2. DEFINICIÓN
• Aorta torácica descendente
Estrechez hemodinámicamente
significativa
• Cayado de la Ao y ocasionalmente Ao abdominal.
Distal al origen de la subclavia
izquierda
Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.
Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
5. EPIDEMIOLOGÍA
Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes
Representa 5 al 8% del total de las CC
• 10-17% de las autopsias de RN con cardiopatía
• 5°-8° lugar de frecuencia
• 0.2-0.6 x 1.000 RN vivosPrevalencia
• CoA abdominal > frecuencia en mujeresRelación 2-3:1 ♂ : ♀
• 15% a 36%Sx Turner
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Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
6. Anomalías asociadas
• Bicúspide 15-85%Válvula aórtica
• Variación de tamaño del anillo valvular, posición anormal
de los músculos papilares, válvula mitral en paracaídas.
Anomalías de válvula
mitral
• Interventriculares 55%Defectos septales
• Canal AV, TGA, ductus arterioso.Cardiopatías complejas
3-10% presentan
aneurismas intracraneales.
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7. Historia natural
• 75% sin tratamiento fallece a los 46 años
• 90% a los 58 años
• Causas más comunes:
▫ Falla cardíaca (26%)
▫ Ruptura de aorta (21%)
▫ Hemorragia intracraneal (30%)
▫ Endocarditis bacteriana (25%)
• 20% asintomáticos en la vida adulta.
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Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.
8. ETIOLOGIA
No se ha establecido
Teorías:
Skoda
Hemodinámica
Defecto de embriogénesis
9. Teoría propuesta
por Skoda
Extensión del músculo liso ductal
dentro de la aorta (feto)
Posnatalmente constricción
estrechez en el sitio de inserción del
ductus.
No explica la localización de la
protusión de la media sobre la pared de
la aorta
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Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
10. Teoría hemodinámica
• Efecto del flujo sanguíneo in útero en istmo aórtico (< flujo)
• Flujo de VI vasos que emergen del cayado aórtico
• < flujo hipoplasia de la Ao con estrechez en el sitio de menor flujo istmo
aórtico.
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11. Embriología • 4ª-5ª SDG formación arcos
faríngeos
▫ Cada arco recibe su propio
nervio y arteria
Arcos aórticos
Saco aórtico
Hendidudas
faríngeas
Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
12. -Arcos aórticos terminan en las aortas dorsales
der e izq fusión en región caudal
-Aparecen en secuencia cráneo caudal
-5 pares de arterias 5º no se forma / incompleta
y regresión
13. Derivados del arco aórtico
ARCO AÓRTICO DERIVADOS
PRIMERO Desaparece. Arteria maxilar
SEGUNDO Desaparece. A. hioidea, músculo del
estribo
TERCERO Carótidas primitivas, carótidas internas
CUARTO Cayado de la aorta (izq) subclavia
derecha (der)
QUINTO Ninguna
SEXTO Arco pulmonar, art pulm der (porción
proximal der), conducto (izq parte distal)
Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
14. • Anomalía en el desarrollo del 4° y 6° arco aórtico
• Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia
izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una
retracción en el momento en que se cierra el ductus
15. Clasificación
a) Yuxtaductal - punto de
entrada opuesto del
conducto arterioso
b) Preductal- proximal al
ductus arterioso, descrito
previamente como tipo
infantil
c) Posductal - distal al ductus
arterioso; previamente como
tipo adulto
Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
16. Fisiopatología
• Mecanismos compensadores:
▫ Hipertrofia de VI para incrementar presión sistólica
▫ Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la
poscarga del VI
• Principal circulación colateral
▫ Arteria mamaria interna
▫ Intercostales
▫ Arteria espinal anterior.
22. NEONATO
• 2ª semana de vida signos de falla cardíaca y
choque cardiogénico
▫ Cierre del ductus arterioso.
• Falla orgánica multisistémica
▫ Renal, intestinal (ECN), muerte sin tx.
▫ Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico
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23. Exploración física
Irritabilidad al manejo
Diaforesis al llanto
Disnea a la alimentación
Detección del crecimiento
Palidez de tegumentos
Mala perfusión tisular
Cianosis de miembros inferiores
Taquicardia
Pulsos ausentes o disminuidos
Hepatomegalia
Discrepancia de
pulsos y TA sistólica
entre miembros
superiores e
inferiores.
TA sistólica
aumentada en MsTs
• Gradiente de presión
>20 mmHg.
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24. Niño
• Cuadro de IC tardío
• Infecciones pulmonares
• Segmento superior del cuerpo
de apariencia atlética
• Segmento inferior longilíneo
• Brazo ipsilateral puede estar
hipodesarrollado
Soplo sistólico eyectivo GIII/VI
• Borde esternal superior
izquierdo, irradiación
ínterescapular izquierda.
Circulación colateral soplo
sistodiastólico región anterior,
lateral y posterior del tórax
25. DIAGNOSTICO
• No típico de la entidad
• RN y lactantes: ritmo sinusal, onda P normal, 20% crecimiento
atrial izq, eje QRS desviado a la derecha
• 30% de los casos bloqueo de rama en grado variable de rama
derecha del Haz de His
EKG
• Muescas costales (Signo de Roesler, >5 años)
• Corazón de tamaño normal, cardiomegalia en falla cardiaca
(neonatos)
• Identación de Ao en sitio de coartación (signo del “3”)
• Trago de bario signo del 3 invertido (dilatacion de Ao
proximal y distal a área coartada)
RX de tórax
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26.
