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TUMORES ÓSEOS BENIGNOS
• FERNANDO MARULANDA LUBO
• RESIDENTE 2° AÑO
• ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
• UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

TUMORES ÓSEOS BENIGNOS
Lesiones radiolúcidas Lesiones del cartílago Formadores de hueso
Lesiones fibrosas e
Histiocitosis de Langerhans
Quísticas
• Unicameral / Calcáneo
• Aneurismático
Mixofibroso lipoesclerosante
Hemangioma
Pseudoquiste humeral
Osteocondroma /múltiple
Encondroma
Condroma periostal
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Enostosis (Islote óseo)
Osteopoiquilosis
Melorreostosis
Fibroma no osificante
Fibroma desmoplásico
Displasia fibrosa
Displasia osteofibrosa
Histiocitosis de células de
Langerhans

QUISTE OSEO SIMPLE Lesiones radiolúcidas
Ubicación
Epidemiología
Lesiones óseas no
neoplásicas comunes
que se observan
principalmente en la
infancia y generalmente
permanecen
asintomáticas.
•La presentación más
frecuente es por
fractura patológica
•La etiología y
patogenia son
desconocidas
Noordin S, Allana S, Umer M, Jamil M, Hilal K, Uddin N. Quistes óseos unicamerales: conceptos actuales. Ann Med Surg (Londres). 2018;34:43-9
CONCEPTOS EN ORTOPEDIA ONCOLÓGICA Una guía de la Sociedad Latinoamericana de Tumores Musculoesqueléticos (SLATME)

Características radiográficas
• Fase Activa. Infancia
• Fase Latente. Adulto
Radiografía Simple.
• Lesiones geográficas bien definidas
• Zona de transición estrecha
• Pacientes esqueléticamente inmaduros
• Localización central + margen esclerótico + Uniloculado*
• Sin reacción perióstica, sin comprometer de partes blandas.
• Signo del fragmento caído
TC:
• Caracterizar la extensión
• Detectar fracturas ocultas
• Evaluar la densidad interna
RNM: Contenido liquido
• T1 : señal baja
• T2 : señal alta
• T1C+ : realce periférico

Tratamiento y pronóstico
Asintomática: no se requiere intervención
Con riesgo de fractura: o si causa deformidad: se puede realizar una
inyección intralesional de esteroides
Si se fractura: suele sanar normalmente. En algunos casos, se requiere
cirugía con curetaje e injerto óseo.
Tasas de recurrencia local son ~15% (rango 10-20%)

QUISTE OSEO ANEURISMATICO Lesiones radiolúcidas
Son neoplasias óseas ricas en células gigantes osteoclásticas expansivas benignas,
compuestas por numerosos canales llenos de sangre y espacios quísticos.
• Etiología: gen USP6 (locus 17p13.2); en el 63% de los casos
• Lesión ósea multiquística con nivel líquido en las imágenes
• Menos frecuente
• Principalmente en niños y adolescentes (~80% menores de 20 años)
* Pueden ocurrir a cualquier edad.
• Ambos sexos se ven igualmente afectados
Epidemiología
Mascard E, Gomez-Brouchet A, Lambot K. Quistes óseos: quiste óseo unicameral y aneurismático. Ortopedia y Traumatología: Cirugía e Investigación. 2015;101(1):S119-27.

Fibroblastos, células gigantes osteoclásticas y pigmento de hemosiderina, así
como prueba de formación de hueso nuevo
Histología
• Se presentan con dolor e hinchazón.
• En raras ocasiones, resultado de una fractura patológica.
• Si la columna está afectada, pueden presentar síntomas de compresión nerviosa
Ubicación Excéntrica en la metáfisis , adyacentes a una placa de crecimiento no fusionada
• Huesos largos (~50-65%): fémur, tibia y peroné proximales y húmero
• Columna y pelvis (~20-30%): elementos posteriores
• Huesos cortos: manos y pies (más a menudo con una ubicación central)
Clínica

Radiografía Simple.
Lesión radiolucida, solitaria, expansiva y bien definida, con
cavidades de paredes delgadas
TC:
• Densidad media superior a la grasa
• Ruptura cortical o extensión de tejidos blandos
• Niveles de líquido a líquido
RNM: niveles líquido-líquido, señal variable que sugiere sangre
• T1 : Variable
• T2 : Hiperintenso
• T1C+ : realce periférico
• DDx: osteosarcomas telangiectásicos

