sindromes epilepticos

1. MIP Martínez Calzada Ana Belem
Instituto Mexicano del Seguro Social
Hospital General de Zona No. 57

2. Introducción
Urgencia neurológica
más frecuente en
pediatría
Consulta en fase
poscrítica
Urgencia vital crisis
prolongadas = Status
convulsivo

3. Definiciones
Epilepsia  ILEA e IBE
Desorden del cerebro caracterizada por una
predisposición perdurable para generar
consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológica y sociales.

4. Definiciones
Crisis convulsiva
Evento de inicio brusco, autolimitado,
caracterizado por una actividad muscular
excesiva.
Clónica Tónica Mioclónica

5. Definiciones
Crisis Epilética
Representa síntomas derivados de una activación
excesiva de un agrupo de neuronas, se presentan
en forma repetida y crónica, con correspondencia
EEG

6. Definiciones
Síndrome Epiléptico
Grupo de entidades identificables con
características electroclínicas, signos y síntomas
que definen, distinguen y reconocen a una entidad
clínica.

7. Definiciones
Estado epiléptico
Cualquier tipo de crisis continuas lo
suficientemente prolongadas que
pueden producir daño neuronal. Estado epiléptico
Crisis que no muestra datos de recuperación
de lo que duraría una crisis habitual, o crisis
recurrentes sin recuperación del alerta
durante el periodo interictal, o recuperación
de la función basal normal del sistema
nervioso
Liga internacional contra la
epilepsia
Duración >5 min

8. Definiciones
Crisis febriles
Crisis generalizadas que se presentan entre los 6
meses – 5 años de edad.

9. Epidemiologia
130/100.000 primeros
meses de vida
40/100.000 después del
primer año
Adolescencia la incidencia
disminuye a 20/100.000, cifra
que se mantiene similar en la
edad adulta

10. Etiología  Edad
Neonatos
• Hipoxemia
• Infección sistémica
y/o SNC
• Alteración
hidroelectrolítica
• Déficit B6
• Errores congénitos
del metabolismo
• Hemorragia
cerebral
Lactantes y niños
• Convulsión febril
• Infección sistémica
y/o SNC
• Alteraciones
hidroelectrolíticas
• Intoxicaciones
• Epilepsia (debut)
Adolescentes
• Supresión de
niveles de
anticonvulsivantes
en epilepsias
conocidas
• TCE
• Epilepsia (debut)
• Tumor cerebral
• Intoxicaciones
(alcohol y drogas)

11. Clasificación  Etiología
Genéticas
Estructurales
metabólicas
Causa
desconocida
Idiopático
Criptogénico
Sintomático
Contribuye directamente a
epilepsia. Crisis síntoma
principal del trastorno
Alteración estructural o
metabólica cerebral
¿Genética? ¿Estructural?
¿Metabólica?
Presuntamente genético
2° a alteración cerebral
conocida o se supone que
existe
Presuntamente
sintomático

12. Clasificación

13. Clasificación

14. Generalizadas
Origen: ambos hemisferios
Episodios de
perdida del
nivel de
consciencia
No hay
alteración de
la postura
Duración:
segundos
Signos
motores
bilaterales:
parpadeo,
masticación
Sin confusión
ni memoria
del episodio
Edad : 4 años
e inicio de la
adolescencia
EEG: descargas generalizadas y simétricas
de punta- onda a 3HZ
EEG interictal: actividad anormal

15. Tónico clónicas (gran mal)
Contracción clónica generalizada
Flacidez muscular e hipersalivación
Lenta recuperación con
confusión
Cansancio
Cefalea
Mialgias
10- 20 s comienza fase clónica
Cianosis
 Frecuencia 
PA elevada
Midriasis
Crisis generalizadas

16. Atónicas
Pérdida del
tono
muscular
Pocos
segundo de
duración
Alteración de
la
consciencia
Crisis generalizadas

17. Mioclónicas
Contracciones
breves de los
músculos
Origen:
cortical,
subcortical,
medular
Cortical:
fenómenos
epilépticos
EEG
descargas de
punta onda
bilaterales y
sincrónicas
Crisis generalizadas

18. Convulsiones parciales (focales)
Simples
• Conservada Complejas
• Alterada
Actividad eléctrica se queda circunscrita a un área de la
corteza cerebral

