Este documento proporciona información sobre la esclerodermia, una enfermedad autoinmune crónica que causa engrosamiento y endurecimiento de la piel y puede afectar múltiples órganos. Describe los síntomas, las etapas clínicas, los hallazgos en los diferentes órganos, los anticuerpos asociados, el tratamiento y las recomendaciones para los pacientes.

1. Abigail M. Pérez 91372
Susana Hernández 94346
Claudia Lastra 91549

2. • Enfermedad multisistémica crónica de
Esclerodermia
causa desconocida que clínicamente
se caracteriza por un engrosamiento
cutáneo debido a la acumulación de
tejido conjuntivo y por la afección de
distintos órganos como el
SGI, pulmones, corazón y riñones

3. 19-75/100 00
Factores 3-5 década de
ambientales la vida
Infecciones Mujeres 3:1
Genética
Otras
Afroamericanos
enfermedades
AI

4. Trastornos afines a la afines a la
Otros trastornos esclerodermia
Esclerodermia sistémica
Esclerodermia circunscrita
inducidos por productos químicos
esclerodermia
Enfermedad
Fibrosis producida
Forma
Síndrome del Forma Esclerodermia
Enfermedad Enfermedad
Fibrosis inducida
Forma sin En golpe de
por
indiferenciada losSíndromes de
Amiloidosis
Síndrome de
Morfea
cutánea Escleromixedema por injerto contra
Esclerodermia del
aceite toxico
inducida por bleomicina/
Fascitis
Esclerosis de
epoxihidrocarburos
Eosinofílica del tejido
cutánea difusa esclerodermia e hidrocarburos la eosinofilia-mialgias
dedos en
primaria y
superposición
adulto de Buschke
circunscrita cloruro de vinilo lineal
hospedador
crónica
pentazocina sable
diabetes
conjuntivo
aromáticos
vinculada a
mieloma múltiple

5.  Daño vascular
 Activación inmunitaria
 Síntesis y depósito excesivo de matriz
extracelular

8. Vasoconstricción e
isquemia Tromboxano, PDGF, TGF
Granzima 1
β
Prostaciclina
Colágeno IV, y laminina IL-1, IL-8, MCP Fibrosis
VCAM-1, ICAM-1, E-
AECA
selectina, P-selectina

10.  Delgada
 Cubriendo haces compactos de
colagena situados paralelamente a la
epidermis.
 Las prolongaciones digitiformes d la
colagena se extienden desde la
dermis hasta el TCSC, y mantienen
adherida piel al tejido subyacente.
 Anejos cutáneos atrofiados
 Crestas epidérmicas inexistentes
 Celulas T
 Monocitos, cel plasmáticas y cel
cebadas.

11.  2/3 inf del
esófago, adelgazamiento de
la mucosa, aumento de la
colagena en la lamina
propia, submucosa y serosa.
 Atrofia de la capa
muscular, suele haber
ulceras
 Reflujo: esofago de barret
 Parecido en la 2da y 3ra
porción del
duodeno, yeyuno, colon, div
ertículos en la boca ancha.

12.  Fibrosis intersticial
difusa, engrosamiento de la
membrana alveolar, fibrosis
peribronquial.
 Proliferacion del epitelio
bronquiolar
 Rotura de los
tabiques, formación de
quistes y zonas de enfisema
ampolloso
 Arterias y arteriolas con
engrosamiento de la
intima, fragmentación de la
túnica elástica, hipertrofia de
la capa muscular.

13.  Sinovial en las primeras fases
similar a la de la artritis
reumatoide.
 Edema, con infiltración de
linfocitos y células plasmáticas.
 Gruesa capa de fibrina que
recubre e infiltra la sinovial.
 Fase avanzada: sinovial fibrosa
 Crepitaciones audibles con
movimiento de los tendones.
 Engrosamiento de las arteriolas
y disminución de capilares.