• Latente // Activo // Agresivo
• Quirurgico: curetaje e injerto óseo.
• Percutáneo con agentes fibrosantes: (zeína alcohólica, fenol, nitrógeno líquido,
PMMA, haz de argón, polidocanol)
• Radioterapia: Riesgos: detención del crecimiento, pseudoartrosis, artrofibrosis,
lesión de órganos y la transformación maligna
• Farmacológico: DENOSUMAB (RANKL)
Tasas de recurrencia local son 15% - 30% (rango 10-20%)
PREDICTORES DE RECURRENCIA
• Edad joven
• Ubicación periarticular
• Curetaje inicial incompleto,
• Fisis abierta
• Estadio de Enneking alto
Conclusión: El uso de denosumab ha
demostrado un impacto positivo en el
dolor y los síntomas neurológicos. El
resultado oncológico sigue sin estar claro
con una tasa de recurrencia del 18,6 %
durante o después del tratamiento,
principalmente en adultos. Se requieren
más investigaciones y ensayos clínicos
para precisar su pertenencia al arsenal
terapéutico.
•DOI: 10.1016/j.jbspin.2021.105260

TUMORES MIXOFIBROSOS LIPOESCLEROSANTES
(LSMFT)
De acuerdo con la clasificación de la OMS (5ta edicion): Displasia Fibrosa
Son lesiones fibroóseas benignas raras que tienen predilección por la región intertrocantérea del fémur.
• El origen histopatológico de esta lesión aún no está claro
Lesiones radiolúcidas
• Pueden presentarse en un amplio rango de edad
(pico en la 4ª década de la vida).
• Hombres y mujeres parecen verse igualmente afectados
Epidemiología
Clínica
• Manera incidental
• Dolor vago de larga duración
• Aproximadamente 10 % presentan una fractura patológica
Ubicación
80 – 90%
Deel C & Hassell L. Liposclerosing Myxofibrous Tumor: A Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 2016;140(5):473-6.

TUMORES MIXOFIBROSOS LIPOESCLEROSANTES
(LSMFT)
Lesiones radiolúcidas
Radiografía Simple / TC
• Lesión geográfica centrada en la región intertrocantérea
• Margen esclerótico, levemente expansivo
• Multilocular, calcificación de la matriz en ~70% de los casos
• Componente de densidad de grasa
RNM: componentes grasos no se ven en RNM ya que suele ser demasiado pequeño
• T1 : relativamente homogéneo e isointenso al músculo esquelético
• T2 : moderadamente heterogénea con áreas de alta señal por componente mixoide
• Asintomáticas: (incidentalmente) ningún tratamiento o intervención
• Sintomáticas: Curetaje óseo, injerto óseo y/o fijación
• Fx patológica : <10%; las lesiones femorales proximales pueden requerir artroplastia
• Transformación maligna: 10-15% (osteosarcoma) es la más común - Seguimiento RNM
Deel C & Hassell L. Liposclerosing Myxofibrous Tumor: A Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 2016;140(5):473-6.

HEMANGIOMA / PSEUDOQUISTE HUMERAL Lesiones radiolúcidas
• Incidental 80% Cráneo y columna
• Asintomáticas, crecimiento lento
• Columna: Fx por compresión
• Rx: Trabéculas + canales vasculares (encaje irlandés)
• TC: (Axial) Patrón de lunares, trabéculas verticales
• RNM: Intensidad grasa. Realce al contraste
• Húmero proximal, bilateral, Asintomática
• Asintomáticas, disminución de trabéculas
• Contenido graso, solo borde inferior definido
• Rx: Incidental. Bilateral
• TC o RNM: Lesiones quisticas

HEMANGIOMA / PSEUDOQUISTE HUMERAL Lesiones radiolúcidas
• TRATAMIENTO:
• Observación
• Escleroterapia
• Curetaje oses + injerto (*Sangrado)
Puede requerir embolización
• TRATAMIENTO:
• Observación
• Seguimiento periódico secuencial
• Poco frecuente, biopsia para DDx

OSTEOCONDROMA Lesiones cartilaginosas
Lesión ósea benigna más común y representa aproximadamente el 30%
15% de los pacientes tienen lesiones múltiples (osteocondromatosis múltiple).
Etiología: Pérdida de función de los genes supresores de tumores EXT* (2008)
• Asintomáticos y tienen un potencial maligno muy bajo (solitarios).
• ≠ Exostosis: casquete cartilaginoso cubierto por periostio
Peri-fisiarios esqueletos inmaduros
Miembro inferior: 50%
• Fémur (especialmente distal): más común: 30%
• Tibia (especialmente proximal): 15-20%
• Menos comunes: pies, pelvis
Miembro superior
• Húmero: 10-20%
• Menos frecuentes: manos, omóplatos.
Ubicación

