Este documento describe la vasculitis primaria del sistema nervioso central. Define los criterios diagnósticos incluyendo histopatología, manifestaciones clínicas como déficits focales y difusos, y subconjuntos especiales como lesiones medulares. También cubre la epidemiología, fisiopatología, neuroimágenes, laboratorio, y tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. Finalmente, discute otras vasculitis como la granulomatosis de Wegener que pueden afectar el SNC.

1. Vasculitis
Primaria
S.N.C.
Yesid Yamá Cuásquer
VII Semestre.

2. Vasculitis Primaria
S.N.C.

3. Introducción
 Restringido a Encéfalo y Medula Espinal
 1950: Cravioto y Feigin
 Angiitis Granulomatosa del S.N.C.
 Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del
S.N.C.

4. Criterios Diagnósticos
Calabrese y Mallek
 Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no
conocido
 Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis
 Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis

5. Criterios Diagnósticos
• Gold Standard
• Sens. 40 – 90%
• Espec. 30%
Angiografía
• Definitivo
• Probable
Birnbaum – Hellmann

6. Criterios Diagnósticos
Biopsia
• Risk 1% Secuelas
• Verificación
• Inflamación Vascular Transmural
Biopsia Meníngea y Cerebral
Sens. 53 – 63%
Miller et al
78% Biopsia
Objetivo

7. Epidemiologia
Mayo Clinic Series
2 – 4 casos por
1,000.000 años
personas
Igual en ♀♂
Edad
Dx 50 años
50%  37 – 59años
Mortalidad

8. Fisiopatología
Trigger
VZV
Mycoplasma
Gallisepticum
Infiltrado
Inflamatorio
amyloid β
APOE ε4/ε4 genotype
Ls T CD45R0+
Rta Ag- Especifica
MMPs
• MMP 9

9. Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Granulomatoso

10. Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Linfocitico

11. Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Necrotizante

13. Manifestaciones Clínicas

14. Manifestaciones Clínicas
Déficit Focal
Pediátrico
33-81%
Adultos
42-46%
Déficit Difuso
Pediátrico
0-37%
Adultos
38-73%
Pediátricos Paños Vasos
Convulsiones
50 – 100%
Déficit Focal
37-75%
Déficit Difuso
17-100%
Psiquiátricos
Angiografía Negativa Todas Edades

15. Subconjuntos Especiales
Medula Espinal 5%
Torácico
• Disfx Cognitiva
• Pts LCR
• Lesión Meníngea o Parénquima
• Bn Pronostico
Angiografía – ; Biopsia +
• Agudo
• Disfx Cognitiva
• Angiografía -
• Bx. Patrón Granulomatoso
• Rta Glucocorticoides
Realce Leptomeningeo RNM

16. Subconjuntos Especiales
• > Edad
• Disfx Cognitiva
• Rta Tto Inmunosupresor
Bx + Amiloide
• Ominoso
• Lesiones Bilaterales Grandes Vasos
• Patrón Granulomatoso – Necrotizante
• Tto Inmunosupresor poor
V.P. Rápidamente Progresiva

17. Subconjuntos Especiales
• 4%
• Angiopatía Amiloide 29%
• Escisión
• Tto inmunosupreor
Tumoral
• 11-12%
• Intracerebral
• Deficit
• Patrón Necrotizante
Hemorragia Intracraneal

18. Laboratorio
Normal
• Reactantes Fase Aguda
• Acs
• Antinucleares
• Citoplasma Neutrófilos
• Anti fosfolípido
LCR
• ↑ G.B.
• ↑↑ Pts
• Cultivo
• Moleculares
• NMDR
• Citometría Flujo

19. Neuroimagenes
TAC
Lesiones
Parenquimatosas
30%
Angiografía /
RNM
Coef. Dif. Apar.• Monitori.
Enf.
Inflamatoria
Cerebral
Salvarani
Infartos
Multiples
Bilaterales 87%
Corteza –
Subcorteza 63%

21. Neuroimagenes

24. Tratamiento
 Vasculitis en Gral
 Cupps et al
 Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides
 Cohorte 101 Ptes
 81% Efectividad
Glucocorticoides Más Pronto
Prednisona
•1mg/Kg / día
Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses
I.V. 0,75g/m2
/ mes x
6meses

25. Tratamiento
Azatioprina
1-
2mg/día
Metotrexate
20-25mg/
Sem
Micofenolato
Mofetil 1-2g/día
12 –
18meses

26. Tratamiento
V.P. Progresiva
Metilprenisolona 1000mg/día x 3
Ciclofosfamida
Blq TNFalfa
Ifliximab 5mg/kg
Etanercept 50mg/Sem

27. Tratamiento
Profilaxis
Osteoporosis
Pneumocystis
Jirovecci
Trimetoprim 80mg
Sulfametoxazol
400mg/día• Terapia Inmunosupresora
Agresiva
Tumor

28. Seguimiento
• 4 – 6
Semanas
Tto
RNM -
Angiografía
• 3 - 4 meses
1 Año
• LCR
• Angiografia
Deterioro
Clinico

30. Granulomatosis de Wegener
prevalencia l 2,7% al 9%
 3 mecanismos principales:
 vasos del SNC
 lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales
 extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o
paranasales
Cefalea,
alteraciones
visuales,
convulsiones, confusión,
infarto cerebral,
hemorragia
intracerebral
subaracnoidea,
trombosis
venosa
demencia

31. Granulomatosis de Wegener
 Paquimeningitis
 RM
 lesiones isquémicas o hemorrágicas,
 engrosamiento dural,
 hipófisis
 inflamación orbitaria y paranasales
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida

32. Poliangeitis microscópica (MPA)
 85 pacientes,
 10 casos (11,8%)
 vasculitis del SNC muerte 1
 Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
 infarto hemorrágico múltiple de la corteza
 paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida

33. Churg-Strauss Syndrome (CSS)
In 8% to 14% of patients [73-77].
Cerebral infarction
Intracerebral haemorrhage and achymeningitis

34. Poliangeitis microscópica (MPA)
 85 pacientes,
 10 casos (11,8%)
 vasculitis del SNC muerte 1
 Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
 infarto hemorrágico múltiple de la corteza
 paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida