco
– TAC de alta resolución
– Pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada

48. La resolución espontánea se da en 60-80% del estadio I;
en 50-60% del estadio II, en menos del 30% del estadio III.
Son signos de mal pronostico: raza negra, comienzo de la
enfermedad después de los 40 años, más de 6 meses de
síntomas, esplenomegalia, afectación de más de 3
órganos, estadio III y ausencia de eritema nodoso.
Aún con tratamiento con corticoides, un 25-30% de
pacientes en estadio II y III recidivan al retirar la
medicación. La mortalidad oscila entre 1-10%.

49.  Fármacos utilizados:
 Antiinflamatorios no esteroideos
 Corticoides
 Inmunosupresores
 Cloroquina
 Pentoxifilina

51. Las colagenosis son un grupo heterogéneo de
enfermedades caracterizado por una inflamación
secundaria a procesos de origen inmunológico, que
pueden afectar a diversos órganos, siendo frecuente la
afectación pulmonar.

52. La patogenia de estos tipos de enfermedad es
desconocida. Afectan predominantemente al
intersticio pulmonar y las características clínicas,
radiológicas y funcionales, la anatomía patológica
y las pruebas de laboratorio son indistinguibles de
la fibrosis pulmonar idiopática.
El diagnóstico se realiza por la sintomatología
extrapulmonar de la enfermedad causal.

53. Las colagenosis que con mayor frecuencia se asocian a
fibrosis pulmonar son:
• Lupus eritematoso sistémico: solamente a un 1-6% de
los pacientes se les asocia fibrosis intersticial. Son posibles
los derrames pleurales y las atelectasias laminares.
• Artritis reumatoidea: usando criterios funcionales se
encuentra afectación intersticial en un 50% de los casos,
pero usando solo la radiografía se afectan un 20% de los
pacientes. Cursa con pocas alteraciones de laboratorio y
su curso es más tórpido.

54.  Esclerodermia: la afectación intersticial ronda el 40%
de los pacientes. En las autopsias se ha llegado a
encontrar hasta en un 90%. Puede haber alveolitis y
fibrosis, predominando una u otra.
• Dermatomiositis: solo se afectan el 5% de los
pacientes. Las manifestaciones clínicas y la evolución es
superponible a la FPI.
• Síndrome de Sjögren: solo hay fibrosis pulmonar en un
3% de los pacientes. En las pruebas de laboratorio se suele
encontrar neutrofilia y linfocitosis.

57.  Son enfermedades ocupacionales pulmonares causadas
por inhalación, retensión y reacción tisular de
polvos inorgánicos.
Clasificación etiológica de las enfermedades
profesionales
 Por polvos inorgánicos
 Por polvos orgánicos
 Por vapores y emanaciones

58.  Por polvos inorgánicos
Mineral Inorgánicos
Silice Silicosis
Carbón Antracosis
Asbesto Asbestosis o Amiantosis
Hierro Siderosis
Berilio Beriliosis
Calcio Calcinosis
Estaño Estañosis
Talco Talcosis o Esteatosis
Aluminio Aluminosis
Duros: Diamante, Cobalto, Titanio, Tungsteno, (son los más
duros)
Mercurio, Oro, Plata, Mica

59. Polvos orgánicos
 Bisinosis
 Bagasosis
 Pulmón del granjero
Vapores y emanaciones
 Ácido sulfúrico
 Anhídrido sulfúrico
 Amoniaco

60. Etiología
Se requieren tres factores:
 Medio ambiente
 Con la partícula
 Con el huesped
 Factores relacionados con el medio ambiente
 Ventilación inadecuada
 Espacios reducidos
 Factores relacionadas con las partículas
 Cantidad
 Tamaño
 Forma
 Composición química
 Propiedades

61.  Factores relacionados con el huesped
Susceptibilidad
Antecedentes:
* Fumar
* Enfermedades respiratorias previa

62. • Enfermedad fibrótica de los pulmones causada por
la inhalación, retención y reacción pulmonar al
sílice cristalino.
• El sílice o dióxido de silicio es el componente
predominante de la corteza terrestre.
• El contenido en sílice de las rocas, piedras
areniscas, granito y pizarra, varía entre 20 y casi
100%.

63. • Enfermedad pulmonar profesional atribuible a la inhalación
de dióxido de silicio (sílice) en formas cristalinas, como
cuarzo, cristobalita y tridimita (sílice libre, para
diferenciarlas de los silicatos). Es una de las principales
enfermedades pulmonares deshabilitantes a nivel mundial.
La exposición ocupacional a partículas de sílice de tamaño
respirable (diámetro aerodinámico de 0.5-5µm) se asocia a:
 Minería.
 Canteras.
 Perforación.
 Construcción de túneles.
 Limpieza con abrasión con materiales con cuarzo (arena).
 Trabajadores de cerámica.
 Fundiciones.

