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TALLA BAJA
Ateneo de Policlínica
Dra. Patricia Arizmendi
Escolar 8 años y 10 meses, procedente de Canelones.
AP: asma intermitente leve, CEV vigente
Antecedentes Perinatales:
Producto de 1er gestación EBC y BT. Parto institucional
eutócico de término. PN3040grs, vigorosa sin patología
perinatal
Buen desarrollo en todas las áreas, con un crecimiento en
los 2 primeros años que se describe a continuación
¿Qué comentarios le merece esta curva de
crecimiento?
¿Qué conducta adoptaría con esta niña?
Control 1año y 6meses
Peso < P3 y talla < P3
Del examen físico se destaca panículo discretamente
hipoturgente. Resto normal
Coproparasitario y espátula negativos
Conducta: se solicita Hemograma, glicemia, funcional hepático,
azoemia y creatininemia
Se indica aumentar aporte calórico
¿ Está de acuerdo con la conducta adoptada?
1año y 8meses
P= 8830grs (<P3) T=73cm (<P3)
Hemograma:
GR: 3.94 Hb: 10,7 Hcto: 32,8 VCM: 83,3 HbCM: 27,3
GB: 13,0
PLT: 256
Glicemia, funcional enzimograma hepático y función renal normal
Conducta: se ajusta plan alimenticio con alimentos fortificados
en Fe+ y control con hemograma en 6 meses
2años y 3meses
P= 10600grs T= 79,5cms (< P3)
Hemograma control
Hb: 12,2 VCM: 84,9 HbCM: 28,7
Dado que talla persiste por debajo del percentil 3 se
solicita edad ósea e interconsulta con endocrinólogo
Talla entre -2 y -3
DE
Talla < 3 DE
3años 11 meses
Se solicita edad ósea la cual corresponde a 3 años con una
edad actual de 4 años.
Por lo que la edad ósea es acorde a la edad de la talla.
4 años
Valoración con endocrinólogo
P= 14600grs T= 94cms (< 3DE)
Talla materna: 145cms
Talla paterna: 169cms
CalTD = (TP + TM – 13) = (169 + 145) – 13 = 150,5cms
2 2
Conducta: Solicita paraclínica de valoración:
 Ac Antigliardina,Ac Antitransglutaminasa e IgA
 Gasometría venosa
 Ionograma,
 Hemograma,
 orina, urocultivo,
 PEF,VES,
 Perfil tiroideo,
 FyE hepático
Trae resultado de PC
TSH 3,61 (0,35 – 4,50)
Glicemia 84mg/dl (70 – 100)
Azoemia 20mg/dl (10 – 45)
Gasometría venosa:
pH: 7,481
PCo2: 31,4mmHgPo2: 122,5mmHg
HCo3: 23,6mmol/lt
Hemograma:
GR: 4,20 Hb: 12,0 Hcto: 34,2 VCM: 81,4 HbCM: 28,6
CHbCM: 35,1
PLT: 325 GB: 14,3
FyE hepático:
FA 553U/l (65 – 300)
BD 0,09mg/dl (0 – 0,2)
BI 0,63mg/dl (0 – 1)
BT 0,72mg/dl (0 – 1)
TGO 25U/l (0 – 32)
TGP 8U/l (0 – 31)
Ionograma:
Na+ 135mEq/lt
K+ 4,3mEq/lt
VES: 21mm (0 – 12mm)
Urocultivo: 100000UFC de E. Coli
Sensible a cefuroxime,Ampicilina – sulbactam,Amoxicilina – Clavulánico
Anticuerpos:
Antigliardina y Antitransglutaminasa negativos
IgA:
51mg/dl (90 – 450mg/dl)
Proteinemia:
7,6gr/dl (6,20 – 8,10gr/dl)
Con los resultados de la paraclinica se
plantea un Retraso Constitucional del
Crecimiento y Desarrollo,
realizándose controles correspondientes
Definiciones
Crecimiento
Es un fenómeno complejo durante el cual la masa corporal
aumenta y los distintos órganos alcanzan la madurez
morfológica y una plena capacidad funcional.
