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25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Reimpresión oficial de UpToDate
www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. Reservados todos los derechos.
Síndrome de Guillain-Barré en adultos: tratamiento y
pronóstico
Autor: Suraj Ashok Muley, MD, FAAN, FACP
Editores de sección: Jeremy M. Shefner, MD, PhD, Alejandro A Rabinstein, MD
Redactor adjunto: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura actual hasta: enero de 2023. | Última actualización de este tema: 12 de septiembre
de 2022.
INTRODUCCIÓN
Las polineuropatías inmunomediadas agudas se clasifican bajo el epónimo síndrome de
Guillain-Barré (GBS), en honor a los autores de las primeras descripciones de la enfermedad. El
GBS es una enfermedad paralizante monofásica aguda generalmente provocada por una
infección anterior.
El tratamiento y el pronóstico del GBS en adultos se discutirán aquí. Otros aspectos de GBS se
discuten por separado:
TRIAJE
Los pacientes con GBS deben ingresar en un entorno hospitalario para monitoreo
hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la terapia.
®
(Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico" .)
●
(Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología, características clínicas y
diagnóstico" .)
●
(Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" .)
●
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Evaluaciones clínicas iniciales : se deben realizar evaluaciones neurológicas, respiratorias y
hemodinámicas de referencia en el momento del ingreso. Además, los pacientes deben ser
evaluados y monitoreados por disfunción intestinal y vesical.
Monitoreo neurológico : el rendimiento en el examen neurológico inicial se usa para
evaluar la progresión de la enfermedad y también se puede incorporar en las escalas
clínicas que se usan para predecir la gravedad de la enfermedad y el riesgo de deterioro
clínico. (Consulte "Estado neurológico" a continuación e "Indicaciones para el nivel de
atención de la UCI" a continuación).
●
El examen neurológico adaptado a pacientes con SGB agudo incluye:
Prueba de fuerza muscular en las cuatro extremidades: esto incluye abductores de
hombro, flexores de codo, extensores de muñeca, flexores de cadera, extensores de
rodilla y dorsiflexores de pie para ayudar a calcular el rango de puntuación total del
Medical Research Council (MRC) de 0 (cuadripléjico) a 60 (normal) ( tabla 1 ) [ 1 ].
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación).
•
Evaluación de la fuerza facial/bulbar/cuello en los músculos faciales y los flexores y
extensores del cuello – La debilidad progresiva en estos grupos musculares indica un
peor pronóstico y una mayor posibilidad de necesidad de ventilación mecánica.
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación).
•
Evaluación formal del habla y la deglución: una consulta de terapia del habla puede
ayudar a evaluar la función de deglución y determinar qué modificaciones o
restricciones dietéticas pueden ser necesarias. Esto también debe incluir una
evaluación de la capacidad de toser para proporcionar información sobre la debilidad
bulbar y el potencial de aspiración y complicaciones respiratorias. La debilidad en estos
grupos musculares indica una mayor probabilidad de necesidad de ventilación
mecánica y un peor pronóstico. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la
UCI' a continuación).
•
Estado de ventilación : la frecuencia respiratoria, la saturación de oxígeno, la capacidad
vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima (también conocida como fuerza
inspiratoria negativa) y la presión espiratoria máxima deben instituirse en todos los
pacientes [2 ] . La monitorización seriada está indicada para evaluar el empeoramiento
progresivo y la necesidad de ventilación mecánica. (Consulte "Indicaciones para el nivel de
atención de la UCI" a continuación y "Estado ventilatorio" a continuación).
●
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Indicaciones para el nivel de atención de la UCI : se debe realizar una determinación
temprana para identificar qué pacientes justifican la admisión a una unidad de cuidados
intensivos (UCI). Dichos pacientes incluyen aquellos con insuficiencia respiratoria inminente,
debilidad grave o rápidamente progresiva o inestabilidad autonómica [ 4-8 ].
Monitorización hemodinámica : la monitorización estrecha de la frecuencia y el ritmo
cardíacos, la presión arterial y el estado de los líquidos es esencial para el tratamiento de
los pacientes con SGB [ 3 ]. (Consulte "Indicaciones para el nivel de atención de la UCI" a
continuación y "Estado cardiovascular y autonómico" a continuación).
●
Insuficiencia respiratoria inminente : los pacientes con signos de insuficiencia
respiratoria inminente requieren ingreso en la UCI y soporte ventilatorio urgente. El
ingreso en la UCI también está justificado para otros pacientes con una disminución
rápida de la función respiratoria (>30% en 24 horas) que no tienen signos evidentes de
insuficiencia respiratoria inminente. Esta configuración proporciona monitoreo para
permitir una intubación electiva si es necesario y puede disminuir la necesidad de una
intubación emergente [ 8 ].
●
Los signos clínicos de insuficiencia respiratoria incluyen falta de aliento evidente al hablar
o en reposo, uso de los músculos accesorios de la respiración, incapacidad para contar
hasta 15 en una respiración, aumento de la frecuencia respiratoria con taquicardia o gases
arteriales anormales y FVC <15 a 20 ml /kg o <1L.
El rendimiento en las pruebas de función pulmonar puede ayudar a identificar a los
pacientes con indicación de intubación debido a insuficiencia respiratoria. (Consulte
'Estado ventilatorio' a continuación).
Debilidad grave : admitimos (o trasladamos) pacientes a un entorno de UCI que
presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de
insuficiencia respiratoria. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)
se utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la primera semana de
ingreso [ 5 ]. La escala EGRIS se puntúa de 0 a 7 e incorpora el intervalo de tiempo desde
el inicio de la debilidad hasta el ingreso hospitalario, la presencia de debilidad bulbar o
facial y la puntuación total del MRC (tabla 1 ) . Los pacientes que alcanzan una
puntuación de 0 a 2 tienen un riesgo bajo de insuficiencia respiratoria (4 por ciento),
aquellos con una puntuación de 3 a 4 tienen un riesgo intermedio (24 por ciento) y
aquellos con una puntuación de 5 a 7 tienen un riesgo alto (65 por ciento). por ciento).
●
Inestabilidad autonómica : los pacientes con arritmias cardíacas o presión arterial lábil
indicativa de disfunción autonómica también justifican el ingreso en la UCI [ 9 ]. (Consulte
●
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Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser tratados en unidades de cuidados
intermedios, y los pacientes levemente afectados que no están en la fase aguda (progresiva)
pueden ser tratados en la unidad de sala general. Sin embargo, es necesaria la monitorización
continua del estado neurológico, respiratorio y hemodinámico hasta que los pacientes estén en
la fase de meseta (síntomas estables durante >72 horas), ya que los pacientes con GBS pueden
deteriorarse rápidamente.
GESTIÓN DE APOYO Y MONITOREO
Todos los pacientes con GBS deben ser monitoreados por deterioro con atención de apoyo para
abordar los síntomas o su progresión ( algoritmo 1 ).
Período esperado de progresión de la enfermedad : GBS es una polineuropatía monofásica
aguda que evoluciona a un nadir generalmente dentro de las cuatro semanas antes de mejorar.
El marco temporal del SGB se ilustró mediante una serie retrospectiva de 162 pacientes que
fueron evaluados en la era anterior al advenimiento del tratamiento modificador de la
enfermedad [ 10 ]. Casi el 75 por ciento mostró una progresión continua durante hasta dos
semanas, seguida de una fase de meseta de dos a cuatro semanas y luego la recuperación de la
función. La mayoría de los pacientes (67 por ciento) se estaban recuperando cuatro semanas
después del inicio.
Para los pacientes que empeoran después de dos a cuatro semanas, está indicada la
reevaluación diagnóstica. (Consulte 'Estrategia para pacientes que recaen o empeoran' a
continuación).
Hasta el 30 por ciento de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria neuromuscular que
requiere ventilación mecánica [ 2 ]. La disfunción autonómica puede ocurrir en el 70 por ciento
de los pacientes y, por lo general, requiere un control continuo e intervenciones médicas
frecuentes que generalmente se realizan en una unidad de cuidados intensivos (UCI) [ 11 ]. La
disfunción autonómica severa ocurre en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes,
principalmente (pero no siempre) en pacientes que desarrollan debilidad severa e insuficiencia
respiratoria.
Se justifica el seguimiento continuo si la enfermedad aún está evolucionando. La progresión de
la enfermedad o la falta de ella en las 72 horas anteriores puede ser útil para predecir la
posibilidad de un mayor empeoramiento, aunque hay excepciones. Los pacientes que alcanzan
'Estado cardiovascular y autonómico' a continuación).
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el nadir rápidamente pueden tener un curso más severo y justificar un tratamiento más
agresivo.
Estado neurológico : se deben realizar exámenes neurológicos seriados al menos
diariamente durante la fase aguda para pacientes ingresados ​
​
con GBS. La debilidad
neurológica progresiva puede ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia
respiratoria.
Se realizan evaluaciones neurológicas más frecuentes (p. ej., cada cuatro a ocho horas) para
aquellos con alto riesgo de deterioro y para aquellos que pueden empeorar rápidamente.
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' más arriba).
Estado ventilatorio : la debilidad neuromuscular que conduce a una insuficiencia respiratoria
en el GBS puede ocurrir rápidamente. Las evaluaciones seriadas del estado respiratorio durante
la fase aguda pueden ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia
respiratoria.
Parámetros a monitorear : se debe instituir el monitoreo de la frecuencia respiratoria, la
saturación de oxígeno, la capacidad vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima
(también conocida como fuerza inspiratoria negativa [NIF]) y la presión espiratoria
máxima (MEP) en todos los pacientes [ 2 ] .
●
Frecuencia de control : las mediciones de la saturación de oxígeno y la función pulmonar
deben controlarse cada dos a cuatro horas para todos los pacientes. La frecuencia se
puede reducir a cada seis u ocho horas para pacientes con debilidad leve que permanecen
clínicamente estables durante al menos dos o tres días.
●
Indicación de intubación : las características clínicas específicas y los umbrales en las
pruebas de función pulmonar permiten la detección de aquellos que pueden justificar la
intubación debido al alto riesgo de insuficiencia respiratoria [ 7,9,12 ]. Estos incluyen
pacientes con dificultad para respirar al hablar o en reposo, aquellos que usan músculos
respiratorios accesorios, aquellos que no pueden contar hasta 15 en una respiración o
aquellos con los siguientes parámetros:
●
Frecuencia respiratoria sostenida en >30 respiraciones/minuto
•
Saturación de oxígeno <92 por ciento
•
FVC <20 mL/kg o reducción >30 por ciento de la medición anterior
•
NIF <-30 cm H 0
• 2
eurodiputado <40 cm H 0
• 2
Hipercapnia aguda con una PaCO >50 mmHg
• 2
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Estado cardiovascular y autonómico : la disfunción autonómica es una característica bien
reconocida del SGB y una fuente importante de mortalidad [ 3,17 ]. Los síntomas
cardiovasculares incluyen fluctuaciones paroxísticas de la presión arterial y taquiarritmias y
bradiarritmias, así como manifestaciones menos frecuentes como miocarditis o insuficiencia
cardíaca [ 18 ]. La taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardíaca más común y afecta del
25 al 38 por ciento de los pacientes con GBS [ 18-21]. Las arritmias adicionales y los cambios en
el electrocardiograma (ECG) informados con GBS incluyen fibrilación auricular, aleteo auricular,
taquicardia paroxística, taquicardia ventricular, segmentos ST elevados o deprimidos, ondas T
La disfunción bulbar con deterioro de la deglución, la incapacidad para eliminar las
secreciones y otros signos de debilidad muscular también pueden indicar la necesidad de
soporte ventilatorio [ 7 ].
En un estudio prospectivo francés de 722 pacientes con GBS no ventilados al ingreso, se
necesitó ventilación mecánica en 313 (43 por ciento) [ 13 ]. Los predictores de insuficiencia
respiratoria incluyeron la incapacidad para toser, pararse, levantar la cabeza o levantar los
codos. Otros predictores de ventilación mecánica incluyeron el tiempo desde el inicio de
los síntomas hasta el ingreso hospitalario de <7 días y enzimas hepáticas elevadas. Para
los pacientes con al menos cuatro de estos seis predictores, se requirió ventilación
mecánica en >85 por ciento.
Intubación y manejo ventilatorio : los pacientes con signos de insuficiencia respiratoria
inminente deben ser intubados sin demora. La intubación de emergencia puede
complicarse con problemas autonómicos graves e incluso potencialmente mortales [ 14 ].
La ventilación no invasiva no es una opción segura para el SGB [ 15 ].
●
Cuando se hace necesario el manejo invasivo de las vías respiratorias, se debe evitar la
succinilcolina para evitar el riesgo de inducir hiperpotasemia [ 16 ]. Las técnicas y
medicamentos para la intubación de secuencia rápida en adultos se analizan por
separado. (Consulte "Intubación de secuencia rápida para adultos fuera del quirófano" .)
El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y ​
​
las pruebas
de función pulmonar (PFT) en serie [ 2 ]. La traqueotomía generalmente se realiza después
de dos semanas si las PFT no muestran ninguna mejora significativa desde el inicio, pero
se puede diferir por otra semana si las PFT muestran una mejora [ 2 ]. Los temas
relacionados con el manejo respiratorio de pacientes con debilidad neuromuscular
también se discuten por separado. (Consulte "Debilidad de los músculos respiratorios por
enfermedad neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación" .)
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planas o invertidas, prolongación del intervalo QT, desviación del eje y varios bloqueos de
conducción [ 11 ] .
Otros síntomas autonómicos informados en pacientes con GBS incluyen retención urinaria, íleo
o pérdida de la sudoración. La hipertensión paroxística y la hipotensión ortostática también
pueden ser frecuentes, ocurriendo en el 24 y el 19 por ciento de los pacientes, respectivamente,
mientras que la hipertensión sostenida ocurrió en el 3 por ciento, como se describe en una
serie de 169 pacientes [22 ] .
Monitoreo : se debe continuar con el monitoreo continuo de telemetría y las mediciones
de la presión arterial al menos cada cuatro horas hasta que los pacientes se estabilicen o
mejoren [ 2,23 ]. Repetimos un ECG para síntomas cardíacos o indicación de una arritmia
en la telemetría. Además, incluimos auscultación abdominal diaria para todos los
pacientes y obtenemos una radiografía abdominal para aquellos que desarrollan
distensión abdominal o ausencia de ruidos intestinales que sugieran el desarrollo de íleo
adinámico.
●
Manejo : se debe instituir un monitoreo intraarterial para pacientes con fluctuaciones
significativas de la presión arterial.
●
La hipotensión se trata inicialmente con líquidos intravenosos; la fenilefrina en dosis bajas
de 0,1 a 1,5 mcg/kg/minuto puede ser útil si los líquidos intravenosos por sí solos no son
efectivos [ 24 ]. Para pacientes con hipotensión persistente, pueden estar justificados
otros vasopresores ( tabla 2 ). Además, deben excluirse otras condiciones, como
tromboembolismo pulmonar, hipoxemia, sepsis, hemorragia gastrointestinal y
alteraciones de líquidos y electrolitos [ 11 ]. (Consulte "Evaluación y abordaje inicial del
paciente adulto con hipotensión indiferenciada y shock" .)
La hipertensión grave (presión arterial media >125 mmHg) se puede tratar con labetalol ,
nicardipina , clevidipina o nitroprusiato [ 19,22 ]. Los agentes vasoactivos de acción corta
pueden usarse para el tratamiento de la hipotensión y la hipertensión. La dosis debe
ajustarse cuidadosamente debido al potencial de sobrepasar la presión arterial objetivo
en el contexto de una posible hipersensibilidad a la denervación [ 19 ]. (Ver
"Medicamentos utilizados para el tratamiento de emergencias hipertensivas" .)
Las arritmias cardíacas graves o potencialmente mortales, incluido el bloqueo
auriculoventricular y la asistolia, pueden ocurrir con GBS y pueden requerir una
intervención con la administración de atropina o marcapasos cardíaco [ 18 ]. También se
deben investigar otras causas de enfermedad cardiovascular. A modo de ejemplo, algunos
fármacos pueden provocar anomalías en la conducción eléctrica cardíaca, incluido el paro
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Profilaxis de la TVP : utilizamos heparina de bajo peso molecular y compresión neumática
intermitente o medias de compresión hasta que los pacientes puedan caminar de forma
independiente, a menos que exista una contraindicación [ 2 ]. (Consulte "Prevención de la
enfermedad tromboembólica venosa en adultos médicos hospitalizados con enfermedades
agudas" .)
Control del dolor : el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes con GBS
agudo y aquellos en la fase de recuperación. El dolor en el SGB puede ser tanto somático,
relacionado con la inflamación de los nervios, como neuropático, secundario a la degeneración
axonal. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Características clínicas" .)
Para el manejo del dolor a corto plazo, utilizamos la gravedad del dolor y los factores
individuales del paciente para seleccionar entre las opciones. Los medicamentos agudos para
pacientes con GBS incluyen:
sinusal (p. ej., metoclopramida ) [ 25 ]. (Consulte "Arritmias ventriculares: descripción
general en pacientes con insuficiencia cardíaca y miocardiopatía" .)
Para tratar el íleo, la neostigmina puede ser eficaz [ 2 ]. Sin embargo, la neostigmina debe
usarse con precaución porque puede empeorar la bradicardia. La metilnaltrexona puede
ser eficaz cuando los opiáceos contribuyen al íleo. El íleo grave puede requerir una
colonoscopia terapéutica.
Las medidas adicionales para el manejo de la disfunción autonómica para pacientes con
GBS incluyen [ 22 ]:
Los pacientes tetrapléjicos no deben dejarse desatendidos en posición sentada debido
al riesgo de hipotensión ortostática.
•
Debe mantenerse el volumen intravascular.
•
Si es posible, se deben evitar los fármacos con efectos adversos hipotensores.
•
Se deben minimizar los medicamentos que pueden causar o empeorar el íleo o la
retención urinaria.
•
La aspiración oral y faríngea debe realizarse con monitorización telemétrica debido al
riesgo de arritmia.
