sindrome de evans

1. Bicitopenia: Desafío Diagnóstico
DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL REGIONAL DOCENTE DE TRUJILLO
CASO CLÍNICO ACADÉMICO

2. ANAMNESIS
• Nombre completo: M.C.V.R.
• Sexo: Femenino
• Edad: 24 años
• Lugar de Nacimiento: Santiago de
Chuco
• Ocupación: Estudiante
• Grado de Instrucción: Técnico
Superior incompleto
• Religión: Católica
• Raza: Mestizo
• Estado Civil: Soltera
• Procedencia: Santiago de Chuco
• Fam. Resp: Madre
• Fecha de ingreso: 25/08/2021,
• Hospitalización: 28/08/2021

3. ENFERMEDAD ACTUAL
• M.P.: GINECORRAGIA
• T.E: 7días F.I: Insidioso C: Progresivo
• BASAL: Paciente mujer de 27 años, casada, madre de un niño, de ocupación ama de casa, realiza labores
habituales sin ninguna complicación. Desde el 2018 presenta episodio de periodos menstruales abundantes y por
un tiempo de -+ 5 días. Ocupando 10 toallas higiénicas “Nocturnas” diariamente durante cada periodo menstrual,
niega sintomatología asociada.
• 7 d.a.i: paciente refiere presenter period mensutrual habitual, estando en su dia 5to de P.M evidencia persintencia
del volume del sangrado vaginal y “coagulos”. Porta Ecografía que concluye con Poliquistosis Ovarica.
• 4 d.a.i: sangrado vaginal persiste además se agrega mareos, debilidad muscular, disnea a leves esfuerzos y
familiarses la notan pálida. Ecografia Abdominal: Poliposis vesicular, Hepatomegalia.
• 3 d.a.i: Paciente refiere que sintomatologia se exacerba por lo cual acude por emergencia de Ginecología del
HRDT. Donde es avaluada por Ginecología con Fv de ingreso: PA: 90/40, FC: 132, FR: 22, T°: 37.2. SatO2: 97%.
Fio: 21%. Y presenta analitica laboratorial de: HMA: 2,620 (A:0-S:44-E:0-B:0-M:0-L:66) HTO: 10.1 HB:3.2 – VCM:
93.6- HCM:29.9- BMHC:31.9, RDW:17.5 – RR:4.44%, PLAQUETAS:20.000. LP:Hipocromia ++/+++, poiquilocitos,
macrocitosis. TP: 14.2, INR:1.13 TP:33.7. CREA:0.6 UREA:19.2 GLUCOSA: 94 BT:0.6 BD:0.3- BI0.5 TGO:26
TGP:14 ALBUMINA: 3.7 FERRITINA:645 FIBRINOGENO:265, HEPATITITS C (-) TES DE COOMBS DIRECTO E
INDIRECTO (-) RPR (-) HTLV(-) . E.C.O: Hematies >100cel/campo, Ce.Epit: escasas; Otros: BGN. Con lo cual
deciden transfundirle 2 Paquetes globulares y 10 paquetes de plaquetas; ATB: Ceftriaxona 2gr Ev cada 24 horas.
Se cursa IC a Reumatología y Hematología.
Hb Plaq Bt Bi Bd gluc G y F T. Coombs
4.3 10.000 2.2 1.8 0.4 134 O+ ++ (D)
Hgma ab neut Eos mon Bas Linf PCT
5300 1 77 1 6 0 15 0.8 (V.N:<0,5)

4. ENFERMEDAD ACTUAL
• 2 d.a.i: Paciente hemodinamicamente estable, se obtienen resultados de control: HB: 5.7-Hto: 20%. Decidiéndose
transfundir 2PG. Reumatología evalúa a la paciente y solicita: ANA X IFI, ANTI DNA, ANTI-RO, AMO. Dichos
exámenes con Resultados (-), Hematología evalúa a la paciente y refiere que de persistir Pancitopenia se
procederá a realiza Biopsia de Médula ósea.
• 1 d.a.i: paciente hemodinamicamente estable con sangrado vaginal mínimo, FV: PA: 110/70, FC: 109, FR: 20, T°:
36.5. SatO2: 97%. Fio: 21%. HB:6.4, Hto: 20, deciden transfundir 1PG. Tras IC a Medicina interna, pasa a
Hospitalización para estudio por Pancitopenia EAD y tratamiento de la ITU x E.Coli (Urocultivo).
•