19. Simples
Síntomas motores
Síntomas
sensitivos
Síntomas
autónomos
Crisis parciales
Visuales : alucinaciones, destellos simples
Auditivos: sonidos simples o elaborados)
Olfativos: olores intensos o poco habituales
Psíquicos: miedo, desesperación
Parálisis de Todd (debilidad) Sudoración, piloerección

20. Complejas
Alteración del
comportamiento
Confusión
Origen: lóbulo
temporal
inmovilidad o
automatismos básicos
Crisis parciales

22. Crisis febril.
Sajun Chun Fuente.(IntraMed) Convulsiones febriles. Korean J Pediatr 2014; 57 (9): 384-395 http://dx.doi.org/10.3345/kjp.2014.57.9.384 Disponible en:
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=86182
Trastorno convulsivo de la infancia, que ocurre a una edad
específica, se asocia con fiebre de > 38 ◦C, y se presenta
sin evidencia de ninguna enfermedad causal definida.

23. Epidemiología.
Niños entre 6
meses a 5
años.
Incidencia
máx. 18
meses.
Afecta mas a
hombres 2:1
Temperatura
>38.4ºC
infeccioso.
Trastorno
convulsivo más
frecuente de la
infancia.
Ruíz García Matilde. Convulsiones febriles. Acta Pediatr Méx 2015;36:424-427. INP Disponible en :
http://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2015/apm155h.pdf

24. Factores de riesgo.
Tener un familiar (de primer orden) con antecedente de convulsiones febriles.
Estancia en cunero mayor de 30 días.
Retraso psicomotor.
Asistencia a una guardería.
Edad menor de 18 meses.

25. Clasificación
Simple
• La CF simple se define
como generalizada. (70%)
• Duración: menos 15
minutos
• Características: actividad
tónico-clónica generalizada,
sin un componente focal y
sin recurrencia dentro de las
24 horas o dentro de la
misma enfermedad febril.
Compleja
• La CF compleja o
complicada se define como
aquella que exhibe una o
más de las siguientes
características:
• Características inicialmente
parciales o focales.
• Duración prolongada de
más de 15 minutos.
• Convulsión febril recurrente
dentro de las 24 horas del
primer episodio.
• Asociación con alteraciones
neurológicas postictales,
como paresia de Todd.

26. Clínica.
• 92% breves de 3-6 a 15 minutos (8%)
• 2/3  Estado de Mal Convulsivo Febril (status epilepticus)
Crisis tónico
clónicas
generalizadas
(80%)
Crisis tónicas
(13%)
Crisis atónicas
(3%)
Crisis focales o
unilaterales
(4%)

27. Diagnóstico.
Hemograma
completo
QS & ES.
EEC
Punción
lumbar
Exámenes
complement
arios
HC
-Anamnesis
-EF: Signos
meníngeos

28. Tratamiento
Ventajas Desventajas
Terapia continua
Ácido valproico
(20-40 mg/kg/día 2-3
dosis).
Fenobarbital
Carbamazepina
Fenitoína
Previene recurrencias
(354%)
Previene recurrencias
(255%)
Fallo hepático fulminante, trombocitopenia,
 peso, disturbios GI, pancreatitis.
Hiperactividad, reacciones de hipersensibilidad
No previene recurrencias
No previene recurrencias
Terapia
intermitente
Antipiréticos
Diazepam
(0.1-0.3 mg/kg/día
en 3 dosis)
Reduce recurrencias en
un 44%
No previene las recurrencias
La crisis puede sugerir como 1° manifestación
de la fiebre, letargia, somnolencia, ataxia.
La sedación puede enmascarar signos de
infección del SNC

30. Recién
Nacido
• Neonatal
benigna
• Sx de
Ohtahara
Lactante
• Sx de
West.
• Sx de
Dravet.
Preescolar
• Sx de
Lennox
Gastaut.
Niñez.
• Sx de
Panayiotopoulos

31. Epilepsia Neonatal Benigna
Periodo Neonatal
Grupo de síndromes epilépticos generalizados y
focales, de origen idiopático y edad dependiente.