•
Medicamentos para tratar el dolor neuropático como la gabapentina o la carbamazepina [
2,26 ]
●
Analgésicos simples o antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
●
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Para el tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, pueden ser útiles los antidepresivos
tricíclicos, la gabapentina , la carbamazepina o la pregabalina . (Consulte "Manejo
farmacológico del dolor crónico no relacionado con el cáncer en adultos", sección "Tratamiento
farmacológico para el dolor neuropático o el dolor nociplásico o centralizado" .)
Pacientes embarazadas : el GBS no parece ocurrir con mayor frecuencia durante el
embarazo, ni se ha demostrado que una enfermedad sin complicaciones afecte el embarazo, el
trabajo de parto o el parto [ 27,28 ]. El SGB no es una indicación de parto por cesárea, que debe
reservarse únicamente para las indicaciones obstétricas habituales. La consulta con el servicio
de anestesia es importante, ya que estos pacientes tienen algunos problemas anestésicos
adicionales (p. ej., necesidad de evitar la succinilcolina , preocupaciones sobre la exacerbación
del déficit neurológico, inestabilidad autonómica) [ 27 ]. (Consulte "Analgesia neuroaxial para el
trabajo de parto y el parto (incluido el parto instrumentado)" .)
TERAPIA INMUNOMODULADORA
La inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o plasmaféresis (PLEX) es eficaz para
el tratamiento modificador de la enfermedad en el SGB ( algoritmo 1 ) [ 29-31 ].
El tiempo hasta el inicio de la recuperación puede acortarse aproximadamente entre un 40 y un
50 por ciento mediante el tratamiento con PLEX o IVIG. En un ensayo de 245 pacientes, la
mejora funcional entre los tratados con PLEX fue más rápida que los que recibieron placebo (19
frente a 40 días) [ 32 ]. La mediana de tiempo para caminar sin ayuda en los grupos PLEX y de
control fue de 53 y 85 días, respectivamente.
Indicaciones para la terapia inmunomoduladora : para pacientes adultos no ambulatorios
con GBS que se encuentran dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas,
recomendamos el tratamiento con PLEX o IVIG. Sugerimos tratar a los pacientes adultos
ambulatorios con IVIG o PLEX si se encuentran dentro de las cuatro semanas del inicio de los
síntomas neuropáticos y aún no se están recuperando [ 29 ]. (Consulte 'Terapia
inmunomoduladora' más arriba).
Sin embargo, no todos los pacientes se benefician del tratamiento, y el resultado funcional final
en algunos casos puede no estar influenciado por la inmunoterapia [ 33 ]. Usamos la gravedad
Analgésicos opioides (se requiere un control cuidadoso de los efectos adversos en el
contexto de la denervación autonómica, particularmente el íleo)
●
Morfina epidural para el dolor intenso o refractario [ 19 ]
●
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de los síntomas, la duración y los hallazgos del examen para seleccionar a los pacientes que
pueden beneficiarse.
Gravedad de los síntomas : se debe instituir la inmunoterapia en pacientes que no
pueden caminar una distancia de 10 metros de forma independiente [ 30,31 ]. Aunque no
hay evidencia definitiva de eficacia, también usamos inmunoterapia para pacientes con
debilidad rápidamente progresiva (p. ej., pérdida de agarre o fuerza antigravedad del
brazo durante las 24 horas anteriores) y/o compromiso respiratorio, bulbar o autonómico,
incluso si no lo hacen. alcanzar este umbral [ 34-36 ].
●
Duración desde el inicio de los síntomas : en la mayoría de los casos, la inmunoterapia
debe iniciarse dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas. La
evidencia de una revisión sistémica de datos de ensayos clínicos sugiere que IVIG o PLEX
mejoran el resultado cuando se inician dentro de las dos o cuatro semanas posteriores al
inicio de los síntomas [ 30,31 ]. Además, ofrecemos inmunoterapia a pacientes
seleccionados con síntomas graves de GBS que progresan más allá de las cuatro (y dentro
de las ocho) semanas desde el inicio, aunque la evidencia de eficacia más allá de este
período de tiempo es incierta.
●
Pacientes con formas variantes : para la mayoría de los pacientes con formas variantes
de GBS para los que no se ha establecido firmemente la eficacia de la inmunoterapia,
utilizamos la gravedad de los síntomas para tomar decisiones empíricas con respecto al
tratamiento agudo.
●
Para los pacientes con la variante del síndrome de Miller Fisher (MFS) de GBS, reservamos
la inmunoterapia para aquellos que tienen deficiencias graves, incluida la afectación
respiratoria, y aquellos cuyos síntomas evolucionan para incluir debilidad bulbar o de las
extremidades. Para otros pacientes estables con oftalmoplejía aislada, arreflexia y ataxia
de MFS, evitamos el tratamiento porque no hay evidencia de que la inmunoterapia cambie
los resultados. La mayoría de los pacientes con MFS se recuperan por completo dentro de
los seis meses sin tratamiento [ 37 ]. Sin embargo, la vigilancia clínica de todos los
pacientes con SMF debe continuar durante el período agudo porque algunos de estos
pacientes pueden evolucionar con el tiempo y desarrollar debilidad en las extremidades,
parálisis facial o afectación respiratoria, lo que quizás requiera tratamiento [35,38 ] .
Para los pacientes con encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, ofrecemos
inmunoterapia debido a la gravedad de los síntomas, a pesar de la falta de evidencia de la
eficacia [ 39,40 ].
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Selección del agente : cuando ambas terapias están igualmente disponibles y no hay
contraindicaciones para ninguna, preferimos tratar con IVIG porque generalmente se tolera
mejor y es más fácil de administrar que PLEX [ 31 ].
La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente,
los factores de riesgo y las contraindicaciones [ 34-36,40 ]. El diseño de ensayos clínicos que
brinden evidencia de la eficacia de la inmunoterapia administrada PLEX dentro de las cuatro
semanas posteriores al inicio de los síntomas e IVIG dentro de las dos semanas posteriores al
inicio de los síntomas [ 30,31,35 ]. Sin embargo, también ofrecemos IVIG para pacientes más de
dos semanas desde el inicio de los síntomas, según la evidencia de eficacia en la ventana de
tiempo anterior.
Ni PLEX ni IVIG se han estudiado específicamente en pacientes embarazadas con GBS. La carga
agresiva de líquidos antes del intercambio de plasma puede ayudar a evitar la hipotensión.
Inmunoglobulina : la IVIG es el tratamiento inmunomodulador preferido en la mayoría de
los centros. La evidencia disponible sugiere que la eficacia de IVIG es similar a PLEX [ 31,41 ]. Sin
embargo, IVIG es más fácil de administrar y el tratamiento se puede implementar más
rápidamente. Además, es menos probable que se suspenda la IVIG que la PLEX debido a los
efectos adversos [ 31,42 ].
Administración : la IVIG se administra a 0,4 g/kg por día durante cinco días a los
pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Pretratamos a los
pacientes con 500 ml de solución salina normal y administramos paracetamol 650 mg y
difenhidramina 25 mg, ambos 30 minutos antes de la infusión. Por lo general, la infusión
se inicia lentamente (0,3 a 0,5 ml/kg/hora según la formulación) para controlar los efectos
adversos y se aumenta cada 15 a 30 minutos según se tolere hasta 6 a 8 ml/kg/hora según
la formulación). Se suspende la infusión o se reduce la velocidad para abordar los efectos
adversos. (Consulte "Descripción general de la terapia con inmunoglobulina intravenosa
(IGIV)" .)
●
Efectos adversos : los efectos adversos incluyen hipotensión, náuseas, dolor de cabeza
con o sin meningitis aséptica, erupción cutánea, insuficiencia renal aguda (principalmente
relacionada con productos que contienen sacarosa) y reacciones a transfusiones. En raras
ocasiones, los pacientes pueden desarrollar hiperviscosidad que provoque un accidente
cerebrovascular o un infarto de miocardio. La deficiencia de IgA puede provocar anafilaxia
[ 43 ]; sin embargo, los pacientes sin deficiencia de IgA también pueden desarrollar
reacciones de hipersensibilidad a la IVIG, especialmente cuando se exponen a diferentes
formulaciones.
●
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Intercambio de plasma : PLEX es un tratamiento eficaz para GBS. Debido a que IVIG parece
igualmente eficaz y es más fácil de administrar, PLEX se usa con menos frecuencia que IVIG.
Además, es más probable que se suspenda PLEX que IVIG debido a los efectos adversos [ 31,42
].
Eficacia : no hay ensayos que comparen IVIG con placebo para el tratamiento de GBS;
más bien, los ensayos han comparado IVIG con PLEX; IVIG y PLEX parecen tener una
eficacia similar [ 44-46 ].
●
En una revisión sistemática de ensayos clínicos de 2014, la discapacidad funcional a las
cuatro semanas en 536 pacientes con SGB que recibieron IVIG fue similar a la de los que
recibieron PLEX (diferencia de medias ponderada -0,02; IC del 95 %: -0,25 a 0,20) [31 ] . Los
pacientes asignados a IVIG tenían significativamente menos probabilidades de
interrumpir el tratamiento que los asignados a PLEX (riesgo relativo 0,14, IC del 95 %: 0,05-
0,36) [ 31 ]. IVIG se considera tan eficaz como PLEX para el tratamiento de GBS según una
guía de la Academia Americana de Neurología de 2012 sobre IVIG para el tratamiento de
trastornos neuromusculares [ 41 ].
Administración : PLEX generalmente se administra en cuatro a seis tratamientos durante
8 a 10 días a pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Se
necesitan dos vías intravenosas de gran calibre (o una única vía central con un catéter de
doble luz) para realizar los intercambios de volumen de plasma. La implementación de
PLEX terapéutico, incluidas las técnicas y los regímenes, se analiza en detalle por
separado. (Ver "Aféresis terapéutica (intercambio de plasma o citaféresis): Indicaciones y
tecnología" .)
●
Efectos adversos : las principales complicaciones son hipotensión, sepsis, reacciones
transfusionales y problemas con el acceso intravenoso.
●
Eficacia general, momento y número de intercambios : grandes ensayos han
establecido la eficacia de PLEX para mejorar la fuerza muscular, reducir la necesidad de
ventilación mecánica y acelerar la recuperación de pacientes con SGB grave [ 32,34,47,48 ].
En un metanálisis de 2017 de seis ensayos controlados aleatorios y 649 pacientes con SGB,
el tratamiento con PLEX fue superior a la atención de apoyo [ 30 ]. Entre 623 pacientes con
GBS, los tratados con PLEX tenían menos probabilidades que los que recibían atención de
apoyo de requerir ventilación mecánica (14 frente a 27 por ciento) y tenían más
probabilidades de lograr una mejora funcional en cuatro semanas (57 frente a 35 por
ciento).
●
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https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 13/54
No se recomiendan otras terapias : recomendamos no administrar glucocorticoides a
pacientes con GBS. Si bien la fisiopatología del SGB implica una respuesta inflamatoria contra la
mielina o el axón de los nervios periféricos, múltiples ensayos no han logrado demostrar el
beneficio de los glucocorticoides [ 49 ].
El papel de eculizumab en GBS sigue sin estar claro en este momento y no se pueden hacer
recomendaciones para su uso de rutina. La activación del complemento y la formación del
complejo de ataque a la membrana es el mecanismo de lesión de los nervios periféricos en las
formas desmielinizante y axonal del GBS. En consecuencia, el papel de eculizumab en GBS ha
sido investigado en Japón, y aunque el estudio no alcanzó el punto final primario, los resultados
a los seis meses mejoraron con eculizumab [50,51 ] .
ABORDAJE DE LOS PACIENTES QUE RECAÍN O EMPEORAN
Algunos pacientes diagnosticados con GBS pueden continuar deteriorándose después del
tratamiento inicial con terapia inmunomoduladora, ya sea inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
o plasmaféresis (PLEX). Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un error en el
diagnóstico ( algoritmo 1 ) [ 52,53 ].
Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes tratados con IVIG o PLEX no mejoran dentro
de las primeras cuatro semanas después del tratamiento [ 35,54 ]. Las recaídas con aumento de
PLEX fue más efectivo cuando se comenzó dentro de los siete días posteriores al inicio de
los síntomas. Sin embargo, en el estudio norteamericano de 245 pacientes, los asignados
a PLEX dentro de los 30 días posteriores al inicio de los síntomas tuvieron mejores mejoras
a corto plazo y resultados a los 6 meses en comparación con los asignados a placebo [32 ]
.
En un ensayo de 304 pacientes con SGB moderadamente grave, los que recibieron cuatro
intercambios mostraron una mejoría más rápida que los que recibieron dos, incluido un
tiempo más corto para deambular (20 frente a 24 días) y un tiempo reducido de
ventilación mecánica (15 frente a 37 días) [ 34 ]. Sin embargo, seis intercambios no fueron
claramente superiores a cuatro. Para los pacientes con enfermedad grave que requerían
ventilación mecánica que recibieron seis intercambios, hubo una tendencia no
significativa hacia la reducción del tiempo de ventilación mecánica en comparación con los
que recibieron cuatro (mediana de días 34 versus 43); sin embargo, el tiempo medio de
deambulación no se redujo después de seis intercambios (60 frente a 56 días) y la tasa de
fuerza completa al año no mejoró (53 frente a 57 por ciento).
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https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 14/54
la debilidad ocurren hasta en el 10 por ciento de los pacientes con GBS [ 55,56 ]. Todos los
pacientes que empeoran deben ser reevaluados clínicamente para verificar la exactitud del
diagnóstico de SGB.
Se puede ofrecer un nuevo tratamiento para pacientes seleccionados con GBS que tienen
síntomas graves en función de la falta de opciones alternativas. Sin embargo, no hay datos de
ensayos que respalden la eficacia de este enfoque. (Consulte 'El papel del retratamiento para
algunos pacientes' a continuación).
Reevaluar el diagnóstico : se debe reevaluar el diagnóstico de GBS para todos los pacientes
cuyos síntomas neurológicos y respiratorios empeoran durante y después del tratamiento con
terapia inmunomoduladora para evaluar alternativas o confirmar la precisión de GBS fluctuante
o grave. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Evaluación diagnóstica" .)
Otras polineuropatías agudas : el diagnóstico diferencial del SGB incluye otras
polineuropatías y enfermedades de la médula espinal, la unión neuromuscular y los
músculos ( tabla 3 ). Los pacientes diagnosticados con GBS cuyos síntomas no mejoran
o empeoran más de cuatro semanas después del inicio deben someterse a una nueva
evaluación que incluya un examen neurológico completo para evaluar diagnósticos
alternativos. Como ejemplos, los pacientes con patología de la médula espinal pueden
presentar parálisis flácida aguda y posteriormente desarrollar espasticidad; aquellos con
miositis pueden informar dolor muscular o desarrollar rabdomiólisis. (Consulte "Síndrome
de Guillain-Barré en adultos: patogénesis, características clínicas y diagnóstico", sección
"Diagnóstico diferencial" .)
●
Fluctuaciones o recaídas relacionadas con el tratamiento : algunos pacientes con GBS
tendrán una mejoría inicial después del tratamiento con IVIG o PLEX seguida de un
deterioro secundario; estas recaídas se denominan "fluctuación relacionada con el
tratamiento" (TRF) [ 57,58 ].
●
En un informe de 147 pacientes con GBS que recibieron inmunoterapia, se produjeron TRF
en el 10 % de los pacientes en una mediana de 21 días (rango de 10 a 60 días) después del
inicio del tratamiento [ 57 ] . Por lo general, estas recaídas no fueron tan graves como la
fase progresiva inicial del GBS antes del tratamiento. Se observaron hallazgos similares en
un estudio prospectivo de 170 pacientes con GBS, que informó que los TRF ocurrieron en
el 9 por ciento de los pacientes [ 58 ]. Ningún paciente con GBS tenía más de dos TRF.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica : aproximadamente del
2 al 5 por ciento de los pacientes diagnosticados inicialmente con GBS desarrollarán la
●
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 15/54
El papel del retratamiento para algunos pacientes : ocasionalmente se considera el
tratamiento inmunomodulador adicional para pacientes con síntomas graves que inicialmente
no mejoran o cuya mejoría es transitoria. El retratamiento es algo controvertido; por lo general,
se ofrece debido a la falta de opciones alternativas, ya que no hay evidencia de juicio que
respalde este enfoque. Otros expertos evitan el retratamiento para todos los pacientes con GBS
debido a la falta de beneficio demostrado y para evitar la exposición a efectos adversos [ 35,61
].
No cambiamos de inmunoterapia por falta de eficacia. Además, cambiar a PLEX puede reducir
la eficacia de la terapia IVIG inicial.
debilidad crónica recurrente de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica (CIDP) [ 21,58-60 ].
Distinguir entre GBS con TRF y CIDP de inicio agudo puede ser difícil, pero varios patrones
clínicos pueden apuntar al diagnóstico de CIDP en lugar de GBS [ 58 ]:
Deterioro más allá de las ocho semanas desde el inicio de la debilidad.
•
El deterioro (recaída) ocurre ≥3 veces
•
Sin pérdida de la deambulación sin ayuda
•
Ausencia de afectación de nervios craneales
•
El CIDP se revisa en detalle por separado. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica" y "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" .)
GBS grave : algunos pacientes con GBS grave pueden no mejorar después de la
inmunoterapia debido a una lesión axonal grave. Las características clínicas, los déficits
iniciales graves y los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar a identificar a estos
pacientes. (Consulte 'Factores de riesgo para malos resultados' a continuación).
●
Cuando los síntomas no mejoran : para los pacientes con GBS grave tratados
inicialmente con PLEX que no muestran mejoría o deterioro adicional, se puede intentar
repetir (no más de una vez) con PLEX dos semanas después de que comenzó el
tratamiento inicial, bajo estrecha observación de los lados. efectos
●
Para aquellos pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no
repetir con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio adicional.