5. ENFERMEDAD ACTUAL
Funciones Biológicas: Apetito: Disminuido Sed: aumentada Sueño: conservado,
Orina: conservado (3v/d), vol. aprox: 1500cc/d
Deposiciones: conservado (1v/día, caract normales)
• Antecedentes Familiares: Tía maternal con NM de colon. Madre fallecida por causa
desconocida.
• Antecedentes personales:
• - Humo de leña (solo en la infanc
• - No otros antecedentes de relevancia.
• Antecedentes Ginecoobstétricos:
• Menarquia: 11a
• R/C: 4/1-2m
• Cantidad: aprox. 100ml

6. EXAMEN FÍSICO
• Apreciación General: Paciente en AREG, Ventilando espontáneamente a Fio2
ambiental. En decúbito dorsal activo.
• Piel: palidez ++/+++, llen. Capilar <2seg, petequias y equímosis en region
abdominal y en miembros superiores.
• TCSC: abundante, no presencia de edemas.
• Ojos: escleras ictéricas +/+++.
• Ap. Respiratorio: Taquipnea (FR: 22x), sin uso de musculatura accesoria, no
ruidos agregados.
• Ap. Cardiovascular: con RCRR, no se auscultan soplos, pulsos periféricos
palpables.
• Abdomen: Inspección: Abdomen globuloso. Lesiones descritas previamente en
piel.
• Auscultación: RHA presente en 4 cuadrantes.
• Percusión: incremento de altura hepática (AH): 17cm, matidez hasta
3cm debajo de reborde costal izq.
• Palpación: B/D indoloro a palpación, se palpa hígado debajo de
reborde costal, bazo no palpable.
• Somatometría:
• Peso: 90 kg
• Talla: 1.61 m
• IMC: 36.2 Kg/m2
• Osteomuscular: Movimiento, sensibilidad y fuerza conservados.
• Genitourinario:
• Inspección: se evidencia rastros de sangre en genitales externos
y en toalla higiénica.
• TV: rastros de sangre oscura en canal vaginal.
• Especuloscopía: se evidencia OCE abierto con salida de sangre.
• Neurológico: LOTEP, no focalizaciones.

7. LINEA EVOLUTIVA
Paciente ingresa a
Hospitalización con:
Pancitopenia EAD
ITU x E.Coli
(Urocultivo).
T.E: 8d
Se continua ATB
Hospitaliza en
Medicina
Interna
13/6
ANA X IFI (-)
ANTI DNA(2.6UI/mL)
ANCA-P(6RU/mL)
ANCA-C: (1RU/mL)
Hematología realiza Biopsia
de Médela Ósea
17/06
11/6/22
ALTA
FECHA 13/6/2022
Leucocitos 1.910
Ab(%) 2
Seg(%) 35
Lin(%) 58
Hto/Hb 10mg/dl
Plaquetas 135.000
TP/INR/TTP 13.9/1.04/-
BT/BD/BI 0.8/0.6/0.2
FERRITINA 1002ng/mL
Hierro
transferrina
140 ug/dl
440 ug/dl
ingreso
Acido Fólico
05mg(2tb cada 12
horas)
15/6: Hierro
sacarato 100mg
Ev c.24Hrs
(3dias)

8. PROBLEMAS DE SALUD
• P1: TROMBOCITOPENIA SEVERA
• P2: ANEMIA MIXTA: Hemolítica autoimmune
y por pérdidas
• P3: HEPATOESPLENOMEGALIA
• P4: GINECORRAGIA
• P5: OBESIDAD TIPO 2

9. PROBLEMAS HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS
P1 Trombocitopenia severa H1: Trombocitopenia Inmune primaria
H2: Secuestro esplénico
H3: Infecciosas: Hepatitis viral (B, C), CMV, VEB
H4: Sd. De Evans
P2 Anemia Hemolítica Autoinmune H1: Anemia Hemolítica Autoinmune idiopática
H2: Lupus Eritematoso Sistémico
H3: Sd. de Evans
P3 Hepatoesplenomegalia H1: Infecciosas: Hepatitis viral, CMV.
H2: Autoinmunes: LES, AR, Sarcoidosis
H3: Hematológicas: AHAI, MM, Linfoma/Leucemia
H4: Tumorales
P4 Ginecorragia H1: Hemorragia Uterina secundaria a trombocitopenia
severa
H2: Sind. Ovario Poliquístico
P5 Obesidad tipo 2 (IMC: 36) H1: Sd Metabólico
H2: Diabetes Mellitus tipo 2