El ritmo de crecimiento es desigual a lo largo de la vida y
hay períodos críticos como los períodos embrionario y
fetal, los primeros meses de vida y la pubertad
- El crecimiento longitudinal es un proceso continuo pero
no lineal y pueden distinguirse 3 fases:
1. Lactancia: crecimiento rápido durante los 2 primeros años
de vida.
2. Infancia: velocidad de crecimiento relativamente constante
de 5 a 7 cms por año aproximadamente.
3. Pubertad: caracterizada por un estirón puberal con un
crecimiento entre 8 y 12cms al año dependiendo del sexo.
Talla Baja
Es aquella talla que se encuentra, en una edad y sexo
determinado, por debajo del P3 o de 2DE en relación con
la media de la población de referencia.
Calculo del score Z:
Unidad de DE = TA – TM
DEr
TA = talla actual
TM= talla media para edad y sexo
Der = DE referencia para edad y sexo
Ejemplo:
RN 40 semanas EG, talla 45cms
TA = 45cms, talla RN
TM = 50cms promedio
Der = 1,74
TA –TM = 45 – 50 = - 2,8
Der 1,74
La talla del Neonato se encuentra -2,8 DE (score Z) del
promedio de la curva de referencia
¿Cómo estudiar a un paciente con Talla
Baja..?
 Anamnesis:
 EG, Peso, talla y PC de RN
 Hallazgos prenatales (RCIU, infecciones, tóxicos)
 Nacimiento (presentación, asfixia, ictericia)
 Crecimiento:
 Edad inicio pubertad
 Enfermedades previas y medicación
 Nutrición
 Raza, país de origen, grupo étnico
 Consanguineidad
 Talla de los padres
 Fenotipo de los padres
 Pubertad de los padres
 Antecedentes familiares:
 Enfermedades autoinmunes
 Enfermedades tiroideas
 Alteraciones del crecimiento
 Alteraciones óseas o endócrinas
 Examen Físico:
 Talla, Peso, PC, IMC
 Bajo peso o Sobrepeso
 Signos de dismorfias
 Hipoplasia mediofacial
 Cara de luna (plétora facial)
 Tamaño del tiroides
 FC y PA
 Distención abdominal
 Hepato o esplenomegalia
 Estadío puberal (Tanner)
 Micropene
 Criptorquidea
 Hipotonía o atrofia muscular
 Visión, FO y defectos del campo visual
 Sgs de privación emocional, abuso o negligencia
Calculo de laTalla Diana:
Niños TD = (TP +TM + 13)
2
Niñas TD = (TP + TM – 13)
2
Permite predecir la talla final esperable
Intervalo de confianza + - 10cms
Exploración Complementaria
 Hemograma
 Ves
 Azoemia y Creatininemia
 Ionograma con calcemia
 Funcional y enzimograma hepático
 Gasometría venosa
 Acs antitransglutaminasa y antiendomisio
 Dosificación de IgA
 TSH y T4L
 Glicemia
 PEF
 Examen de orina
 Rx mano y muñeca izquierda (mayor de 2 años)
 IGF – I (factor de crecimiento insulinoide tipo 1)
 IGFBP – 3 (proteína transportadora de factor de
crecimiento insulinoide tipo 3)
Talla Baja Idiopática
Representan el 60 a 80% de los casos de talla baja.
Son todas aquellas situaciones de talla baja en que se desconoce
su causa; además en ellas se cumplen los siguientes criterios:
- Longitud y peso de RN normales para la EG
- Proporciones corporales normales
- Sin enfermedad crónica ni orgánica ni endocrinopatía ni
trastornos psicoafectivos
- Nutrición adecuada
- Tiempo de crecimiento o maduración normal o lenta
 Ente el 60 y 80% de los niños con talla < 2DE tendrían
unaTBI.
 Se utilizan términos como talla baja familiar y retraso
constitucional del crecimiento y desarrollo para catalogar
estos pacientes.
 En algunos casos pueden coexistir la talla baja familiar y el
Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo
Talla Baja Familiar (TBF):
- Peso y talla normales al nacer
- Talla <2DE para edad y sexo y población de referencia
- Antecedentes familiares de TB
- Proporciones corporales normales
- Velocidad de crecimiento normal
- Pubertad normal
- Edad ósea concordante
- Pronóstico de talla adulta semejante a TD
- Talla final baja
- Ausencia de enfermedad orgánica, endocrinológica
Retraso Constitucional del Crecimiento y
Desarrollo (RCCD)
- Enlentecimiento en el ritmo de maduración
- Diagnóstico evolutivo considera el ritmo de crecimiento y la
evolución del desarrollo madurativo (sexual y mad ósea)
- Longitud y peso neonatales normales
- Velocidad de crecimiento adecuada por período variable,
luego desaceleración
- A partir de 7 – 8 años ralentización del crecimiento
(ganancia anual 3cms/año aproximadamente)
- El estirón y desarrollo puberal se retrasan 2 – 4 años con
retraso similar a la edad ósea.
- La pubertad se corresponde mejor con edad ósea que
cronológica
- La talla final puede ser normal o quedar por debajo de
limites normales en el 10- 20% casos
Algoritmo
Anamnesis
y Ex. Físico
Elementos
orientadores
Estudios dirigidos a
la orientación
clínica
Talla entre -2 y -3 DE
VC normal
AF
FR para TB patológica:
Talla < -3 DE
Desaceleración VC de más 2 – 3 años
Detención de crecimiento
NO ORIENTADORES:
-Hemograma, VES, PEF
- Acs antiendomisio, ATG, IgA
- Ex orina, azoemia, creatininemia, Ionograma
- Gasometría venosa
- TSH y T4
- Edad ósea
Talla entre
-2DE y – 3DE
Edad ósea
Normal Atrasada
Controles clínicos
en mayores de 2
años c/ 6 meses
VC > P25
TBG
VC < P 25
Por debajo de
la edad de la
talla
Acorde edad de
la talla
VC > P25
RCCD
Talla < - 3DE o
VC < P25
Edad ósea
Atrasada Normal
IGF1
GH con 2 estímulos
Respuesta
insuficiente
RNM
normal patológico
Sangre oculta
Test del sudor
Talla Baja Patológica
En este grupo se engloban todas las causas de retraso en el
crecimiento cuya etiopatogenia es posible identificar tras
una exhaustiva evaluación clínica.
Lo clasificamos en:
1. Armónico
1. Prenatal
2. Post natal
2. Disarmónico
Hipocrecimiento Armónico
 Origen Prenatal
 RCIU (PEG)
 RN cuyo peso y longitud se encuentra por debajo del límite inferior
para su EG
 La mayoría recuperación antes de los 2 años
 1 de cada 10 casos el retraso persistirá
 Si no recuperación a los 4 años tiene indicación de GH
 Sindromes Dismórficos
 Se identifican peculiaridades clínicas (facies peculiares, malformaciones
asociadas, talla baja y retraso psico-motor)
 La evolución es un ritmo constantemente lento de desarrollo lineal
desde la vida prenatal hasta la talla adulta.
 Pronóstico adecuado y consejo genético
 Cromosomopatías
 La mayoría cursan con retraso del crecimiento
 Dentro de ellas el Sd de Turner también es indicación de hormona de
crecimiento.
 De origen Post-natal
 Hipocrecimiento de origen Psico-social
 Talla baja en asociación con hostigamiento psicológico o privación
emocional
 Hipocrecimiento de origen Nutricional
 La malnutrición grave es la causa más frecuente de hipocrecimiento
en los países subdesarrollados.
 Se agrava con la asociación de enfermedades infecciosas y parasitarias
 Dietas deficitarias y trastornos de conductas alimenticias
 El período de la vida en el cual se establezca determinará las
repercusiones a largo plazo en el crecimiento
 Hipocrecimiento en las enfermedades crónicas
 Son causa frecuente de retraso en el crecimiento
 Enfermedad gastrointestinal:
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Enfermedad de Crohn
 Enfermedad celíaca
 Fibrosis quística
 Enfermedades cardiopulmonares:
 Cardiopatías por defectos congénitos
 Fibrosis quística
 Asma crónica grave
 Enfermedades Hepáticas:
 Las hepatopatías condicionan el crecimiento por malabsorción y por ser
lugar de síntesis de IGF
 Enfermedad Hematológica:
 Anemia crónica grave
 Insuficiencia Renal Crónica (IRC):
 La talla final que alcanzan los pacientes que desde la niñez desarrollan IRC
es considerablemente más baja que la talla final prevista
 Es otra indicación de hormona de crecimiento
 Tubulopatías, nefropatías crónicas intersticiales y glomerulopatías crónicas
condicionan el crecimiento de los pacientes.