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RECUPERACIÓN Y GESTIÓN A LARGO PLAZO
Rehabilitación : la rehabilitación de la fase aguda debe incluir un programa individualizado de
fortalecimiento suave que involucre ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos, de
resistencia manual y de resistencia progresiva [ 2 ] . La rehabilitación debe hacer hincapié en la
posición, la postura y las ortesis adecuadas de las extremidades, así como en la nutrición. Un
dispositivo para ayudar con la comunicación puede ser necesario para pacientes con debilidad
bulbar.
Después de la fase aguda, los pacientes discapacitados deben ser tratados por un equipo de
rehabilitación multidisciplinario [ 63 ].
Fatiga : la fatiga es un síntoma poco reconocido pero común en pacientes con GBS [ 64 ].
Puede persistir durante años y provocar una discapacidad significativa. La fatiga puede ser peor
en pacientes con formas axonales de la enfermedad [ 65 ]. Es necesario considerar factores
contribuyentes como el descondicionamiento y la depresión. Un programa de ejercicio
supervisado graduado puede ser beneficioso [ 66 ].
Inmunizaciones posteriores : para la mayoría de los pacientes con antecedentes de GBS,
sugerimos administrar vacunas de rutina ( figura 1 y figura 2 ), pero los beneficios de
cualquier vacunación deben sopesarse con los riesgos de la infección a nivel individual. Los
datos sobre vacunación en este entorno se limitan a estudios observacionales y opiniones de
expertos [ 2,67,68 ]. Sin embargo, el riesgo de GBS desencadenado por la administración de la
En un ensayo de 93 pacientes con SGB agudo que fueron tratados con un curso inicial de
IVIG, los pacientes con un mal resultado esperado fueron asignados al azar a una segunda
ronda de IVIG o placebo que comenzó dentro de los 9 días posteriores al inicio del primer
tratamiento [ 61 ] . A las cuatro semanas de seguimiento, los asignados a una segunda
ronda de tratamiento con IVIG tenían puntuaciones de discapacidad similares y más
efectos adversos (17 frente a 7) en comparación con los que recibieron placebo. Un
pequeño estudio observacional tampoco encontró mejoras en los resultados de los
pacientes tratados con un segundo curso de IVIG iniciado dos o cuatro semanas después
del curso inicial [ 62 ].
Cuando los síntomas empeoran después de la mejoría inicial : para los pacientes con
TRF dentro de las primeras ocho semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos
un nuevo tratamiento con la terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, pero
su efectividad no está clara [ 35 ] .
●
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vacuna es muy bajo (uno o dos casos de exceso de GBS por millón de personas vacunadas) y es
sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que representa una enfermedad por
infección. Además, la vacunación puede reducir el riesgo de GBS que puede ser desencadenado
por una infección. Este tema se discute por separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: patogénesis, características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Vacunas' .)
Para la mayoría de los pacientes con antecedentes de GBS que tienen factores de riesgo de
complicaciones graves por influenza ( tabla 4 ), los beneficios establecidos de la vacunación
contra la influenza justifican la vacunación anual. La utilidad de la vacunación contra la
influenza en adultos se analiza por separado. (Consulte "Vacunación contra la influenza
estacional en adultos" .)
Debido al posible aumento del riesgo de GBS asociado con la vacuna Ad26.COV2.S
(Janssen/Johnson & Johnson) COVID-19, para pacientes con antecedentes de GBS, sugerimos
usar otras vacunas COVID-19 si están disponibles. (Consulte "COVID-19: Vacunas", sección sobre
'Síndrome de Guillain-Barré' ).
Las utilidades de la vacunación para otras enfermedades (p. ej., neumonía neumocócica,
hepatitis) se analizan en revisiones de temas independientes. (Consulte "Vacunas estándar para
adultos no embarazadas" .)
Las circunstancias en las que las vacunas pueden retrasarse o suspenderse incluyen las
siguientes:
No administramos vacunas a pacientes que se encuentran en la fase aguda de GBS debido a la
preocupación de que las inmunoterapias para GBS puedan reducir la respuesta inmunitaria a la
vacunación. (Consulte "Resumen de la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)", sección
"Vacunación de pacientes que reciben IVIG" .)
PRONÓSTICO
La recuperación funcional después de GBS ocurre durante varias semanas y el grado de mejora
es variable, dependiendo de los factores de riesgo individuales.
Se sugiere retrasar la vacunación de rutina para los pacientes que se encuentran dentro
de los tres meses a un año después del inicio del GBS.
●
Se sugiere evitarlo en el futuro cuando el GBS ocurre dentro de las seis semanas
posteriores a cualquier inmunización específica (es decir, GBS relacionado con la
vacunación).
●
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Resultado a largo plazo : el pronóstico a largo plazo es favorable para la mayoría de los
pacientes con GBS. Aproximadamente el 80 % de los pacientes pueden caminar de forma
independiente y más de la mitad se recupera completamente al año [ 69 ]. Sin embargo, las
deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento. Aproximadamente del 5 al 10
por ciento de los pacientes con GBS tienen un curso prolongado con varios meses de
dependencia del ventilador y una recuperación muy tardía e incompleta [ 70 ].
El riesgo de mortalidad parece más alto durante la recuperación. En un estudio de 527
pacientes con GBS, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la muerte fue de
76 días, con mayor frecuencia debido a complicaciones respiratorias o cardiovasculares [ 71 ].
Aproximadamente del 3 al 7 por ciento de los pacientes con GBS mueren a pesar de los
cuidados intensivos [ 69,71,72 ]. Entre los pacientes que se vuelven dependientes del ventilador,
la mortalidad es de aproximadamente el 20 por ciento. Las causas de muerte incluyen
síndrome de dificultad respiratoria aguda, sepsis, embolia pulmonar y paro cardíaco
inexplicable [ 73 ].
Factores de riesgo para malos resultados : los factores asociados con un mal pronóstico
para la recuperación de GBS incluyen [ 1,69,71,74,75 ]:
Los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar con el pronóstico al identificar las
características de electrodiagnóstico asociadas con un mal pronóstico. El pronóstico de mejoría
suele ser bueno cuando la enfermedad es desmielinizante, ya que la remielinización es un
mecanismo de reparación eficaz [ 76,77 ]. El pronóstico de recuperación es peor para pacientes
con degeneración axonal secundaria o cuando el ataque primario es contra el axón como en la
variante de neuropatía axonal motora aguda (AMAN).
La degeneración axonal y el mal pronóstico (es decir, recuperación más lenta y/o discapacidad
residual severa) son sugeridos por una amplitud de CMAP distal marcadamente reducida (<20
por ciento de lo normal) y potenciales de fibrilación profuso en el examen con aguja,
comenzando de dos a cuatro semanas después del inicio de la enfermedad. 78,79 ]. Por el
contrario, la desmielinización y un buen pronóstico se asocian con un patrón caracterizado por
Edad >60 años
●
Inicio rápido de debilidad (menos de siete días desde el inicio de los síntomas hasta el
ingreso en el hospital)
●
Debilidad muscular severa al ingreso
●
Necesidad de soporte ventilatorio
●
Precedente de enfermedad diarreica
●
Anomalías graves en las pruebas de electrodiagnóstico
●
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una amplitud de CMAP superior al 20% de lo normal, predominantemente hallazgos
desmielinizantes como bloqueo de conducción y dispersión temporal.
Puntuaciones de pronóstico clínico : los sistemas de puntuación de resultado Erasmus
GBS (EGOS) y puntuación de resultado global Erasmus modificada (mEGOS) se pueden
utilizar para estimar el riesgo de no poder caminar a los seis meses [ 1,80 ].
En los conjuntos de datos iniciales de derivación y validación de EGOS que incluyeron 762
pacientes, la tasa de incapacidad para caminar a los 6 meses fue del 27 % para los pacientes
con una puntuación de 5 en comparación con el 52 % para los pacientes con una puntuación de
7, la puntuación más alta [80] . ]. Por el contrario, para un paciente evaluado a la semana con la
puntuación más alta de mEGOS de 12, el riesgo estimado de no poder caminar a los seis meses
fue del 66 % [ 1 ]. La limitación de estos sistemas de puntuación es que los datos se derivan de
una población holandesa blanca y pueden no ser aplicables a otras poblaciones [ 76-79 ].
ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de
lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje
sencillo, con un nivel de lectura de 5.º 6.º , y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales
breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura
El EGOS se evalúa dos semanas después de la admisión y se califica de 0 a 7, incorporando
la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea y la puntuación de discapacidad
GBS [ 80 ].
●
El mEGOS se puede calcular una semana después de la admisión y se califica de 0 a 12.
También incorpora la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea previa y la
puntuación total del MRC (tabla 1) [ 1 ] .
●
a grado
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https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 20/54
de grado 10 12 son mejores para los pacientes que desean información detallada y se
sienten cómodos con la jerga médica.
Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
a y
Tema básico (consulte "Educación del paciente: síndrome de Guillain-Barré (Conceptos
básicos)" )
●
Triaje : los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (GBS) deben ingresar en un entorno
de hospitalización para monitoreo hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la
terapia ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Triaje' más arriba).
●
Se deben realizar evaluaciones basales neurológicas, respiratorias y hemodinámicas al
ingreso.
•
Admitimos (o trasladamos) pacientes a una unidad de cuidados intensivos (UCI) que
presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de
insuficiencia respiratoria, aquellos con signos de insuficiencia respiratoria inminente y
aquellos con disfunción autonómica. La escala Erasmus GBS Respiratory
Insufficiency Score (EGRIS) se utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria
en la primera semana de ingreso.
•
Atención de apoyo para todos los pacientes : todos los pacientes con GBS deben ser
monitoreados por deterioro del estado neurológico, respiratorio, cardiovascular y
autonómico con atención de apoyo para abordar los síntomas o su progresión (
algoritmo 1 ). (Consulte 'Manejo y monitoreo de apoyo' más arriba).
●
Terapia inmunomoduladora : la inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
o plasmaféresis (PLEX) es eficaz para el tratamiento modificador de la enfermedad en GBS.
La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del
paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. (Consulte 'Terapia
inmunomoduladora' más arriba).
●
Para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que se encuentran dentro de las
cuatro semanas del inicio de los síntomas, recomendamos el tratamiento con PLEX o
•
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IVIG ( Grado 1A ).
Para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las
cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas neuropáticos, sugerimos el
tratamiento con PLEX o IVIG ( Grado 2B ).
•
Para pacientes adultos con GBS, recomendamos no tratar con glucocorticoides debido
a la falta de beneficio y posible retraso en la recuperación ( Grado 1B ). (Consulte
"Otras terapias no recomendadas" más arriba).
•
Enfoque de los pacientes que recaen o empeoran : el diagnóstico de GBS debe
reevaluarse para todos los pacientes cuyos síntomas empeoran o fluctúan con la terapia
inmunomoduladora inicial. Algunos expertos ofrecen retratamiento para pacientes
seleccionados con GBS que tienen síntomas graves debido a la falta de opciones
alternativas. Sin embargo, no hay datos de ensayos que respalden la eficacia de este
enfoque ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Abordaje de pacientes que recaen o empeoran' más
arriba).
●
No cambiamos entre IVIG o PLEX debido a la falta de eficacia.
•
Para pacientes con GBS grave que no muestran mejoría o mayor deterioro después del
tratamiento inicial con PLEX, sugerimos repetir (no más de una vez) con PLEX a las dos
semanas, bajo estrecha observación de los efectos secundarios (Grado 2C ) .
•
Para los pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no volver a
tratar con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio
adicional ( Grado 2C ).
Para los pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento después del
tratamiento inmunomodulador inicial que se encuentran dentro de las primeras ocho
semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos un nuevo tratamiento con la
terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, bajo estrecha observación de
los efectos secundarios ( Grado 2C ).
•
Inmunizaciones posteriores : para la mayoría de los pacientes, un historial de GBS no
representa una contraindicación para la vacunación de rutina; los pacientes deben
proceder con las vacunas recomendadas para su grupo de edad y comorbilidades (
figura 1 y figura 2 ). Retrasamos la administración de la vacuna hasta que se hayan
recuperado del GBS. (Consulte 'Vacunas posteriores' más arriba).
●
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RECONOCIMIENTO
El equipo editorial de UpToDate reconoce a Francine J Vriesendorp, MD, quien contribuyó a las
versiones anteriores de esta revisión del tema.
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
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10. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Síndrome de Guillain-Barré, FA Davis, Filadelfia 1991.
Pronóstico : aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes pueden caminar de
forma independiente y más de la mitad se recupera por completo en un año. Sin
embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento. (Consulte
'Resultado a largo plazo' más arriba).
●
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Tema 5172 Versión 36.0
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 28/54
GRÁFICOS
Puntuación total del Consejo de Investigación Médica (MRC)
grupo muscular Grado de fuerza
Extensión del hombro (deltoides) 0 a 5
Flexión de codo (bíceps, braquial) 0 a 5
Extensión de la muñeca (extensor carpi radialis/ulnaris) 0 a 5
Flexión de cadera (iliopsoas) 0 a 5
Extensión de rodilla (cuádriceps femoral) 0 a 5
Dorsiflexión del tobillo (tibial anterior) 0 a 5
TOTAL 0 a 60
Descripción Grado de fuerza
Poder completo 5
Movimiento activo contra la gravedad y la resistencia. 4
Movimiento activo contra la gravedad. 3
Movimiento activo (sin gravedad) 2
Trazar movimiento 1
Sin movimiento 0
De: Kleyweg RP van der Meché FG, Schmitz PI. Concordancia interobservador en la valoración de la fuerza muscular y
capacidades funcionales en el síndrome de Guillain-Barré. nervio muscular 1991; 14:1103.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.880141111 . Copyright © 1991 John Wiley & Sons Ltd. Reproducida con
permiso de John Wiley & Sons Inc. Esta imagen ha sido proporcionada por Wiley o es propiedad de Wiley. Se necesita más
permiso antes de poder descargarlo en PowerPoint, imprimirlo, compartirlo o enviarlo por correo electrónico. Comuníquese
con el departamento de permisos de Wiley por correo electrónico: permisos@wiley.com o use el servicio RightsLink haciendo
clic en el enlace "Solicitar permiso" que acompaña a este artículo en la biblioteca en línea de Wiley (
https://onlinelibrary.wiley.com/ ).
Gráfico 132153 Versión 1.0
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Descripción general del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré agudo
SGB: síndrome de Guillain-Barré; IVIG: inmunoglobulina intravenosa; PLEX: plasmaféresis; CIPD:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
* Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB
en adultos, sección sobre criterios de diagnóstico.
¶ El monitoreo incluye al menos exámenes neurológicos diarios, monitoreo respiratorio generalmente
cada 2 a 4 horas y monitoreo de telemetría continua. La atención de apoyo incluye el tratamiento de la
insuficiencia respiratoria, la disfunción hemodinámica y autonómica, la profilaxis de la trombosis
venosa profunda y el control del dolor. Las evaluaciones más frecuentes están indicadas para pacientes
con déficit severos y aquellos que se están deteriorando rápidamente. Consulte el tema de UpToDate
sobre el tratamiento de GBS para obtener detalles adicionales.
Δ La selección de cualquiera de los agentes depende de los protocolos locales, la disponibilidad, la
preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. IVIG es más fácil de
administrar.
◊ Incluye pacientes que empeoran clínicamente, no muestran mejoría o muestran una mejoría
transitoria.
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 30/54
§ Las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento incluyen pacientes con empeoramiento clínico
después de una mejoría transitoria después de la terapia inmunomoduladora.
¥ Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB
en adultos, sección sobre diagnóstico diferencial.
Gráfico 132155 Versión 1.0
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Vasopresores e inotrópicos en el tratamiento de estados hipotensivos
agudos y shock: Dosis en adultos y características seleccionadas
Agente
Nombre
comercial
de los
Estados
Unidos
Dosis inicial
Rango de dosis
de
mantenimiento
habitual
Rango de dosis
máximas
utilizadas en
shock refractar
Vasopresores (alfa-1 adrenérgicos)
Noradrenalina
(noradrenalina)
levantado 5 a 15 mcg/minuto
(0,05 a
0,15 mcg/kg/minuto)
Choque cardiogénico:
0,05 mcg/kg/minuto
2 a 80 mcg/minuto
(0,025 a
1 mcg/kg/minuto)
Choque cardiogénico:
0,05 a
0,4 mcg/kg/minuto
80 a 250 mcg/minut
(1 a
3,3 mcg/kg/minuto)
Epinefrina
(adrenalina)
Adrenalina 1 a 15 mcg/minuto
(0,01 a
0,2 mcg/kg/minuto)
1 a 40 mcg/minuto
(0,01 a
0,5 mcg/kg/minuto)
40 a 160 mcg/minut
(0,5 a
2 mcg/kg/minuto)
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Fenilefrina Neo-
Sinefrina,
Vazculep
40 a 160 mcg/minuto
hasta que se
estabilice
(alternativamente, 0,5
a 2 mcg/kg/minuto)
20 a 400 mcg/minuto
(0,25 a
5 mcg/kg/minuto)
80 a 730 mcg/minut
(1,1 a
9,1 mcg/kg/minuto)
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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dopamina inotropina 2 a 5 mcg/kg/minuto 2 a
20 mcg/kg/minuto
20 mcg/kg/minuto
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Hormona antidiurética
Vasopresina
(arginina-
vasopresina)
pitresina,
vasoestricta
0,03 unidades/minuto 0,01 a
0,04 unidades/minuto
(no titulado)
Las dosis
>0,04 unidades/min
pueden causar
isquemia cardiaca y
deben reservarse pa
terapia de rescate
Inotrópico (beta adrenérgico)
dobutamina Dobutrex Usual: 2 a
5 mcg/kg/minuto
(rango: 0,5 a
5 mcg/kg/minuto;
dosis más bajas para
descompensación
cardíaca menos
grave)
2 a
10 mcg/kg/minuto
20 mcg/kg/minuto
1
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Inotrópico (no adrenérgico, inhibidor de la PDE )
milrinona Primacor 0,125 a
0,25 mcg/kg/minuto
0,125 a
0,75 mcg/kg/minuto
0,75 mcg/kg/minuto
3
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Todas las dosis mostradas son para administración intravenosa (IV) en pacientes adultos. Las
dosis iniciales que se muestran en esta tabla pueden diferir de las recomendadas en el
tratamiento inmediato posterior a un paro cardíaco (es decir, soporte vital cardíaco avanzado).
