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Síndrome de Hellp
HOSPITAL JUÁREZ DE MÉXICO
DR SERGIO VILLALOBOS S. R2GYO
Definicion
 El síndrome de hellp es una variante atípica de la
preeclampsia. Es un acrónimo para hemolisis, elevación de
enzimas hepáticas y descensos del conteo plaquetario en la
citometria hemática. Se considera la microangiopatia mas
frecuente del embarazo. El grado de severidad de la
enfermedad es clasificado por dos sistemas, el clasificación
de Mississippi y la clasificacion de Tennessee.
Definición
Tennessee Mississippi
Class 1: Platelets <100,000/mm
3
AST or ALT ≥70 IU/L
Platelets ≤50,000/mm
3
AST or ALT ≥70 IU/L
Class 2: Platelets >50,000/mm
3
to
100,000/mm
3
AST or ALT ≥70 IU/L
Class 3: Platelets
>100,000/mm
3
to
<150,000/mm
3
AST or ALT ≥70 IU/L
All criteria require LDH ≥600 IU/L.
Epidemiologia
• Mujeres mayores
de 35 años
• Raza caucásica.
• Multiparidad.
• Componente
hereditario
Taza de recurrencia:
• 3 – 25%
• 15-20% no cuenta
con antecedente de
S.H en embarazos
• 0.1 – 0.2% de
todos los
embarazos
• 10-20% de
pacientes con
preeclampsia
con datos de
severidad
IncidenciaF.Riesgo
 De todos los casos de preeclampsia con
datos de severidad, el 6% de ellas
cursaran con una alteración sugestiva de
síndrome de hellp. El 12% desarrollara con
dos alteraciones y aproximadamente el 10
% desarrollara los criterios de esta
entidad.
 Se estima que un tercio de todos los casos
se presentan en el puerperio, y
aproximadamente el 80% ocurren previo al
evento obstétrico .
Patogenesis
Patogénesis
Patogénesis aún
incierta
• Desarrollo placentario
normal
Ecculizumab:
Inhibidor selectivo de
C5
Mejoría clínica
Normalización
clínica de
parametros
bioquímicos en 16
días.
• fetal long-chain 3-hydroxyacyl CoA
dehydrogenase
Patogenesis
Hemolisis
 Anemia hemolítica microangiopatica
Hígado
 necrosis peri portal o parénquima con depósitos de fibrina
causando lesión hepatocelular
Plaquetas
 Incremento de consumo en los sitios de daño endotelial
vascular.
Caracteristicas clinicas
 Dolor abdominal en meso e hipogastrio
 Nausea y vomito
 Dolor de cabeza y alteraqciones visuales
 Hipertension y proteinuria en el 85% de los casos.
 Desarrollo de sintomas ffrecuentemente entre las semana 28
y 36 de gestacion ( 72% )
 Sangrado casociado a trombocitopenia es poco frecuente.
Diagnostico
Diagnostico
Diagnostico
Diagnostico
Diagnostico diferencial con hallazgos de laboratorio
 la trombocitopenia es uno de los parametros de mayor valor en
el sindrome de hellp, esta puede coexisitr con coagulacion
intravasculare disemidada si esta asociada a prologacion de los
tiempos de coagulacion en casos severos. Aunque esta ultima
caracteristica esta ausente en la mayoria de los casos.
 La presencia de esquistocitos en sangre periferica es mas
frecuente en purpura trombocitopenica trombotica ( 2-5% ).
Sindrome de hellp ( < 1%)
 Elevacion de la DHL con elevacion moderada de la AST es mas
frecuente en purpura trombocitopenica trombotica.
Diagnostico diferencial
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Manejo inicial:
 Estabilizacion de estado hipertensivo, en caso de
hipertension severa se debe de dar manejo con labetalol,
hidralazina, nifedipino y como ultimo recurso nitroprusiato
sodico.
 Uso de sulfato de magnesio con el objetivo de
neuropropteccion materna y fetal.
Tratamiento
Resolucion obstetrica:
 En embarazo > a 34 sdg y < 23 sdg
 Muerte fetal
 Inestabilidad fetal documentada de perfil biofisico o riesgo de
perdida del bienestar fetal documentada en registro
cardiotocografico.
 Falla organica multiple , coagulacion intravasular
diseminada, infarto o hematoma hepático, edema pulmonar,
falla renal o desprendimientoi placentario.
Tratamiento
Embarazos entre la semana 23 y 34 :
 Uso de corticoesteroides via intravenosa en dosis altas.
