Angioedema

2. Dermis
TCSC
Submucosa
PELIGRO: OBSTRUCCIÓN
Edema intenso

3. Conocido además como urticaria gigante o enfermedad de Quincke, son
reacciones vasculares de la piel caracterizada por ronchas de variado tamaño
y de vida corta, eritematosas, pruriginosas y, generalmente, sin
manifestaciones sistémicas, salvo ocasionalmente pueden progresar a
anafilaxis.
No deja fóvea. De límites poco nítidos. Puede tener aspecto eritematoso
o conservar el aspecto normal. Suele ser asimétrico y afecta sobre todo a
la cara, genitales, manos y pies.
Las lesiones comprometen a la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo
y se considera la extensión profunda de la urticaria. También puede afectarse
el tracto respiratorio y gastrointestinal

4. EPIDEMIOLOGÍA
El 49% de los
pacientes con
urticaria tienen
angioedema.
Se presenta
aislado en un
11%.
En los pacientes
con urticaria
crónica aparece
en un 87%.
Es más
frecuente en las
mujeres entre
los 40 y los 50
años.
Hay algunos
datos que
sugieren que el
angioedema
idiopático es
más frecuente
en hombres.

5. FISIOPATOLOGÍA
 Se produce por un aumento local de la permeabilidad de los
capilares submucosos o subcutáneos y de vénulas
postcapilares, lo que genera una extravasación local de
plasma y edema transitorio. Causada por mediadores
vasoactivos como BRADICININA, histamina, triptasa,
prostaglandina D2, leucotrienos y quimiocinas, responsables
del angioedema alérgico.
 Estas sustancias originan extravasación del fluido
plasmático hacia la dermis, lo que genera un edema que
suele ser transitorio,

6. DIFERENCIA ENTRE URTICARIA Y
ANGIOEDEMA
 Comprometen las dermis papilar y
media; el prurito es un síntoma
casi invariable.
 Estas dos entidades se asocian en
un 50% de los casos, y la mayoría
de las veces son evaluadas y
tratadas como una entidad única:
Urticaria/angioedema. Son
enfermedades frecuentes que por
su gran expresividad, motivan
constantes y reiteradas consultas a
los servicios de Urgencias, aunque
muy pocos pacientes van a
precisar el ingreso hospitalario por
este problema.
 Abarca la dermis reticular y el
tejido subcutáneo o
submucoso. El prurito está
habitualmente ausente en el
angioedema, ya que las fibras
nerviosas sensitivas y los
mastocitos son menos
abundantes en las zonas más
profundas de la piel, y la
percepción subjetiva del
paciente lo define a menudo
como “quemazón” o “ardor”.
URTICARIA ANGIOEDEMA

8. Hereditario
Tipo I:
Disminución de
la síntesis de
C1-INH
Tipo II: C1-INH
inactivo
1/50,000

9. DEFINICIÓN
Sobreexpresión
de C1
Exagerados
péptidos
Capilares
liberan líquidos
en los tejidos
Edema
Déficit heredado
del inhibidor de C1
(C1INH)

10. PATOGENIA
C1INH: Superfamilia de inh de
proteasas.
• Proteína de cadena única 487 aminoácidos
• Sintetizado en hepatocitos
• Brazo largo del cromosoma 11.

11. Tipo I: 85% de los casos
Gen normal + gen anormal  Nivel 5-30% de lo esperado
en sangre
Tipo II: 15% de lo casos
Gen normal + Gen anormal  Síntesis de proteína no
funcional

12.  Hay una inflamación de la piel de la cara,
normalmente alrededor de la boca, su mucosa y/o
la garganta esto puede durar unos minutos a
varias horas.
CLÍNICA

13.  No hay prurito ni dolor, más que el producido por la
distensión de la piel y el tejido subcutáneo.
 Puede estar precedido por un eritema macular leve a
serpiginoso.
 La piel se engrosa progresivamente en horas, para
retornar a la normalidad en 24 a 72 horas.
 Las lesiones pueden ser de unos centímetros o
comprometer toda una extremidad.

14. Angioedema de
Intestino delgado:
Dolores cólicos
intensos
Diarrea acuosa
copiosa

15. DIAGNÓSTICO
 Bajos niveles de C4
 Descartar crioglobulina
 Descartar déficit congénito
 C1INH funcional
 Niveles bajos: Tipo I
 Niveles normales: Tipo II

16.  la concentración de C1 es normal, sus sustratos, C4 y
C2, son muy reducidos y descienden todavía más
durante las crisis por la activación de C1 adicional.
 La forma más común de esta enfermedad. Tipo 1 el
inhibidor C1 y C4 están bajos.
 En el tipo II, se debe llevar a cabo un análisis funcional
del inhibidor C-1, ya que en este tipo los niveles
plasmáticos del mismo son normales.
ANÁLISIS DE SANGRE ESPECÍFICOS PARA CONFIRMAR
EL DX DE AEH

17. Danazol: 200 mg 2-
3/día, disminuir hasta
mínima
Estanozolol: 2-3 mg
3/día
Ácidos tranexámico y
aminocaproico
Inmunosupresores y
plasmaféresis
1
Profilaxis
a largo
plazo
TRATAMIENTO

18. Concentrado de C1INH 30
minutos antes de la
intervención
Andrógenos atenuados
unos días antes
Antifibrinolíticos
Plasma fresco  Plasma
tratado con solvente
2
Profilaxis
previa a
cirugía

19. Valorar vía
respiratoria superior
Aliviar dolor
abdominal
Antieméticos
Analgésicos
Espasmolíticos
3
Resolver
crisis
aguda

20. Adquirido
Causas alérgicas
Sustancias liberadoras
de histamina
Estimulación física
IECA
Enfermedades por
inmunocomplejos

21. CAUSAS ALÉRGICAS
Todas las causas de
urticaria pueden
causar por
hipersensibilidad
Fármacos
Alimentos
Parásitos
Inhalantes
•Mediados por IgE
•Pacientes atópicos

22. SUSTANCIAS LIBERADORAS DE
HISTAMINA
 Inh de la ciclooxigenasa
 Liberar histamina de los
mastocitos
 Reacciones anafilactoides o
pseudoalérgicas.
Aspirina
AINES
Opiáceos
Anestésicos
locales
Rifampicina
Cipro

23. ESTIMULACIÓN FÍSICA
Inducido por calor: Baño caliente, fiebre,
temperatura ambiente, por mecanismo
colinérgico
Inducido por luz solar: Angioedema con
broncoespasmo, por foto alérgenos
Inducido por frío: Local o ambiental, por
liberación de histamina y otros quimio
tácticos




24. Eliminar la causa
Estrés
Medicamento
Irritantes tópicos
Factores físicos
1
Etiológico
TRATAMIENTO

25. Antihistamínicos VO
 Hidroxicina 1-2mg/kg/día c/6
hrs, max 100mg/día
 Loratadina 5-10 mg/día
 Corticoides tópicos
 Prednisona VO 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
2
Sintomá-
tico

26. Antihistamínicos IV
Adrenalina 1:1000 0,01
mg/kg IM, max .3cc, se
puede repetir en 20 min
Metilprednisolona IV 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
Cristaloides
3
Resolver
crisis
aguda

27. COMPLICACIONES
 el angioedema de las vías respiratorias superiores
puede ser potencialmente letal debido a la
obstrucción laríngea, mientras que la afección
gastrointestinal puede producir un cólico
abdominal, a veces aunado a náusea y vómito.