Este documento describe las manifestaciones radiológicas de varias enfermedades intersticiales pulmonares. Detalla los hallazgos radiográficos y de tomografía computarizada de enfermedades como la fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa, neumonía organizada criptogenica, neumonía intersticial linfocítica y otras. También describe las manifestaciones pulmonares de trastornos del tejido conectivo como la

1. Lesiones Intersticiales
Radiología
Ramos R1MF

2. Generalidades:
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES
DEFINICIÓN
Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las
principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las
estructuras alveolointersticiales.

10. PRONÓSTICO
El pronóstico es muy variable, en dependencia de la enfermedad que el
paciente presente. Dentro de las enfermedades mas frecuentes como
puedan ser la fibrosis pulmonar idiopática o la sarcoidosis, podemos
encontrar un claro ejemplo de esta discordancia, ya el pronóstico es
excelente en la sarcoidosis y decepcionante en la fibrosis pulmonar
idiopática.
TRATAMIENTO
En general la mayoría de estas enfermedades se tratan con corticoides a
dosis de 0,5-1 mg/Kg/d durante 4-8 semanas, continuando con una dosis
de mantenimiento de 0,125-0,25 mg/Kg/7d. Si no hay respuesta se asocian
inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) aunque en algunas
enfermedades, estos ya se asocian de entrada.

11. Fibrosis Pulmonar Idiopatica
RADIOLOGÍA
La radiografía de tórax convencional (RT) muestra típicamente un patrón intersticial o
infiltrados reticulonodulares de distribución bibasal y periférica (subpleural). La mayoría
de los pacientes presentan una RT anormal en el momento del diagnóstico.

18. OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII)

19. Neumonía Intersticial Aguda NIA
Vidrio deslustrado,
Aparición progresiva.
La radiografía de tórax muestra infiltrados
alveolares bilaterales y el TACAR muestra desde
imágenes en “vidrio deslustrado” a
consolidación
confluente y difusa de los espacios.
En las fases proliferativa y fibrótica,
pueden aparecer imágenes de bronquiectasias
de tracción y panalización pulmonar.

20. Neumonía Intersticial No especifica NINE
Muestran generalmente una ausencia de panalización,
predominando las imágenes de opacidades en “vidrio
deslustrado”,generalmente bilaterales, con una distribución
subpleural y asociadas a pérdidade volumen de los lóbulos
inferiores. Tambiénpueden estar presentes imágenes
reticulares,de distribución simétrica y basal

21. Neumonía Intersticial Descamativa NID
predominan las
imágenes difusas
de atenuación en
“vidrio
deslustrado”
aunque
puede haber
engrosamiento
difuso de los
septos alveolares
con líneas
reticulares.
20% normal

22. Neumonia Organizada Criptogenica NOC
En los casos típicos la radiografía de tórax y la TACAR evidencian opacidades nodulares
múltiples unilaterales-bilaterales, o bien consolidación de espacios aéreos de distribución
subpleural o peribronquiolar, de predominio basal, que característicamente pueden migrar o
recidivar.En otras ocasiones hay una imagen única más o menos nodular, e incluso hay
pacientescon un patrón infiltrativo con pequeñas opacidades alveolares.

23. Neumonia Intersticial Linfocitica NIL
La radiografía de tórax y la TACAR muestran
imágenes en vidrio deslustrado, aunque
pueden observarse imágenes reticulares y
nodulares-micronodulares difusas.

24. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A
TRASTORNOS DEL TEJIDO CONECTIVO.

25. Artritis Reumatoide
Los hallazgos radiológicos
son similares a
la neumonía intersticial
usual (NIU), incluyendo
engrosamiento de septos
interlobulillares,
opacidades irregulares
reticulares, vidrio
deslustrado,
panalización,
bronquiectasias por
tracción y
bronquioloectasias

27. Rheumatoid arthritis with thoracic bone
changes. Posteroanterior radiograph shows
resorption of the distal clavicles and
humeral heads.
Rheumatoid arthritis with pulmonary
fibrosis and lung cancer. Posteroanterior
radiograph shows bilateral peripheral areas
of coarse reticulation and an irregular lung
mass in the left upper lobe. The diagnosis of
lung cancer was proved at surgery.