 Infecciones crónicas e inmunodeficiencias
 Metabolopatías
 Hipocrecimiento en las enfermedades endocrinológicas:
 Representan alrededor del 5% de las tallas bajas
 Deficiencia de GH
 Eje somatotropo es el principal responsable del crecimiento
 El trastorno puede ser hipofisario (primario) suprahipofisario (secundario) o
bien por resistencia periférica a la GH o a los IGF
 Deficiencia primaria: es insuficiente la producción espontánea como la
provocada por fármacos
 Deficiencia Secundaria: la liberación espontánea de GH es anormal, pero la
respuesta a puede ser normal tras el estímulo con GHRH
 Trastornos periféricos: la producción de GH es normal o elevada, hay una
resistencia periférica por alteración del receptor de GH (Sd de Laron),
alteraciones post-receptor (señalización intracelular anómala) o una
resistencia periférica a IGF - I
Características del niño con déficit de GH:
 Talla baja
 Velocidad de crecimiento disminuida
 Hipoglicemia
 Micropene
 Exceso de grasa subcutánea
 Retraso de la maduración ósea
 Ictericia prolongada
 Frente amplia, hipoplasia del tabique nasal
 Pubertad retrasada
 Pico de respuesta de GH bajo los niveles de normalidad en 2 pruebas
de estimulación y valores de IGF – I disminuidos
 Posible asociación de otros déficits hormonales (PRL,TSH,ACTH,
FSH, LH)
En quienes sospechamos un déficit de GH:
 Pte con talla baja más de 3 DE por debajo de la media
 Talla a más de 1,5 DE por debajo de la talla media parental
 Talla a más de 2 DE por debajo de la media y la velocidad de
crecimiento está durante más de 1 año a más de 1 DE por
debajo de la media para la edad cronológica
 En ausencia de talla baja, una velocidad de crecimiento de más
de 2 DE por debajo de la media durante 1 año o más de 1,5
DE de forma sostenida por 2 años
 Sgs indicativos de lesión intracraneal
 Sgs de déficit combinado de hormonas hipofisarias
Causas de deficiencia de Hormona de Crecimiento:
 Deficiencia idiopática
 Deficiencias genéticas
 Deficiencias secundarias a lesiones hipotálamo-hipofisarias
 Alteración en el mecanismo de acción de la GH
 Deficiencia múltiple de hormonas hipofisarias
 Diabetes Mellitus:
 Puede haber hipocrecimiento si la enfermedad se inicia antes de la
pubertad y sobre todo si se asocia a mal control
 Hipocrecimiento en el hipogonadismo:
 En estos niños no habrá pubertad o será incompleta y no se producirá
estirón puberal por falta de impregnación esteroidea
 Pubertad precoz:
 Además del desarrollo sexual acelerado, hay maduración ósea y
crecimiento lineal rápido con cierre precoz de los cartilagos epifisarios
Hipocrecimiento Disarmónico
Las alteraciones esqueléticas son causa frecuente de talla baja
de tipo desproporcionado.
Se clasifican:
 Osteodisplasia: alteraciones en la consistencia e integridad del
hueso
 Condrodisplasias: anomalías primarias del hueso y el cartílago
Se caracterizan por:
 Talla baja extrema
 AF muy evidentes
 Proporciones corporales anormales
Tratamiento
Sólo un pequeño porcentaje de pacientes con talla baja
requerirán tratamientos específicos para estimular el
crecimiento o modular el tiempo de la pubertad
Tratamiento con GH, Indicaciones:
 Déficit hormona de crecimiento
 Sd de Turner
 Insuficiencia Renal Crónica
 Sd Prader – Willi
 PEG
 SIDA (USA)
 Talla baja idiopática (USA)
 Sd intestino corto (USA)

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Talla baja

  • 1. TALLA BAJA Ateneo de Policlínica Dra. Patricia Arizmendi
  • 2. Escolar 8 años y 10 meses, procedente de Canelones. AP: asma intermitente leve, CEV vigente Antecedentes Perinatales: Producto de 1er gestación EBC y BT. Parto institucional eutócico de término. PN3040grs, vigorosa sin patología perinatal
  • 3. Buen desarrollo en todas las áreas, con un crecimiento en los 2 primeros años que se describe a continuación
  • 4.