OSTEOCONDROMA Lesiones cartilaginosas
Clínica
• Bulto palpable duro (estético, más común)
• Impacto sobre las estructuras cercanas (Compresión)
• Deformidad articular secundaria
• Fractura postraumática
El crecimiento continuo y/o el dolor después de alcanzar la madurez esquelética
son sospechosos de degeneración maligna. (1% solitario – 20% múltiples)
Radiografía Simple
• Calcificación en anillos y arcos (± PopCorn Sing)
• Irregularidad cortical o el crecimiento continuo, destrucción ósea Malignidad*
• TC muestra los mismos hallazgos que en la radiografía
RNM (S 100 % - E 98 %)
• la mejor modalidad de imagen para evaluar el grosor del cartílago (>1.5 cms*)

OSTEOCONDROMA MULTIPLE Lesiones cartilaginosas
Condición autosómica dominante que resulta en múltiples deformidades esqueléticas.
Causada por una mutación en el gen exostosina-1 (EXT1) o EXT-2 (Sx de Ollier / Maffucci)
• Asintomáticos: No requieren tratamiento
• Quirúrgico: resecar localmente por razones cosméticas o mecánicas.
• Recurrencia: 2% y hasta 15%
• Transformación maligna: Condrosarcoma suele ser de bajo grado (67-85%) y la cirugía suele ser curativa (70-90% )
En presencia de múltiples osteocondromas, la histología por sí
sola es insuficiente para diagnosticar la transformación maligna.

ENCONDROMAS Lesiones cartilaginosas
Ubicación
Neoplasias intramedulares del cartílago hialino con características imagenológicas benignas.
Epidemiología
• Mayor frecuencia en la niñez (incidencia 10 a 30 años)
• Tumor óseo primario benigno más común de la mano/muñeca
• Representan ~17,5 % de los tumores óseos benignos
• Dx: generalmente se basa solo en características radiológicas
Clínica
• Hallazgo incidental
• Deben ser asintomáticos*
• Manos/Pies: Dolor por fractura patológica o fractura inminente

ENCONDROMAS Lesiones cartilaginosas
• Lesiones <5 cm, translúcidas, nodulares
• estrecha zona de transición
• márgenes claramente definidos
• +/- calcificación condroide ( calcificación en anillos y arcos ) (± PopCorn Sing)
• Asintomáticos: No requieren tratamiento + control radiografico periodico
• Fx Patológica: Curetaje e injerto óseo + seguimieinto Rx
• Recurrencia: 2% y hasta 15% (malignidad)
• Transformación maligna: Condrosarcoma 5% Tratamiento más agresivo

CONDROMA PERIOSTAL Lesiones cartilaginosas
Se trata de cartílago hialino que surge del periostio y se extiende hacia el hueso adyacente
• Característica: Surge yuxtacorticalmente del periostio del hueso huésped. Masas dolorosas y palpables
• Grupo etario: cualquier grupo de edad
• Ubicación: Más común huesos largos
• Dx: análisis histológico
• Rx: lesión que se apoya y erosiona el hueso cortical en forma de platillo ("saucerización")
• Tto: Sintomático y la remoción es uniformemente curativa

CONDROBLASTOMA Lesiones cartilaginosas
Chondroblastoma: una actualización. Laboratorio de Arch Pathol Med. 2017;141(6):867-71
Neoplasias poco frecuente de ubicación epifisarias, benigna, más frecuentes en
pacientes esqueléticamente inmaduros. Etiología desconocida aún, (Gen H3.3)
Ubicación
Epidemiología
• Representan <1 % de todos los tumores óseos primarios
• Predominantemente en el esqueleto inmaduro
• Segunda y tercera década (10-25 años)
• Predominio masculino
• Dolor óseo
• Hipersensibilidad local
• Derrame articular con rigidez
• Restricción del movimiento o atrofia muscular
Clínica

CONDROBLASTOMA Lesiones cartilaginosas
Chondroblastoma: una actualización. Laboratorio de Arch Pathol Med. 2017;141(6):867-71
Patología
• Compuestos por células condroblásticas, islas de una matriz condroide con un borde esclerótico
• Suelen mostrar una posición excéntrica en las epífisis de los huesos largos
• Calcificaciones internas "esponjosas"
• Mineralización ósea con estrecha zona de transición
• Rara vez rupturas cortical con invasión de tejidos blandos
• Reacción perióstica en una localización metadiafisaria
• la presencia de una reacción perióstica sólida o en capas distante de la lesión
(que involucra la diáfisis) es distintiva del condroblastoma
• Curetaje e injerto óseo ± Radiofrecuencia
• Recurrencia: 18% (6 meses – 8 años)
• Metástasis pulmonares (escasas ocasiones)