 El manejo expectgante no esta recomendado en un periodo
mayor a 48 horas por la naturaleza progresiva de esta
entidad.
 Terapia con sulfato de magnesio previo 6-12 horas previas a
la resolucion del embarazo.
Tratamiento
Transfunsion de plaquetas:
 En pacientes con sangrado activo en coexistencia de
trombocitopenia.
 Durante la resolucion del embarazo , si la paciente cuenta
con un conteo plaquetatrio inferior a 20 000 c/ul
 La transfusion plaquetaria de manera profiulactiva es aun
controversial.
Tratamiento
Uso de corticoiesteroides:
 Se asocia con mejoria en parametros bioquimicos.
 Un estudio de revision de cochrane 20l0 comparo el uso de
corticopesteroides con placebo sin encontrar diferencias
entre estos dos grupos, sin evidencia de mejoria del
pronostico en el postparto.
 Su uso es aún contradictorio.
Pronostico
 Despues de la resolucion del embarfazo se espera mejoria
clinica en las primeras 48 horas.
 Complicaciones asociadas en orden de frecuencia:
1. CID – 21%
2. Abruptio placentae – 16%
3. Falla renal aguda 8%
4. Edema pulmonar – 6%
5. Hematoma hepatico - 1%
6. Desprendiemiento de retina – 1%
Bibliografia
 Victoria Brown M.D. y John L. Reagan M.D. Ferri's Clinical Advisor 2018,
564.e2-564.e3
 Guzel AI, Kuyumcuoglu U, Celik Y. Are maternal and fetal parameters
related to perinatal mortality in HELLP syndrome? Arch Gynecol Obstet
2011; 283:1227.
 Maternal benefit of high-dose intravenous corticosteroid therapy
for HELLPsyndrome , Original research article American Journal of
Obstetrics and Gynecology, Volume 189, Issue 3, September 2013, Pages
830-834
 Sibai BM. Am J Obstet Gyneco 1990, 162:311--‐316.
 Partial HELLP syndrome: maternal, perinatal, subsequent pregnancy and
long-term maternal outcomes. The journal of obstetrics and gynaecology
research. Aydin, Serdar; Ersan, Fırat… April 1, 2014.
 Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets)
syndrome in pregnancy.AUWoudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ,
Dowswell T SOCochrane Database Syst Rev. 2010;

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Síndrome de hellp

  • 1. Síndrome de Hellp HOSPITAL JUÁREZ DE MÉXICO DR SERGIO VILLALOBOS S. R2GYO
  • 2. Definicion  El síndrome de hellp es una variante atípica de la preeclampsia. Es un acrónimo para hemolisis, elevación de enzimas hepáticas y descensos del conteo plaquetario en la citometria hemática. Se considera la microangiopatia mas frecuente del embarazo. El grado de severidad de la enfermedad es clasificado por dos sistemas, el clasificación de Mississippi y la clasificacion de Tennessee.
  • 3. Definición Tennessee Mississippi Class 1: Platelets <100,000/mm 3 AST or ALT ≥70 IU/L Platelets ≤50,000/mm 3 AST or ALT ≥70 IU/L Class 2: Platelets >50,000/mm 3 to 100,000/mm 3 AST or ALT ≥70 IU/L Class 3: Platelets >100,000/mm 3 to <150,000/mm 3 AST or ALT ≥70 IU/L All criteria require LDH ≥600 IU/L.
  • 4. Epidemiologia • Mujeres mayores de 35 años • Raza caucásica. • Multiparidad. • Componente hereditario Taza de recurrencia: • 3 – 25% • 15-20% no cuenta con antecedente de S.H en embarazos • 0.1 – 0.2% de todos los embarazos • 10-20% de pacientes con preeclampsia con datos de severidad IncidenciaF.Riesgo  De todos los casos de preeclampsia con datos de severidad, el 6% de ellas cursaran con una alteración sugestiva de síndrome de hellp. El 12% desarrollara con dos alteraciones y aproximadamente el 10 % desarrollara los criterios de esta entidad.  Se estima que un tercio de todos los casos se presentan en el puerperio, y aproximadamente el 80% ocurren previo al evento obstétrico .