64.  Existen las formas:
• Crónica: Suele seguir a 1 o más décadas de exposición a polvo
respirable que contiene cuarzo. Puede evolucionar a FMP, aun
después de haber cesado la exposición. Puede ser asintomático o
tener disnea de esfuerzo o tos, insidiosamente progresivas
• Acelerada: En exposiciones mas breves (5-10 años) e intensas, y
evoluciona con mayor rapidez.Muchos trabajadores pueden desarrollar
una infección por micobacterias. A menudo se observan enfermedades
autoinmunitarias como esclerodermia y esclerosis sistémica.
• Aguda: En exposiciones intensas y breves a niveles elevados. Se
desarrolla entre los 2 meses y los 2 años de una exposición masiva al sílice.
Los síntomas de presentación son disnea, debilidad y perdida de peso
espectaculares.

65. • Cuadro clinico
• Disnea
El síntoma primario es la Disnea, al inicio con la actividad o el
ejercicio y luego en reposo. En ausencia de otra enfermedad
pulmonar, puede estar ausente, como una presentación de un
trabajador asintomático con una Rx anormal.
 TOS
A menudo la presentan, generalmente secundaria a la
bronquitis crónica por exposición ocupacional al polvo,
consumo de tabaco o ambos. también puede ser por la presión
de grandes masas de ganglios linfáticos silicóticos sobre la
traquea o los bronquiolos principales.
 HEMOPTISIS
Es infrecuente y se debe sospechar que hay complicación con
otro proceso.

66.  SIBILANCIAS/OPRESION TORAXICA
Frecuentemente forman parte de una enfermedad obstructiva
de la vías aéreas o de una bronquitis.
 SINTOMAS SISTEMICOS
Como la fiebre y la perdida de peso sugieren complicación por
infección o neoplasia.

67. ASBESTOS: Término general aplicado a varios tipos de silicatos
minerales que cristalizan en fibras largas y delgadas de
fácil separación y que poseen gran resistencia a la tensión
y al calor.
USOS:
 Productos amianto – cemento
 Aislante térmico para calderas, tubos.
 Frenos, embragues.
 Incorporado a metales para aumentar la resistencia a
temperaturas
 En la industria del algodón (industria contra incendio,
cortinas).
 Fabricación de baquelita.
 Industria de caucho amianto (juntas-hilos).
 Fabricación de papel, cartón, planchas.

68.  La fibra de asbesto es más grande en comparación con las partículas
de sílice y se deposita en los bronquiolos llegando mucho menos a los
espacios alveolares.
 En la asbestosis se produce una fibrosis pulmonar difusa peri alveolar.
Algunas veces se observan las partículas de asbestos dentro de los
alvéolos.

69. Cuadro clínico:
 Semejante a la silicosis,
comienzo insidioso con tos
productiva, disnea,
insuficiencia respiratoria,
estertores crepitantes.
 La TBC no es complicación
notable como en la silicosis
 Predispone al desarrollo de
Mesoteliomas pleurales y
peritoneales.

71.  Son muchos los farmacos com potencial para inducir EPI
difusa ,que casi siempre se manifiesta por disnea y tos no
productiva.
 Es necesaria una anamnesis detallada de los medicamentos
que ha consumido el paciente para identificar este tipo de
enfermedad, incluidos los que no necesitan receta, gotas
nasales oleosas y derivados del petroleo (aceite mineral).

72.  En gran parte de los casos se desconoce la patogenia,
aunque es probable una combinacion de efectos
toxicos directos del farmaco.
 La presentacion de la enfermedad puede ser brusca y
fulminante o bien gradual a lo largo de varias semanas
o meses. Es posible haber consumido el farmaco años
antes de a aparicion.

73. Se conocen muchos medicamentos como causas de enfermedad
pulmonar en algunas personas, entre ellos:
 Ciertos antibióticos, como nitrofurantoína y sulfamidas.
 Ciertos medicamentos para el corazón, como amiodarona.
 Fármacos para quimioterapia, como bleomicina,
ciclofosfamida y metotrexato.
 Drogas ilícitas.

74. Síntomas
 Expectoración hemoptoica
 Dolor torácico
 Tos
 Fiebre
 Dificultad para respirar
 Sibilancias

75.  Bleomicina
Azatioprina
 AINE
Nadolol
 Griseofulvina Tetraciclinas
Reserpina
Carbonato de litio
 Mitomicina Amiodarona
Fenilbutazona
Procarbacina
 Dantrolene Difenilhidantoína
Trimetadiona
 Metildopa Clorpromacina
Lidocaína
 Busulfan
Metadona
Clorambucil
Carbamazepina
 Hidralazina Clorpropamida
Estreptomicina
Tocaidina
 Practolol Sulfato de protamina
Metisergida
 Ciclofosfamida Penicilamina
Metilfenidato
Etosuximida
 Hidroclorotiazida Nitrofurantoína
Terbutalina
 Prazocina Mitomicina
ritodrine
Amitriptilina
 Melfalan Sales de oro
Sulfasalazina
 Imipramina Fenilbutazona
Interleucina-2
Tocainida
 Primidona Clordiacepóxido
Sulfonamidas
 Alcaloides de la vinca
Anticonceptivos orales
 Isoniacida Adrenalina
 Procainamida
 Metotrexato

