Celia García Eva Ferrando

1. REVISIÓN CASO CLÍNICO: QUEILITIS
GRANULOMATOSA
Celia García R1 MFyC
Eva Ferrando
Servicio de Urgencias HAV.

2. CASO CLÍNICO
Mujer 54 años
RAM a Paracetamol
No FRCV
AP: Rinoconjuntivitis alérgica
AQ: Amigdalectomía, apendicectomía, conización cervical, histerectomía y doble
anexectomía
AF: No episodios alérgicos familiares
No hábitos tóxicos
Tratamiento habitual: Bilaxten colirio, Fluticasona inh

3. Enfermedad actual: Consulta por episodios repetidos desde hace 2 meses de edemas en ambos
labios y empeoramiento de la clínica conjuntival por lo que estaba en tratamiento con
prednisona a dosis descendentes sin notar mejoría.
Último episodio desde el día anterior
No fiebre ni disnea
Exploración física:
PA: 119/74 FC: 73 rpm Sat O2: 98%
BEG. NH y NC. Eupneica en reposo
ACP: normal
ORL: no edema de úvula ni molestias en paladar blando
Edema labial
Exploraciones complementarias: Hemograma, coagulación y bioquímica à normales

4. Evolución: Se administró antihistamínicos de 1ª y 2º generación y corticoides IV sin mejoría, por lo
que se contacta con Alergia y sospechando un AE bradicinérgico se pauta Icatibant 30 mg.
Ausencia de mejoría por lo que se decide ingreso.
Ingresada se realiza:
RX tórax: sin hallazgos significativos
TH craneal: sin hallazgos ni alteraciones significativos
Analítica complemento: normal
Alta: Dacortin 30 y ebastina 20
Dermatología: Punch para AP
SOSPECHA DIAGNÓSTICA à QUEILITIS GRANULOMATOSA

5. QUEILITIS GRANULOMATOSA
Rosenthal, Miescher, Schuermann
Enfermedad rara
Aparición de tumefacción labial recurrente en uno o ambos labios hasta hacerse
permanente.
­ Labio superior> labio inferior> mejillas
­ No pruriginoso
­ Indoloro
­ Evolución progresiva (brotes)
Edad media: 2º y 3º década
Predominio femenino

6. Forma monosintomática del Sdr. Melkersson Rosenthal
­ Edema labial y/o facial recurrente de horas y días
­ Parálisis facial recidivante
­ Lengua fisurada
Etiología: desconocida, multifactorial
­ Infecciosos
­ Inmunológico (alergia e intolerancia)
­ Genético (predisposición genética, transmisión poligénica)
­ Estrés

7. Diagnóstico:
­ Clínico (sospecha)
­ Bioquímica, Hemograma, estudio inmunológico del complemento
­ Histopatología (confirmación)
­ Inflamación granulomatosa epitelioide no caseosa.
­ Linfangiectasias
­ Infiltración linfocítica perivascular

8. TRATAMIENTO
QUEILITIS GRANULOMATOSA
­ Triamcinolona intralesional + clofazimina/dapsona
­ Prednisona, hidroxicloraquina, sulfasalacina, metronidazol etc
­ Reducción quirúrgica

9. URTICARIA
Habón à lesión eritemato-edematosa pruriginosa que desaparece a la vitropresión.
Afecta a la dermis superficial
Dura <24 horas sin dejar lesión residual.
Clasificación
­ Aguda (<6 semanas)
­ Crónica (> 6 semanas o diario o > dos veces/semana).
Causas
­ Infecciones virales
­ Anisakis simplex o Helicobacter pylori (también crónico)
­ RAM (AINEs, Penicilinas)
­ Alimentos, picaduras
­ Agentes físicos (presión, roce, frio, solar)
­ Enfermedades sistémicas (LES, Sjogren, AR)

10. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
ØHistoria clínica à FUNDAMENTAL
ØAparición, frecuencia y duración de los síntomas
ØSíntomas asociados (hipotensión, disnea, disfonía, disfagia, angioedema, prurito, dolor).
ØFactores desencadenantes (alergias anteriores, enfermedades subyacentes, infecciones, cirugías) y
antecedentes (personales y familiares).
ØExposición a fármacos (AINEs, IECAs), alimentos (chocolate, queso, fresas, aditivos), factores físicos (frio, calor,
ejercicio físico), picaduras de insectos, infecciones, y la relación temporal entre estos y la aparición de la
clínica.
ØTerapia previa y respuesta al tratamiento.
EXPLORACIÓN FÍSICA
­ Exploración ORL (edema de úvula, edema de lengua)
­ Auscultación pulmonar

12. TRATAMIENTO
– Evitar o retirar desencadenantes y evitar vasodilatadores (alcohol, ansiedad, AINE)
- Antihistamínicos:
­ 2ª generación de elección à se puede incrementar la dosis hasta 4 veces y debe mantenerse hasta 3 días
después.
- Corticoides sistémicos: Urticarias graves, persistentes o recurrentes, o no responden a
dosis altas de antihistamínicos o si hay compromiso respiratorio o angioedema (bolo
inicial de metilprednisolona 1 mg/kg IV o IM seguido de prednisona 20-40 mg/día,
durante 5-7 días).