Para obtener más información, consulte la revisión de temas de UpToDate sobre el tratamiento
posterior a un paro cardíaco en adultos, sección sobre consideraciones hemodinámicas.
Los vasopresores pueden causar hipotensión e hipertensión potencialmente mortales, arritmias
e isquemia miocárdica. Deben administrarse mediante el uso de una bomba de infusión ajustada
por médicos capacitados y experimentados en la titulación de dosis de vasopresores
intravenosos mediante el monitoreo electrónico no invasivo continuo de la presión arterial, la
frecuencia cardíaca, el ritmo y la función. La hipovolemia debe corregirse antes de la institución
de la terapia vasopresora. Reduzca la tasa de infusión gradualmente; evitar la interrupción
repentina.
Los vasopresores pueden causar isquemia tisular local grave; se prefiere la administración por
vía central. Cuando un paciente no tiene un catéter venoso central, los vasopresores pueden
administrarse temporalmente en una concentración baja a través de un catéter venoso periférico
colocado adecuadamente (es decir, en una vena grande) durante menos de 24 horas. Los
ejemplos de concentraciones que se muestran en esta tabla son útiles para la administración
periférica (a corto plazo) o por vía central. Controle de cerca el sitio del catéter durante la infusión
para evitar lesiones por extravasación. En caso de extravasación, la infiltración local inmediata de
un antídoto (p. ej., fentolamina) puede ser útil para limitar la isquemia tisular. Detenga la infusión
y consulte el protocolo de manejo de extravasación.
Las infusiones de vasopresores son medicamentos de alto riesgo que requieren precaución para
evitar un error de medicación y daño al paciente. Para reducir el riesgo de cometer un error de
medicación, sugerimos que los centros tengan protocolos disponibles que incluyan pasos sobre
cómo preparar y administrar infusiones de vasopresores utilizando un número limitado de
concentraciones estandarizadas. Los ejemplos de concentraciones y otros detalles se basan en
recomendaciones utilizadas en centros experimentados; Los protocolos pueden variar según la
institución.
D5W: agua dextrosa al 5%; PAM: presión arterial media; NS: solución salina al 0,9%.
Elaborado con datos de:
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Gráfico 99963 Versión 21.0
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré
Diagnóstico diferencial
Cerebral
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Accidentes cerebrovasculares bilaterales
Síntomas psicógenos
cerebeloso
Síndrome de ataxia cerebelosa aguda
Lesión estructural fosa posterior
Espinal
Síndrome de la arteria espinal anterior
mielopatía compresiva
Neuromyelitis optica
Poliomielitis
Mielitis transversa
Otras causas infecciosas de mielitis aguda (p. ej., virus del Nilo Occidental, coxsackievirus,
echovirus)
Sistema nervioso periférico
Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP)
Polineuropatía de enfermedad crítica
Radiculitis relacionada con citomegalovirus
Difteria
radiculitis relacionada con el VIH
Neoplasia maligna leptomeníngea
enfermedad de Lyme
Trastornos metabólicos y electrolíticos (p. ej., hipoglucemia, hipofosfatemia)
porfiria
Deficiencia de tiamina (beriberi)
Parálisis de garrapatas
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
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neuropatía tóxica
vasculitis
Unión neuromuscular
Botulismo
Miastenia gravis
Agentes bloqueadores neuromusculares
enfermedad muscular
Miopatías inflamatorias agudas (p. ej., dermatomiositis, polimiositis)
Miositis viral aguda
Rabdomiolisis aguda
miopatía enfermedad crítica
Miopatías metabólicas (p. ej., hipopotasémica, hiperpotasémica)
Miopatías mitocondriales
parálisis periódica
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Gráfico 80040 Versión 7.0
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 39/54
Calendario de vacunación recomendado para adultos por grupo de edad - Estad
vacunacion covid-19
Las vacunas COVID-19 se recomiendan dentro del alcance de la Autorización de uso de emergencia o la Soli
vacuna en particular. Las recomendaciones del ACIP para el uso de vacunas contra el COVID-19 se pueden e
recs/vacc-specific/covid-19.html .
Las consideraciones clínicas provisionales de los CDC para el uso de las vacunas contra el COVID-19 se pued
19/clinical-considerations/covid-19-vaccines-us.html .
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 40/54
* Vacuna contra la influenza
Vacunación de rutina:
19 años o más: 1 dosis de cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y el estado
Para la temporada 2021-2022, consulte www.cdc.gov/mmwr/volumes/70/rr/rr7005a1.htm .
Para la temporada 2022-23, consulte las recomendaciones de vacunación contra la influenza del A
Situaciones especiales:
Alergia al huevo, solo urticaria: Cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y e
Alergia al huevo: cualquier síntoma que no sea urticaria (p. ej., angioedema, dificultad respirat
médica de emergencia: Consulte el Apéndice que enumera las contraindicaciones y precauciones
Reacción alérgica grave (p. ej., anafilaxia) a un componente de la vacuna oa una dosis anter
Consulte el Apéndice que enumera las contraindicaciones y precauciones .
Antecedentes del síndrome de Guillain-Barré dentro de las 6 semanas posteriores a la dosis
general, no se debe vacunar a menos que los beneficios de la vacunación superen los riesgos par
complicaciones graves por la influenza.
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones para la vacunación contra la influenza, consul
ccIIV4 y el Apéndice RIV4 .
¶ Vacunación contra el tétanos, la difteria y la tos ferina (Tdap)
Vacunación de rutina:
Anteriormente no recibió Tdap a los 11 años de edad o después: 1 dosis de Tdap, luego Td o Td
Situaciones especiales:
Anteriormente no recibió la serie de vacunación primaria contra el tétanos, la difteria o la to
Tdap al menos 4 semanas después de la Tdap y otra dosis de Td o Tdap de 6 a 12 meses después d
cualquier dosis de Td, pero preferida como primera dosis); Td o Tdap cada 10 años a partir de ento
Embarazo: 1 dosis de Tdap durante cada embarazo, preferiblemente en la primera parte de las se
Manejo de heridas: Personas con 3 o más dosis de vacuna que contiene toxoide tetánico: Para he
pasado más de 10 años desde la última dosis de vacuna que contiene toxoide tetánico; para todas
pasado más de 5 años desde la última dosis de la vacuna que contiene toxoide tetánico. Se prefie
anteriormente o cuyo historial de Tdap es desconocido. Si se indica una vacuna que contiene toxo
Para obtener información detallada, consulte www.cdc.gov/mmwr/volumes/69/wr/mm6903a5.htm
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el tétanos, la difteria y la tos ferina acelu
Δ Vacunación contra sarampión, paperas y rubéola
Vacunación de rutina:
Sin evidencia de inmunidad al sarampión, paperas o rubéola: 1 dosis.
Evidencia de inmunidad: Nacido antes de 1957 (personal de atención médica, ver más abajo)
evidencia de laboratorio de inmunidad o enfermedad (el diagnóstico de enfermedad sin confi
Situaciones especiales:
Embarazo sin evidencia de inmunidad a la rubéola: MMR contraindicado durante el embarazo;
salud), 1 dosis.
Mujeres no embarazadas en edad fértil sin evidencia de inmunidad a la rubéola: 1 dosis.
Infección por VIH con porcentajes de CD4 ≥15% y recuento de CD4 ≥200 células/mm duran
al sarampión, paperas o rubéola: serie de 2 dosis con al menos 4 semanas de diferencia; MMR c
de CD4 <15% o recuento de CD4 <200 células/mm .
3
3
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Condiciones inmunocomprometidas severas: MMR contraindicado.
Estudiantes en instituciones educativas postsecundarias, viajeros internacionales y contact
inmunodeprimidas sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rubéola: serie
anteriormente no recibieron ninguna dosis de MMR o 1 dosis si previamente recibió 1 dosis de MM
Personal de salud:
Nacido antes de 1957 sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rubéola:
de diferencia para el sarampión o las paperas o 1 dosis para la rubéola.
Nacidos en 1957 o después sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rub
diferencia para el sarampión o las paperas o al menos 1 dosis para la rubéola.
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el sarampión, las paperas y la rubéola (M
◊ Vacunación contra la varicela
Vacunación de rutina:
Sin evidencia de inmunidad a la varicela: serie de 2 dosis con 4 a 8 semanas de diferencia si pre
(VAR o MMRV [vacuna contra el sarampión, las paperas, la rubéola y la varicela] para niños); si reci
1 dosis al menos 4 semanas después de la primera dosis.
Evidencia de inmunidad: nacido en los EE. UU. antes de 1980 (excepto para mujeres embaraza
documentación de 2 dosis de vacuna contra la varicela con al menos 4 semanas de diferencia,
o herpes zoster por parte de un médico, pruebas de laboratorio de inmunidad o enfermedad.
Situaciones especiales:
Embarazo sin evidencia de inmunidad a la varicela: VAR contraindicado durante el embarazo; d
salud), 1 dosis si previamente recibió 1 dosis de vacuna contra la varicela o dosis 1 de una serie de
anteriormente no recibió ninguna vacuna contra la varicela , independientemente de si nació en l
Personal de salud sin evidencia de inmunidad a la varicela: 1 dosis si recibió previamente 1 do
a 8 semanas de diferencia si anteriormente no recibió ninguna vacuna contra la varicela, indepen
Infección por VIH con porcentajes de CD4 ≥15% y recuento de CD4 ≥200 células/mm sin ev
vacunación (2 dosis con 3 meses de diferencia); VAR contraindicado para infección por VIH con po
células/mm .
Condiciones inmunocomprometidas severas: VAR contraindicado.
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones para la varicela (VAR), consulte el Apéndice VA
§ Vacunación contra el zóster
Vacunación de rutina:
50 años de edad o más: serie de 2 dosis de RZV (Shingrix) con un intervalo de 2 a 6 meses (interv
administra demasiado pronto), independientemente del herpes zoster anterior o antecedentes de
vacunación (administrar RZV al menos 2 meses después de ZVL).
Situaciones especiales:
Embarazo: actualmente no existe una recomendación del ACIP para el uso de RZV en el embarazo
embarazo.
Condiciones inmunocomprometidas (incluido el VIH): RZV recomendado para uso en personas
inmunodeficientes o inmunosuprimidos debido a una enfermedad o terapia, consulte http://www
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacuna recombinante contra el herpes z
¥ Vacunación contra el virus del papiloma humano
Vacunación de rutina:
3
3
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Vacunación contra el VPH recomendada para todas las personas hasta los 26 años: serie de 2
vacunación inicial o la afección:
15 años o más en el momento de la vacunación inicial: Serie de 3 dosis a los 0, 1 a 2 meses,
semanas / dosis 2 a dosis 3: 12 semanas / dosis 1 a dosis 3 : 5 meses; repetir la dosis si se adm
De 9 a 14 años de edad en el momento de la vacunación inicial y recibieron 1 dosis o 2 do
adicional.
De 9 a 14 años de edad en el momento de la vacunación inicial y recibieron 2 dosis con al
contra el VPH completa, no se necesita dosis adicional.
Calendarios interrumpidos: Si se interrumpe el calendario de vacunación, no es necesario reinic
No se recomienda una dosis adicional cuando se ha completado cualquier serie de vacunas
dosificación recomendados.
Toma de decisiones clínicas compartidas:
Algunos adultos de 27 a 45 años: Basado en la toma de decisiones clínicas compartidas, series d
Situaciones especiales:
Los rangos de edad recomendados anteriormente para la vacunación de rutina y de actualiz
compartidas también se aplican en situaciones especiales.
Condiciones inmunocomprometidas, incluida la infección por VIH: serie de 3 dosis, incluso
los 14 años.
Embarazo: No se necesita una prueba de embarazo antes de la vacunación; No se recomienda
embarazo; no se necesita intervención si se vacuna inadvertidamente durante el embarazo.
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacunación contra el virus del papiloma
‡ Vacunación neumocócica
Vacunación de rutina:
65 años o más que no hayan recibido previamente una vacuna antineumocócica conjugada
desconozca:1 dosis de PCV15 o 1 dosis de PCV20. Si se usa PCV15, esto debe ir seguido de una do
de la dosis de PCV15. Se puede considerar un intervalo mínimo de 8 semanas entre PCV15 y PPSV
coclear o fuga de líquido cefalorraquídeo para minimizar el riesgo de enfermedad neumocócica in
estos grupos vulnerables. (NOTA: Las condiciones inmunocomprometidas incluyen insuficiencia re
inmunosupresión iatrogénica, malignidad generalizada, virus de inmunodeficiencia humana, enfe
múltiple, trasplantes de órganos sólidos, asplenia congénita o adquirida, enfermedad de células f
Para obtener orientación para los pacientes que ya recibieron una dosis previa de PCV13 y/o PPSV
https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7104a1.htm .
Situaciones especiales:
De 19 a 64 años de edad con ciertas afecciones médicas subyacentes u otros factores de ries
antineumocócica conjugada o cuyo historial de vacunación anterior se desconozca (NOTA: la
riesgo incluyen alcoholismo, enfermedad cardíaca/hepática/pulmonar crónica , insuficiencia rena
congénita o adquirida, fuga de LCR, diabetes mellitus, malignidad generalizada, VIH, enfermedad
iatrogénica, leucemia, linfoma, mieloma múltiple, síndrome nefrótico, trasplantes de órganos sóli
hemoglobinopatías) :1 dosis de PCV15 o 1 dosis de PCV20. Si se usa PCV15, esto debe ir seguido d
después de la dosis de PCV15. Se puede considerar un intervalo mínimo de 8 semanas entre PCV1
implante coclear o fuga de líquido cefalorraquídeo para minimizar el riesgo de enfermedad neum
PPSV23 en estos grupos vulnerables. (NOTA: Las condiciones inmunocomprometidas incluyen insu
inmunodeficiencia, inmunosupresión iatrogénica, malignidad generalizada, virus de inmunodefic
linfoma, mieloma múltiple, trasplantes de órganos sólidos, asplenia congénita o adquirida, enferm
hemoglobinopatías).
25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 43/54
Para obtener orientación para los pacientes que ya recibieron una dosis previa de PCV13 y/o PPSV
https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7104a1.htm .
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el conjugado neumocócico (PCV15 y PCV
los Apéndices de PCV15, PCV20 y PPSV23 .
† Vacunación contra la hepatitis A
Vacunación de rutina:
No está en riesgo pero quiere protección contra la hepatitis A (no se requiere la identificació
con 6 a 12 meses de diferencia o Vaqta con 6 a 18 meses de diferencia [intervalo mínimo: 6 meses
meses [intervalos mínimos: dosis 1 a dosis 2: 4 semanas / dosis 2 a dosis 3: 5 meses]).
Situaciones especiales:
En riesgo de infección por el virus de la hepatitis A: serie de 2 dosis HepA o serie de 3 dosis He
Enfermedad hepática crónica (por ejemplo, personas con hepatitis B, hepatitis C, cirrosis, en
alcohólico, hepatitis autoinmune, nivel de alanina aminotransferasa [ALT] o aspartato aminotr
normal).
Infección por VIH .
Hombres que tienen sexo con hombres .
Uso de drogas inyectables o no inyectables .
Personas en situación de calle .
Trabajar con el virus de la hepatitis A en un laboratorio de investigación o con primates no h
Viajes en países con hepatitis A endémica alta o intermedia (HepA-HepB [Twinrix] puede a
los 0, 7 y 21 a 30 días, seguido de una dosis de refuerzo a los 12 meses).
Contacto personal cercano con el adoptado internacional (p. ej., hogar o cuidado regular d
del país con hepatitis A endémica intermedia o alta (administrar la dosis 1 tan pronto como se
la llegada del adoptado).
Embarazo si hay riesgo de infección o resultado grave de la infección durante el embarazo.
Entornos de exposición , incluidos los entornos de atención de la salud dirigidos a usuarios d
grupales e instalaciones de atención diurna no residenciales para personas con discapacidade
factores de riesgo individuales).
Contraindicaciones y precauciones:
Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacunación contra la hepatitis A (HepA),
** Vacunación contra la hepatitis B
Vacunación de rutina:
De 19 a 59 años de edad: complete una serie de 2, 3 o 4 dosis.
La serie de 2 dosis solo se aplica cuando se usan 2 dosis de Heplisav-B con al menos 4 seman
durante el embarazo debido a la falta de datos de seguridad en mujeres embarazadas).
Serie de 3 dosis de Engerix-B o Recombivax HB a los 0, 1, 6 meses [intervalos mínimos: dosis
dosis 1 a dosis 3: 16 semanas]).
Serie de 3 dosis HepA-HepB (Twinrix a los 0, 1, 6 meses [intervalos mínimos: dosis 1 a dosis 2
Programa acelerado de la serie de 4 dosis HepA-HepB (Twinrix) de 3 dosis a los 0, 7 y 21 a 30
Serie de 4 dosis de Engerix-B a los 0, 1, 2 y 6 meses para personas en hemodiálisis para adult
para adultos, es decir, 2 ml en lugar de 1 ml).
