1. ARTERITIS DE LA TEMPORAL
vs.
POLIMIALGIA REUMATICA.
LAURA MARTÍN-NIETO DONAIRE
R3MFYC. ÀREA DE CALVIÀ.
2. Mujer, 94 años de edad, con
AP de DMNID, HTA , deterioro
mental , ACV, incontinencia de
orina.
Natural de Albacete, que se
traslada a la isla para vivir con
su sobrino sus últimos años de
vida, iniciando tras su llegada
cuadro depresivo que mejoró
con Escitalopram.
Refiere cuadro de 1 mes de
evolución de astenia y
anorexia.Animicamente se nota
mejoria tras inicio de
tratamiento con escitalopram
pero se nota mas cansada y
con dificultad para levantarse
de la silla y caminar.
3. POLIMIALGIA REUMATICA
Enf. sugerida por Barber en 1957, basado en la
descripción de 12 casos, definiendo sus
características principales, separándola de otras
afecciones reumatológicas, como la artritis
reumatoídea y polimiositis, destacando su
respuesta a los corticosteroides y fenilbutazona y
proponiendo el nombre de “polimialgia reumática”
a esta entidad.
4. PM: EPIDEMIOLOGIA
Incidencia variable con variaciones
geográficas; 12,7/100.000 en Italia y de
112,6/100.000 en Noruega.(2).
Se presenta en mayores de 50 años, con
una media de 70 años.
Con predominio en mujeres 3:1.
Mayor susceptibilidad en raza blanca.
5. Íntimamente ligado con la Arteritis de Células
Gigantes (ACG);
– La PM esta presente en el 50% de casos de ACG.
– La ACG esta presente en el 10% de los casos de PMR.
De causa desconocida: Similitud patogénica ligada al HLA-
DR4, existiendo además un polimorfismo de la región
hipervariable del gen HLA-DRB1.
Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes
con PMR ocurren generalmente dentro de los 2
primeros años después del inicio de los síntomas
de PMR
6. PM: CLINICA
Dolor y rigidez incapacitante de cintura cervicoescapular y
cintura pelviana.
De inicio subagudo o crónico.
El dolor músculo-esquelético se ha considerado como el resultado de
sinovitis, tenosinovitis y bursitis, habiéndose encontrado en el estudio
microscópico de los tejidos comprometidos un infiltrado macrofágico y
de linfocitos T.
Acompañado o no de MEG, fatiga, anorexia, pérdida de peso y
fiebre.
De carácter simétrico aunque puede ser inicialmente
asimétrico.
7. PM: LABORATORIO
El laboratorio es inespecífico y concordante
con un estado inflamatorio crónico:
– Elevación VSG.
– Elevación PCR.
– Elevación FA.
– Anemia: corrección rápida con remisión de la
enfermedad.
8. PM: CRITERIOS DIAGNOSTICOS
(HEALEY Y HUNDER)
Todos los criterios deben estar presente para el diagnostico:
Exclusión de otros diagnosticos.
Edad mayor de 50 años.
Dolor y/o rigidez de 1 MES que afecte a 2 de las sigueintes
localizaciones:
– Cuello.
– Cintura escapular.
– Cintura pelviana.
VSG > 40mm/h (y/o aumento de PCR según guía NICE 2009).
Rápida respuesta a prednisona baja dosis en máx. 7 días (respuesta
especialmente rápida en < 72 h).
FR negativo y Ac. Antinucleares negativo.
9. Tratándose de personas de edad avanzada,
la presencia de FR+ o ANA + no debe
descartar la enfermedad, si hay criterios que
la apoyen y no hay fundamentos sólidos que
orienten a otra afección.
(Przygada P, Caloggio LJ, Soriano ER, Imamura P, Camera L, Kaplan R, Mayorga L.
Actualización en polimialgia reumática. Medicina (Buenos Aires) 2002; 62:358-364. )
10. PM: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enf. hematológicas: mm, linfoma, macroglobulinemia de waldeström,
mielodisplasia.
AMILOIDOSIS, HIPOTIROIDISMO.
REUMATOLOG. INFECCIONES TUMORES
AR.
EA.
LES.
Polimiositis.
Fibromialgia.
Sd. Postvíricos.
Endocarditis
bacteriana.
Ca. Cels Renales.
Ca. Gástrico.
Ca. Próstata.
Ca. Colon.
Ca. Ovario.
11. PM: TRATAMIENTO
Prednisona: No pauta clara.
– D.I: 10-20 mg / DIA durante 3-4 sem. Otros estudios
desaconsejan disminuir prednisona hasta pasados 90 dias.