14.  Degeneración de las fibras
miocárdicas y zonas de
fibrosis intersticial mas
evidentes alrededor de los
vasos.
 Espasmo intermitente de
los vasos: necrosis, similar
IAM.
 Afecta sistema de
conducción: arritmias.
 Pericarditis fibrinosa y
derrame pericardio.

15.  En mas del 50% de los px, se
observan lesiones.
 Hiperplasia de la intima de las
arterias interlobulillares, necrosis
fibrinoide de las arteriolas
aferentes incluido el ovillo
glomerular.
 Engrosamiento d la membrana
basal de los glomérulos.
 Infarto cortical y
glomeruloesclerosis
 Indistinguible de la hipertensión
maligna
 En vasos:
IgM, complemento, fibrinogeno.
 Vasoconstricción arterias
interlobulillares.

17.  Comienzo gradual
 fenómeno de raynaud y
tumefacción de los dedos.
 95% presenta
 provocados por exposición
al frio, vibraciones o estrés
emocional.
 Palidez, cianosis, al
calentarse enrojecimiento.
 Dolor y hormigueo
 Preceder años o
meses, mas tarde forma
cutánea circunscrita.
 Difusa: lesiones en piel
primer año

18.  Fase edematosa
 Hinchazón de los dedos
de las manos.
 Hinchazón de
antebrazos, pies, parte
inferior piernas y cara.
 Semana, meses o mas.
 Edema fóvea o no
, eritema.
 Alteraciones de la piel de
los miembros, comienzan
distalmente, avanza
proximal.

19.  FASE INDURATIVA
 Piel dura, gruesa, se
adhiere uniformemente
al TCSC subyacente
 Esclerodermia difusa:
afecta miembros, luego
cara y tronco. máxima
intensidad 3 a 5 años
, mejoran lentamente.
 Empeoramiento rápido
en 3 años, mayor
afectación visceral

20.  Esclerodermia circunscrita: Lesión
cutánea empeora mas
lentamente, dedos de
manos, cara, parte distal de los
miembros.
 Engrosamiento de la piel mas intenso
en parte distal de los miembros.
 Después de muchos años la piel
puede reblandecerse.
 La piel tirante de los dedos limita
poco a poco los movimientos de
extensión completa y aparecen
contracturas en flexión.
 Pueden verse ulceras en pulpejo de
los dedos y protuberancias Oseas.

21.  Yema de los dedos
cicatrices deprimidas con
perdida de tejidos blandos.
 Resorción de falanges
distales.
 Pigmentación de piel de
miembros, cara y tronco.
 Hiperpigmentacion de la piel
que cubre los vasos y
tendones.
 Tmb zonas hipopigmentadas
como en vitíligo.

22.  Pigmentación de zona de
folículos pilosos: aspecto
sal y pimienta.
 Piel pierde su vello, grasa
y glándulas
sudoríparas, volviéndose
seca y áspera.
 Sequedad
vaginal, dispareunia.
 Circunscrita: depósitos
calcáreos en el espesor
de la piel, TCSC.
 La piel situada encima de
las zonas calcificadas
puede dar salida a
material calcificado.

23.  Cara
 Desaparición d los
pliegues o arrugas
cutáneas, perdida de la
expresión
facial, , microstomia.
 Nariz ganchuda o
aspecto remangado.
 Arrugas perpendiculares
a los labios
 Pequeñas arañas
telangiectasicas en los
dedos de las
manos, cara, labios y
mucosa bucal.

24.  Dolor, hinchazón, rigidez
de los dedos de la
mano, y de las rodillas.
 A veces poliartritis
simétrica parecida a AR
 En fase avanzada:
crepitaciones
 Engrosamiento fibroso
de las vainas
tendinosas. Pueden
sindrome de túnel
carpiano.
 Debilidad
muscular, miositis.