Situaciones especiales:
60 años o más y riesgo de infección por el virus de la hepatitis B: serie de 2 dosis (Heplisav-B)
dosis HepA-HepB (Twinrix) como se indicó anteriormente (NOTA : Cualquier persona de 60 años
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Guillain-Barré syndrome in adults_ Treatment and prognosis - UpToDate.pdf

  • 1. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 1/54 Reimpresión oficial de UpToDate www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. Reservados todos los derechos. Síndrome de Guillain-Barré en adultos: tratamiento y pronóstico Autor: Suraj Ashok Muley, MD, FAAN, FACP Editores de sección: Jeremy M. Shefner, MD, PhD, Alejandro A Rabinstein, MD Redactor adjunto: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares . Revisión de la literatura actual hasta: enero de 2023. | Última actualización de este tema: 12 de septiembre de 2022. INTRODUCCIÓN Las polineuropatías inmunomediadas agudas se clasifican bajo el epónimo síndrome de Guillain-Barré (GBS), en honor a los autores de las primeras descripciones de la enfermedad. El GBS es una enfermedad paralizante monofásica aguda generalmente provocada por una infección anterior. El tratamiento y el pronóstico del GBS en adultos se discutirán aquí. Otros aspectos de GBS se discuten por separado: TRIAJE Los pacientes con GBS deben ingresar en un entorno hospitalario para monitoreo hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la terapia. ® (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico" .) ● (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología, características clínicas y diagnóstico" .) ● (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" .) ●
  • 2. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 2/54 Evaluaciones clínicas iniciales : se deben realizar evaluaciones neurológicas, respiratorias y hemodinámicas de referencia en el momento del ingreso. Además, los pacientes deben ser evaluados y monitoreados por disfunción intestinal y vesical. Monitoreo neurológico : el rendimiento en el examen neurológico inicial se usa para evaluar la progresión de la enfermedad y también se puede incorporar en las escalas clínicas que se usan para predecir la gravedad de la enfermedad y el riesgo de deterioro clínico. (Consulte "Estado neurológico" a continuación e "Indicaciones para el nivel de atención de la UCI" a continuación). ● El examen neurológico adaptado a pacientes con SGB agudo incluye: Prueba de fuerza muscular en las cuatro extremidades: esto incluye abductores de hombro, flexores de codo, extensores de muñeca, flexores de cadera, extensores de rodilla y dorsiflexores de pie para ayudar a calcular el rango de puntuación total del Medical Research Council (MRC) de 0 (cuadripléjico) a 60 (normal) ( tabla 1 ) [ 1 ]. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación). • Evaluación de la fuerza facial/bulbar/cuello en los músculos faciales y los flexores y extensores del cuello – La debilidad progresiva en estos grupos musculares indica un peor pronóstico y una mayor posibilidad de necesidad de ventilación mecánica. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación). • Evaluación formal del habla y la deglución: una consulta de terapia del habla puede ayudar a evaluar la función de deglución y determinar qué modificaciones o restricciones dietéticas pueden ser necesarias. Esto también debe incluir una evaluación de la capacidad de toser para proporcionar información sobre la debilidad bulbar y el potencial de aspiración y complicaciones respiratorias. La debilidad en estos grupos musculares indica una mayor probabilidad de necesidad de ventilación mecánica y un peor pronóstico. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación). • Estado de ventilación : la frecuencia respiratoria, la saturación de oxígeno, la capacidad vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima (también conocida como fuerza inspiratoria negativa) y la presión espiratoria máxima deben instituirse en todos los pacientes [2 ] . La monitorización seriada está indicada para evaluar el empeoramiento progresivo y la necesidad de ventilación mecánica. (Consulte "Indicaciones para el nivel de atención de la UCI" a continuación y "Estado ventilatorio" a continuación). ●
  • 3. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 3/54 Indicaciones para el nivel de atención de la UCI : se debe realizar una determinación temprana para identificar qué pacientes justifican la admisión a una unidad de cuidados intensivos (UCI). Dichos pacientes incluyen aquellos con insuficiencia respiratoria inminente, debilidad grave o rápidamente progresiva o inestabilidad autonómica [ 4-8 ]. Monitorización hemodinámica : la monitorización estrecha de la frecuencia y el ritmo cardíacos, la presión arterial y el estado de los líquidos es esencial para el tratamiento de los pacientes con SGB [ 3 ]. (Consulte "Indicaciones para el nivel de atención de la UCI" a continuación y "Estado cardiovascular y autonómico" a continuación). ● Insuficiencia respiratoria inminente : los pacientes con signos de insuficiencia respiratoria inminente requieren ingreso en la UCI y soporte ventilatorio urgente. El ingreso en la UCI también está justificado para otros pacientes con una disminución rápida de la función respiratoria (>30% en 24 horas) que no tienen signos evidentes de insuficiencia respiratoria inminente. Esta configuración proporciona monitoreo para permitir una intubación electiva si es necesario y puede disminuir la necesidad de una intubación emergente [ 8 ]. ● Los signos clínicos de insuficiencia respiratoria incluyen falta de aliento evidente al hablar o en reposo, uso de los músculos accesorios de la respiración, incapacidad para contar hasta 15 en una respiración, aumento de la frecuencia respiratoria con taquicardia o gases arteriales anormales y FVC <15 a 20 ml /kg o <1L. El rendimiento en las pruebas de función pulmonar puede ayudar a identificar a los pacientes con indicación de intubación debido a insuficiencia respiratoria. (Consulte 'Estado ventilatorio' a continuación). Debilidad grave : admitimos (o trasladamos) pacientes a un entorno de UCI que presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de insuficiencia respiratoria. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) se utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la primera semana de ingreso [ 5 ]. La escala EGRIS se puntúa de 0 a 7 e incorpora el intervalo de tiempo desde el inicio de la debilidad hasta el ingreso hospitalario, la presencia de debilidad bulbar o facial y la puntuación total del MRC (tabla 1 ) . Los pacientes que alcanzan una puntuación de 0 a 2 tienen un riesgo bajo de insuficiencia respiratoria (4 por ciento), aquellos con una puntuación de 3 a 4 tienen un riesgo intermedio (24 por ciento) y aquellos con una puntuación de 5 a 7 tienen un riesgo alto (65 por ciento). por ciento). ● Inestabilidad autonómica : los pacientes con arritmias cardíacas o presión arterial lábil indicativa de disfunción autonómica también justifican el ingreso en la UCI [ 9 ]. (Consulte ●
  • 4. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 4/54 Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser tratados en unidades de cuidados intermedios, y los pacientes levemente afectados que no están en la fase aguda (progresiva) pueden ser tratados en la unidad de sala general. Sin embargo, es necesaria la monitorización continua del estado neurológico, respiratorio y hemodinámico hasta que los pacientes estén en la fase de meseta (síntomas estables durante >72 horas), ya que los pacientes con GBS pueden deteriorarse rápidamente. GESTIÓN DE APOYO Y MONITOREO Todos los pacientes con GBS deben ser monitoreados por deterioro con atención de apoyo para abordar los síntomas o su progresión ( algoritmo 1 ). Período esperado de progresión de la enfermedad : GBS es una polineuropatía monofásica aguda que evoluciona a un nadir generalmente dentro de las cuatro semanas antes de mejorar. El marco temporal del SGB se ilustró mediante una serie retrospectiva de 162 pacientes que fueron evaluados en la era anterior al advenimiento del tratamiento modificador de la enfermedad [ 10 ]. Casi el 75 por ciento mostró una progresión continua durante hasta dos semanas, seguida de una fase de meseta de dos a cuatro semanas y luego la recuperación de la función. La mayoría de los pacientes (67 por ciento) se estaban recuperando cuatro semanas después del inicio. Para los pacientes que empeoran después de dos a cuatro semanas, está indicada la reevaluación diagnóstica. (Consulte 'Estrategia para pacientes que recaen o empeoran' a continuación). Hasta el 30 por ciento de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria neuromuscular que requiere ventilación mecánica [ 2 ]. La disfunción autonómica puede ocurrir en el 70 por ciento de los pacientes y, por lo general, requiere un control continuo e intervenciones médicas frecuentes que generalmente se realizan en una unidad de cuidados intensivos (UCI) [ 11 ]. La disfunción autonómica severa ocurre en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes, principalmente (pero no siempre) en pacientes que desarrollan debilidad severa e insuficiencia respiratoria. Se justifica el seguimiento continuo si la enfermedad aún está evolucionando. La progresión de la enfermedad o la falta de ella en las 72 horas anteriores puede ser útil para predecir la posibilidad de un mayor empeoramiento, aunque hay excepciones. Los pacientes que alcanzan 'Estado cardiovascular y autonómico' a continuación).
  • 5. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 5/54 el nadir rápidamente pueden tener un curso más severo y justificar un tratamiento más agresivo. Estado neurológico : se deben realizar exámenes neurológicos seriados al menos diariamente durante la fase aguda para pacientes ingresados ​ ​ con GBS. La debilidad neurológica progresiva puede ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia respiratoria. Se realizan evaluaciones neurológicas más frecuentes (p. ej., cada cuatro a ocho horas) para aquellos con alto riesgo de deterioro y para aquellos que pueden empeorar rápidamente. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' más arriba). Estado ventilatorio : la debilidad neuromuscular que conduce a una insuficiencia respiratoria en el GBS puede ocurrir rápidamente. Las evaluaciones seriadas del estado respiratorio durante la fase aguda pueden ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia respiratoria. Parámetros a monitorear : se debe instituir el monitoreo de la frecuencia respiratoria, la saturación de oxígeno, la capacidad vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima (también conocida como fuerza inspiratoria negativa [NIF]) y la presión espiratoria máxima (MEP) en todos los pacientes [ 2 ] . ● Frecuencia de control : las mediciones de la saturación de oxígeno y la función pulmonar deben controlarse cada dos a cuatro horas para todos los pacientes. La frecuencia se puede reducir a cada seis u ocho horas para pacientes con debilidad leve que permanecen clínicamente estables durante al menos dos o tres días. ● Indicación de intubación : las características clínicas específicas y los umbrales en las pruebas de función pulmonar permiten la detección de aquellos que pueden justificar la intubación debido al alto riesgo de insuficiencia respiratoria [ 7,9,12 ]. Estos incluyen pacientes con dificultad para respirar al hablar o en reposo, aquellos que usan músculos respiratorios accesorios, aquellos que no pueden contar hasta 15 en una respiración o aquellos con los siguientes parámetros: ● Frecuencia respiratoria sostenida en >30 respiraciones/minuto • Saturación de oxígeno <92 por ciento • FVC <20 mL/kg o reducción >30 por ciento de la medición anterior • NIF <-30 cm H 0 • 2 eurodiputado <40 cm H 0 • 2 Hipercapnia aguda con una PaCO >50 mmHg • 2
  • 6. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 6/54 Estado cardiovascular y autonómico : la disfunción autonómica es una característica bien reconocida del SGB y una fuente importante de mortalidad [ 3,17 ]. Los síntomas cardiovasculares incluyen fluctuaciones paroxísticas de la presión arterial y taquiarritmias y bradiarritmias, así como manifestaciones menos frecuentes como miocarditis o insuficiencia cardíaca [ 18 ]. La taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardíaca más común y afecta del 25 al 38 por ciento de los pacientes con GBS [ 18-21]. Las arritmias adicionales y los cambios en el electrocardiograma (ECG) informados con GBS incluyen fibrilación auricular, aleteo auricular, taquicardia paroxística, taquicardia ventricular, segmentos ST elevados o deprimidos, ondas T La disfunción bulbar con deterioro de la deglución, la incapacidad para eliminar las secreciones y otros signos de debilidad muscular también pueden indicar la necesidad de soporte ventilatorio [ 7 ]. En un estudio prospectivo francés de 722 pacientes con GBS no ventilados al ingreso, se necesitó ventilación mecánica en 313 (43 por ciento) [ 13 ]. Los predictores de insuficiencia respiratoria incluyeron la incapacidad para toser, pararse, levantar la cabeza o levantar los codos. Otros predictores de ventilación mecánica incluyeron el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario de <7 días y enzimas hepáticas elevadas. Para los pacientes con al menos cuatro de estos seis predictores, se requirió ventilación mecánica en >85 por ciento. Intubación y manejo ventilatorio : los pacientes con signos de insuficiencia respiratoria inminente deben ser intubados sin demora. La intubación de emergencia puede complicarse con problemas autonómicos graves e incluso potencialmente mortales [ 14 ]. La ventilación no invasiva no es una opción segura para el SGB [ 15 ]. ● Cuando se hace necesario el manejo invasivo de las vías respiratorias, se debe evitar la succinilcolina para evitar el riesgo de inducir hiperpotasemia [ 16 ]. Las técnicas y medicamentos para la intubación de secuencia rápida en adultos se analizan por separado. (Consulte "Intubación de secuencia rápida para adultos fuera del quirófano" .) El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y ​ ​ las pruebas de función pulmonar (PFT) en serie [ 2 ]. La traqueotomía generalmente se realiza después de dos semanas si las PFT no muestran ninguna mejora significativa desde el inicio, pero se puede diferir por otra semana si las PFT muestran una mejora [ 2 ]. Los temas relacionados con el manejo respiratorio de pacientes con debilidad neuromuscular también se discuten por separado. (Consulte "Debilidad de los músculos respiratorios por enfermedad neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación" .)
  • 7. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 7/54 planas o invertidas, prolongación del intervalo QT, desviación del eje y varios bloqueos de conducción [ 11 ] . Otros síntomas autonómicos informados en pacientes con GBS incluyen retención urinaria, íleo o pérdida de la sudoración. La hipertensión paroxística y la hipotensión ortostática también pueden ser frecuentes, ocurriendo en el 24 y el 19 por ciento de los pacientes, respectivamente, mientras que la hipertensión sostenida ocurrió en el 3 por ciento, como se describe en una serie de 169 pacientes [22 ] . Monitoreo : se debe continuar con el monitoreo continuo de telemetría y las mediciones de la presión arterial al menos cada cuatro horas hasta que los pacientes se estabilicen o mejoren [ 2,23 ]. Repetimos un ECG para síntomas cardíacos o indicación de una arritmia en la telemetría. Además, incluimos auscultación abdominal diaria para todos los pacientes y obtenemos una radiografía abdominal para aquellos que desarrollan distensión abdominal o ausencia de ruidos intestinales que sugieran el desarrollo de íleo adinámico. ● Manejo : se debe instituir un monitoreo intraarterial para pacientes con fluctuaciones significativas de la presión arterial. ● La hipotensión se trata inicialmente con líquidos intravenosos; la fenilefrina en dosis bajas de 0,1 a 1,5 mcg/kg/minuto puede ser útil si los líquidos intravenosos por sí solos no son efectivos [ 24 ]. Para pacientes con hipotensión persistente, pueden estar justificados otros vasopresores ( tabla 2 ). Además, deben excluirse otras condiciones, como tromboembolismo pulmonar, hipoxemia, sepsis, hemorragia gastrointestinal y alteraciones de líquidos y electrolitos [ 11 ]. (Consulte "Evaluación y abordaje inicial del paciente adulto con hipotensión indiferenciada y shock" .) La hipertensión grave (presión arterial media >125 mmHg) se puede tratar con labetalol , nicardipina , clevidipina o nitroprusiato [ 19,22 ]. Los agentes vasoactivos de acción corta pueden usarse para el tratamiento de la hipotensión y la hipertensión. La dosis debe ajustarse cuidadosamente debido al potencial de sobrepasar la presión arterial objetivo en el contexto de una posible hipersensibilidad a la denervación [ 19 ]. (Ver "Medicamentos utilizados para el tratamiento de emergencias hipertensivas" .) Las arritmias cardíacas graves o potencialmente mortales, incluido el bloqueo auriculoventricular y la asistolia, pueden ocurrir con GBS y pueden requerir una intervención con la administración de atropina o marcapasos cardíaco [ 18 ]. También se deben investigar otras causas de enfermedad cardiovascular. A modo de ejemplo, algunos fármacos pueden provocar anomalías en la conducción eléctrica cardíaca, incluido el paro
  • 8. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 8/54 Profilaxis de la TVP : utilizamos heparina de bajo peso molecular y compresión neumática intermitente o medias de compresión hasta que los pacientes puedan caminar de forma independiente, a menos que exista una contraindicación [ 2 ]. (Consulte "Prevención de la enfermedad tromboembólica venosa en adultos médicos hospitalizados con enfermedades agudas" .) Control del dolor : el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes con GBS agudo y aquellos en la fase de recuperación. El dolor en el SGB puede ser tanto somático, relacionado con la inflamación de los nervios, como neuropático, secundario a la degeneración axonal. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección "Características clínicas" .) Para el manejo del dolor a corto plazo, utilizamos la gravedad del dolor y los factores individuales del paciente para seleccionar entre las opciones. Los medicamentos agudos para pacientes con GBS incluyen: sinusal (p. ej., metoclopramida ) [ 25 ]. (Consulte "Arritmias ventriculares: descripción general en pacientes con insuficiencia cardíaca y miocardiopatía" .) Para tratar el íleo, la neostigmina puede ser eficaz [ 2 ]. Sin embargo, la neostigmina debe usarse con precaución porque puede empeorar la bradicardia. La metilnaltrexona puede ser eficaz cuando los opiáceos contribuyen al íleo. El íleo grave puede requerir una colonoscopia terapéutica. Las medidas adicionales para el manejo de la disfunción autonómica para pacientes con GBS incluyen [ 22 ]: Los pacientes tetrapléjicos no deben dejarse desatendidos en posición sentada debido al riesgo de hipotensión ortostática. • Debe mantenerse el volumen intravascular. • Si es posible, se deben evitar los fármacos con efectos adversos hipotensores. • Se deben minimizar los medicamentos que pueden causar o empeorar el íleo o la retención urinaria. • La aspiración oral y faríngea debe realizarse con monitorización telemétrica debido al riesgo de arritmia. • Medicamentos para tratar el dolor neuropático como la gabapentina o la carbamazepina [ 2,26 ] ● Analgésicos simples o antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ●
  • 9. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&source… 9/54 Para el tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, pueden ser útiles los antidepresivos tricíclicos, la gabapentina , la carbamazepina o la pregabalina . (Consulte "Manejo farmacológico del dolor crónico no relacionado con el cáncer en adultos", sección "Tratamiento farmacológico para el dolor neuropático o el dolor nociplásico o centralizado" .) Pacientes embarazadas : el GBS no parece ocurrir con mayor frecuencia durante el embarazo, ni se ha demostrado que una enfermedad sin complicaciones afecte el embarazo, el trabajo de parto o el parto [ 27,28 ]. El SGB no es una indicación de parto por cesárea, que debe reservarse únicamente para las indicaciones obstétricas habituales. La consulta con el servicio de anestesia es importante, ya que estos pacientes tienen algunos problemas anestésicos adicionales (p. ej., necesidad de evitar la succinilcolina , preocupaciones sobre la exacerbación del déficit neurológico, inestabilidad autonómica) [ 27 ]. (Consulte "Analgesia neuroaxial para el trabajo de parto y el parto (incluido el parto instrumentado)" .) TERAPIA INMUNOMODULADORA La inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o plasmaféresis (PLEX) es eficaz para el tratamiento modificador de la enfermedad en el SGB ( algoritmo 1 ) [ 29-31 ]. El tiempo hasta el inicio de la recuperación puede acortarse aproximadamente entre un 40 y un 50 por ciento mediante el tratamiento con PLEX o IVIG. En un ensayo de 245 pacientes, la mejora funcional entre los tratados con PLEX fue más rápida que los que recibieron placebo (19 frente a 40 días) [ 32 ]. La mediana de tiempo para caminar sin ayuda en los grupos PLEX y de control fue de 53 y 85 días, respectivamente. Indicaciones para la terapia inmunomoduladora : para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que se encuentran dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas, recomendamos el tratamiento con PLEX o IVIG. Sugerimos tratar a los pacientes adultos ambulatorios con IVIG o PLEX si se encuentran dentro de las cuatro semanas del inicio de los síntomas neuropáticos y aún no se están recuperando [ 29 ]. (Consulte 'Terapia inmunomoduladora' más arriba). Sin embargo, no todos los pacientes se benefician del tratamiento, y el resultado funcional final en algunos casos puede no estar influenciado por la inmunoterapia [ 33 ]. Usamos la gravedad Analgésicos opioides (se requiere un control cuidadoso de los efectos adversos en el contexto de la denervación autonómica, particularmente el íleo) ● Morfina epidural para el dolor intenso o refractario [ 19 ] ●
  • 10. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 10/54 de los síntomas, la duración y los hallazgos del examen para seleccionar a los pacientes que pueden beneficiarse. Gravedad de los síntomas : se debe instituir la inmunoterapia en pacientes que no pueden caminar una distancia de 10 metros de forma independiente [ 30,31 ]. Aunque no hay evidencia definitiva de eficacia, también usamos inmunoterapia para pacientes con debilidad rápidamente progresiva (p. ej., pérdida de agarre o fuerza antigravedad del brazo durante las 24 horas anteriores) y/o compromiso respiratorio, bulbar o autonómico, incluso si no lo hacen. alcanzar este umbral [ 34-36 ]. ● Duración desde el inicio de los síntomas : en la mayoría de los casos, la inmunoterapia debe iniciarse dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas. La evidencia de una revisión sistémica de datos de ensayos clínicos sugiere que IVIG o PLEX mejoran el resultado cuando se inician dentro de las dos o cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas [ 30,31 ]. Además, ofrecemos inmunoterapia a pacientes seleccionados con síntomas graves de GBS que progresan más allá de las cuatro (y dentro de las ocho) semanas desde el inicio, aunque la evidencia de eficacia más allá de este período de tiempo es incierta. ● Pacientes con formas variantes : para la mayoría de los pacientes con formas variantes de GBS para los que no se ha establecido firmemente la eficacia de la inmunoterapia, utilizamos la gravedad de los síntomas para tomar decisiones empíricas con respecto al tratamiento agudo. ● Para los pacientes con la variante del síndrome de Miller Fisher (MFS) de GBS, reservamos la inmunoterapia para aquellos que tienen deficiencias graves, incluida la afectación respiratoria, y aquellos cuyos síntomas evolucionan para incluir debilidad bulbar o de las extremidades. Para otros pacientes estables con oftalmoplejía aislada, arreflexia y ataxia de MFS, evitamos el tratamiento porque no hay evidencia de que la inmunoterapia cambie los resultados. La mayoría de los pacientes con MFS se recuperan por completo dentro de los seis meses sin tratamiento [ 37 ]. Sin embargo, la vigilancia clínica de todos los pacientes con SMF debe continuar durante el período agudo porque algunos de estos pacientes pueden evolucionar con el tiempo y desarrollar debilidad en las extremidades, parálisis facial o afectación respiratoria, lo que quizás requiera tratamiento [35,38 ] . Para los pacientes con encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, ofrecemos inmunoterapia debido a la gravedad de los síntomas, a pesar de la falta de evidencia de la eficacia [ 39,40 ].