– Recaídas: Aumentar prednisona hasta dosis donde
enfermo se mantuvo asintomático.
Si > 65 á o AP Fractura: Bifosfonatos + Ca y Vit D
(NICE).
Seguimiento: VSG se normaliza con mejoría de
enfermedad. Si recaída suele elevarse.
12. Tratamiento en la PMRTratamiento en la PMR
Iniciar 15mg prednisona/día -1 mes
Bien clínica,VSG y PCR
normales
Reducir a 12,5mg -1 mes
Bien , VSG y PCR normal
Reducir a 10mg/dia- 1 mes
Después reducir 1,25
mg cada 3 meses
Bien clínica, VSG alta
Mirar PCR
Normal Elevada
Prednisona 20mg/dia 1 mes
17,5m/dia 1 mes y
despues 15mg/dia 1 mes
Si respuesta No respuesta
Respuesta reactantes
fase aguda, síntomas igual
Reconsiderar
diagnóstico
13. PM: TRATAMIENTO
– Algunos estudios consideran el uso de
metotrexato o azatioprina en casos refractarios
(Hazleman BL. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. En: Klippel
HJ, Dieppe PA. Rheumatology, 2nd edition, London, Mosby International,
1998, 7. 21. 1-21.8.) o bien, como un modo de ahorro de
corticosteroides y acortamiento y del período de
su uso (Caporali M, Cimmino MA, Ferraccioli G, Geri R, Klersy C,
Savarini C, Montecucco C. Prednisona plus methotrexate for polymyalgia
rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann
Intern Med 2004; 141:493-500.)
14. TRATAMIENTO: COMPLICACIONES
Tener presentes complicaciones por el uso
crónico de corticoides:
– OP.
– Fracturas.
– HTA.
– Cataratas.
– Perfil lipídico.
– Aumento de peso.
– Infecciones.
15. 2010 ElSevier. Enfermedades que
simulan polimialgia reumática.
Federico Ceccatoa.
El objetivo era observar las características clínicas y de laboratorio de
pacientes con diagnóstico inicial de PMR, que luego desarrollaron otra
enfermedad.
– N =200 pacientes PMR
De ellos 16 (8%) presentaron otra enfermedad durante el seguimiento .
– 4: neoplasias. - 4: enfermedades reumáticas.
– 1: infecciosa. -1: endocarditis
– 1: Canal estrecho cervical. - 1: Enfermedad de parkinson.
– Mialgias relac. con estatinas. -1: Artropatía por depósitos de cristales de pirofosfato dihidratado.
– Hipotiroidismo. - 1: Hipovitainosis.
El tiempo medio de desviación estándar al cambio de diagnostico fue 4.5 ± 3
meses.
Conclusiones: resalta la importancia de reconocer la clínica,
laboratorio y falta de respuesta a corticoides como sospecha para
diagnostico de otra enfermedad.
16. Mujer de 91 años de edad, sin
AP de interés, refiere cuadro de
1 semana de evolución de:
– Hiperalgia hemicraneal izda.
– Astenia.
– Ligera inestabilidad.
– Alteración visual hemitemporal
izda.
EF:
– Ctes estables, Afebril.
– Resalta induración de arteria
temporal izda.
17. ACG: DEFINICIÓN
La arteritis de células gigantes (ACG), arteritis de la
temporal o arteritis de Horton es una enfermedad
inflamatoria que afecta vasos arteriales de gran
calibre:
– ramas de la aorta y especialmente del territorio
carotídeo.
Se trata de la vasculitis sistémica mas frecuente en
los adultos.
18. ACG: EPIDEMIOLOGIA
Aumento en mujeres > 60-70 años.
Raza blanca.
Asociación familiar.
Incidencia 10.2/100.000 hab.
Causa desconocida.
19. ACG: SOSPECHA CLINICA
Paciente mayor de 50 años con :
Cefalea uni o bitemporal de inicio reciente continua y pulsátil.
Localización uni o bilateral en zona temporal u occipital.
Cordón palpable en Art. Temporal:
– engrosado, tortuoso y molesto a la palpación.
– Dolorimiento de cuero cabelludo a la palpación
– Ausencia o disminución de pulso en arterias temporales
Claudicación mandibular; necrosis lingual por claudicación de
arteria lingual.
Alteraciones visuales:
– Ceguera (5-15%) uni o bilatera, precedida en el 50% de los casos por amaurosis
fugax.
– Escotomas centelleantes, hemianopsia, cuadrantanopsia, visión borrosa.