FIBROMA CONDROMIXOIDE Lesiones cartilaginosas
Neoplasias cartilaginosas benignas extremadamente raras que representan <1%
de todos los tumores óseos
Epidemiología
• comúnmente diagnosticado antes de los 30 años de edad (~75%)
• Segunda y tercera década (10-30 años)
• Ligero predominio masculino (Controvertido)
• Dolor progresivo (larga data)
• Rango de movimiento restringido
• Región metafisaria de los huesos largos (60 %)
Clínica
Ubicación
25%

Lesiones cartilaginosas
• Lesión lítica excéntrica lobulada u ovalada
• Margen esclerótico bien definido: ~85% (a menudo expansiva)
• Eje longitudinal paralelo al eje longitudinal del hueso largo
• presencia de tabiques (pseudotrabeculación): ~60%
• Degeneración maligna es rara
• Curetaje e injerto óseo
• Recurrencia: Hasta 80% (solo curetaje) - Hasta 20% (injerto óseo)
Si es posible una resección en bloque, es aconsejable
FIBROMA CONDROMIXOIDE

OSTEOMA OSTEOIDE Formadoras de Hueso
Tumor benigno de nido característico <1,5 o 2 cm y reacción osteoesclerótica circundante,
que clásicamente provoca dolor nocturno que se alivia con el uso de AINE.
El nidus libera PG's (a través de las enzimas COX-1 y COX-2) que a su vez provocan dolor
Epidemiología
• Diagnosticado entre los 10 y los 35 años
• Predilección masculina (M 2-4 : F 1)
Ubicación
• Huesos largos de las extremidades: ~65-80% (Fémur)
• Falanges: ~20%
• Vértebras : ~10%
• Ablación percutánea por RF.
• crioablación, la escisión con broca o la fotocoagulación con láser

OSTEOBLASTOMA Formadoras de Hueso
Tumor raro (≤1 % de todos los tumores óseos primarios) que pueden ser localmente
agresivos. Son mayor a >2 cm y afectan con mayor frecuencia al esqueleto axial
Epidemiología
• Diagnosticado entre los 20 y 30 años
• Predilección masculina (M 2 : F 1)
• Tumor óseo lítico > 2 cm de tamaño en las imágenes
• Bordes tumorales bien definidos
• Sin evidencia de permeación del hueso huésped
• Dolor insidioso sordo (peor por la noche)
• Rango de movimiento restringido, edema e hipersensibilidad
• Respuesta mínima a los salicilatos (solo el 7%)
Clínica

Formadoras de Hueso
OSTEOBLASTOMA
Ubicación
• Columna vertebral: ~40% (a menudo involucra los elementos posteriores)
• Metáfisis y la diáfisis distal de los huesos largos
• Lesiones líticas, con un borde de esclerosis reactiva
• Tienden a ser expansivos
• Calcificación interna o tejido blando asociado
• Esclerosis o periostitis circundante ± 50%
• Curetaje óseo (extensión a hueso sano) + Crioterapia / cauterización
química + Injerto óseo
• Escisión quirúrgica en bloque: Localmente agresivos o recurrentes
(Recurrencia ~23%)

ENOSTOSIS (ISLOTE ÓSEO) / OSTEOPOIQUILOSIS Formadoras de Hueso
• Lesiones escleróticas benignas frecuentes
• Hallazgo incidental. Más común en hombres
• Solitarios o múltiples (monostóticos o poliostóticos)
• Suele ser <1 cm (>2 cm islotes óseos gigantes)
Tratamiento
• Observación
• Biopsia si la lesión crece un 50%
• Condición hereditaria rara de hallazgo incidental.
• Se desarrollan durante la infancia, sin desaparecer
• No hay predilección de género
• Condición asintomática, no degenera en malignidad

MELORREOSTOSIS Formadoras de Hueso
ENFERMEDAD DE LERI. displasia mesenquimatosa poco común, que se manifiesta como
regiones de hueso esclerosante con una apariencia característica de cera derretida
Epidemiología
• Permanece oculta hasta el final de la adolescencia o la edad adulta temprana
• No existe una predisposición familiar reconocida
• Asintomático (hallazgo incidental)
• Puede ser monostótica o poliostótica y tiende a ser monomélica
• Predilección por los huesos largos de las extremidades
Clínica
Tratamiento
• Ocasional: discapacidad por contracturas o deformidades.
• Qx: Liberación tendinosa, osteotomías, correcciones angulares