  • 5. ¿Qué comentarios le merece esta curva de crecimiento? ¿Qué conducta adoptaría con esta niña?
  • 6. Control 1año y 6meses Peso < P3 y talla < P3 Del examen físico se destaca panículo discretamente hipoturgente. Resto normal Coproparasitario y espátula negativos Conducta: se solicita Hemograma, glicemia, funcional hepático, azoemia y creatininemia Se indica aumentar aporte calórico
  • 7. ¿ Está de acuerdo con la conducta adoptada?
  • 8. 1año y 8meses P= 8830grs (<P3) T=73cm (<P3) Hemograma: GR: 3.94 Hb: 10,7 Hcto: 32,8 VCM: 83,3 HbCM: 27,3 GB: 13,0 PLT: 256 Glicemia, funcional enzimograma hepático y función renal normal Conducta: se ajusta plan alimenticio con alimentos fortificados en Fe+ y control con hemograma en 6 meses
  • 9. 2años y 3meses P= 10600grs T= 79,5cms (< P3) Hemograma control Hb: 12,2 VCM: 84,9 HbCM: 28,7 Dado que talla persiste por debajo del percentil 3 se solicita edad ósea e interconsulta con endocrinólogo
  • 10. Talla entre -2 y -3 DE Talla < 3 DE
  • 11. 3años 11 meses Se solicita edad ósea la cual corresponde a 3 años con una edad actual de 4 años. Por lo que la edad ósea es acorde a la edad de la talla.
  • 12. 4 años Valoración con endocrinólogo P= 14600grs T= 94cms (< 3DE) Talla materna: 145cms Talla paterna: 169cms CalTD = (TP + TM – 13) = (169 + 145) – 13 = 150,5cms 2 2 Conducta: Solicita paraclínica de valoración:  Ac Antigliardina,Ac Antitransglutaminasa e IgA  Gasometría venosa  Ionograma,  Hemograma,  orina, urocultivo,  PEF,VES,  Perfil tiroideo,  FyE hepático
  • 13. Trae resultado de PC TSH 3,61 (0,35 – 4,50) Glicemia 84mg/dl (70 – 100) Azoemia 20mg/dl (10 – 45) Gasometría venosa: pH: 7,481 PCo2: 31,4mmHgPo2: 122,5mmHg HCo3: 23,6mmol/lt Hemograma: GR: 4,20 Hb: 12,0 Hcto: 34,2 VCM: 81,4 HbCM: 28,6 CHbCM: 35,1 PLT: 325 GB: 14,3
  • 14. FyE hepático: FA 553U/l (65 – 300) BD 0,09mg/dl (0 – 0,2) BI 0,63mg/dl (0 – 1) BT 0,72mg/dl (0 – 1) TGO 25U/l (0 – 32) TGP 8U/l (0 – 31) Ionograma: Na+ 135mEq/lt K+ 4,3mEq/lt VES: 21mm (0 – 12mm) Urocultivo: 100000UFC de E. Coli Sensible a cefuroxime,Ampicilina – sulbactam,Amoxicilina – Clavulánico
  • 15. Anticuerpos: Antigliardina y Antitransglutaminasa negativos IgA: 51mg/dl (90 – 450mg/dl) Proteinemia: 7,6gr/dl (6,20 – 8,10gr/dl)
  • 16. Con los resultados de la paraclinica se plantea un Retraso Constitucional del Crecimiento y Desarrollo, realizándose controles correspondientes
  • 17.