28. Lupus Eritematoso sistemico

29. Hemorragia
Pulmonar

30. Hipertension Pulmonar

31. Tromboembolia Pulmonar

32. Tromboembolia
Pulmonar
opacidad triangular con base
pleural (“joroba de
Hampton”), ascenso
hemidiafragma, derrame
pleural de escasa cuantía,
oligohemia periférica y
atelectasias subsegmentarias.

33. Systemic lupus erythematosus with
diaphragmatic dysfunction. Posteroanterior
radiograph shows decreased lung volumes
related to diaphragmatic dysfunction and
bibasilar atelectasis.
Systemic lupus erythematosus with tumoral
calcinosis. Posteroanterior radiograph of a
patient with systemic lupus erythematosus
and renal failure shows a large amorphous
soft-tissue calcification projecting into the
right supraclavicular region and right axilla.

34. Systemic lupus erythematosus with lupus pneumonitis.
Posteroanterior radiograph shows patchy bilateral areas of
air-space consolidation.
La radiología muestra generalmente
afectación alveolar bilateral, más frecuente
en bases pulmonares. Se asocia derrame
pleural en el 50% de los pacientes(21). Estos
hallazgos son inespecíficos y pueden ser
indistinguibles de otras causas de infiltrados
pulmonares enpacientes con LES, como
infección, edema o hemorragia.

35. Esclerosis Sistemica
derrame pleural
neumonía aspirativa
neumotórax espontáneo
bronquiectasias
neumonitis secundaria
a toxicidad por
fármacos y cáncer pulmonar

36. Esclerosis Sistemica
Los hallazgos radiológicos pueden incluir: osteopenia, acroosteolisis (p.ej.: falanges
distales), calcinosis. En el tórax: fibrosis intersticial pulmonar (nodular o lineal) en las dos
terceras partes inferiores de los campos pulmonares; en casos avanzados puede observarse
una imagen denominada "panal de abejas"

37. Derrame Pleural
Derecho

38. Neumonía por aspiración

39. Neumotórax Espontaneo

40. Bronquiectasias

41. Neumonitis

42. Scleroderma with aspiration pneumonia. (a)
High-resolution CT scan shows air-space
consolidation in the superior segments of
both lower lobes. (b) High-resolution CT
scan (mediastinal windows) shows a dilated,
fluid-filled esophagus.
Scleroderma with nonspecific interstitial
pneumonitis. High-resolution CT scan
obtained through the lung bases shows
bibasilar areas of consolidation. Videoassisted thoracoscopic surgical biopsy
showed nonspecific interstitial
pneumonitis.

43. Scleroderma with pulmonary fibrosis. (a)
Posteroanterior radiograph shows low lung
volumes and bibasilar, coarse reticular
markings. (b, c) High-resolution CT scans
show patchy areas of peripheral
honeycombing (b) and diffuse
honeycombing at the lung bases (c).

44. POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
Afectación pulmonar
45%
Pacientes con DM/PM
Complicaciones pulmonares:
•enfermedad intersticial
Pulmonar
• hipoventilación
• insuficiencia respiratoria
por debilidad de los músculos
respiratorios,
•neumonía por aspiración y
toxicidad
por drogas.

45. POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS

46. Dermatomyositis with bronchiolitis
obliterans organizing pneumonia. Highresolution CT scans show a peripheral area
of consolidation in the right middle lobe (a)
and peribronchial consolidation in both
lung bases (b).
Dermatomyositis with bronchiolitis
obliterans organizing pneumonia. Highresolution CT scans show a peripheral area
of consolidation in the right middle lobe (a)
and peribronchial consolidation in both
lung bases (b).

47. Polymyositis with pulmonary fibrosis (usual
interstitial pneumonia). High-resolution CT
scan shows peripheral architectural
distortion and bilateral traction
bronchiectasis.

48. SÍNDROME DE SJÖGREN
Hallazgo radiológico más
frecuente:
afectación intersticial pulmonar,
10-14% de pacientes en Rx y 34%
Asociación con neumonía
intersticial linfocitaria (NIL)
Se manifiesta como un patrón
reticulonodular predominio en
lóbulos inferiores o como extensas
áreas de afectación en vidrio
deslustrado y múltiples quistes de
paredes finas.
Sjögren syndrome with lymphocytic
interstitial pneumonitis. High-resolution CT
scan shows scattered bilateral thin-walled
cysts.

