tratamiento de guillain barre

1. ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO
EN SINDROME DE GUILLLAIN
BARRÉ
JULIO EDUARDO DE VELASCO CORREA
RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA HRDT

2. Evaluaciones clínicas iniciales : se deben realizar evaluaciones neurológicas, respiratorias y
hemodinámicas de referencia en el momento del ingreso. Además, los pacientes deben ser evaluados y
monitoreados por disfunción intestinal y vesical.
El examen neurológico adaptado a pacientes con SGB agudo incluye:
•Prueba de fuerza muscular en las cuatro extremidades: esto incluye abductores de hombro, flexores de
codo, extensores de muñeca, flexores de cadera, extensores de rodilla y dorsiflexores de pie para ayudar a
calcular el rango de puntuación total del Medical Research Council (MRC) de 0 (cuadripléjico) a 60 (normal)
.Evaluación de la fuerza facial/bulbar/cuello en los músculos faciales y los flexores y extensores del cuello –
La debilidad progresiva en estos grupos musculares indica un peor pronóstico y una mayor posibilidad de
necesidad de ventilación mecánica.
•Evaluación formal del habla y la deglución: una consulta de terapia del habla puede ayudar a evaluar la
función de deglución y determinar qué modificaciones o restricciones dietéticas pueden ser necesarias. Esto
también debe incluir una evaluación de la capacidad de toser para proporcionar información sobre la
debilidad bulbar y el potencial de aspiración y complicaciones respiratorias. La debilidad en estos grupos
musculares indica una mayor probabilidad de necesidad de ventilación mecánica y un peor pronóstico.

4. Indicaciones para el nivel de atención de la UCI : se debe realizar una determinación temprana para
identificar qué pacientes justifican la admisión a una unidad de cuidados intensivos (UCI). Dichos pacientes
incluyen aquellos con insuficiencia respiratoria inminente, debilidad grave o rápidamente progresiva o
inestabilidad autonómica
●Insuficiencia respiratoria inminente: Dificultad para respirar evidente al hablar o en reposo, uso de los
músculos accesorios, incapacidad para contar hasta 15 en una respiración, aumento de la frecuencia
respiratoria con taquicardia o gases arteriales anormales.
●Debilidad grave : Pacientes presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de
insuficiencia respiratoria. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) se utiliza para
predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la primera semana de ingreso. Los pacientes que alcanzan
una puntuación de 0 a 2 tienen un riesgo bajo de insuficiencia respiratoria (4 por ciento), aquellos con una
puntuación de 3 a 4 tienen un riesgo intermedio (24 por ciento) y aquellos con una puntuación de 5 a 7 tienen
un riesgo alto (65 por ciento). por ciento).
●Inestabilidad autonómica : los pacientes con arritmias cardíacas o presión arterial lábil indicativa de
disfunción autonómica también justifican el ingreso en la UCI.

8. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré,
¿Es eficaz y seguro el tratamiento con plasmaféresis?
 Interfiere con la progresión del daño nervioso producido por los autoanticuerpos presentes
en el suero del paciente.
1. Inicio de los síntomas menor a 4 semanas, preferiblemente dentro de las 2 semanas con
enfermedad rápidamente progresiva, quienes no pueden caminar sin ayuda (escala de severidad
de Hughes > 2) o aquellos que desarrollan debilidad progresiva en musculatura orofaríngea y
ventilatoria.
2. Realizar 4 sesiones de plasmaféresis de manera interdiaria en un periodo de 8 a 10 días. De
acuerdo a la evolución del paciente y ante falla o refractariedad podría ampliarse el número de
sesiones.
3. La plasmaféresis en pacientes con SGB leve (escala de severidad de Hughes ≤ 2) no ha
demostrado generar beneficios a largo plazo.
4. La plasmaféresis se podría realizar tanto con albúmina humana al 5% como con plasma fresco
congelado. Si se cuenta con ambas alternativas, preferir el uso de albúmina humana al 5%.
5. El volumen de plasma recambiado se debe calcular mediante la siguiente fórmula: Volumen
de plasma estimado (litros) = 0,07 × peso (kg) × (1 − hematocrito).

9. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré,
¿Debería usarse inmunoglobulina intravenosa en vez de
plasmaféresis como manejo modificador de la
enfermedad?
1. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa debería realizarse con inicio de los síntomas de
menos de 4 semanas, preferiblemente dentro de las 2 semanas, con enfermedad rápidamente
progresiva, que no pueden caminar sin ayuda (escala de gravedad de GBS > 2) o aquellos que
desarrollan debilidad progresiva en musculatura orofaríngea y ventilatoria.
2. En niñas/os y personas adultas: administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2 g/kg en
infusión continua. Dividida en: 1 g/kg/día por 2 días o 0,4 g/kg/día por 5 días.
3. La administración de IGIV posterior a la plasmaféresis no ofrece mayor beneficio en los pacientes
con SGB por lo que se debe evitar el uso de ambas terapias en el mismo paciente.
4. En casos de pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (con mejoría inicial), ya
sea con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, podría considerarse una nueva administración
de inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg en 2 a 5 días).
5. La inmunoglobulina intravenosa es preferible a la plasmaféresis en personas adultas mayores, por
ser más fácil de administrar, mejor tolerada, y ser igualmente eficaz y segura

10. MANJEO DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE
 MONITOREO DE LA DISFUNCION CARDIACA Y PULMONAR: C/2-4 H SI PROGRESA O C/6-12 HORAS
SI ES ESTABLE.
- EKG - CAPACIDAD VITAL
- P.A. - DISFAGIA
- SAT DE O2
 PREVENCION DE EMBOLISMO PULMONAR:
- HEPARINA S/C Y MEDIAS COMPRESIVAS

11.  EL RPT Y EL IGIV PUEDEN ACELERAR LA RECUPERACION MOTORA Y REDUCIR EL TIEPO DEL
RESPIRADOR.
 EL RPT ES MAS BENEFICIOSO CUANDO SE COMIENZA DENTRO DE LOS 7 DIAS POSTERIORES AL INICIO DE
LA ENFERMEDAD, PERO AÚN BENEFICIOSO EN PACIENTES TRATADOS HASTA LOS 30 DIAS DE INICIADO LA
ENFERMEDAD.
 ADMINISTRARSE EN PACIENTES QUE NO PUEDEN CAMINAR (HUGHES III)

12. PROCEDIMIENTO PARA ADMINISTRACION
DE IGIV
 DOSIS: 0.4GR/KG/DIA X 5 DIAS (DOSIS TOTAL 2GR/KG) EN BOMBA DE INFUSION
 VELOCIDAD DE INFUSION: 1ERA DOSIS: 0.5ML/KG/HR X 2 HORAS, LUEGO 1ML/KG/HR X 2 HORAS,
LUEGO 2ML/KG/HR EL RESTO DE MEDICAMENTO; RESTO DE DIAS 2ML/KG/HR, CONTROL DIARIO DE
UREA, CREATININA Y PERFIL DE COAGULACION

13. Indicación de intubación:
Pacientes con dificultad para respirar al hablar o en reposo, aquellos que usan músculos
respiratorios accesorios, aquellos que no pueden contar hasta 15 en una respiración o
aquellos con los siguientes parámetros:
•Frecuencia respiratoria sostenida en >30 respiraciones/minuto
•Saturación de oxígeno <92 por ciento
•FVC <20 mL/kg o reducción >30 por ciento de la medición anterior
•NIF <-30 cm H 2 0
•eurodiputado <40 cm H 2 0
•Hipercapnia aguda con una PaCO 2 >50 mmHg
La disfunción bulbar con deterioro de la deglución, la incapacidad para eliminar las
secreciones y otros signos de debilidad muscular también pueden indicar la necesidad de
soporte ventilatorio

20. El papel de eculizumab en GBS sigue sin estar claro en este momento y no
se pueden hacer recomendaciones para su uso de rutina.
La activación del complemento y la formación del complejo de ataque a la
membrana es el mecanismo de lesión de los nervios periféricos en las formas
desmielinizante y axonal del GBS.
En consecuencia, el papel de eculizumab en GBS ha sido investigado en
Japón, y aunque el estudio no alcanzó el punto final primario, los resultados a
los seis meses mejoraron con eculizumab

21. GRACIAS POR SU ATENCION

22. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 Grupo de Trabajo de Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico de la Sociedad Neurológica Argentina.
Inmunoglobulina endovenosa en enfermedades neuromusculares. Actualización de la guía para su
utilización. Neurol Arg. 2017;9:140–55.
 Ministerio de Salud del Perú. Síndrome de Guillain Barre,-Perú al 14 Junio (SE 24) 2018 [Internet]. Lima:
MINSA [citado 23 Oct 2020]. Disponible en:
http://www.dge.gob.pe/portal/docs/tools/sg/SSD140618.pdf.
 Liu J, Wang LN, McNicol ED. Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome. Cochrane
Database Syst Rev 2015; :CD009950.
 Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst
Rev 2017; 2:CD001798.