2. Producción excesiva de cortisol
Síndrome de
Cushing
Constelación de características clínicas, resultado de la exposición
excesiva a glucocorticoides.
Harvey Williams Cushing (1912-1932)
3. Resultado de un tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisiario
(Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%)
Endógeno y exógeno
Síndrome de
Cushing
• Síndrome de ACTH ectópica
• Síndrome de CRH ectópica
GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
6. Síndrome de
Cushing
A. Enfermedad de Cushing
Tipo más frecuente de síndrome de Cushing, (80% de los casos).
Mucho más común en mujeres que en varones (proporción 5:1)
edad de 20 a 40 años, pero puede variar desde la niñez hasta los 70 años.
B. Hipersecreción de ACTH ectópica
Alrededor de 10% de los pacientes con síndrome de Cushing dependientes de ACTH) muchos
de estos pacientes no presentan los datos clásicos del exceso de glucocorticoide
La presentación clínica se observa con mayor frecuencia en pacientes con tumores de origen
torácico.
El carcinoide bronquial y el carcinoma pulmonar de células pequeñas causan alrededor de 50%
de los casos de este síndrome.
El pronóstico está en función del tumor primario.
Los individuos con síndrome de ACTH ectópica por carcinoma pulmonar de células pequeñas
tienen una supervivencia media de menos de 12 meses.
Se ha reportado que una amplia variedad de tumores produce ACTH ectópica y puede no
aparecer en las radiografías en el momento de la presentación.
Más común en varones.
La incidencia máxima ocurre entre los 40-60 años de edad.
Clasificación
GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
7. Síndrome de
Cushing
C. Tumores suprarrenales primarios
Alrededor de 10% de los casos de síndrome de Cushing.
La mayoría de estos pacientes tiene adenomas adrenocorticales benignos.
Los carcinomas adrenocorticales son poco comunes, con una incidencia de aproximadamente dos
por millón por año.
Tanto los adenomas como los carcinomas adrenocorticales son más comunes en mujeres.
En alrededor de 5% de los pacientes con incidentalomas suprarrenales hay secreción autónoma
de cortisol sin los datos clásicos de síndrome de Cushing.
D. Síndrome de Cushing durante la niñez
es más común en la población adolescente que en niños más jóvenes.
La mayor parte de los casos pediátricos ocurre después de los 10 años de edad, con una
distribución igual entre los sexos.
La enfermedad de Cushing persiste como la causa más común; explica más de80% de los casos.
La enfermedad suprarrenal primaria explica otro 10 a 15% de todos los casos pediátricos.
Clasificación
GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
11. Ejercicio intenso
Embarazo
Diabetes no controlada
Apneas del sueño
Dolor
Alcoholismo
Patología psiquiátrica
Estrés
Obesidad extrema
Secreción de CRH
12. Cortisol libre en orina de 24 h. es posible cuantificar la producción diaria
del cortisol no unido a proteínas.
• Debe ser procesado mediante separación cromatográfica que permita separarlo de otros
metabolitos, y posteriormente utilizar un inmunoensayo. <50 μg/día.
• EN MÉXICO se emplea un RIA como método de detección (<100 μg/día) En pacientes con
sospecha de Cushing leve medir el cortisol urinario en 2 ó 3 ocasiones.
PSDBD:
• Administración de 1 mg de DXM en una sola dosis oral a las 23:00 h (midiendo el efecto
sobre el cortisol sérico a las 8:00 h del día siguiente)
• Administración de 0.5 mg de DXM cada 6 horas durante dos días seguidos (midiendo efecto
sobre el cortisol sérico de las 8:00 h del día siguiente o sobre cortisol en orina de 24 h).
• Normal: Cortisol sérico <1.8 μg/dL después de la administración de dexametasona.
Síndrome de
Cushing
Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y
nutrición, 15 (4) pp S3-S12.
13. Síndrome de
Cushing
Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y
nutrición, 15 (4) pp S3-S12.
Diagnóstico
14.
15. Resección del tumor hipofisiario en el caso de enfermedad de Cushing (curación del 40-90%)
• Radioterapia
• Neuromoduladores (antagonistas de la serotonina: ciproheptadina, ketanserina, ritanserina;
Antagonistas GABA: Valprotato de sodio)
Suprarrenalectomía unilateral en el caso de adenoma o carcinoma suprarrenal o
suprarrenalectomía bilateral en el caso de hiperplasia (Cushing ACTH independiente)
• Síndrome de nelson
Hiperpigmentación cutánea y mucosa
Cefalalgias
defectos campimétricos
en ocasiones afectación de pares craneales
macroadenoma hipofisario
• alfafludrocortisona
Resección del tumor ectópico.
Síndrome de ACTH ectópica (Inhibidores de la esteroidogénesis suprerrenal: ketoconazol y metirapona)
Tumores suprarrenales: adenomas y carcinomas (mitotano)
Síndrome de
Cushing
Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y
nutrición, 15 (4) pp S3-S12.
16. El síndrome no tratado a menudo suele ser mortal. (hipertensión, enfermedad
cardiovascular, apoplejía, tromboembolia y susceptibilidad a infección.).
En la enfermedad de Cushing después de cirugía son de buen pronóstico.
Tumores suprarrenales (tumores benignos: pronóstico excelente; carcinomas:
universalmente malo, supervivencia media 4 años)
Síndrome de ACTH ectópica (enfermedad maligna)
Síndrome de
Cushing
GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill