La coartación de la aorta es una cardiopatía congénita que causa el estrechamiento del arco aórtico. Puede presentarse de forma preductal en recién nacidos o postductal en adultos. Los síntomas incluyen hipertensión arterial, cefalea y cansancio en las piernas. El diagnóstico se realiza con ecocardiograma, rayos X y cateterismo cardiaco. El tratamiento quirúrgico con parche de dacron corrige la obstrucción, pero la hipertensión arterial a menudo persiste y requ

1. COARTA C ION DE LA AORTA D ra. Ma. Celina Preciado Limas Jefe Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG

2. PRE-LECTIO: Femenina de 18 años con linfedema congénito, disgenesia gonadal, talla baja, cuello alado y pecho en escudo. PA 150/110 mmHg, soplo sistólico en mesocardio y en espalda. Pulsos pedios disminuidos y radiales intensos.

3. Prevalencia: Ocupa el 5° lugar de todas las cardiopatías congénitas en México

4. Coa rtación de la Aorta Postductal o del Adulto : Estrechamiento congénito en el arco aórtico, distal a la arteria subclavia izquierda y opuesta al conducto arterioso, tambien llamada Y UXTADUCTAL.

7. Coartación Aórtica Infantil o Pre-ductal: También se denomina PREDUCTAL. Oc urre en el primer mes de vida, cursa con insuficiencia cardiaca y está asociada a otros defectos como h ipoplasia del istmo de la aorta.

8. Lesiones asociadas a la Coartación infantil: P C A CIV Transposi ción de grandes vasos Valvulopatia m itral Anomal ía s del arco aórtico : Corazón izquierdo hipoplásico, hipoplasia de la raíz aórtica , atresia aórtica , aneur ismas de la raíz aórtica

9. Interrupción del arco Aórtico:

11. Seudocoartación: Se denomina así a la Arteritis de Takayasu, Enfermedad sin pulso o Coartación Invertida , debido a una aortiti s inflamatoria que produce estenosis y aneurismas en el arco aórtico.

13. Historia Natural: Se desarrolla gradualmente La p resenta ció n suele ocurrir entre los 15 y 30 años La lesión más asociada es la aorta bivalva desde un 50% hasta un 80%. Más común en el sexo masculino En mujeres puede sugerir Síndrome de Turner .

15. Aorta bivalva

16. Cuadro Clínico: Los niños en edad pre-escolar o escolar pueden ser asintomáticos y tener buena condición física Cefalea y epistaxis por hipertensión Cansancio en piernas con ejercicio vigoroso

17. Cuadro Clínico: Insuficiencia cardiaca en la forma preductal Claudicación intermitente H emorrag ia subaracnoidea E ndocarditis infecciosa Falla ventricular izquierda Angina de pecho

18. Examen Físico: Hipertensión arterial en brazos Hipotensión arterial en miembros inferiores, con pulsos débiles P ulsaciones intensas en carótidas Colaterales p alpable s en tórax Hi pertro fia ventricular izquierda Soplo sistólico expulsivo en espalda

20. Electrocardiogram a : Hipertrofia ventricular izquierda Sobrecarga sistólica del V.I. Bloqueo de rama derecha del haz de His

21. ECG: Hipertrofia V. Izquierda

22. Rayos X: Muescas costales ( Signo de Roesler ) Corazón de tamaño n ormal Arco aórtico doble (sign o del “3”) Cardiomegal ia y congestión pulmonar en fases tardías

24. RX: Signo de Roesler

26. Ecocardiogram a : Puede evitar el cateterismo en casos característicos Es de importancia para diagnosticar Aorta bivalva.

28. ECO: Aorta bivalva

29. Cateterismo cardiaco: En casos atípicos o con lesiones asociadas El aortograma se realiza en proyección OIA Un gradiente de 40mmHg ó más es significativo Determina circulación colateral

31. Angioplast ía con balón : No es un tratamiento de primera elección Es difícil en segment os largos Puede haber re-e stenosis Existe el riesgo de aneurisma sacular en el sitio de la dilata c i ó n Es más electiva en re-estenosis postquirúrgica

34. Cirugía: Sin cirugía el pronóstico es pobre Se puede realizar a los 5-10 años, o mejor aún, al hacer el diagnóstico

35. Aortoplastía con parche de dacron :

36. Postoperatorio: Puede esperarse hipertensión en el postoperatorio que requiera de manejo con Nitroprus iato , Labetalol, Trimeta f an , etc.

37. Seguimiento: Es común la hipertensión crónica En el seguimiento es importante evaluar: a) Hipertensión continua b) Cardiopatía isquémica prematura c) Posible gradiente residual

38. CASO CLÍNICO: Fenotipo femenino en genotipo 45X0, lo que corresponde a un Síndrome de Turner entre cuyas manifestaciones se encuentra la Coartación Aórtica en conjunto con Aorta Bivalva.

39. CONCLUSIONES: La Coartación Aórtica es una causa de Hipertensión Arterial Secundaria, asociada en el 50% de los casos a Aorta Bivalva. Es un padecimiento corregible y la hipertensión arterial es curable en la mitad de los casos.

40. Bibliografía: SWANTON, Cardiology pocket book, Blackwell Scientific Publications . ESPINO VELA, Cardiología pediátrica, Ed. Méndez Oteo.