25.  En mas del 50%
 Plenitud epigástrica, dolor de
carácter urente en epigastrio y
región
retroesternal, regurgitación del
contenido gástrico.
 Esofagitis péptica, estrechez y
estenosis del esófago inferior.
 Metaplasia de barrett
 Disfagia para alimentos sólidos
 Sensación de plenitud gástrica
precoz al ingerir alimentos.

26.  Hipomotilidad del intestino
delgado: distensión y dolor
abdominal que puede hacer
pensar en obstrucción
intestinal o íleo.
 Sindrome d mala absorción
con perdida de
peso, diarrea, anemia, debid
o a proliferación bacteriana
en un intestino atónico.
 En intestino grueso:
dilatación y divertículos.
 Telngiectasias pueden dar
hemorragias digestivas.

27.  2/3 de los pacientes.
 Disnea de esfuerzo
 Tos seca no productiva
 Fibrosis pulmonar
 Estertores en bases
pulmonares
 Pruebas de función
respiratoria anormal.
 En la circunscrita después
de muchos años, progresa a
hipertensión pulmonar.
 Neumonía por aspiración
secundaria a reflujo.

28.  Cuadro de pericarditis
que acompaña d
derrames, insuficiencia
cardiaca, bloqueos
cardiacos
 Angina de pecho a
pesar d coronariografia.

29.  NEFROPATIA IMPORTANTE
 Hipertensión maligna
 A veces empeora
rápidamente a insuficiencia
renal.
 Encefalopatía
hipertensiva, cefalalgia
intensa, retinopatía, convulsi
ones, insuficiencia del
ventrículo
izquierdo, hematuria, protein
uria, seguidas de oliguria e
insuficiencia renal.

31.  http://wn.com/es_Esclerodermia
 http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk-
yKqvc&feature=player_embedded#!

33. Además de un análisis general
anticuerpos antinucleares (ANA)
anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP),
anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70)
anticentrómero

34. Autoanticuerpo Correlación clínica Porcentaje
Contra topoisemerasa I SSc cutánea difusa 40%
Contra centromeros SSc cutánea circunscrita 60-80
Contra polimerasa I,II, III SSc cutánea difusa 5-40
de RNA
Contra Th RNP SSc cutánea circunscrita 14
Contra RNP U1 SSc cutánea circunscrita 5-10
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo 95-100
Contra RNP U3 SSc cutánea difusa y circunscrita, 5
miopatía esquelética, HTA
Contra PM/Scl Superposiciones (SSc, polimiositis) 25

35. Esclerodermia Esclerodermia
cutánea cutánea difusa
circunscrita • Varones
Variable • Anticuerpos • Edad avanzada
anticentrómero • Afección renal

36.  No es posible curar
 Tx de órganos afectados

37. Fármacos inmunosupresores o antifibróticos
• D- penicilamina (750- 1000mg/diía)
• Colquicina
• IFN alfa
Antiagregantes plaquetarios
• Dipiridamol 200 a 400mg
• AAS
Glucocorticoides 10mg/día

38. Eviten Ketanserina
exposición al Sildenafin (40mg cada
frio 8 hrs)
Deje de Nifedipino y
fumar diltiazem
Suprima las
Antagonistas
causas de
del calcio
estrés

39.  Evitaruso de jabones detergentes
 Usar pomadas hidrófilas y aceite baño
 Hacer ejercicio
 Cubrir extremos de los dedos (ulceras)
• Debridamiento quirurgico
• Antibióticos locales

40. Sorbos frecuentes de agua
Clorhidrato de pilocarpina
Lagrimas artificiales
Comidas frecuentes y poco voluminosaas
Cimetidina , ranitidina, inhibidores de la bomba de protones
Antibioticos
• metronidazol, neomicina y tetraciclinas
AINES

41. AFECCIÓN PULMONAR CRISIS RENAL
 Cefalosporina  Reducir presión arterial
 Estabilizar o mejorar
 Glucocorticoides insuficiencia renal
 N acetilsisteina  No aptos trasplante