76.  Forma específica de neumonia intersticial fibrosante crónica
limitada al pulmón y asociada histológicamente a EPI.
 Prevalencia
14-43 x 100 M
 Incidencia
7-16 x 100 M
 Género
H>M

77.  Fibrosis pulmonar idiopática
 Enfermedades del colágeno (AR)
 Toxicidad por drogas
 Neumonitis crónica por hipersensibilidad
 Asbestosis
 Síndrome Hermansky-Pudlak

78.  Su nombre se originó al pensar que había descamación
del epitelio alveolar; sin embargo, lo que realmente se
observa es el acúmulo de los macrófagos
intraalveolares lo cual simula al grupo anterior.
 Es similar a la bronquiolitis respiratoria asociada a
neumonía intersticial no sólo en los hallazgos
histológicos sino por la asociación con el cigarrillo; sin
embargo, se ve también en los no fumadores

79.  Esta entidad afecta principalmente a las personas entre
la 4a. y 5a. décadas, fumadores y más a hombres que a
mujeres (2:1). Consultan por una enfermedad insidiosa
de disnea, tos seca que puede llegar a progresar a falla
respiratoria.
 Hay estertores inspiratorios bilaterales y en más de la
mitad de los pacientes hay hipocratismo digital

80.  El dejar de fumar usualmente lleva a la resolución del
cuadro, con igual sobreviva a la RB-ILD. Aunque
pueden recaer al reiniciar el tabaquismo.
 En aquellos con síntomas severos y alteraciones del
intercambio se le administran esteroides. No hay
beneficios demostrados en el uso de inmunosupresores

81.  Inicialmente pertenecía al grupo donde no habían
características que definieran un patrón claro e
identificable sin embargo ya se reconoce como una
forma específica de EPI idiopática.
 Es una enfermedad que se presenta entre los 40 a 50
años e incluso se puede presentar en niños. No tiene
un predominio por sexo aunque algunas series
describen ser más frecuente en mujeres

82.  Se presenta usualmente de forma gradual pero se
puede presentar en una forma aguda.
 Los principales síntomas son la disnea con los
esfuerzos, la tos y la fatiga. A diferencia de la
anteriores en esta hay pérdida de peso en
promedio de 6 kg pero hay síntomas
constitucionales hasta en un 10 a 35%.
 Al examen físico hay estertores de predominio
basales que luego se hacen difusos.

83.  Es un tipo de neumonía intersticial la cual es
rápidamente progresiva y se describe histológicamente
como daño alveolar difuso donde hay afección tanto
del endotelio como el epitelio alveolar.
 Se presenta alrededor de los 50 años en ambos sexos y
sin una causa clara, para diferenciarlo del síndrome de
dificultad respiratorio del adulto el cual usualmente se
asocia a un evento precipitante aunque hay algunas
formas idiopáticas, pero con una fuerte relación con el
cigarrillo

84.  Los pacientes suelen consultar con infección
respiratoria viral previa seguida de fiebre, escalofríos,
artralgias, mialgias y malestar general. Posteriormente
manifiestan disnea de esfuerzos que se vuelve severa
consultando en menos de 3 semanas de la instauración
del cuadro.
El examen físico sugiere la presencia de consolidación y
estertores difusos

85.  Esta enfermedad tiene un curso malo, sin un
tratamiento claramente establecido, con mortalidad
del 60% a 6 meses, siendo mayor en los primeros dos
meses y con recurrencia y/o progresión a enfermedad
crónica.

86.  Es una manifestación clínica de una enfermedad
intersticial pero con patología de bronquiolitis
respiratoria. Ésta tiene una clara relación con el
tabaquismo de forma que mejora al cesar su
consumo y se asocia a la presencia de enfisema
centroacinar

87.  Esta enfermedad rara vez produce síntomas y se asocia a
mínima disfunción de la vía aérea salvo cuando en algunos
casos se hace severa.
 Se observa entre la 4a. y 5a. décadas de la vida, en
fumadores usualmente de 30 paquetes año o más, y es
mayor en hombres a mujeres con una relación de 2:1 sin
verse hipocratismo digital
 Mortalidad inferior al 5% en 5 años. El cesar el tabaquismo
induce remisión y no hay reportes
 de progresión a fibrosis.

88.  Varón de 69 años, que trabajaba en la construccion ,
que acude a consulta por presentar cuadro catarral
persistente, tos productiva, disnea y se le realizo una rx
de tórax para evaluar el cuadro respiratorio

89. Gracias