14. ANAFILAXIA
Causas de anafilaxia.
Medicamentos y medios diagnósticos 30,95-62%
Alimentos 22,6-34,23%
Picaduras de insectos 8,6-13,9%
Factores físicos 3,4-4%
Otros (incluye látex) 7,26%
Idiopática 3,4-21,73%
La anafilaxia es una reacción alérgica grave de instauración rápida y potencialmente mortal

15. CRITERIOS CLÍNICOS
1. Inicio agudo de un síndrome que afecta a la piel o las mucosas (urticaria
generalizada, flushing, edema de labios, úvula o lengua), junto con al menos uno
de los siguientes:
a) Compromiso respiratorio (disnea, sibilancias, estridor, hipoxemia)
b) Descenso de la PA o síntomas asociados de disfunción orgánica (hipotonía, sincope, incontinencia)
c) Síntomas gastrointestinales persistentes (por ejemplo, dolor abdominal cólico, vómitos)
2. Descenso de la PA en minutos o algunas horas tras la exposición a un alérgeno
conocido para ese paciente:
a. Niños: Hipotensión o descenso > al 30% de la sistólica
b. Adultos: PAS <90 mmHg o descenso > al 30% respecto a la basal

16. Pruebas complementarias:
• Hemograma, bioquímica, coagulación
Gasometría venosa o arterial
• ECG
• Triptasa

17. TRATAMIENTO
Todo el personal sanitario debería ser capaz de iniciar el tratamiento de un
paciente con una reacción anafiláctica a la vez que pide ayuda.
RETIRAR ALÉRGENO SI ES POSIBLE
Posición del paciente:
Sin compromiso respiratorio à decúbito supino con MMII elevados.
Con compromiso respiratorio à evitar bipedestación y los movimientos bruscos
Si vómitos à posición de seguridad

20. ADMINISTRACIÓN ADRENALINA
- La adrenalina (ampollas de 1 ml con 1 mg al 1/1.000).
­ Vía IM 0,3 a 0,5 ml que se pueden repetir con un intervalo de 20 minutos hasta un máximo de 1,5 mg.
­ En casos gravesà IV: Diluir 1 mg de adrenalina en 100 ml de solución salina fisiológica = 0,01 mg/ml
(1/100.000).1 ml/kg/h equivale a 0,01 mg/kg/h (0,17 μg/kg/min)
­ Comenzar con 0,5-1 ml/kg/h (30-100 ml/h en adultos) en función de la gravedad del cuadro.
­ Modificar la dosis según la respuesta con el objetivo de utilizar la mínima dosis eficaz.
­ La aparición de taquicardia, temblor o palidez con presión arterial normal o aumentada es signo de
toxicidad; en estos casos, reducir o suspender la infusión.
­ La dosis máxima recomendada es de 6 ml/kg/h.

21. ANGIOEDEMA
•Tumefacción, no pruriginosa e indolora por incremento de la permeabilidad vascular.
•De límites poco nítidos que no deja fóvea. Asimétrico.
•Suele afectar a la cara, genitales, manos y pies.
•Las lesiones comprometen a la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo.
•Puede afectarse el tracto respiratorio y gastrointestinal.

22. Angioedema histaminérgico Angioedema bradicinérgico
Mediado por IgE No mediado por IgE/ histamina
Se acompañan de prurito y urticaria No se acompaña de urticaria ni prurito
Historia familiar
Desencadenantes que estimulan mastocitos à
fármacos, veneno, alérgenos de la dieta o
extractos
Desencadenantes: IECA, ARA II, estrógenos,
antidiabéticos orales)
Idiopático
Desencadenantes que no estimulan mastocitos à
opiáceos, los colorantes radiopacos, la aspirina y
los AINE.
Enfermedades crónicas (linfomas, tumores, enf
autoinmunes)
Aparecen esporádicamente Episodios recurrentes
Responden a antihistamínicos y corticoides No responden a tratamiento habitual

24. ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
§Enfermedad rara, hereditaria (AD) o adquirida.
§Ataques espontáneos y recurrentes de edema en diversas regiones del cuerpo: piel,
estómago, intestino (cuadros de dolor abdominal tipo cólico), laringe, úvula y vejiga.
§No hay signos ni síntomas alérgicos.
§Desarrollo gradual (horas) y remiten hasta 1 semana después.