27. ECOCARDIOGRAMA
• Evaluación anatómica y funcional.
• Modo bidimensional
• Hallazgos que sugieren que existe CoA antes de examinar el arco aórtico
▫ Obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo
▫ Hipertrofia ventricular izquierda o derecha sin explicación obvia
▫ Ausencia de pulsaciones en la aorta descendente.
• Vista supraesternal eje largo imagen completa del arco aórtico
▫ área de coartación cercana al origen de la arteria subclavia izquierda.
Segmento largo estrecho
Segmento corto obstruido originado por la protusión de la pared posterior dentro de
la aorta.
• El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio
de coartación
28.
29. Cateterismo
• Diagnóstico o terapéutico.
▫ métodos diagnósticos no invasivos.
• Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o
del arco aórtico transverso, hipoplasia del istmo
aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos.
• Documentar la presencia y severidad de lesiones
intracardíacas asociadas.
• Previo a cateterismo intervencionista.
30. TRATAMIENTO
Depende de la edad,
tipo de coartación y
repersución
hemodinámica
Angioplastia con
balon en neonatos y
lactantes gravemente
enfermos
posteriormente
corrección quirurgica.
Riesgo de reestenosis
postangioplastia del
13-27%
• Neonatos y lactantes manejo
médico agresivo
• Soporte inotrópico, diurético,
soporte ventilatorio.
• Prostaglandina E1
• Alteraciones metabólicas, anemia,
hipotermia,hipoglicemiacorregir
• Definir reparo quirúrgico vs.
angioplastia con balón.
• Factores de riesgo para recoartación
posangioplastia:
▫ Pacientes <1 año
▫ Hipoplasia del istmo aórtico
▫ Diámetro <3,5 mm del área
coartada
▫ Diámetro <6 mm posterior a la
angioplastia
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34. Complicaciones Inmediatas
• Mortalidad <1%
• Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%)
• Síndrome post-coartectomía
▫ Crisis hipertensivas paroxísticas
▫ Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis)
▫ Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y
conducto torácico
35. Complicaciones tardías
▫ Recoartación (mayor a menor edad de Qx)
7-60%
Gradiente mayor de 20 mmHg en el sitio del reparo
▫ Aneurismas
2-27%
▫ Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia
▫ Persistencia de hipertensión arterial (menor a
menor edad de corrección)
50%
36. BIBLIOGRAFÍA
• Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México:
Secretaría de Salud, 2011.
• Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías
congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
• Garcia Guereta L. Coartación e interrupción de arco aórtico.
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
Capitulo 10. Hospital Universitario La Paz Madrid.
• Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana
de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
• Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder.
Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
Notas del editor
Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Puede encontrarse ya sea en el cayado de la aorta, en la union del cayado aortico con la parte proximal de la aorta descendente (sitio mas común) y ocasionalmente en la aorta abdominal
Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquiocefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo aórtico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta la inserción del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación.
Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia
Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1
Skoda: postula la existencia de crecimiento excesivo del tejido ductal
Hemodinámica: favorecen su aparición las patologías obstructivas izquierdas
Defecto de embriogénesis: ausencia de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda
Explica la CoA por una alteración en la formación del tejido ductal y proliferación de las celulas ductales hacia la pared aortica adyacente al ductus. Esto tiene sustento morfologico ya que se ha comprobado la presencia de tejido ductal en la pared aortica contralateral al ductus contribuyendo a la estrechez de la aorta
Efecto del flujo sanguíneo in útero basado en que en la vida intrauterina el istmo aórtico (zona comprendida entre el origen de la subclavia izquierda y el cabo aórtico del ductus) recibe menos flujo sanguíneo que la aorta ascendente, la transversa y la descendente, pues gran parte del flujo que eyecta el VI sale por los vasos que emergen del cayado antes del istmo y el flujo que pasa por el ductus proveniente de la pulmonar es aproximadamente 25% mayor que el que pasa por el istmo aórtico.
La reducción del gasto cardíaco izquierdo originaría hipoplasia de la aorta con estrechez en el sitio de menor flujo como es el istmo aórtico.
La caracteristica mas tipica del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos faringeos. En un periodo inicial estan constituidos por tejiso mesenquimatico separados por profundos surcos (hendiduras faríngeas) y simultaneamente al desarrollo destos aparecen unas evaginaciones las bolsas faringeas a lo lardo de las paredes laterales del intestino faringeo.
Los arcos aórticos terminan en la aorta dorsal del lado correspondiente.
Aunque por lo general se desarrollan seis pares de arcos aórticos, no todos se presentan al mismo tiempo.
En la época que se forma el sexto par de arcos aórticos, los dos primeros desaparecen.
De la sexta a octava semana se transforma el patrón del cayado aórtico primitivo hacia la disposición arterial del adulto
Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una retracción en el momento en que se cierra el ductus
Otros hallazgos radiológicos pueden ser observados como el signo del 3 originado por identación de la aorta en el sitio de la coartación.
La erosión de la reja costal originada por la dilatación y tortuosidad de las arterias intercostales, ocurre de un 23% a 68% siendo poco común en pacientes menores de 5 años. En algunos pacientes que se realiza Rx de
tórax con trago de bario se puede observar el signo del 3 invertido causado
por identación del esófago producido por la dilatación de la aorta proximal
y distal al área coartada
Otros estudios para localizacion y determinar severidad
Sitio de coartacion (flecha) cruzado por guia de alto soporte (punta flecha) y un cateter pigtail centrimetrado (flecha abierta). Medicion del istmo aortico (b), colocacion del stent (c ), reconstruccion por angiotac