32. Epilepsia Neonatal Benigna
 Incidencia de 14.4 / 100,000 RN vivos
 2-5 días de vida
 Crisis clónicas o tónicas breves
 1- 2 min
 Durante el sueño o al despertar
Periodo Neonatal
Niños sanos 
Desarrollo
psicomotor
normal
Historia familiar
de epilepsia en
30%
Edad de inicio:
5 días – 15
años
Cede en forma
espontánea 
Adolescencia
Características

33. Epilepsia Neonatal Benigna
Clasificación:
Neonatal: Neonatal
benigna familiar,
neonatal del 5° día
Lactantes: Mioclónica
benigna del lactante
Preescolar y escolar:
Ausencias infantiles,
ausencias juveniles,
Mioclónica juvenil,
tónico-clónica del
despertar
Diagnóstico
Historia personal
y familiar
Examen
neurológico EEG
Periodo Neonatal

34. Síndrome de Ohtahara
Debuta en los dos
primero meses
Espasmos tónicos
frecuentes (sueño y
vigilia)
Duración 10 segundos
Crisis focales motoras o
a mioclonias masivas
EEG: estallido supresión
E-S, paroxismos de
ondas lentas o de alto
voltaje con espigas
multifocales
sobreimpuestas

35. Sx de Ohtahara.
Recién nacidos (dentro de los 3 primeros meses de
vida)
Afecta más a los varones
El síndrome cursa con retraso mental psicomotor y
dificultades en el aprendizaje.
(Encefalopatía epiléptica infantil temprana)
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

36. Día 20.Nacimiento
normal
CRISIS
(variado)
Espasmos tónicos en flexión o
extensión breves con grito o llanto,
en salvas asimétrico.
C. Clónico parciales
C. Tónico-clónicas generalizadas
Hipersalivación, ruidos respiratorios, taquipnea, C.
oculórogiras & cambios de color.
Etiología.
•Asfixia neonatal.
•Anomalías (hemimegaloencefalia,
displasia del núcleo dentado)
•Polidistrofia.
•Hiperglicemia cetósica.
•Def de Citocromo oxidasa
DX EEG
Estallido-supresión.
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

37. Tratamiento
Vigabatrina
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Resistencia a tratamiento habitual
Valproato
Fenobarbital
Nitrazetam
Fenitoína
Succinimida
Cofactores

38. Sx de West
Encefalopatía
epiléptica dependiente
de la edad.
Espasmos epilépticos
Retardo del desarrollo
psicomotor
EEG hipsarritmia
Predominio en
varones
• 1 cada 4 000/ 6 000
nacidos vivos.
4- 10 (6) meses
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

39. Sx de West
Criptogénico
Niño normal 
Instauración de espasmos.
Sx de West secundario
Malformaciones
Facomatosis (E. Tuberosa
de Bourneville)
Enf metabólicas
(Fenilcetonuria,
hiperglucemia e histidinemia)
Traumatismos (T. cerebral e
hipoglucemia)
Tipos:
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

40. Manifestaciones clínicas
Crisis típica
Espasmo asimétrico.
Sacudida de cabeza
Breve contracción
musculatura abdominal
Elevación de hombros
simple movimiento de
aducción o aducción de los
brazos
Crisis atípica
Espasmos en flexión.
Afectan la musculatura del cuello,
del tronco y de los miembros
Niño se dobla "como una
navaja al cerrarse“
Desviación ocular vertical (nistagmo), irregularidades de la respiración, rubicundez, sudación y
dilatación pupilar. Expresión facial confusa o asustada y risa.

41. • El Tic del Sueño o Jactatio Capitis Nocturna: Movimientos de lateralidad de la
cabeza, de balanceo, que aparece en los niños normales durante el adormecimiento o el
sueño.
•El Spasmus Nutans: Oscilaciones rítmicas de la cabeza durante el día, incluso en niños
normales.
•Tic de Salaam: Lento balanceo rítmico de algunos retrasados profundos.
Espasmos.
Alteraciones
del
desarrollo
psicomotor
EECG
hipsarrítmico
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
Diagnóstico

42. Tratamiento
• ACTH (2-8 sem)
20-40 u 120-160
• Hidrocortisona
15 mg/kg/h (30
días)  Evitar
remisión en
edad adulta
• Anticonvulsivos:
Ácido valproico o
diacepinas 
Criptogénico
• Cirugía: En caso
de lesión este
bien localizada y
somple
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

43. Sx de Dravet
Crisis
generalizadas o
unilaterales.
• 1año Fiebre.
• 2 años crisis
parciales,
mioclónicas y
atónicas.
Difícil manejo.
• + 2 años
regresión o
detención del
desarrollo
cognitivo y de la
personalidad.
Mutaciones
• Gen de la
subunidad alfa
del canal de
sodio
dependiente de
voltaje (SCN1A).
Relación
• 1: 40 000
• Predomina en
varones 2:1
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