49. Sjögren syndrome with bronchiectasis.
High-resolution CT scan shows extensive
bilateral cylindrical bronchiectasis.

50. Neumoconiosis
Las neumoconiosis engloban un grupo
muyamplio de enfermedades pulmonares
causadas por la inhalación de polvo
inorgánico en concentraciones altas y
muchas veces de origen ocupacional.
La lesión pulmonar desencadenada por la
inhalación de estas partículas va a
depender de muchos factores como son:
naturaleza química, tamaño y forma de
éstas, concentración en el aire ambiente,
duración de la exposición,
distribución y mecanismos de depuración y
variaciones individuales en la respuesta
inmune e inflamatoria.

52. Silicosis
Silicosis in a 54-year-old man who worked
for 20 years as a stonecutter. (a) Chest
radiograph shows multiple small nodules in
both lungs, predominantly in the upper and
middle zones.
Silicosis in a 56-year-old man who worked
for 25 years as a stonecutter. (a) Chest
radiograph shows multiple variable-sized
nodular lesions in both lungs,
predominantly in the upper and middle
zones.

53. Silicosis and progressive massive fibrosis in a 58-year-old man who worked for
30 years as a stoneworker. (a) Chest radiograph shows multiple small nodules
and masses in both lungs, predominantly in the upper and middle zones, and
eggshell calcifications (arrows) in the lung hilum and the mediastinum.

54. Silicosis and progressive massive fibrosis in a 66-year-old man who worked for 10
years crushing rock with a high quartz content. (a) Chest radiograph shows large
bilateral opacities (arrows) in the upper zones of the lung, as well as upward
elevation of both hila.

55. NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DEL CARBÓN
Progressive massive fibrosis in a 59-year-old
man who worked for 20 years in a coal mine.
(a) Composite of axial thin-section CT scans
(1.0-mm-thick sections) obtained at various
levels of the distal trachea shows irregularly
marginated 20–30-mm nodules (arrows)
accompanied by smaller satellite nodules
and surrounding reticulation in the upper
lobe of both lungs
Progressive massive fibrosis in a 59-year-old
man who worked for 20 years in a coal mine.
(a) Composite of axial thin-section CT scans
(1.0-mm-thick sections) obtained at various
levels of the distal trachea shows irregularly
marginated 20–30-mm nodules (arrows)
accompanied by smaller satellite nodules
and surrounding reticulation in the upper
lobe of both lungs.

56. ASBESTOSIS
El término asbesto es de origen griego y
significa inextinguible. Desde tiempo antes de
Cristo se conoce este material resistente al fuego
Asbestosis in a 58-year-old man who
worked for 25 years in building construction.
Chest radiograph shows small reticular
opacities (arrows) at the costophrenic sulcus
in the lower zone of both lungs.

57. Asbestosis in a 70-year-old man who worked for 30 years in a shipyard. (a, b) Axial thinsection CT scans (1.0-mm-thick sections) at the level of the suprahepatic inferior vena cava.
(a) Scan obtained with lung window settings shows subpleural consolidation (arrow) in the
lower lobe of the left lung, with reticulation, ground-glass opacities, and honeycombing

59. BERILIOSIS
La radiografía de tórax no muestra un patrón específico. Es posible que sea normal
(hasta en un 25% de casos con demostración histológica) o con un patrón de
opacidadesdifusas, granular, que respeta los vértices y las bases. Se pueden observar
adenopatías hiliares y nódulos, en ocasiones calcificados.
Berylliosis in a 49-year-old man who worked for 7 years in metal polishing. (a) Chest
radiograph shows bilateral mediastinal and hilar lymph node enlargement, as well as
internal fixation of a right clavicular fracture

60. Berylliosis in a 49-year-old man who worked for 7 years in metal polishingAxial thinsection CT scans (1.0-mm-thick-sections) obtained at the levels of the bronchus
intermedius (b) and the basal segmental bronchus (c) show multiple small nodules along
the bronchovascular bundles (straight arrows) and in subfissural regions (arrowheads) and
enlarged hilar lymph nodes (curved arrows).