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Fenilalanina y fenilcetonirua
- 1. Universidad Nacional de San Martin Facultada de Medicina Humana Tema:Metabolismo de la Fenilalanina. Caso clínico:Fenilcetonuria Docente: Mblgo. Cesar Daniel Quesquén López Integrantes: Del Castillo Saavedra Sandra Cristina Flores Fernández Segundo Aurelio
- 3. La Fenilalanina • La fenilalanina es un aminoácido. Un aminoácido es la unidad básica por la cual están constituidas las proteínas, tanto animales y vegetales. • Los aminoácidos son necesarios para formar nuevas proteínas en el organismo: músculo, hormonas proteicas, anticuerpos, etc. • se considera uno de los aminoácidos denominados "esenciales", pues no puede ser fabricado por el organismo y debe ser aportado por los alimentos • Los niveles de la fenilalanina se encuentran aumentados en ciertas enfermedades como: la hipertensión portal, la cirrosis biliar primaria y la cirrosis hepática. • todas éstas mejoran cuando se les administra a los pacientes los aminoácidos de cadena (leucina, isoleucina y valina).
- 5. Funciones en el Organismo • Ayuda a aliviar el dolor. • Ayuda en la prevención y tratamiento de la depresión, elevando el estado de ánimo. • Puede estar relacionada con el sentimiento de estar enamorado. • Actúa como un estimulante cerebral. • Ayuda a incrementar los niveles de endorfinas. • Nos ayuda a regular el ritmo cardiaco. • Ayuda en resolver problemas de pigmentación de la piel ya que interviene en la producción del colágeno. • Ayuda a reducir la sensación de apetito. • Ayuda a disminuir los síntomas de algunas enfermedades neurológicas ya que participa en la formación de diversas neurohormonas. • Promueve el estado de alerta y la vitalidad. • Ayuda a la memoria y el aprendizaje.
- 6. Alimentos ricos en Fenilalanina Se encuentra principalmente en alimentos ricos en proteínas. • Origen animal: Carne, Pescados, Huevo y Productos lácteos. • Origen Vegetal: Espárragos, Garbanzos, Lentejas, Cacahuetes y Soja. • Otros: Dulces. Bebidas refrescantes, Algunas plantas, ricas en proteínas también contienen fenilalanina. Alimentos dietéticos con edulcorante artificial(asparteme). • El garbanzo es un alimento rico en fenilalanina.
- 7. Metabolismo de la Fenilalanina sintética Catabólica
- 8. Vías de las Catecolaminas
- 9. Formación de las Melanina
- 10. Formación Del Acetoacetato y Fumarato
- 12. Bases Moleculares de la Fenilcetonuria
- 13. Epidemiologia
- 14. Las principales causas de las alteraciones neurológicas por la hiperfenilalanimenia • 1. Se produce una competición con el transporte de L-aminoácidos al cerebro, alterando la distribución de metabolitos. Entre los aminoácidos afectados destaca el descenso cerebral de tirosina. • 2. Está inhibida la síntesis de mielina y de neurotrasmisores, como la de norepinefrina y de serotonina, lo que causa alteraciones neurológicas. • 3. Se acumula el fenilacetato, que es un compuesto neuro- tóxico. • 4. La fenilalanina es un inhibidor competitivo de la tirosinasa, enzima que inicia la síntesis de melanina, lo que produce hipopigmentación.
- 16. Deficiencia de Fenilalanina-Hidroxilasa • Fenilcetonuria severa. Es la fenilcetonuria clásica, sin actividad residual, y con concentraciones de fenilalanina superiores a 1.800 µmol/L. • Fenilcetonuria moderada, con cierta actividad enzimática residual y concentraciones de fenilalanina entre 1.200- 1.800 µmol/L • Fenilcetonuria suave, con concentraciones de fenilalanina entre 600 y 1.200 µmol/L. • Hiperfenilalaninemia muy suave, con concentraciones de fenilalanina entre 360 y 660 µmol/L.
- 18. Vías secundarias Del Metabolismo de la Fenilalanina
- 19. Clínica • hipopigmentacion • Piel clara • Cabello rubio • Ojos Azules • Olor a ratón • Retraso del crecimiento • Eczema • Ansiedad • Depresión • Fobias • Osteopenia
- 20. Diagnostico
- 22. Prueba de FeCl3
- 27. Tratamiento de la Fenilcetonuria Severa
- 28. Tratamiento de la Fenilalanina muy suave
- 29. Tratamiento
- 31. Muchas Gracias por su Atención