Este documento resume varios trastornos mieloproliferativos crónicos, incluyendo el síndrome mielodisplásico, la policitemia vera, la trombocitemia esencial, la mielofibrosis idiopática y la leucemia mieloide crónica. Describe sus factores de riesgo, manifestaciones clínicas, anormalidades citogenéticas y moleculares subyacentes, y da una breve definición de cada uno.

1. Síndrome
Mielodisplásico
R1 Jaqueline Garcia

2. Definición
Factores de
Riesgo
Grupo heterogéneo de
trastornos que
afectan las células
madre
hematopoyética
❖ Edad adulta
❖ Edad media 70 años
❖ Prevalencia
aumenta con la
edad
❖ Hombres
❖ Raza blanca
❖ Exposición a agentes
mutagénicos o
genotóxicos
• Hematopoyesis
inefectiva
• Citopenias periféricas
• Leucemia mieloide
aguda

3. Muerte apoptósica
prematura de los
precursores sanguíneos
y su progenie
● Deleción 5q
● Deleción cromosoma 7
● Trisomía 8
● Deleción 20q
● Cromosoma Y
● Gen ras
● p53
● Hipermetilación de p15
● Acetilación y metilación
de histona
Fisiopatología
Anormalidades
citogenéticas
Anormalidades
moleculares
50
%
30
%

4. Manifestaciones clínicas
Anemia
• Palidez
• Síndrome
anémico
Leucopenia
• Fiebre
• Infecciones
recurrentes
Trombocitopenia • Hemorragias

7. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
a
ores
s
a 3

8. Leucemias agudas
20/100 000 para
edades
superiores a los
75 años
sobrevida de 2 a 3
meses
proliferación
incontrolada de
un clon de células
inmaduras de la
hematopoyesis
(blastos) que
infiltran la M.O
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
80 %

9. SINDROMES
MIELOPROLIFERATIV
OS CRÓNICOS

10. Síndromes mieloproliferativos crónicos
alteraciones clonales de la célula madre
(stem) hematopoyética caracterizados
por la proliferación en la médula ósea
de una o más líneas celulares mieloides
maduración celular relativamente
normal, que es efectiva y se
manifiesta por un número elevado de
granulocitos, hematíes y plaquetas
en la sangre periférico
La esplenomegalia y la
hepatomegalia son frecuentes y se
deben al secuestro del exceso de
células sanguíneas en el bazo o
hígado, a la hematopoyesis
extramedular, la infiltración
leucémica o a una combinación de
estas causas
rasgo
característico es
el variable grado
de mielofibrosi

11. policitemia vera (PV)
Eritroide
diagnosticada entre los 50 y 75 años.
hiperplasia trilínea,
eritrocitosis es la que distingue a la PV de otros SMPC.
criterios diagnósticos en 1971, que incluían: elevación de la
masa eritrocitaria, saturación normal de oxígeno y
esplenomega
Criterios según la OMS

12. Policitemia vera
Trombocitemia
esencial 40%
• Megacariocítica
• conteos
excesivos de
plaquetas (600
000 μl )
• 6a y 7a
décadas de la
vida
Mielofibrosis
idiopática
Leucemia
Mieloide Crónica

13. Trombocitemia
esencial (TE)
Megacariocítica
desorden mieloproliferativo caracterizado por proliferación sostenida de megacariocito
conteos excesivos de plaquetas , e 600 000 μl
6a y 7a décadas de la vida
eventos hemorrágicos (3-37%) y trombóticos (9-22%) o ambos; la esplenomegalia es común al
diagnóstico; los síntomas constitucionales incluyen cefalea, mareo, síncope, dolor torácico,
parestesias, eritromelalgia
Criterios oms

15. C�tedra de Cl�nica M�dica - Facultad de Ciencias
M�dicas - Universidad Nacional de Rosario (clinica-
unr.com.ar)

16. mielofi brosis
idiopática (MFI
fi broblastos
pancitopenia, acompañada de esplenomegalia
Criteros diagnostico

17. leucemia mieloide
cró
línea granulocítica.

18. Linfomas
Enfermedad Hodking
Defincion
enfermedad avanzada y la variedad histológica es más agresiva,
depleción linfocitaria
Presentacion clinica
linfomas no Hodgkin
Definición
Presentacion clínica

19. Leucemia linfocítica
crónica