  • 11. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 11/54 Selección del agente : cuando ambas terapias están igualmente disponibles y no hay contraindicaciones para ninguna, preferimos tratar con IVIG porque generalmente se tolera mejor y es más fácil de administrar que PLEX [ 31 ]. La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones [ 34-36,40 ]. El diseño de ensayos clínicos que brinden evidencia de la eficacia de la inmunoterapia administrada PLEX dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas e IVIG dentro de las dos semanas posteriores al inicio de los síntomas [ 30,31,35 ]. Sin embargo, también ofrecemos IVIG para pacientes más de dos semanas desde el inicio de los síntomas, según la evidencia de eficacia en la ventana de tiempo anterior. Ni PLEX ni IVIG se han estudiado específicamente en pacientes embarazadas con GBS. La carga agresiva de líquidos antes del intercambio de plasma puede ayudar a evitar la hipotensión. Inmunoglobulina : la IVIG es el tratamiento inmunomodulador preferido en la mayoría de los centros. La evidencia disponible sugiere que la eficacia de IVIG es similar a PLEX [ 31,41 ]. Sin embargo, IVIG es más fácil de administrar y el tratamiento se puede implementar más rápidamente. Además, es menos probable que se suspenda la IVIG que la PLEX debido a los efectos adversos [ 31,42 ]. Administración : la IVIG se administra a 0,4 g/kg por día durante cinco días a los pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Pretratamos a los pacientes con 500 ml de solución salina normal y administramos paracetamol 650 mg y difenhidramina 25 mg, ambos 30 minutos antes de la infusión. Por lo general, la infusión se inicia lentamente (0,3 a 0,5 ml/kg/hora según la formulación) para controlar los efectos adversos y se aumenta cada 15 a 30 minutos según se tolere hasta 6 a 8 ml/kg/hora según la formulación). Se suspende la infusión o se reduce la velocidad para abordar los efectos adversos. (Consulte "Descripción general de la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)" .) ● Efectos adversos : los efectos adversos incluyen hipotensión, náuseas, dolor de cabeza con o sin meningitis aséptica, erupción cutánea, insuficiencia renal aguda (principalmente relacionada con productos que contienen sacarosa) y reacciones a transfusiones. En raras ocasiones, los pacientes pueden desarrollar hiperviscosidad que provoque un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio. La deficiencia de IgA puede provocar anafilaxia [ 43 ]; sin embargo, los pacientes sin deficiencia de IgA también pueden desarrollar reacciones de hipersensibilidad a la IVIG, especialmente cuando se exponen a diferentes formulaciones. ●
  • 12. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 12/54 Intercambio de plasma : PLEX es un tratamiento eficaz para GBS. Debido a que IVIG parece igualmente eficaz y es más fácil de administrar, PLEX se usa con menos frecuencia que IVIG. Además, es más probable que se suspenda PLEX que IVIG debido a los efectos adversos [ 31,42 ]. Eficacia : no hay ensayos que comparen IVIG con placebo para el tratamiento de GBS; más bien, los ensayos han comparado IVIG con PLEX; IVIG y PLEX parecen tener una eficacia similar [ 44-46 ]. ● En una revisión sistemática de ensayos clínicos de 2014, la discapacidad funcional a las cuatro semanas en 536 pacientes con SGB que recibieron IVIG fue similar a la de los que recibieron PLEX (diferencia de medias ponderada -0,02; IC del 95 %: -0,25 a 0,20) [31 ] . Los pacientes asignados a IVIG tenían significativamente menos probabilidades de interrumpir el tratamiento que los asignados a PLEX (riesgo relativo 0,14, IC del 95 %: 0,05- 0,36) [ 31 ]. IVIG se considera tan eficaz como PLEX para el tratamiento de GBS según una guía de la Academia Americana de Neurología de 2012 sobre IVIG para el tratamiento de trastornos neuromusculares [ 41 ]. Administración : PLEX generalmente se administra en cuatro a seis tratamientos durante 8 a 10 días a pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Se necesitan dos vías intravenosas de gran calibre (o una única vía central con un catéter de doble luz) para realizar los intercambios de volumen de plasma. La implementación de PLEX terapéutico, incluidas las técnicas y los regímenes, se analiza en detalle por separado. (Ver "Aféresis terapéutica (intercambio de plasma o citaféresis): Indicaciones y tecnología" .) ● Efectos adversos : las principales complicaciones son hipotensión, sepsis, reacciones transfusionales y problemas con el acceso intravenoso. ● Eficacia general, momento y número de intercambios : grandes ensayos han establecido la eficacia de PLEX para mejorar la fuerza muscular, reducir la necesidad de ventilación mecánica y acelerar la recuperación de pacientes con SGB grave [ 32,34,47,48 ]. En un metanálisis de 2017 de seis ensayos controlados aleatorios y 649 pacientes con SGB, el tratamiento con PLEX fue superior a la atención de apoyo [ 30 ]. Entre 623 pacientes con GBS, los tratados con PLEX tenían menos probabilidades que los que recibían atención de apoyo de requerir ventilación mecánica (14 frente a 27 por ciento) y tenían más probabilidades de lograr una mejora funcional en cuatro semanas (57 frente a 35 por ciento). ●
  • 13. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 13/54 No se recomiendan otras terapias : recomendamos no administrar glucocorticoides a pacientes con GBS. Si bien la fisiopatología del SGB implica una respuesta inflamatoria contra la mielina o el axón de los nervios periféricos, múltiples ensayos no han logrado demostrar el beneficio de los glucocorticoides [ 49 ]. El papel de eculizumab en GBS sigue sin estar claro en este momento y no se pueden hacer recomendaciones para su uso de rutina. La activación del complemento y la formación del complejo de ataque a la membrana es el mecanismo de lesión de los nervios periféricos en las formas desmielinizante y axonal del GBS. En consecuencia, el papel de eculizumab en GBS ha sido investigado en Japón, y aunque el estudio no alcanzó el punto final primario, los resultados a los seis meses mejoraron con eculizumab [50,51 ] . ABORDAJE DE LOS PACIENTES QUE RECAÍN O EMPEORAN Algunos pacientes diagnosticados con GBS pueden continuar deteriorándose después del tratamiento inicial con terapia inmunomoduladora, ya sea inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o plasmaféresis (PLEX). Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un error en el diagnóstico ( algoritmo 1 ) [ 52,53 ]. Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes tratados con IVIG o PLEX no mejoran dentro de las primeras cuatro semanas después del tratamiento [ 35,54 ]. Las recaídas con aumento de PLEX fue más efectivo cuando se comenzó dentro de los siete días posteriores al inicio de los síntomas. Sin embargo, en el estudio norteamericano de 245 pacientes, los asignados a PLEX dentro de los 30 días posteriores al inicio de los síntomas tuvieron mejores mejoras a corto plazo y resultados a los 6 meses en comparación con los asignados a placebo [32 ] . En un ensayo de 304 pacientes con SGB moderadamente grave, los que recibieron cuatro intercambios mostraron una mejoría más rápida que los que recibieron dos, incluido un tiempo más corto para deambular (20 frente a 24 días) y un tiempo reducido de ventilación mecánica (15 frente a 37 días) [ 34 ]. Sin embargo, seis intercambios no fueron claramente superiores a cuatro. Para los pacientes con enfermedad grave que requerían ventilación mecánica que recibieron seis intercambios, hubo una tendencia no significativa hacia la reducción del tiempo de ventilación mecánica en comparación con los que recibieron cuatro (mediana de días 34 versus 43); sin embargo, el tiempo medio de deambulación no se redujo después de seis intercambios (60 frente a 56 días) y la tasa de fuerza completa al año no mejoró (53 frente a 57 por ciento).
  • 14. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 14/54 la debilidad ocurren hasta en el 10 por ciento de los pacientes con GBS [ 55,56 ]. Todos los pacientes que empeoran deben ser reevaluados clínicamente para verificar la exactitud del diagnóstico de SGB. Se puede ofrecer un nuevo tratamiento para pacientes seleccionados con GBS que tienen síntomas graves en función de la falta de opciones alternativas. Sin embargo, no hay datos de ensayos que respalden la eficacia de este enfoque. (Consulte 'El papel del retratamiento para algunos pacientes' a continuación). Reevaluar el diagnóstico : se debe reevaluar el diagnóstico de GBS para todos los pacientes cuyos síntomas neurológicos y respiratorios empeoran durante y después del tratamiento con terapia inmunomoduladora para evaluar alternativas o confirmar la precisión de GBS fluctuante o grave. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección "Evaluación diagnóstica" .) Otras polineuropatías agudas : el diagnóstico diferencial del SGB incluye otras polineuropatías y enfermedades de la médula espinal, la unión neuromuscular y los músculos ( tabla 3 ). Los pacientes diagnosticados con GBS cuyos síntomas no mejoran o empeoran más de cuatro semanas después del inicio deben someterse a una nueva evaluación que incluya un examen neurológico completo para evaluar diagnósticos alternativos. Como ejemplos, los pacientes con patología de la médula espinal pueden presentar parálisis flácida aguda y posteriormente desarrollar espasticidad; aquellos con miositis pueden informar dolor muscular o desarrollar rabdomiólisis. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogénesis, características clínicas y diagnóstico", sección "Diagnóstico diferencial" .) ● Fluctuaciones o recaídas relacionadas con el tratamiento : algunos pacientes con GBS tendrán una mejoría inicial después del tratamiento con IVIG o PLEX seguida de un deterioro secundario; estas recaídas se denominan "fluctuación relacionada con el tratamiento" (TRF) [ 57,58 ]. ● En un informe de 147 pacientes con GBS que recibieron inmunoterapia, se produjeron TRF en el 10 % de los pacientes en una mediana de 21 días (rango de 10 a 60 días) después del inicio del tratamiento [ 57 ] . Por lo general, estas recaídas no fueron tan graves como la fase progresiva inicial del GBS antes del tratamiento. Se observaron hallazgos similares en un estudio prospectivo de 170 pacientes con GBS, que informó que los TRF ocurrieron en el 9 por ciento de los pacientes [ 58 ]. Ningún paciente con GBS tenía más de dos TRF. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica : aproximadamente del 2 al 5 por ciento de los pacientes diagnosticados inicialmente con GBS desarrollarán la ●
  • 15. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 15/54 El papel del retratamiento para algunos pacientes : ocasionalmente se considera el tratamiento inmunomodulador adicional para pacientes con síntomas graves que inicialmente no mejoran o cuya mejoría es transitoria. El retratamiento es algo controvertido; por lo general, se ofrece debido a la falta de opciones alternativas, ya que no hay evidencia de juicio que respalde este enfoque. Otros expertos evitan el retratamiento para todos los pacientes con GBS debido a la falta de beneficio demostrado y para evitar la exposición a efectos adversos [ 35,61 ]. No cambiamos de inmunoterapia por falta de eficacia. Además, cambiar a PLEX puede reducir la eficacia de la terapia IVIG inicial. debilidad crónica recurrente de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) [ 21,58-60 ]. Distinguir entre GBS con TRF y CIDP de inicio agudo puede ser difícil, pero varios patrones clínicos pueden apuntar al diagnóstico de CIDP en lugar de GBS [ 58 ]: Deterioro más allá de las ocho semanas desde el inicio de la debilidad. • El deterioro (recaída) ocurre ≥3 veces • Sin pérdida de la deambulación sin ayuda • Ausencia de afectación de nervios craneales • El CIDP se revisa en detalle por separado. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica" y "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" .) GBS grave : algunos pacientes con GBS grave pueden no mejorar después de la inmunoterapia debido a una lesión axonal grave. Las características clínicas, los déficits iniciales graves y los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar a identificar a estos pacientes. (Consulte 'Factores de riesgo para malos resultados' a continuación). ● Cuando los síntomas no mejoran : para los pacientes con GBS grave tratados inicialmente con PLEX que no muestran mejoría o deterioro adicional, se puede intentar repetir (no más de una vez) con PLEX dos semanas después de que comenzó el tratamiento inicial, bajo estrecha observación de los lados. efectos ● Para aquellos pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no repetir con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio adicional.