  • 18. Definiciones Crecimiento Es un fenómeno complejo durante el cual la masa corporal aumenta y los distintos órganos alcanzan la madurez morfológica y una plena capacidad funcional. El ritmo de crecimiento es desigual a lo largo de la vida y hay períodos críticos como los períodos embrionario y fetal, los primeros meses de vida y la pubertad
  • 19. - El crecimiento longitudinal es un proceso continuo pero no lineal y pueden distinguirse 3 fases: 1. Lactancia: crecimiento rápido durante los 2 primeros años de vida. 2. Infancia: velocidad de crecimiento relativamente constante de 5 a 7 cms por año aproximadamente. 3. Pubertad: caracterizada por un estirón puberal con un crecimiento entre 8 y 12cms al año dependiendo del sexo.
  • 20. Talla Baja Es aquella talla que se encuentra, en una edad y sexo determinado, por debajo del P3 o de 2DE en relación con la media de la población de referencia.
  • 21. Calculo del score Z: Unidad de DE = TA – TM DEr TA = talla actual TM= talla media para edad y sexo Der = DE referencia para edad y sexo
  • 22. Ejemplo: RN 40 semanas EG, talla 45cms TA = 45cms, talla RN TM = 50cms promedio Der = 1,74 TA –TM = 45 – 50 = - 2,8 Der 1,74 La talla del Neonato se encuentra -2,8 DE (score Z) del promedio de la curva de referencia
  • 23. ¿Cómo estudiar a un paciente con Talla Baja..?  Anamnesis:  EG, Peso, talla y PC de RN  Hallazgos prenatales (RCIU, infecciones, tóxicos)  Nacimiento (presentación, asfixia, ictericia)  Crecimiento:  Edad inicio pubertad  Enfermedades previas y medicación  Nutrición  Raza, país de origen, grupo étnico
  • 24.  Consanguineidad  Talla de los padres  Fenotipo de los padres  Pubertad de los padres  Antecedentes familiares:  Enfermedades autoinmunes  Enfermedades tiroideas  Alteraciones del crecimiento  Alteraciones óseas o endócrinas
  • 25.  Examen Físico:  Talla, Peso, PC, IMC  Bajo peso o Sobrepeso  Signos de dismorfias  Hipoplasia mediofacial  Cara de luna (plétora facial)  Tamaño del tiroides  FC y PA  Distención abdominal  Hepato o esplenomegalia
  • 26.  Estadío puberal (Tanner)  Micropene  Criptorquidea  Hipotonía o atrofia muscular  Visión, FO y defectos del campo visual  Sgs de privación emocional, abuso o negligencia
  • 27. Calculo de laTalla Diana: Niños TD = (TP +TM + 13) 2 Niñas TD = (TP + TM – 13) 2 Permite predecir la talla final esperable Intervalo de confianza + - 10cms
  • 28. Exploración Complementaria  Hemograma  Ves  Azoemia y Creatininemia  Ionograma con calcemia  Funcional y enzimograma hepático  Gasometría venosa  Acs antitransglutaminasa y antiendomisio  Dosificación de IgA  TSH y T4L
  • 29.  Glicemia  PEF  Examen de orina  Rx mano y muñeca izquierda (mayor de 2 años)  IGF – I (factor de crecimiento insulinoide tipo 1)  IGFBP – 3 (proteína transportadora de factor de crecimiento insulinoide tipo 3)
  • 30. Talla Baja Idiopática Representan el 60 a 80% de los casos de talla baja. Son todas aquellas situaciones de talla baja en que se desconoce su causa; además en ellas se cumplen los siguientes criterios: - Longitud y peso de RN normales para la EG - Proporciones corporales normales - Sin enfermedad crónica ni orgánica ni endocrinopatía ni trastornos psicoafectivos - Nutrición adecuada - Tiempo de crecimiento o maduración normal o lenta
