2. Consiste en una estrechez de la aorta que se
localiza casi siempre en la unión del cayado
aórtico con la aorta descendente, y puede abarcar
mayor o menor extensión del arco aórtico
3.
4. Clasificación en relación de la
coartación con el conducto
Coartación con estrechamiento
arterioso
tubular e hipoplasia del cayado
Coartación con estrechamiento
aórtico localizado
Preductal
Con/sin
conducto
permeable
Se asocia Existe un diafragma Yuxtaductal Postductal
frecuentemente con que obstruye la luz
otros defectos aórtica, se asocia con
intracardiacos y menor frecuencia con
otros defectos y puede
siempre se pasar inadvertido en
manifiesta durante etapas tempranas de la
el primer año de vida
vida
5. Grado Sobrecarga de presión • Al ocurrir cierre del
obstrucción es del VI conducto, si el VI no esta
preparado, se presenta
falla biventricular
Aumento de la PAS en el
Etapa recién nacido
Sobrecarga de segmento aórtico proximal, y
volumen vasoconstricción de las arteriolas • Cuando hay defectos
Etapa fetal
hipertrofia del sistémicas PAD elevada y a septales además de la
VD traves de las colaterales mantener carga de presión se agrega
el flujo
la carga de volumen
ICC
Desarrollo de X conducto arterial falla VI
circulación
colateral in utero
para permitir la Hipovolemia en el segmento
sobrevida en esta inferior del cuerpo, hipoxia y
etapa trastornos acidobásicos
6. Causas más frecuentes de muerte
• 26% (30-40 @) falla cardiaca
• 21% (20-30 @) ruptura de aórta
• 30% (20-30 @) hemorragia intracraneal
• 25% (20-30 @) endocarditis bacteriana
• 20% asintomáticos en etapa adulta
7. • Neonato
Signos de falla cardíaca
choque cardiogénico*
Una falla orgánica multisistémica*
Irritabilidad al manejo
Diaforesis al llanto y cefálica
Disnea a la alimentación
Detección del crecimiento
Palidez de tegumentos
Mala perfusión tisular
Cianosis distal
8. Hipertensión arterial
Taquicardia con ritmo con
Niño ¨ galope
Chasquido protosistólico con
‘ soplo expulsivo (aorta bivalva)
Cuadro de IC es tardío o Soplo holodiastólico (defecto
precipitado por infecciones ‘ septal) 2do ruido reforzado
pulmonares ‘ (HAP)
Segmento superior del 2do ruido único y fuerte
cuerpo de apariencia atlética ‘ (discordancia ventriculo
‘ vascular)
Segmento inferior
Hepatomegalia
longilíneo
Pulsos femorales disminuidos o
Brazo ipsilateral puede estar ‘ ausentes
hipodesarrollado Discrepancia de pulsos y
‘ presión sistólica de MS & MI
Cuando hay circulación colateral desarrollada
se puede escuchar soplo sistodiastólico en la
región anterior, lateral y posterior del tórax
9. EKG: no es típico de la entidad
En RN y lactantes: ritmo sinusal, onda P normal,
20% crecimiento atrial izq, eje QRS esta
desviado hacia la derecha, crecimiento
ventricular derecho y sobrecarga de presión y
mixta, 30% de los casos bloqueo de rama en
grado variable de rama derecha del Haz de His
Muescas costales (Signo de Roesler)
Corazón de tamaño normal
Arco aórtico doble (signo del “3”)
Cardiomegalia y congestión pulmonar en fases
tardías
Redistribución del flujo
10. Método
de
elección
Ecocardiograma
Modo bidimencional:
Obstrucciones del
tracto de salida del
ventrículo izquierdo,
hipertrofia ventricular
izquierda o derecha sin
explicación obvia,
ausencia de
pulsaciones en la aorta
descendente.
Puede evitar el cateterismo en casos característicos
Es de importancia para diagnosticar Aorta bivalva
11. Ultrasonido intravascular: permite
valoración antes y después del uso de
balón. Se observa la disección de la
aórta y hasta pliegues de la íntima
Cateterismo: reservado para
identificar o cuantificar anomalías
asociadas
El aortograma se realiza en proyección OIA
Un gradiente de 40mmHg ó más es significativo
Determina circulación colateral
12. Resonancia magnética: permite la valoración no
invasiva del resultado quirúrgico o
intervencionista, ya que puede valorar la
presencia de reestenosis, hematomas, aneurismas
o desgarro grave de la íntima
13. • RN/neonatos:
soporte
inotrópico,
diurético, soporte • Las alteraciones
ventilatorio. metabólicas,
Prostaglandina anemia,
E1 en el neonato hipotermia,
para promover la hipoglicemia
reapertura del deben ser
ductus arterioso reconocidas y
mejorar la tratadas con fines
perfusión de la de estabilización
aorta torácica del paciente y
descendente, definir el reparo
lecho
mesentérico,
quirúrgico vs.
renal. angioplastia con
balón.
14. Factores de riesgo significativos
para re coartación, pos angioplastia:
*pacientes menores de 1 año,
*hipoplasia del istmo aórtico,
*diámetro <3,5 mm del área coartada, o
*diámetro <6 mm posterior a la
angioplastia
TÉCNICAS QX