  • 16. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 16/54 RECUPERACIÓN Y GESTIÓN A LARGO PLAZO Rehabilitación : la rehabilitación de la fase aguda debe incluir un programa individualizado de fortalecimiento suave que involucre ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos, de resistencia manual y de resistencia progresiva [ 2 ] . La rehabilitación debe hacer hincapié en la posición, la postura y las ortesis adecuadas de las extremidades, así como en la nutrición. Un dispositivo para ayudar con la comunicación puede ser necesario para pacientes con debilidad bulbar. Después de la fase aguda, los pacientes discapacitados deben ser tratados por un equipo de rehabilitación multidisciplinario [ 63 ]. Fatiga : la fatiga es un síntoma poco reconocido pero común en pacientes con GBS [ 64 ]. Puede persistir durante años y provocar una discapacidad significativa. La fatiga puede ser peor en pacientes con formas axonales de la enfermedad [ 65 ]. Es necesario considerar factores contribuyentes como el descondicionamiento y la depresión. Un programa de ejercicio supervisado graduado puede ser beneficioso [ 66 ]. Inmunizaciones posteriores : para la mayoría de los pacientes con antecedentes de GBS, sugerimos administrar vacunas de rutina ( figura 1 y figura 2 ), pero los beneficios de cualquier vacunación deben sopesarse con los riesgos de la infección a nivel individual. Los datos sobre vacunación en este entorno se limitan a estudios observacionales y opiniones de expertos [ 2,67,68 ]. Sin embargo, el riesgo de GBS desencadenado por la administración de la En un ensayo de 93 pacientes con SGB agudo que fueron tratados con un curso inicial de IVIG, los pacientes con un mal resultado esperado fueron asignados al azar a una segunda ronda de IVIG o placebo que comenzó dentro de los 9 días posteriores al inicio del primer tratamiento [ 61 ] . A las cuatro semanas de seguimiento, los asignados a una segunda ronda de tratamiento con IVIG tenían puntuaciones de discapacidad similares y más efectos adversos (17 frente a 7) en comparación con los que recibieron placebo. Un pequeño estudio observacional tampoco encontró mejoras en los resultados de los pacientes tratados con un segundo curso de IVIG iniciado dos o cuatro semanas después del curso inicial [ 62 ]. Cuando los síntomas empeoran después de la mejoría inicial : para los pacientes con TRF dentro de las primeras ocho semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos un nuevo tratamiento con la terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, pero su efectividad no está clara [ 35 ] . ●
  • 17. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 17/54 vacuna es muy bajo (uno o dos casos de exceso de GBS por millón de personas vacunadas) y es sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que representa una enfermedad por infección. Además, la vacunación puede reducir el riesgo de GBS que puede ser desencadenado por una infección. Este tema se discute por separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogénesis, características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Vacunas' .) Para la mayoría de los pacientes con antecedentes de GBS que tienen factores de riesgo de complicaciones graves por influenza ( tabla 4 ), los beneficios establecidos de la vacunación contra la influenza justifican la vacunación anual. La utilidad de la vacunación contra la influenza en adultos se analiza por separado. (Consulte "Vacunación contra la influenza estacional en adultos" .) Debido al posible aumento del riesgo de GBS asociado con la vacuna Ad26.COV2.S (Janssen/Johnson & Johnson) COVID-19, para pacientes con antecedentes de GBS, sugerimos usar otras vacunas COVID-19 si están disponibles. (Consulte "COVID-19: Vacunas", sección sobre 'Síndrome de Guillain-Barré' ). Las utilidades de la vacunación para otras enfermedades (p. ej., neumonía neumocócica, hepatitis) se analizan en revisiones de temas independientes. (Consulte "Vacunas estándar para adultos no embarazadas" .) Las circunstancias en las que las vacunas pueden retrasarse o suspenderse incluyen las siguientes: No administramos vacunas a pacientes que se encuentran en la fase aguda de GBS debido a la preocupación de que las inmunoterapias para GBS puedan reducir la respuesta inmunitaria a la vacunación. (Consulte "Resumen de la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)", sección "Vacunación de pacientes que reciben IVIG" .) PRONÓSTICO La recuperación funcional después de GBS ocurre durante varias semanas y el grado de mejora es variable, dependiendo de los factores de riesgo individuales. Se sugiere retrasar la vacunación de rutina para los pacientes que se encuentran dentro de los tres meses a un año después del inicio del GBS. ● Se sugiere evitarlo en el futuro cuando el GBS ocurre dentro de las seis semanas posteriores a cualquier inmunización específica (es decir, GBS relacionado con la vacunación). ●
  • 18. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 18/54 Resultado a largo plazo : el pronóstico a largo plazo es favorable para la mayoría de los pacientes con GBS. Aproximadamente el 80 % de los pacientes pueden caminar de forma independiente y más de la mitad se recupera completamente al año [ 69 ]. Sin embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento. Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los pacientes con GBS tienen un curso prolongado con varios meses de dependencia del ventilador y una recuperación muy tardía e incompleta [ 70 ]. El riesgo de mortalidad parece más alto durante la recuperación. En un estudio de 527 pacientes con GBS, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la muerte fue de 76 días, con mayor frecuencia debido a complicaciones respiratorias o cardiovasculares [ 71 ]. Aproximadamente del 3 al 7 por ciento de los pacientes con GBS mueren a pesar de los cuidados intensivos [ 69,71,72 ]. Entre los pacientes que se vuelven dependientes del ventilador, la mortalidad es de aproximadamente el 20 por ciento. Las causas de muerte incluyen síndrome de dificultad respiratoria aguda, sepsis, embolia pulmonar y paro cardíaco inexplicable [ 73 ]. Factores de riesgo para malos resultados : los factores asociados con un mal pronóstico para la recuperación de GBS incluyen [ 1,69,71,74,75 ]: Los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar con el pronóstico al identificar las características de electrodiagnóstico asociadas con un mal pronóstico. El pronóstico de mejoría suele ser bueno cuando la enfermedad es desmielinizante, ya que la remielinización es un mecanismo de reparación eficaz [ 76,77 ]. El pronóstico de recuperación es peor para pacientes con degeneración axonal secundaria o cuando el ataque primario es contra el axón como en la variante de neuropatía axonal motora aguda (AMAN). La degeneración axonal y el mal pronóstico (es decir, recuperación más lenta y/o discapacidad residual severa) son sugeridos por una amplitud de CMAP distal marcadamente reducida (<20 por ciento de lo normal) y potenciales de fibrilación profuso en el examen con aguja, comenzando de dos a cuatro semanas después del inicio de la enfermedad. 78,79 ]. Por el contrario, la desmielinización y un buen pronóstico se asocian con un patrón caracterizado por Edad >60 años ● Inicio rápido de debilidad (menos de siete días desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso en el hospital) ● Debilidad muscular severa al ingreso ● Necesidad de soporte ventilatorio ● Precedente de enfermedad diarreica ● Anomalías graves en las pruebas de electrodiagnóstico ●
  • 19. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 19/54 una amplitud de CMAP superior al 20% de lo normal, predominantemente hallazgos desmielinizantes como bloqueo de conducción y dispersión temporal. Puntuaciones de pronóstico clínico : los sistemas de puntuación de resultado Erasmus GBS (EGOS) y puntuación de resultado global Erasmus modificada (mEGOS) se pueden utilizar para estimar el riesgo de no poder caminar a los seis meses [ 1,80 ]. En los conjuntos de datos iniciales de derivación y validación de EGOS que incluyeron 762 pacientes, la tasa de incapacidad para caminar a los 6 meses fue del 27 % para los pacientes con una puntuación de 5 en comparación con el 52 % para los pacientes con una puntuación de 7, la puntuación más alta [80] . ]. Por el contrario, para un paciente evaluado a la semana con la puntuación más alta de mEGOS de 12, el riesgo estimado de no poder caminar a los seis meses fue del 66 % [ 1 ]. La limitación de estos sistemas de puntuación es que los datos se derivan de una población holandesa blanca y pueden no ser aplicables a otras poblaciones [ 76-79 ]. ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las pautas de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .) INFORMACIÓN PARA PACIENTES UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje sencillo, con un nivel de lectura de 5.º 6.º , y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura El EGOS se evalúa dos semanas después de la admisión y se califica de 0 a 7, incorporando la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea y la puntuación de discapacidad GBS [ 80 ]. ● El mEGOS se puede calcular una semana después de la admisión y se califica de 0 a 12. También incorpora la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea previa y la puntuación total del MRC (tabla 1) [ 1 ] . ● a grado
  • 20. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 20/54 de grado 10 12 son mejores para los pacientes que desean información detallada y se sienten cómodos con la jerga médica. Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés). RESUMEN Y RECOMENDACIONES a y Tema básico (consulte "Educación del paciente: síndrome de Guillain-Barré (Conceptos básicos)" ) ● Triaje : los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (GBS) deben ingresar en un entorno de hospitalización para monitoreo hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la terapia ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Triaje' más arriba). ● Se deben realizar evaluaciones basales neurológicas, respiratorias y hemodinámicas al ingreso. • Admitimos (o trasladamos) pacientes a una unidad de cuidados intensivos (UCI) que presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de insuficiencia respiratoria, aquellos con signos de insuficiencia respiratoria inminente y aquellos con disfunción autonómica. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) se utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la primera semana de ingreso. • Atención de apoyo para todos los pacientes : todos los pacientes con GBS deben ser monitoreados por deterioro del estado neurológico, respiratorio, cardiovascular y autonómico con atención de apoyo para abordar los síntomas o su progresión ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Manejo y monitoreo de apoyo' más arriba). ● Terapia inmunomoduladora : la inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o plasmaféresis (PLEX) es eficaz para el tratamiento modificador de la enfermedad en GBS. La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. (Consulte 'Terapia inmunomoduladora' más arriba). ● Para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que se encuentran dentro de las cuatro semanas del inicio de los síntomas, recomendamos el tratamiento con PLEX o •
  • 21. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 21/54 IVIG ( Grado 1A ). Para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas neuropáticos, sugerimos el tratamiento con PLEX o IVIG ( Grado 2B ). • Para pacientes adultos con GBS, recomendamos no tratar con glucocorticoides debido a la falta de beneficio y posible retraso en la recuperación ( Grado 1B ). (Consulte "Otras terapias no recomendadas" más arriba). • Enfoque de los pacientes que recaen o empeoran : el diagnóstico de GBS debe reevaluarse para todos los pacientes cuyos síntomas empeoran o fluctúan con la terapia inmunomoduladora inicial. Algunos expertos ofrecen retratamiento para pacientes seleccionados con GBS que tienen síntomas graves debido a la falta de opciones alternativas. Sin embargo, no hay datos de ensayos que respalden la eficacia de este enfoque ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Abordaje de pacientes que recaen o empeoran' más arriba). ● No cambiamos entre IVIG o PLEX debido a la falta de eficacia. • Para pacientes con GBS grave que no muestran mejoría o mayor deterioro después del tratamiento inicial con PLEX, sugerimos repetir (no más de una vez) con PLEX a las dos semanas, bajo estrecha observación de los efectos secundarios (Grado 2C ) . • Para los pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no volver a tratar con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio adicional ( Grado 2C ). Para los pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento después del tratamiento inmunomodulador inicial que se encuentran dentro de las primeras ocho semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos un nuevo tratamiento con la terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, bajo estrecha observación de los efectos secundarios ( Grado 2C ). • Inmunizaciones posteriores : para la mayoría de los pacientes, un historial de GBS no representa una contraindicación para la vacunación de rutina; los pacientes deben proceder con las vacunas recomendadas para su grupo de edad y comorbilidades ( figura 1 y figura 2 ). Retrasamos la administración de la vacuna hasta que se hayan recuperado del GBS. (Consulte 'Vacunas posteriores' más arriba). ●
  • 22. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 22/54 RECONOCIMIENTO El equipo editorial de UpToDate reconoce a Francine J Vriesendorp, MD, quien contribuyó a las versiones anteriores de esta revisión del tema. El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso . REFERENCIAS 1. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Reconocimiento temprano del mal pronóstico en el síndrome de Guillain-Barre. Neurología 2011; 76:9 2. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al. Atención de apoyo para pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Arco Neurol 2005; 62:1194. 3. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, et al. Manejo y tratamiento intensivo del síndrome de Guillain-Barré grave. Crit Care Med 1993; 21:433. 4. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barré en diez pasos. Nat Rev Neurol 2019; 15:671. 5. Islam Z, Papri N, Ara G, et al. Factores de riesgo de insuficiencia respiratoria en el síndrome de Guillain-Barré en Bangladesh: un estudio prospectivo. Ann Clin Transl Neurol 2019; 6:324. 6. Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, et al. Clasificación electrofisiológica del síndrome de Guillain-Barré: asociaciones clínicas y resultado. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain- Barré Syndrome Trial Group. Ann Neurol 1998; 44:780. 7. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Predicción de insuficiencia respiratoria en el síndrome de Guillain-Barré. Ann Neurol 2010; 67:781. 8. Harms M. Manejo hospitalario del síndrome de guillain-barré. Neurohospitalista 2011; 1:78. 9. Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipando la ventilación mecánica en el síndrome de Guillain-Barré. Arco Neurol 2001; 58:893. 10. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Síndrome de Guillain-Barré, FA Davis, Filadelfia 1991. Pronóstico : aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes pueden caminar de forma independiente y más de la mitad se recupera por completo en un año. Sin embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento. (Consulte 'Resultado a largo plazo' más arriba). ●
  • 23. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 23/54 11. Zochodne DW. Compromiso autonómico en el síndrome de Guillain-Barré: una revisión. nervio muscular 1994; 17:1145. 12. Rabinstein AA, Wijdicks EF. Signos de alarma de insuficiencia respiratoria inminente en pacientes neurológicos. Semin Neurol 2003; 23:97. 13. Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, et al. Predictores tempranos de ventilación mecánica en el síndrome de Guillain-Barré. Crit Care Med 2003; 31:278. 14. Wijdicks EF, Henderson RD, McClelland RL. Intubación de urgencia por insuficiencia respiratoria en el síndrome de Guillain-Barré. Arco Neurol 2003; 60:947. 15. Wijdicks EF, Roy TK. BiPAP en el síndrome de guillain-barré temprano puede fallar. Puede J Neurol Sci 2006; 33:105. 16. Feldman JM. Paro cardíaco tras la administración de succinilcolina en una paciente embarazada recuperada del síndrome de Guillain-Barré. Anestesiología 1990; 72:942. 17. Chakraborty T, Kramer CL, Wijdicks EFM, Rabinstein AA. Disautonomía en el síndrome de Guillain-Barré: prevalencia, espectro clínico y resultados. Neurocrit Care 2020; 32:113. 18. Mukerji S, Aloka F, Farooq MU, et al. Complicaciones cardiovasculares del síndrome de Guillain-Barré. Am J Cardiol 2009; 104:1452. 19. Ropper AH. Cuidados críticos del síndrome de Guillain-Barre. En: Cuidados intensivos neur ológicos y neuroquirúrgicos, 4.ª ed., Ropper AH (Ed), Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfi a 2003. 20. Pfeiffer G, Schiller B, Kruse J, Netzer J. Indicadores de disautonomía en el síndrome de Guillain-Barré grave. J Neurol 1999; 246:1015. 21. Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, et al. Dolor en el síndrome de Guillain-Barre: un estudio de seguimiento a largo plazo. Neurología 2010; 75:1439. 22. Truax BT. Alteraciones autonómicas en el síndrome de Guillain-Barre. Semin Neurol 1984; 4:462. 23. van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, et al. Síndrome de Guillain-Barré: patogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Nat Rev Neurol 2014; 10:469. 24. Jentzer JC, Coons JC, Link CB, Schmidhofer M. Actualización de farmacoterapia sobre el uso de vasopresores e inotrópicos en la unidad de cuidados intensivos. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2015; 20:249. 25. Malkoff MD, Ponzillo JJ, Myles GL, et al. Paro sinusal después de la administración de metoclopramida intravenosa. Ann Pharmacother 1995; 29:381. 26. Liu J, Wang LN, McNicol ED. Tratamiento farmacológico del dolor en el síndrome de Guillain-Barré. Base de datos Cochrane Syst Rev 2015; :CD009950.
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  • 29. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 29/54 Descripción general del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré agudo SGB: síndrome de Guillain-Barré; IVIG: inmunoglobulina intravenosa; PLEX: plasmaféresis; CIPD: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. * Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB en adultos, sección sobre criterios de diagnóstico. ¶ El monitoreo incluye al menos exámenes neurológicos diarios, monitoreo respiratorio generalmente cada 2 a 4 horas y monitoreo de telemetría continua. La atención de apoyo incluye el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, la disfunción hemodinámica y autonómica, la profilaxis de la trombosis venosa profunda y el control del dolor. Las evaluaciones más frecuentes están indicadas para pacientes con déficit severos y aquellos que se están deteriorando rápidamente. Consulte el tema de UpToDate sobre el tratamiento de GBS para obtener detalles adicionales. Δ La selección de cualquiera de los agentes depende de los protocolos locales, la disponibilidad, la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. IVIG es más fácil de administrar. ◊ Incluye pacientes que empeoran clínicamente, no muestran mejoría o muestran una mejoría transitoria.