10. LINEA
EVOLUTIVA..
Medicina
Interna
26/08
Dx: AHAI
Se inicia 1ciclo de
pulsos de
Metilprednisolona 1gr
EV c/24h x3 días
29/0
8
Termina 1er ciclo
de MTP, continúa
con GC:
Prednisona:
1mg/kg (80mg)
FECHA 29/8/2021
Leucocitos 5250
Ab(%) 1
Seg(%) 81
Eos(%) 0
Bas(%) 0
Mon(%) 3
Lin(%) 14
Hto/Hb 13.3/4.2
VCM/HCM/VMHC(27/9) 103/32.3/31.4
RDW (27/9) 15.6
Plaquetas 2000
TP/INR/TTP 14.8/1.12/51.2
Creat/Ur/Gluc 0.6/46.6/148
BT/BD/BI 2.1/0.3/1.8
TGO/TGP 45/54
GGT/FA 31/60
Se continúa GC: a
80mg
- s/s exámenes
inmunológicos
01/0
9
continúa con GC: Prednisona:
1mg/kg (80mg)
03/09
FECHA 01/09/2021 Método Resultado
ANA Titulo: 0 X IFI Negativo
ANCAp Titulo: 0 X IFI Negativo
ANCAc Titulo: 0 X IFI Negativo
AcAntiplaque
tario ---------- X ELISA Negativo
Se inicia 2do ciclo de 3
pulsos de
Metilprednisolona 1gr EV
c/24h x3 días

11. Analítica
Laboratorial
FECHA 25/08 26/8 27/8 28/8 29/8 30/8 01/09
Leucocitos 5030 4580 5290 6470 5250 6720 7200
Ab(%) 1 2 4 0 1 8 2
Seg(%) 77 73 78 92 81 71 80
Eos(%) 1 9 7 0 0 0 0
Bas(%) 0 0 0 0 0 0 0
Mon(%) 6 6 4 2 3 5 3
Lin(%) 15 18 13 6 14 16 15
Hto/Hb 4.3 18.2/6 17.5/5.5 14/4.4 13.3/4.2 13.6/4.1 13.2/4
VCM/HCM/VMHC 96.3/31.7/32.9 103/32.3/31.4 110/33.6/
RDW 14.8 15.6 21
Plaquetas 10000 6000 1000 1000 2000 1000 3000
TP/INR/TTP 16.6/1.26/32.7 VSG: 96 14.6/1.09/62.3 14.8/1.12/51.2 VSG: 75
Creat/Ur/Gluc 134 0.6/35/156 182 0.6/46.6/148 0.7/44
BT/BD/BI 2.2/0.4/1.8 3.2/0.8/2.4 2.1/0.3/1.8 3.2/0.6/2.6
TGO/TGP 107/87 45/57 45/54 50/62
PT/Alb/Glo Procalcitonina: 0.87 6.1/3.7/2.4
PCR 59 57
T.COOMS POSITIVO(D) LDH: 805 HbA1C: 3.9 Dímero-D: 1.25
Ex. Orina pH: 5, Prot: NEG, L:
1-2x-c, H: 3-5xC,
UA, S. biliares: NEG
Prot orina 24H:
0.21gr/24h
VIH: NR Lam per: presencia
de macroplaquetas
y reticulocitos, no
esquistocitos.
B-HCG: NEG
RPR: NR
HTLV1: NEG Rcto Ret: 16.5
AgSARS-CoV2: NEG Ret Corregidos: 7.21
F.Reum: NEG
GS Y Factor O+
1er ciclo
de GC

12. LINEA
EVOLUTIVA..
Medicina
Interna
Metilprednisolona 1gr
EV c/24h x3 días
Termina 2do ciclo y continúa
con GC: Prednisona: 1mg/kg
(80mg)
3/09/2
1
FECHA 02/09 4/9 06/09 07/09
Leucocitos 8600 10710 12270 7350
Ab(%) 1 6 5 2
Seg(%) 75 80 80 75
Eos(%) 6 0 0 1
Bas(%) 0 0 0 0
Mon(%) 2 5 0 3
Lin(%) 17 9 4 17
Hto/Hb 12.9/3.9 20.7/6.2 16.8/5 17.9/5.3
VCM/HCM/VMHC 103/31/30.1 108/32.2/29.8
RDW 20 23.9
Plaquetas 2000 2000 8000 82000
TP/INR/TTP 16.2/1.21/42.9
TGO/TGP 34/41
Procalcitonina 0.319
PCR 11 7
T.COOMS +++ ++(D) / ++ (I)
Se decide trasfusión de
02 PG menos
incompatible y 6 Ud de
plaquetas.
- Continúa con GC: Prednisona:
1mg/kg (80mg)
03/09
06/09
06/09/21 – 09/09/21
FECHA 01/09/2021 Método Resultado
Ac anticardiolipina
IgG 75.69 ELISA Positivo (>=12)
Ac anticardiolipina
IgM 6.43 ELISA Negativo(<7)
B2-Microglobulina 1.60 IQL Negativo(0.9-2.7)
AcAntiplaquetario Negativo
Examen 09/09/2021
Ecografía abdominal
1) Esteatosis Hepática leve asociada a Hepatomegalia
2) Esplenomegalia
TAC
toracoabdominopélvica
1) Hepatoesplenomegalia
2) Cavidad vaginal con contenido líquido