  • 31.  Ente el 60 y 80% de los niños con talla < 2DE tendrían unaTBI.  Se utilizan términos como talla baja familiar y retraso constitucional del crecimiento y desarrollo para catalogar estos pacientes.  En algunos casos pueden coexistir la talla baja familiar y el Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo
  • 32. Talla Baja Familiar (TBF): - Peso y talla normales al nacer - Talla <2DE para edad y sexo y población de referencia - Antecedentes familiares de TB - Proporciones corporales normales - Velocidad de crecimiento normal - Pubertad normal - Edad ósea concordante - Pronóstico de talla adulta semejante a TD - Talla final baja - Ausencia de enfermedad orgánica, endocrinológica
  • 33. Retraso Constitucional del Crecimiento y Desarrollo (RCCD) - Enlentecimiento en el ritmo de maduración - Diagnóstico evolutivo considera el ritmo de crecimiento y la evolución del desarrollo madurativo (sexual y mad ósea) - Longitud y peso neonatales normales - Velocidad de crecimiento adecuada por período variable, luego desaceleración - A partir de 7 – 8 años ralentización del crecimiento (ganancia anual 3cms/año aproximadamente)
  • 34. - El estirón y desarrollo puberal se retrasan 2 – 4 años con retraso similar a la edad ósea. - La pubertad se corresponde mejor con edad ósea que cronológica - La talla final puede ser normal o quedar por debajo de limites normales en el 10- 20% casos
  • 35. Algoritmo Anamnesis y Ex. Físico Elementos orientadores Estudios dirigidos a la orientación clínica Talla entre -2 y -3 DE VC normal AF FR para TB patológica: Talla < -3 DE Desaceleración VC de más 2 – 3 años Detención de crecimiento NO ORIENTADORES: -Hemograma, VES, PEF - Acs antiendomisio, ATG, IgA - Ex orina, azoemia, creatininemia, Ionograma - Gasometría venosa - TSH y T4 - Edad ósea
  • 36. Talla entre -2DE y – 3DE Edad ósea Normal Atrasada Controles clínicos en mayores de 2 años c/ 6 meses VC > P25 TBG VC < P 25 Por debajo de la edad de la talla Acorde edad de la talla VC > P25 RCCD Talla < - 3DE o VC < P25 Edad ósea Atrasada Normal IGF1 GH con 2 estímulos Respuesta insuficiente RNM normal patológico Sangre oculta Test del sudor
  • 37. Talla Baja Patológica En este grupo se engloban todas las causas de retraso en el crecimiento cuya etiopatogenia es posible identificar tras una exhaustiva evaluación clínica. Lo clasificamos en: 1. Armónico 1. Prenatal 2. Post natal 2. Disarmónico
  • 38. Hipocrecimiento Armónico  Origen Prenatal  RCIU (PEG)  RN cuyo peso y longitud se encuentra por debajo del límite inferior para su EG  La mayoría recuperación antes de los 2 años  1 de cada 10 casos el retraso persistirá  Si no recuperación a los 4 años tiene indicación de GH  Sindromes Dismórficos  Se identifican peculiaridades clínicas (facies peculiares, malformaciones asociadas, talla baja y retraso psico-motor)  La evolución es un ritmo constantemente lento de desarrollo lineal desde la vida prenatal hasta la talla adulta.  Pronóstico adecuado y consejo genético
  • 39.  Cromosomopatías  La mayoría cursan con retraso del crecimiento  Dentro de ellas el Sd de Turner también es indicación de hormona de crecimiento.