25. Bradicinérgico hereditario Bradicinérgico adquirido
Inicioà < 10 años (50%) En las 4º década
AF presentes No AF
Síntomas de la enfermedad de base
Mejor respuesta al tto Peor respuesta
Causas: traumatismos (IQ), estrés, fármacos IECA,
infecciones, menstruación y embarazo por
modificaciones en estrógenos.
Causas: síndrome linfoproliferativo, autoinmunes,
infecciones
Déficit del C1 inhibidor à activación del
complemento à genera péptidos vasoactivos à
elevada permeabilidad vascular

26. TIPOS DE ANGIOEDEMA HEREDITARIO
­ AEH tipo 1: con bajos niveles de inhibidor de C1. Representa el 85% de los casos de AEH.
­ AEH tipo 2: niveles normales o elevados de inhibidor de C1 pero no funcionante.
­ AEH tipo 3 o dependiente de estrógeno: función y niveles normales de C1 inhibidor asociado a la
administración de estrógenos o embarazo en mujeres.
TIPOS DE ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
Tipo I: asociado a enfermedades linfoproliferativas e infecciones.
Tipo II: autoanticuerpos frente a C1-inhibidor
*la paraproteína puede comportarse como autoAc anti- C1inhibidor

28. TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA HISTAMINÉRGICO
­ Control de constantes
­ Asegurar la vía aérea
­ Gafas nasales o intubación
­ Vía periférica
­ Antihistamínicos (1ª y 2ª generación)
­ Dexclorfeniramina IM o IV
­ Corticoides
­ Metilprednisolona 40-60mg
­ Hidrocortisona 100-200mg
­ Adrenalina (1/1.000) IM

29. TRATAMIENTO ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
Indicaciones de tratamiento en crisis aguda:
- Afección de la vía área superior
- Facial
- Abdominal
- Síntomas moderados de otras localizaciones

30. Determinar gravedad del episodio
(ABCDE)
Sin diagnostico de EAH
Retirar desencadenantes
Comenzar con aniH2 y corticoides
Si no mejora y avanza el AE
Si tratamiento previo con IECA à Icatibant
Sin tratamiento previo con IECA à inhibidor C1 o Icatibant
Diagnóstico previo de EAH debido
a déficit de c1 inhibidor
Tratar con reemplazo del C1
inhibidor
Constantes vitales
Asegurar vía aérea
TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA
BRADICINÉRGICO

31. Tratamiento de la crisis aguda
AEH con compromiso de la vía aérea y/o dolor incapacitante à icatibant (Firazyr®), un
antagonista del receptor de bradicinina B2, 30 mg SC, se puede repetir en 6 horas si no
hay respuesta. Máximo de 3 dosis diarias y 8 al mes; o concentrado plasmático de
inhibidor de C1 esterasa humano (Berinert®) 20 UI/kg IV.
­ En el caso de embarazadas, <18 años o antecedentes de IAM o ACVà C1 inhibidor humano (tarda 30
minutos, se puede repetir a la hora, su vida media dura >24 horas).
­ Inhibidor de kallikreina (Ecallantide®), acido tranexámico (Amchafibrin®) y inhibidor de C1 esterasa
recombinante (Ruconest®).
­ El plasma fresco congelado puede usarse como alternativa podría empeorar los síntomas al añadir otros
factores del complemento.
Tanto en pacientes con episodios graves como pacientes con episodios leves se deben
tratar los síntomas y las secuelas asociados en caso de presentarlas (dolor, hipotensión,
nauseas y hipoxia) con analgesia, sueroterapia, antieméticos y oxigenoterapia.

32. Tratamiento crisis leve:
Afectación periférica sin compromiso vital à Amchafibrin 500 mg/4-6 horas o andrógenos
atenuados, como estanazolol (Winstrol®) 6-12 mg/24 horas o danazol (Danatrol®) 400-
600 mg/ 24 horas.
Tratamiento formas adquiridas
§Tratamiento enfermedad subyacente
§Tratamiento ataque agudo: igual
§respuesta menos previsible
§se precisan dosis mayores C1-inhibidor
§Profilaxis a largo plazo mejor antifibrinolíticos
§Tipo II:
§Plasmaféresis?
§ciclofosfamida

33. MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN
- Guía GALAXIA 2016
- Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica. Hospital Universitario 12 de
Octubre
- Manual de protocolos y actuación en Urgencias del CHT