44. • La primera crisis suele ser clónica, generalizada o unilateral.
• Edad: 6 meses (3-10 meses),precipitada por fiebre.
• Evolución: crisis febriles frecuentes, luego alternan con afebriles.
• EEG: normal en sueño y vigilia.
• Falta de respuesta al tratamiento.
1. Fase febril o inicial:
• Inicio: a partir del segundo año de vida.
• Crisis son muy frecuentes y de diferente semiología (crisis mioclónicas,
parciales complejas con atonía, versivas, automatismos orobucales,
autonómicas, ausencias complejas, tónico-clónicas parciales o
secundariamente generalizadas, status)
2. Fase catastrófica o
estable:
• Deterioro neuropsicológico lento.
• Fiebre factor desencadenante
• Disminución del número de crisis tanto las parciales como las mioclónicas.
• Inicio: 6 y 12 años.
• Retraso intelectual grave, lenguaje pobre y dificultades motoras..
• EECG: disminución en número y frecuencia de los paroxismos.
3. Fase de secuelas:
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

45. Diagnóstico
• EEG: Paroxismos generalizados bilaterales de punta-onda lenta de 2.5 a 3.5 Hz. Trazo
desorganizado con paroxismos continuos multifocales, focales y generalizados
Tratamiento
• Acido valproico: en monoterapia o asociado con metilsuccinamida
• Benzodiacepinas: clobazam o clonazepam
• Topiramato: mejor respuesta en crisis parciales y tónico-clónico generalizadas.
• Estiripentol: ha mostrado ser eficaz en asociación con valproato y clobazam
Pronostico
• El Síndrome de Dravet a mediano y largo plazo es catastrófico, dada la refractariedad al
tratamiento y el importante deterioro neurológico y cognitivo de los pacientes.
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

46. Sx de Lennox Gastaut
Crisis de
diversos
patrones
tónicas,
ausencias
atípicas y
drop attacks
Retraso
mental
EEG interictal
P-O lenta de
1.5-2 HZ dentro
de un ritmo de
fondo
desorganizado
Tríada
característica
Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf

47. Epidemiología
Se
manifiesta
en niños de
1 a 8 años
de edad.
60% de los
casos, el Sx
ocurre en
niños que
tienen
antecedente
de
encefalopatí
a previa
Otros puede
ser primaria
En general
presentan
retraso
mental.
Las crisis
son de
difícil
control y el
desarrollo
generalmen
te es
desfavorabl
e.

48. Etiología.
CRIPTÓGENO.
1/3
SECUNDARIA.
Daño encefálico,
neurociticercosis, neoplasias,
traumatismos & malformaciones
congénitas.

49. Presentación clínica:
• Hasta un 95% de los pacientes con SLG tiene múltiples tipos de crisis epilépticas.
• Las tres más comunes son las tónicas, ausencias atípicas y drop attacks.
Las funciones mentales fluctúan de acuerdo con
la frecuencia de las crisis y puede haber deterioro
incrementado después de estado epiléptico o con
politerapia de fármacos antiepilépticos.
Algunos trastornos del comportamiento más
frecuentes en pacientes con SLG son:
hiperactividad, agresividad y rasgos autistas

50. Tratamiento.
• Politerapia, con máximo de tres fármacos:
Benzodiacepinas, topiromato, lamotrigina, vigabatrina y en casos especiales
felbamato.
• Dieta cetogénica.
• Callostomía anterior C atónicas.
Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66.
Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf

51. Sx Panayiotopoulos
• Síndrome epiléptico benigno en el cual
predominan las manifestaciones autonómicas.
• Crisis 5 años (3-6 a), son poco frecuentes,
prolongadas de más de 30 min de duración.
• Sin predominio de sexo.

52. Etiología.
• Descargas eléctricas generalizadas en: sistema límbico
• Regiones frontales Hipotálamo.

53. Manifestaciones.
Inicio: palidez,
dilatación pupilar,
enrojecimiento
facial, tos,
incontinencia
urinaria y fecal,
irregularidades
Pérdida de la
conciencia ojos
se desvían hacia un
lado, aparece el
vómito.
Mioclonías
palpebrales o
hemifaciales.
Convulsiones de
duración larga,
típicamente de 5 a
10 minutos

54. Tratamiento.
• Medicación antiepiléptica innecesaria.
-Carbamazepina
• Remisión en 1-2 años.
• Pronóstico excelente.