  • 40.  De origen Post-natal  Hipocrecimiento de origen Psico-social  Talla baja en asociación con hostigamiento psicológico o privación emocional  Hipocrecimiento de origen Nutricional  La malnutrición grave es la causa más frecuente de hipocrecimiento en los países subdesarrollados.  Se agrava con la asociación de enfermedades infecciosas y parasitarias  Dietas deficitarias y trastornos de conductas alimenticias  El período de la vida en el cual se establezca determinará las repercusiones a largo plazo en el crecimiento
  • 41.  Hipocrecimiento en las enfermedades crónicas  Son causa frecuente de retraso en el crecimiento  Enfermedad gastrointestinal:  Enfermedad inflamatoria intestinal  Enfermedad de Crohn  Enfermedad celíaca  Fibrosis quística  Enfermedades cardiopulmonares:  Cardiopatías por defectos congénitos  Fibrosis quística  Asma crónica grave  Enfermedades Hepáticas:  Las hepatopatías condicionan el crecimiento por malabsorción y por ser lugar de síntesis de IGF
  • 42.  Enfermedad Hematológica:  Anemia crónica grave  Insuficiencia Renal Crónica (IRC):  La talla final que alcanzan los pacientes que desde la niñez desarrollan IRC es considerablemente más baja que la talla final prevista  Es otra indicación de hormona de crecimiento  Tubulopatías, nefropatías crónicas intersticiales y glomerulopatías crónicas condicionan el crecimiento de los pacientes.  Infecciones crónicas e inmunodeficiencias  Metabolopatías
  • 43.  Hipocrecimiento en las enfermedades endocrinológicas:  Representan alrededor del 5% de las tallas bajas  Deficiencia de GH  Eje somatotropo es el principal responsable del crecimiento  El trastorno puede ser hipofisario (primario) suprahipofisario (secundario) o bien por resistencia periférica a la GH o a los IGF  Deficiencia primaria: es insuficiente la producción espontánea como la provocada por fármacos  Deficiencia Secundaria: la liberación espontánea de GH es anormal, pero la respuesta a puede ser normal tras el estímulo con GHRH  Trastornos periféricos: la producción de GH es normal o elevada, hay una resistencia periférica por alteración del receptor de GH (Sd de Laron), alteraciones post-receptor (señalización intracelular anómala) o una resistencia periférica a IGF - I
  • 44. Características del niño con déficit de GH:  Talla baja  Velocidad de crecimiento disminuida  Hipoglicemia  Micropene  Exceso de grasa subcutánea  Retraso de la maduración ósea  Ictericia prolongada  Frente amplia, hipoplasia del tabique nasal  Pubertad retrasada  Pico de respuesta de GH bajo los niveles de normalidad en 2 pruebas de estimulación y valores de IGF – I disminuidos  Posible asociación de otros déficits hormonales (PRL,TSH,ACTH, FSH, LH)
  • 45. En quienes sospechamos un déficit de GH:  Pte con talla baja más de 3 DE por debajo de la media  Talla a más de 1,5 DE por debajo de la talla media parental  Talla a más de 2 DE por debajo de la media y la velocidad de crecimiento está durante más de 1 año a más de 1 DE por debajo de la media para la edad cronológica  En ausencia de talla baja, una velocidad de crecimiento de más de 2 DE por debajo de la media durante 1 año o más de 1,5 DE de forma sostenida por 2 años  Sgs indicativos de lesión intracraneal  Sgs de déficit combinado de hormonas hipofisarias
  • 46. Causas de deficiencia de Hormona de Crecimiento:  Deficiencia idiopática  Deficiencias genéticas  Deficiencias secundarias a lesiones hipotálamo-hipofisarias  Alteración en el mecanismo de acción de la GH  Deficiencia múltiple de hormonas hipofisarias  Diabetes Mellitus:  Puede haber hipocrecimiento si la enfermedad se inicia antes de la pubertad y sobre todo si se asocia a mal control  Hipocrecimiento en el hipogonadismo:  En estos niños no habrá pubertad o será incompleta y no se producirá estirón puberal por falta de impregnación esteroidea  Pubertad precoz:  Además del desarrollo sexual acelerado, hay maduración ósea y crecimiento lineal rápido con cierre precoz de los cartilagos epifisarios
  • 47. Hipocrecimiento Disarmónico Las alteraciones esqueléticas son causa frecuente de talla baja de tipo desproporcionado. Se clasifican:  Osteodisplasia: alteraciones en la consistencia e integridad del hueso  Condrodisplasias: anomalías primarias del hueso y el cartílago Se caracterizan por:  Talla baja extrema  AF muy evidentes  Proporciones corporales anormales
  • 48. Tratamiento Sólo un pequeño porcentaje de pacientes con talla baja requerirán tratamientos específicos para estimular el crecimiento o modular el tiempo de la pubertad Tratamiento con GH, Indicaciones:  Déficit hormona de crecimiento  Sd de Turner  Insuficiencia Renal Crónica  Sd Prader – Willi  PEG  SIDA (USA)  Talla baja idiopática (USA)  Sd intestino corto (USA)