FIBROMA NO OSIFICANTE Lesiones Fibrosas
Tumores óseos osteoclásticos ricos en células gigantes benignos y generalmente
autolimitados. Típicamente en las metáfisis de los huesos largos
Epidemiología
• Común en niños y adolescentes (tumor benigno más frecuente)
• 30-40% (Sub-registro por condición asintomática)
• Infrecuente >30 años, (curan espontáneamente después de la pubertad)
• H 2 : F 1
Neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de Jaffe-Campanacci
Ubicación
• huesos largos de las extremidades inferiores, como el fémur distal y la tibia
lateral distal y medial proximal
• Rx: lesión multiloculada, excéntrico en la metáfisis, paralelo al eje del hueso,
borde esclerótico delgado
Tratamiento
• Se consideran lesiones de "dejar en paz" o "no tocar".
• No requieren biopsia, solo seguimiento de las características imagenológica
• Si >50% del diámetro del hueso: Curetaje profiláctico + Injerto óseo
• No reporta riesgo de malignidad, la recurrencia es rara

FIBROMA DESMOPLÁSICO Lesiones Fibrosas
Tumores óseos extremadamente raros que no metastatizan pero pueden ser
localmente agresivos.
Epidemiología
• Principalmente en adultos jóvenes y adolescentes
• < 0,1% de todos los tumores óseos
• No hay predilección por el sexo.
• Dx: está dado por la histología y la patología molecular.
• Dolor o deformidad
• Asociado a fractura o por hallazgo incidentalmente
• Patrón de crecimiento infiltrativo
Clínica
Ubicación
• Metáfisis y la diáfisis distal de los huesos largos
• Mandíbula y Pelvis
Tratamiento
• La resección en bloque es el tratamiento de elección actual
• Recurrencia 40%
• se considera un tumor progresivo de crecimiento lento, que muestra un
comportamiento agresivo local

DISPLASIA FIBROSA Lesiones Fibrosas
Se caracteriza por la incapacidad de formar hueso lamelar maduro y
detenerse como hueso entretejido
• es poco común y puede afectar a todos los grupos de edad. ~5% de las
lesiones óseas benignas. Sin predilección por sexo
• Trabéculas ramificadas curvilíneas irregulares de tejido óseo sin borde
osteoblástico aparente
• Ensanchamiento de corticales con deformidad multifocal.
Si las características de imagen son características, la lesión no requiere histología
• Asintomático (hallazgo incidental)
• Remodelación ósea con dolor / Fractura patológica / Compresión
Clínica

DISPLASIA FIBROSA Lesiones Fibrosas
• Para las deformidades, discrepancia de las piernas y pinzamiento o compresión
nerviosa (efecto de masa severo) considerar la escisión quirúrgica
Presentación
• Monostótica
• Más común, 70-80% de los casos y suele ser asintomática hasta la
2ª o 3ª década
• Costillas: 28%, Fémur proximal: 23%, craneofacial: 10-25%
• Poliostótica
• Unilateral y monomélica: 20-30 %, típicamente en la infancia,
mostrando síntomas antes de los 10 años
• Fémur: 91%, Tibia: 81%, Pelvis: 78%, Pie: 73%
Deformidad en Cayado de Pastor

DISPLASIA OSTEOFIBROSA Lesiones Fibrosas
Lesión cortical fibro-ósea benigna que ocurre casi exclusivamente en la tibia y
el peroné. Se ve más comúnmente en la mitad de la diáfisis de la tibia.
•Pacientes más jóvenes, (~10 años de edad)
•< frecuencia en pacientes mayores
•M 3 : F 2
Epidemiología
• Presentan con dolor y edema
• Pueden relacionarse a una fractura patológica
Clínica
• Lesión lítica centrada en la corteza tibial
• Promedio de 6 a 7 cm (10 a 17 cm para el adamantinoma)
Tratamiento
• La resección se reserva para lesiones grandes o agresivas
• suelen estabilizarse o remitir espontáneamente >10 años
• Puede ser localmente destructivo y puede dar lugar a una fractura patológica

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS Lesiones Fibrosas
Es una enfermedad multisistémica rara con un espectro clínico amplio y
heterogéneo y un grado de afectación variable.
Dividido en cuatro formas:
• Granuloma eosinofílico(70% hueso, mejor pronóstico)
• Síndrome de Hand-Schuller-Christian (multiorgánico, intermedio)
• Enfermedad de Leerer-Siwe (<1 año, fulminante, mal pronóstico)
• Autocuración congénita.
•Enfermedad unifocal (granuloma eosinofílico): >95 % de supervivencia
•Afectación de dos órganos: 75% de supervivencia
•Sarcoma de células de Langerhans: 50% de supervivencia

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