13. Analítica
Laboratorial
FECHA 02/09 4/9 06/09 07/09 08/09 09/09 10/09
Leucocitos 8600 10710 12270 7350 7210 5920 7400
Ab(%) 1 6 5 2 2 3 3
Seg(%) 75 80 80 75 72 73 63
Eos(%) 6 0 0 1 0 1 0
Bas(%) 0 0 0 0 0 0 0
Mon(%) 2 5 0 3 7 2 6
Lin(%) 17 9 4 17 19 20 28
Hto/Hb 12.9/3.9 20.7/6.2 16.8/5 17.9/5.3 18/5.6 18.5/5.8 21.1/6.3
VCM/HCM/VMHC 103/31/30.1 108/32.2/29.8 107.1/31.3/ 107/31.7/
RDW/Rcto ret 20 23.9 21.6 21.8
Plaquetas 2000 2000 8000 82000 50000 38000 20000
TP/INR/TTP 16.2/1.21/42.9 14.5/1.08/46
Creat/Ur/Gluc PCT: 0.319 0.6/28/110
BT/BD/BI TGO/TGP: 34/41 1.9/0.1/1.8
PT/Alb/Glo 5.1/3/2.1
PCR 11 7 5
T.COOMS +++ ++(D) / ++ (I)
AFP: NEG
Ca-125: 16.01
Coprocultivo: NEG
2do ciclo
de GC
03/09

14. LINEA
EVOLUTIVA..
Medicina
Interna
12/09/21
- Continúa con GC:
Prednisona: 1mg/kg
(80mg)
FECHA 13/09
Leucocitos 9550
Ab(%) 2
Seg(%) 68
Eos(%) 0
Bas(%) 0
Mon(%) 3
Lin(%) 23
Hto/Hb 12.7/3.7
VCM/HCM/VMHC 110.3/31.9
RDW/Rcto ret 19
Plaquetas 30000
TP/INR/TTP 15.7/1.17/45.2
Creat/Ur/Gluc 0.7/26
BT/BD/BI
T.COOMS D e I: NEGATIVO
No respuesta favorable
al 2do ciclo de GC
1er pulso de
Ciclofosfamid
a
14/09/21
+
FECHA 16/09 18/09 22/09 23/9
Leucocitos 6440 6190 4320 6160
Ab(%) 5 3 1 1
Seg(%) 70 64 61 79
Eos(%) 0 0 0 0
Bas(%) 0 0 0 0
Mon(%) 2 6 3 2
Lin(%) 23 27 35 18
Hto/Hb 19.2/6.4 21.3/7.5 22.5/7.5 23.7/7.7
VCM/HCM/VMHC 102.9/34/ 105.6/37/ 98.3/32.7 96.3/31.5/32.5
RDW/Rcto ret 19 17.7 17.7
Plaquetas 28000 78000 36000 47000
BT/BD/BI 0.8/0.3/0.5
PT/Alb/Glo Thevenon: NEG 5.4/3.2/2.2
T.COOMS NEGATIVO
PCR: 5
Ex. Orina
Rubeola IGG E IGM:
NEGATIVO
Herpes: EGG E IGM
NEGATIVO
pH: 7, D: 1015, L:
>100xC, H: 20-30xC, Nit:
+; BGN
20/9: pH: 5, D: 1010,
Prot: Neg, L: >100xC, H:
5-8xC, BGN + T. de
T.vaginalis
UROCULTIVO:
NEGATIVO
Se inicia tratamiento
con:
Ceftriaxona 1gr Ev
c/24h 1/7d
Se ajusta dosis de
prednisona a 60mg/24h
Se ajusta dosis de
prednisona a 80mg/24h
20/09
Se trasfunde 02 PG