  • 6. Patogénesis Patogénesis aún incierta • Desarrollo placentario normal Ecculizumab: Inhibidor selectivo de C5 Mejoría clínica Normalización clínica de parametros bioquímicos en 16 días. • fetal long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase
  • 7. Patogenesis Hemolisis  Anemia hemolítica microangiopatica Hígado  necrosis peri portal o parénquima con depósitos de fibrina causando lesión hepatocelular Plaquetas  Incremento de consumo en los sitios de daño endotelial vascular.
  • 8. Caracteristicas clinicas  Dolor abdominal en meso e hipogastrio  Nausea y vomito  Dolor de cabeza y alteraqciones visuales  Hipertension y proteinuria en el 85% de los casos.  Desarrollo de sintomas ffrecuentemente entre las semana 28 y 36 de gestacion ( 72% )  Sangrado casociado a trombocitopenia es poco frecuente.
  • 12. Diagnostico Diagnostico diferencial con hallazgos de laboratorio  la trombocitopenia es uno de los parametros de mayor valor en el sindrome de hellp, esta puede coexisitr con coagulacion intravasculare disemidada si esta asociada a prologacion de los tiempos de coagulacion en casos severos. Aunque esta ultima caracteristica esta ausente en la mayoria de los casos.  La presencia de esquistocitos en sangre periferica es mas frecuente en purpura trombocitopenica trombotica ( 2-5% ). Sindrome de hellp ( < 1%)  Elevacion de la DHL con elevacion moderada de la AST es mas frecuente en purpura trombocitopenica trombotica.
  • 15. Tratamiento Manejo inicial:  Estabilizacion de estado hipertensivo, en caso de hipertension severa se debe de dar manejo con labetalol, hidralazina, nifedipino y como ultimo recurso nitroprusiato sodico.  Uso de sulfato de magnesio con el objetivo de neuropropteccion materna y fetal.
  • 16. Tratamiento Resolucion obstetrica:  En embarazo > a 34 sdg y < 23 sdg  Muerte fetal  Inestabilidad fetal documentada de perfil biofisico o riesgo de perdida del bienestar fetal documentada en registro cardiotocografico.  Falla organica multiple , coagulacion intravasular diseminada, infarto o hematoma hepático, edema pulmonar, falla renal o desprendimientoi placentario.
  • 17. Tratamiento Embarazos entre la semana 23 y 34 :  Uso de corticoesteroides via intravenosa en dosis altas.  El manejo expectgante no esta recomendado en un periodo mayor a 48 horas por la naturaleza progresiva de esta entidad.  Terapia con sulfato de magnesio previo 6-12 horas previas a la resolucion del embarazo.
  • 18. Tratamiento Transfunsion de plaquetas:  En pacientes con sangrado activo en coexistencia de trombocitopenia.  Durante la resolucion del embarazo , si la paciente cuenta con un conteo plaquetatrio inferior a 20 000 c/ul  La transfusion plaquetaria de manera profiulactiva es aun controversial.
  • 19. Tratamiento Uso de corticoiesteroides:  Se asocia con mejoria en parametros bioquimicos.  Un estudio de revision de cochrane 20l0 comparo el uso de corticopesteroides con placebo sin encontrar diferencias entre estos dos grupos, sin evidencia de mejoria del pronostico en el postparto.  Su uso es aún contradictorio.
  • 20. Pronostico  Despues de la resolucion del embarfazo se espera mejoria clinica en las primeras 48 horas.  Complicaciones asociadas en orden de frecuencia: 1. CID – 21% 2. Abruptio placentae – 16% 3. Falla renal aguda 8% 4. Edema pulmonar – 6% 5. Hematoma hepatico - 1% 6. Desprendiemiento de retina – 1%
  • 21. Bibliografia  Victoria Brown M.D. y John L. Reagan M.D. Ferri's Clinical Advisor 2018, 564.e2-564.e3  Guzel AI, Kuyumcuoglu U, Celik Y. Are maternal and fetal parameters related to perinatal mortality in HELLP syndrome? Arch Gynecol Obstet 2011; 283:1227.  Maternal benefit of high-dose intravenous corticosteroid therapy for HELLPsyndrome , Original research article American Journal of Obstetrics and Gynecology, Volume 189, Issue 3, September 2013, Pages 830-834  Sibai BM. Am J Obstet Gyneco 1990, 162:311--‐316.  Partial HELLP syndrome: maternal, perinatal, subsequent pregnancy and long-term maternal outcomes. The journal of obstetrics and gynaecology research. Aydin, Serdar; Ersan, Fırat… April 1, 2014.  Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy.AUWoudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T SOCochrane Database Syst Rev. 2010;