Este documento describe varias enfermedades intersticiales del pulmón, incluida la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis, la neumonía intersticial linfoide y la histiocitosis X. Estas enfermedades comparten características clínicas, radiográficas y funcionales comunes como infiltrados celulares inflamatorios y alteraciones del tejido pulmonar. El documento también proporciona detalles sobre los síntomas, signos, pruebas y tratamiento de estas afecciones.

1. ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
MEDICINA INTERNA 2013
Dra. Marcela Agostini

2. ENFERMEDADES INTERSTICIALES
 GRUPO DE AFECCIONES CON
CARACTERÍSTICAS CLINICAS ,
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y
FUNCIONALES COMUNES
 ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS
ALVEOLOINTERSTICIALES

3. CLASIFICACIÓN
 ETIOLIOGIA CONOCIDA
• NEUMOCONIOSIS
• ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR
GASES
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR
FÁRMACOS
• RADIOTERAPIA
• DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO

4. CLASIFICACIÓN
 ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
• IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES-
DERMATOMIOSITIS)
• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
• SARCOIDOSIS
• HISTIOCITOSIS X
• PROTEINOSIS ALVEOLAR
• ENFERMEDADES HEREDITARIAS

5. ANATOMIA PATOLÓGICA
 TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES
TALES COMO:
• INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS
• ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
PARENQUIMATOSO
• FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS
PLASMÁTICAS.
• SARCOIDOSIS: LINFOCITOS

6. CUADRO CLÍNICO
 ¿Cuáles son los síntomas más
frecuentes?
• Disnea de esfuerzo: síntoma capital
• Tos
Tos es seca – repetitiva y sin espectoración

7. EXAMEN FÍSICO
 INSPECCIÓN:
• impresiona enfermo, tórax sin modificaciones
• acropatía
• puede en algunas patologías hallarse cianosis
 PALPACIÓN:
• disminución de la expansión de bases y vértices
 PERCUSIÓN:
• sonoro o disminución de la sonoridad
 AUSCULTACIÓN:
• disminución en ambos campos del MV
• Estertores crepitantes - teleinspiratorios

8. MÉTODOS COMLEMENTARIOS
 LABORATORIO
• MUY INESPECÍFICO
• INCREMENTO DEL NÚMERO DE
GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS
PATOLOGÍAS
• VER SI POLIMORFONUCLEARES O
LINFOCITOS
• ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN
ALGUNOS CASOS

9. RADIOGRAFÍA
 DIFERENTES PATRONES
• VIDRIO ESMERILADO
• AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL
• NODULILLAR
• NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS
• RETICULAR
• OPACIDADES LINEALES
• RETICULONODULILLAR
• PULMÓN EN PANAL
• PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS

10. RADIOGRAFÍA NORMAL

11. RADIOGRAFÍAS

12. RADIOGRAFÍA Y TAC DE PULMÓN

13. ESPIROMETRÍA

14. ESPIROMETRÍA

16. ESPIROMETRÍA

17. EXPLORACIÓN FUNCIONAL
RESPIRATORIA
 ESPIROMETRÍA
 PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO
• Disminución CVF
• Disminución CPT
• Aumento del cociente FEV1/CVF
• FEM 25- 75 normal o disminuido
• En gases arteriales hay hipoxemia

18. ¿Qué otras patologías dan un
patrón restrictivo?
 OBESIDAD
 DERRAME
 EAP

19. DIAGNÓSTICO
 ES MUY DIFICIL
 ANAMNESIS
 EXAMEN FÍSICO
 RADIOGRAFÍA DE TORAX
 EXPLORACIÓN FUNCIONAL
 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL
 LAVADO BRONCOALVEOLAR
 BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN

20. FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
 EDAD: 40 A 50 AÑOS
 MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA
 EXAMEN FÍSICO:
• ACROPATÍA
• ESTERTORES EN UN 75 A 90%
 ESPIROMETRIA:
• PATRÓN RESTRICTIVO
 LABORATORIO
• VES AUMENTADA
• ANA POSITIVO
• AUMENTO IG G
CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE EN 5
AÑOS APROXIMADAMENTE

21. FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A
ENFERMEDADES DEL COLAGENO
 LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR
DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA
DE SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS
DE LAS ENFERMEDADES DEL
COLAGENO

22. NEUMONÍA INTERSTICIAL
LINFOIDE
 SE ASOCIA A PALOGÍAS DE
NATURALEZA INMUNOLÓGICA
• MIASTENIA GRAVIS
• ANEMIA PERNICIOSA
• HEPATITIS CRONICA
• SINDROME DE SJOGREN
EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA

23. HISTOCITOSIS X
 PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD
DE LOS CASOS
 ACROPAQUIA
 ESTERTORES CREPITANTES
 SE ASOCIA A NEUMOTORAX
ESPONTÁNEO
 MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES
• DIABETES INSÍPEDA
• LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS

24. FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA FAMILIAR
 ENFERMEDAD MUY RARA
 COMIENZO EN EDAD TEMPRANA

25. ESCLEROSIS TUBEROSA
 SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA
INTERTICIAL

26. SARCOIDOSIS
 AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA
FUNDAMENTALMENTE APARATO
RESPIRATORIO CON GRANULOMAS
NO CALCIFICANTES

27. SARCOIDOSIS
 EDAD: MENOR 40 AÑOS
 SEXO: M-V
• 25 – 1
PRESENTACIÓN
AGUDA
CRONICA

28. SARCOIDOSIS AFECTACIÓN
RESPIRATORIA
 TOS
 DOLOR TORAXICO
 65% ADENOPATÍAS HILIARES
 22% INFILTRADOS PULMONARES
 12% LESIONES PULMONARES AISLADAS
 EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL
 LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS
BIOSPSIA

29. SARCOIDOSIS LESIONES EN
OTROS ÓRGANOS
 CUTÁNEA
 OJO
 ARTICULACIONES
 SNC

30. ¿Por qué causa mueren estos
pacientes?
 Insuficiencia respiratoria
 Cor pulmonare
 Fracaso cardíaco
 Insuficiencia renal por lesión intersticial
 Infecciones secundarias a Aspergilus

31. DIAGNÓSTICO
 CLINICO
 RADIOGRAFIA TORAX y TAC
 BIOPSIA

32. LABORATORIO
 VES AUMENTADA
 INMUNOGLOBULINA AUMENTADA
 LINFOPENIA
 AUSENCIA DE ANEMIA
 FA AUMENTADA
 HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA
 INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES

33. TRATAMIENTO SARCOIDOSIS
 AGUDO
• AAS
• CORTICOIDES