  • 30. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 30/54 § Las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento incluyen pacientes con empeoramiento clínico después de una mejoría transitoria después de la terapia inmunomoduladora. ¥ Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB en adultos, sección sobre diagnóstico diferencial. Gráfico 132155 Versión 1.0
  • 31. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 31/54 Vasopresores e inotrópicos en el tratamiento de estados hipotensivos agudos y shock: Dosis en adultos y características seleccionadas Agente Nombre comercial de los Estados Unidos Dosis inicial Rango de dosis de mantenimiento habitual Rango de dosis máximas utilizadas en shock refractar Vasopresores (alfa-1 adrenérgicos) Noradrenalina (noradrenalina) levantado 5 a 15 mcg/minuto (0,05 a 0,15 mcg/kg/minuto) Choque cardiogénico: 0,05 mcg/kg/minuto 2 a 80 mcg/minuto (0,025 a 1 mcg/kg/minuto) Choque cardiogénico: 0,05 a 0,4 mcg/kg/minuto 80 a 250 mcg/minut (1 a 3,3 mcg/kg/minuto) Epinefrina (adrenalina) Adrenalina 1 a 15 mcg/minuto (0,01 a 0,2 mcg/kg/minuto) 1 a 40 mcg/minuto (0,01 a 0,5 mcg/kg/minuto) 40 a 160 mcg/minut (0,5 a 2 mcg/kg/minuto)
  • 32. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 32/54 Fenilefrina Neo- Sinefrina, Vazculep 40 a 160 mcg/minuto hasta que se estabilice (alternativamente, 0,5 a 2 mcg/kg/minuto) 20 a 400 mcg/minuto (0,25 a 5 mcg/kg/minuto) 80 a 730 mcg/minut (1,1 a 9,1 mcg/kg/minuto)
  • 33. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 33/54 dopamina inotropina 2 a 5 mcg/kg/minuto 2 a 20 mcg/kg/minuto 20 mcg/kg/minuto
  • 34. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 34/54 Hormona antidiurética Vasopresina (arginina- vasopresina) pitresina, vasoestricta 0,03 unidades/minuto 0,01 a 0,04 unidades/minuto (no titulado) Las dosis >0,04 unidades/min pueden causar isquemia cardiaca y deben reservarse pa terapia de rescate Inotrópico (beta adrenérgico) dobutamina Dobutrex Usual: 2 a 5 mcg/kg/minuto (rango: 0,5 a 5 mcg/kg/minuto; dosis más bajas para descompensación cardíaca menos grave) 2 a 10 mcg/kg/minuto 20 mcg/kg/minuto 1
  • 35. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 35/54 Inotrópico (no adrenérgico, inhibidor de la PDE ) milrinona Primacor 0,125 a 0,25 mcg/kg/minuto 0,125 a 0,75 mcg/kg/minuto 0,75 mcg/kg/minuto 3
  • 36. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 36/54 Todas las dosis mostradas son para administración intravenosa (IV) en pacientes adultos. Las dosis iniciales que se muestran en esta tabla pueden diferir de las recomendadas en el tratamiento inmediato posterior a un paro cardíaco (es decir, soporte vital cardíaco avanzado). Para obtener más información, consulte la revisión de temas de UpToDate sobre el tratamiento posterior a un paro cardíaco en adultos, sección sobre consideraciones hemodinámicas. Los vasopresores pueden causar hipotensión e hipertensión potencialmente mortales, arritmias e isquemia miocárdica. Deben administrarse mediante el uso de una bomba de infusión ajustada por médicos capacitados y experimentados en la titulación de dosis de vasopresores intravenosos mediante el monitoreo electrónico no invasivo continuo de la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo y la función. La hipovolemia debe corregirse antes de la institución de la terapia vasopresora. Reduzca la tasa de infusión gradualmente; evitar la interrupción repentina. Los vasopresores pueden causar isquemia tisular local grave; se prefiere la administración por vía central. Cuando un paciente no tiene un catéter venoso central, los vasopresores pueden administrarse temporalmente en una concentración baja a través de un catéter venoso periférico colocado adecuadamente (es decir, en una vena grande) durante menos de 24 horas. Los ejemplos de concentraciones que se muestran en esta tabla son útiles para la administración periférica (a corto plazo) o por vía central. Controle de cerca el sitio del catéter durante la infusión para evitar lesiones por extravasación. En caso de extravasación, la infiltración local inmediata de un antídoto (p. ej., fentolamina) puede ser útil para limitar la isquemia tisular. Detenga la infusión y consulte el protocolo de manejo de extravasación. Las infusiones de vasopresores son medicamentos de alto riesgo que requieren precaución para evitar un error de medicación y daño al paciente. Para reducir el riesgo de cometer un error de medicación, sugerimos que los centros tengan protocolos disponibles que incluyan pasos sobre cómo preparar y administrar infusiones de vasopresores utilizando un número limitado de concentraciones estandarizadas. Los ejemplos de concentraciones y otros detalles se basan en recomendaciones utilizadas en centros experimentados; Los protocolos pueden variar según la institución. D5W: agua dextrosa al 5%; PAM: presión arterial media; NS: solución salina al 0,9%. Elaborado con datos de: 1. Rhodes A, Evans LE, Alhazzani W, et al. Campaña sobreviviendo a la sepsis: Pautas internacionales para el manejo de la sepsis y el shock séptico: 2016. Crit Care Med 2017; 45:486. 2. Hollenberg SM. Fármacos vasoactivos en el shock circulatorio. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:847. 3. Lexicomp en línea. Copyright © 1978-2023 Lexicomp, Inc. Todos los derechos reservados. Gráfico 99963 Versión 21.0
  • 37. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 37/54 Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré Diagnóstico diferencial Cerebral Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) Accidentes cerebrovasculares bilaterales Síntomas psicógenos cerebeloso Síndrome de ataxia cerebelosa aguda Lesión estructural fosa posterior Espinal Síndrome de la arteria espinal anterior mielopatía compresiva Neuromyelitis optica Poliomielitis Mielitis transversa Otras causas infecciosas de mielitis aguda (p. ej., virus del Nilo Occidental, coxsackievirus, echovirus) Sistema nervioso periférico Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP) Polineuropatía de enfermedad crítica Radiculitis relacionada con citomegalovirus Difteria radiculitis relacionada con el VIH Neoplasia maligna leptomeníngea enfermedad de Lyme Trastornos metabólicos y electrolíticos (p. ej., hipoglucemia, hipofosfatemia) porfiria Deficiencia de tiamina (beriberi) Parálisis de garrapatas
  • 38. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 38/54 neuropatía tóxica vasculitis Unión neuromuscular Botulismo Miastenia gravis Agentes bloqueadores neuromusculares enfermedad muscular Miopatías inflamatorias agudas (p. ej., dermatomiositis, polimiositis) Miositis viral aguda Rabdomiolisis aguda miopatía enfermedad crítica Miopatías metabólicas (p. ej., hipopotasémica, hiperpotasémica) Miopatías mitocondriales parálisis periódica Datos de: 1. Evans OB. Síndrome de Guillain-Barré en niños. Pediatr Rev 1986; 8:69. 2. Jones HR. Síndrome de Guillain-Barré infantil: presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. J Child Neurol 1996; 11:4. 3. Yuki N., Hartung HP. Síndorme de Guillain-Barré. N Engl J Med 2012; 366:2294. 4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndorme de Guillain-Barré. Lanceta 2016; 388:717. Gráfico 80040 Versión 7.0
  • 39. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 39/54 Calendario de vacunación recomendado para adultos por grupo de edad - Estad vacunacion covid-19 Las vacunas COVID-19 se recomiendan dentro del alcance de la Autorización de uso de emergencia o la Soli vacuna en particular. Las recomendaciones del ACIP para el uso de vacunas contra el COVID-19 se pueden e recs/vacc-specific/covid-19.html . Las consideraciones clínicas provisionales de los CDC para el uso de las vacunas contra el COVID-19 se pued 19/clinical-considerations/covid-19-vaccines-us.html .
  • 40. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 40/54 * Vacuna contra la influenza Vacunación de rutina: 19 años o más: 1 dosis de cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y el estado Para la temporada 2021-2022, consulte www.cdc.gov/mmwr/volumes/70/rr/rr7005a1.htm . Para la temporada 2022-23, consulte las recomendaciones de vacunación contra la influenza del A Situaciones especiales: Alergia al huevo, solo urticaria: Cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y e Alergia al huevo: cualquier síntoma que no sea urticaria (p. ej., angioedema, dificultad respirat médica de emergencia: Consulte el Apéndice que enumera las contraindicaciones y precauciones Reacción alérgica grave (p. ej., anafilaxia) a un componente de la vacuna oa una dosis anter Consulte el Apéndice que enumera las contraindicaciones y precauciones . Antecedentes del síndrome de Guillain-Barré dentro de las 6 semanas posteriores a la dosis general, no se debe vacunar a menos que los beneficios de la vacunación superen los riesgos par complicaciones graves por la influenza. Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones para la vacunación contra la influenza, consul ccIIV4 y el Apéndice RIV4 . ¶ Vacunación contra el tétanos, la difteria y la tos ferina (Tdap) Vacunación de rutina: Anteriormente no recibió Tdap a los 11 años de edad o después: 1 dosis de Tdap, luego Td o Td Situaciones especiales: Anteriormente no recibió la serie de vacunación primaria contra el tétanos, la difteria o la to Tdap al menos 4 semanas después de la Tdap y otra dosis de Td o Tdap de 6 a 12 meses después d cualquier dosis de Td, pero preferida como primera dosis); Td o Tdap cada 10 años a partir de ento Embarazo: 1 dosis de Tdap durante cada embarazo, preferiblemente en la primera parte de las se Manejo de heridas: Personas con 3 o más dosis de vacuna que contiene toxoide tetánico: Para he pasado más de 10 años desde la última dosis de vacuna que contiene toxoide tetánico; para todas pasado más de 5 años desde la última dosis de la vacuna que contiene toxoide tetánico. Se prefie anteriormente o cuyo historial de Tdap es desconocido. Si se indica una vacuna que contiene toxo Para obtener información detallada, consulte www.cdc.gov/mmwr/volumes/69/wr/mm6903a5.htm Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el tétanos, la difteria y la tos ferina acelu Δ Vacunación contra sarampión, paperas y rubéola Vacunación de rutina: Sin evidencia de inmunidad al sarampión, paperas o rubéola: 1 dosis. Evidencia de inmunidad: Nacido antes de 1957 (personal de atención médica, ver más abajo) evidencia de laboratorio de inmunidad o enfermedad (el diagnóstico de enfermedad sin confi Situaciones especiales: Embarazo sin evidencia de inmunidad a la rubéola: MMR contraindicado durante el embarazo; salud), 1 dosis. Mujeres no embarazadas en edad fértil sin evidencia de inmunidad a la rubéola: 1 dosis. Infección por VIH con porcentajes de CD4 ≥15% y recuento de CD4 ≥200 células/mm duran al sarampión, paperas o rubéola: serie de 2 dosis con al menos 4 semanas de diferencia; MMR c de CD4 <15% o recuento de CD4 <200 células/mm . 3 3
  • 41. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 41/54 Condiciones inmunocomprometidas severas: MMR contraindicado. Estudiantes en instituciones educativas postsecundarias, viajeros internacionales y contact inmunodeprimidas sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rubéola: serie anteriormente no recibieron ninguna dosis de MMR o 1 dosis si previamente recibió 1 dosis de MM Personal de salud: Nacido antes de 1957 sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rubéola: de diferencia para el sarampión o las paperas o 1 dosis para la rubéola. Nacidos en 1957 o después sin evidencia de inmunidad al sarampión, las paperas o la rub diferencia para el sarampión o las paperas o al menos 1 dosis para la rubéola. Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el sarampión, las paperas y la rubéola (M ◊ Vacunación contra la varicela Vacunación de rutina: Sin evidencia de inmunidad a la varicela: serie de 2 dosis con 4 a 8 semanas de diferencia si pre (VAR o MMRV [vacuna contra el sarampión, las paperas, la rubéola y la varicela] para niños); si reci 1 dosis al menos 4 semanas después de la primera dosis. Evidencia de inmunidad: nacido en los EE. UU. antes de 1980 (excepto para mujeres embaraza documentación de 2 dosis de vacuna contra la varicela con al menos 4 semanas de diferencia, o herpes zoster por parte de un médico, pruebas de laboratorio de inmunidad o enfermedad. Situaciones especiales: Embarazo sin evidencia de inmunidad a la varicela: VAR contraindicado durante el embarazo; d salud), 1 dosis si previamente recibió 1 dosis de vacuna contra la varicela o dosis 1 de una serie de anteriormente no recibió ninguna vacuna contra la varicela , independientemente de si nació en l Personal de salud sin evidencia de inmunidad a la varicela: 1 dosis si recibió previamente 1 do a 8 semanas de diferencia si anteriormente no recibió ninguna vacuna contra la varicela, indepen Infección por VIH con porcentajes de CD4 ≥15% y recuento de CD4 ≥200 células/mm sin ev vacunación (2 dosis con 3 meses de diferencia); VAR contraindicado para infección por VIH con po células/mm . Condiciones inmunocomprometidas severas: VAR contraindicado. Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones para la varicela (VAR), consulte el Apéndice VA § Vacunación contra el zóster Vacunación de rutina: 50 años de edad o más: serie de 2 dosis de RZV (Shingrix) con un intervalo de 2 a 6 meses (interv administra demasiado pronto), independientemente del herpes zoster anterior o antecedentes de vacunación (administrar RZV al menos 2 meses después de ZVL). Situaciones especiales: Embarazo: actualmente no existe una recomendación del ACIP para el uso de RZV en el embarazo embarazo. Condiciones inmunocomprometidas (incluido el VIH): RZV recomendado para uso en personas inmunodeficientes o inmunosuprimidos debido a una enfermedad o terapia, consulte http://www Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacuna recombinante contra el herpes z ¥ Vacunación contra el virus del papiloma humano Vacunación de rutina: 3 3
  • 42. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 42/54 Vacunación contra el VPH recomendada para todas las personas hasta los 26 años: serie de 2 vacunación inicial o la afección: 15 años o más en el momento de la vacunación inicial: Serie de 3 dosis a los 0, 1 a 2 meses, semanas / dosis 2 a dosis 3: 12 semanas / dosis 1 a dosis 3 : 5 meses; repetir la dosis si se adm De 9 a 14 años de edad en el momento de la vacunación inicial y recibieron 1 dosis o 2 do adicional. De 9 a 14 años de edad en el momento de la vacunación inicial y recibieron 2 dosis con al contra el VPH completa, no se necesita dosis adicional. Calendarios interrumpidos: Si se interrumpe el calendario de vacunación, no es necesario reinic No se recomienda una dosis adicional cuando se ha completado cualquier serie de vacunas dosificación recomendados. Toma de decisiones clínicas compartidas: Algunos adultos de 27 a 45 años: Basado en la toma de decisiones clínicas compartidas, series d Situaciones especiales: Los rangos de edad recomendados anteriormente para la vacunación de rutina y de actualiz compartidas también se aplican en situaciones especiales. Condiciones inmunocomprometidas, incluida la infección por VIH: serie de 3 dosis, incluso los 14 años. Embarazo: No se necesita una prueba de embarazo antes de la vacunación; No se recomienda embarazo; no se necesita intervención si se vacuna inadvertidamente durante el embarazo. Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacunación contra el virus del papiloma ‡ Vacunación neumocócica Vacunación de rutina: 65 años o más que no hayan recibido previamente una vacuna antineumocócica conjugada desconozca:1 dosis de PCV15 o 1 dosis de PCV20. Si se usa PCV15, esto debe ir seguido de una do de la dosis de PCV15. Se puede considerar un intervalo mínimo de 8 semanas entre PCV15 y PPSV coclear o fuga de líquido cefalorraquídeo para minimizar el riesgo de enfermedad neumocócica in estos grupos vulnerables. (NOTA: Las condiciones inmunocomprometidas incluyen insuficiencia re inmunosupresión iatrogénica, malignidad generalizada, virus de inmunodeficiencia humana, enfe múltiple, trasplantes de órganos sólidos, asplenia congénita o adquirida, enfermedad de células f Para obtener orientación para los pacientes que ya recibieron una dosis previa de PCV13 y/o PPSV https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7104a1.htm . Situaciones especiales: De 19 a 64 años de edad con ciertas afecciones médicas subyacentes u otros factores de ries antineumocócica conjugada o cuyo historial de vacunación anterior se desconozca (NOTA: la riesgo incluyen alcoholismo, enfermedad cardíaca/hepática/pulmonar crónica , insuficiencia rena congénita o adquirida, fuga de LCR, diabetes mellitus, malignidad generalizada, VIH, enfermedad iatrogénica, leucemia, linfoma, mieloma múltiple, síndrome nefrótico, trasplantes de órganos sóli hemoglobinopatías) :1 dosis de PCV15 o 1 dosis de PCV20. Si se usa PCV15, esto debe ir seguido d después de la dosis de PCV15. Se puede considerar un intervalo mínimo de 8 semanas entre PCV1 implante coclear o fuga de líquido cefalorraquídeo para minimizar el riesgo de enfermedad neum PPSV23 en estos grupos vulnerables. (NOTA: Las condiciones inmunocomprometidas incluyen insu inmunodeficiencia, inmunosupresión iatrogénica, malignidad generalizada, virus de inmunodefic linfoma, mieloma múltiple, trasplantes de órganos sólidos, asplenia congénita o adquirida, enferm hemoglobinopatías).
  • 43. 25/2/23, 17:56 Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis/print?search=SINDROME GUILLIAN BARRE&sourc… 43/54 Para obtener orientación para los pacientes que ya recibieron una dosis previa de PCV13 y/o PPSV https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7104a1.htm . Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones para el conjugado neumocócico (PCV15 y PCV los Apéndices de PCV15, PCV20 y PPSV23 . † Vacunación contra la hepatitis A Vacunación de rutina: No está en riesgo pero quiere protección contra la hepatitis A (no se requiere la identificació con 6 a 12 meses de diferencia o Vaqta con 6 a 18 meses de diferencia [intervalo mínimo: 6 meses meses [intervalos mínimos: dosis 1 a dosis 2: 4 semanas / dosis 2 a dosis 3: 5 meses]). Situaciones especiales: En riesgo de infección por el virus de la hepatitis A: serie de 2 dosis HepA o serie de 3 dosis He Enfermedad hepática crónica (por ejemplo, personas con hepatitis B, hepatitis C, cirrosis, en alcohólico, hepatitis autoinmune, nivel de alanina aminotransferasa [ALT] o aspartato aminotr normal). Infección por VIH . Hombres que tienen sexo con hombres . Uso de drogas inyectables o no inyectables . Personas en situación de calle . Trabajar con el virus de la hepatitis A en un laboratorio de investigación o con primates no h Viajes en países con hepatitis A endémica alta o intermedia (HepA-HepB [Twinrix] puede a los 0, 7 y 21 a 30 días, seguido de una dosis de refuerzo a los 12 meses). Contacto personal cercano con el adoptado internacional (p. ej., hogar o cuidado regular d del país con hepatitis A endémica intermedia o alta (administrar la dosis 1 tan pronto como se la llegada del adoptado). Embarazo si hay riesgo de infección o resultado grave de la infección durante el embarazo. Entornos de exposición , incluidos los entornos de atención de la salud dirigidos a usuarios d grupales e instalaciones de atención diurna no residenciales para personas con discapacidade factores de riesgo individuales). Contraindicaciones y precauciones: Para conocer las contraindicaciones y precauciones de la vacunación contra la hepatitis A (HepA), ** Vacunación contra la hepatitis B Vacunación de rutina: De 19 a 59 años de edad: complete una serie de 2, 3 o 4 dosis. La serie de 2 dosis solo se aplica cuando se usan 2 dosis de Heplisav-B con al menos 4 seman durante el embarazo debido a la falta de datos de seguridad en mujeres embarazadas). Serie de 3 dosis de Engerix-B o Recombivax HB a los 0, 1, 6 meses [intervalos mínimos: dosis dosis 1 a dosis 3: 16 semanas]). Serie de 3 dosis HepA-HepB (Twinrix a los 0, 1, 6 meses [intervalos mínimos: dosis 1 a dosis 2 Programa acelerado de la serie de 4 dosis HepA-HepB (Twinrix) de 3 dosis a los 0, 7 y 21 a 30 Serie de 4 dosis de Engerix-B a los 0, 1, 2 y 6 meses para personas en hemodiálisis para adult para adultos, es decir, 2 ml en lugar de 1 ml). Situaciones especiales: 60 años o más y riesgo de infección por el virus de la hepatitis B: serie de 2 dosis (Heplisav-B) dosis HepA-HepB (Twinrix) como se indicó anteriormente (NOTA : Cualquier persona de 60 años