15. REPLANTEAMIENTO DE
PROBLEMAS DE SALUD
• P1: SINDROME DE EVANS
• P2: HEPATOESPLENOMEGALIA
• P3: OBESIDAD
• P4: GINECORRAGIA

16. Replanteamiento de Hipótesis
PROBLEMAS HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS
P1 Síndrome De EVANS H1: Sd. De EVANS idiopático
H2: Lupus Eritematoso Sistémico
H3: Hematológicas: Sd mielodisplásico, Sd. linfoproliferativo.
P2 Hepatoesplenomegalia H1: Autoinmunes: LES
H2: Hematológicas: Sd. Mielodisplásico, Linfoma/Leucemia
P3 Obesidad tipo 2 H1: Malnutrición
P4 Ginecorragia H1: Hemorragia Uterina Anormal secundario a Trast.
hematológico

17. LINEA
EVOLUTIVA..
Medicina
Interna
15/09/2
1

18. LINEA
EVOLUTIVA..
Medicina
Interna
FECHA 27/09
Leucocitos 5140
Ab(%) 1
Seg(%) 75
Eos(%) 6
Bas(%) 0
Mon(%) 2
Lin(%) 17
Hto/Hb Hb: 8.2
VCM/HCM/VMHC
RDW/Rcto ret
Plaquetas 253000
TP/INR/TTP
Creat/Ur/Gluc
BT/BD/BI
TGO/TGP
PT/Alb/Glo
PCR
T.COOMS
Ex. Orina
25/7: pH: 7, D:
1010, Prot: Neg, L:
15-20xC, H: 4-5xC,
no bacterias.
27/09/21 Tras Evolución Clínica:
se inicia:
- GC dosis ajuste: Prednisona:
70mg
- Ac. Micofenólico 250mg: 01
tab VO c/12h x 3d, luego
c/8h
EVOLUCIÓN
FINAL:
Paciente con Dx de Sd. De Evans, con
probable LES evolutivo (“lupus incompleto”),
presenta evolución favorable, cese de
ginecorragia, aumento progresivo del rcto. de
plaquetas, de la hemoglobina y buena
tolerancia al tratamiento inmunosupresor. Se
indica alta con indicaciones especificas para
futuros controles terapéuticos y de
diagnóstico.

19. Síndrome de
Evans
Evans RS, Takahash K, Duane RT, Payne R, Liu C. Primary thrombocytopenic purpura and acquired haemolytic anemia: evidence for a common etiology. AMA Arch Intern
Med 1951; 87: 48–65
El síndrome fue descrito por primera vez por Evans en 1951 y se define como la
aparición concomitante o secuencial de trombocitopenia inmune (PTI) y anemia
hemolítica autoinmune (AIHA)
Epid.
Inicio simultaneo: 30-57% (0.3-
7% AHIA y 2-2.7% PTI)
Incidencia anual: 1.8/millón
Prevalencia: 21.3/millón
Idiopático/Dx. exclusión
Clínica:
AHAI
TI
Palidez, ictericia, astenia
Petequias, sangrado
mucocutáneo
Linfadenopatías,
hepatomegalia,
esplenomegalia
Otras..
Andreas Angelopoulos, George kirkilesis, Paraskevi Papanikolau. Diagnosis of Evans Syndrome.
The Pan African Medical Journal. African Field Epidemiology network. 2021.38;314.
Predominio sexo: Femenino
Secundarismo: 27-50%
• Neop. hematológicas: 15%
• LES: 17%
• Otros: SAF, Sjögren
Plan
Diagnóstico:

20. Síndrome de
Evans
Plan
Terapéutico:
1era Línea
2da Línea
Sylvain Audia, Natacha Grienay, Morgane Mounier, Marc Michel and Bernard Bonnotte. Evans’ Syndrome: From Diagnosis to Treatment.
Review of J. Clin. Medicina. 2020; 9(12), 3851

21. Conclusión Final -
Aprendizaje
El Síndrome de Evans esta caracterizado por la aparición simultánea o
secuencial de anemia hemolítica autoinmune y Trombocitopénia inmune, es
una entidad infrecuente en la práctica clínica diaria que requiere del estudio
del paciente para determinar si se trata de un evento idiopático o secundario,
ya que esto modificaría las estrategias terapéuticas y el pronóstico de los
pacientes.
Rocio Carrasco, Fernando Salcedo, Zullin Chumbiriza. Et al. Sindrome de Evans. Desafío diagnóstico y terapéutico
en paciente de condición crítica. Reporte de caso. Rev. Soc.Peruana Med. Interna 2016; vol 29; 183-186. (4).

22. GRACIAS.
..