– Ptosis palpebral, oftalmoplejia, diplopia.
Clínica de PMR 50%.
20. ACG: LABORATORIO
VSG ≥ a 50mm/h ( 5-10% de pacientes pueden tener VSG
normal al diagnóstico).
Anemia normocítica normocrómica.
Aumento de otros reactantes de fase aguda (PCR, fibrinógeno,
α-2-globulinas).
Descenso de albúmina plasmática.
Aumento moderado de enzimas hepáticas, especialmente
fosfatasa alcalina y GGT.
21. ACG: CRITERIOS DE CLASIFICACION
(ARA 1990)
3 de 5 criterios (E 87%)
Edad de comienzo superior a 50 años.
Cefalea reciente o de características diferentes a las
habituales.
Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de arteria
temporal.
VSG ≥ 50 mm/h
Biopsia de arteria temporal +.
22. ACG: DIAGNOSTICO
Definitivo: BIOPSIA de arteria temporal.
– una biopsia de arteria temporal negativa no excluye
diagnostico (hasta 10-15% de biopsias en ACG son
negativas).
23. ACG: INDICACIONES DE BIOPSIA AT
Pacientes de 50 años con VSG ≥50 mm/h con alguno de siguientes datos
clinicos:
Cefalea de aparición reciente o de características diferentes a las habituales o
aparición de algias faciales atípicas a nivel cervical u occipital.
Claudicación mandibular
Alteraciones visuales de aparición aguda que sugieren origen isquémico
(amaurosis fugax, ceguera uni o bilateral, diplopia,visión borrosa ).
Hipersensibilidad, engrosamiento o ausencia de pulso de la arteria temporal
(palpación patológica de arteria temporal).
Anemia normocítica normocrómica (una vez descartadas otras causas).
Síndrome febril prolongado (una vez descartadas otras causas).
Síndrome constituticional (astenia, anorexia y pérdida del 10% de peso
habitual, tras descartar otras causas).
Polimialgia reumática con síntomas craneales, clínica audiovestibular, clínica
sistémica severa o que no responde a tratamiento corticoideo.
24. ACG: TRATAMIENTO
ACG SIN AFECTACION OCULAR:
– Prednisona 40-60 mg/dia o metilprednisolona 32-48
mg/DIA.
Mantenimiento d.i durante 4 semanas.
Descenso de dosis de 5 mg cada 2 semanas hasta alcanzar
20 mg/dia.
Descenso de dosis de 2.5mg cada 2 semanas hasta alcanzar
7.5-10mg/dia a los 6-9m.
– Si se mantiene estable con dosis de mantenimiento a los 2-3
meses puede iniciarse descenso de 1.25mg cada 3 meses hasta
dosis mínima que controle síntomas.
– Aas 100mg/DIA.
25. ACG: TRATAMIENTO
ACG CON AFECTACION OCULAR: Instaurar
tratamiento dentro de las 24h de inicio de la sintomatología.
– Bolus de metilprednisolona 1gr en 250cc de SG al 5% a pasar
en 4-6 horas, durante 3 días. Continuar posteriormente con la
pauta habitual de tratamiento de ACG.
26. ACG: TRATAMIENTO. SITUACIONES
ESPECIALES
- ACG cortico-resistente.
- ACG cortico-dependiente.
- ACG con intolerancia a los corticoides.
Estudios con metotrexate a dosis entre 7,5-10mg
semanales.
27. BIBLIOGRAFIA
Przygada P, Caloggio LJ, Soriano ER, Imamura P, Camera L, Kaplan R,
Mayorga L. Actualización en polimialgia reumática. Medicina (Buenos Aires)
2002; 62:358-364.
Caporali M, Cimmino MA, Ferraccioli G, Geri R, Klersy C, Savarini
C,Montecucco C. Prednisona plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a
randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2004;
141:493-500.
Deicy Bernal Z., Aurelio Carvallo V. Polimialgia reumatica, experiencia basada
en 22 casos. Servicio de reumatologia del Hospital San juan de Dios. 2009;
www.arthtiyid.otg/espanol. Arthritis foundation.
Federico Ceccato, Claudia Uña, Monica Regidor. Enfermedades que simulan
polimialgia reumatica. 2011; 07:156-60. Vol. 07 Núm.03 DOI:
10.106/j.reuma.2010.
Febrero 2008. Protocolo diagnóstico y tratamiento de la Arteritis de Células
Gigantes-Polimialgia Reumática. UNIDAD DE ENFERMEDADES
AUTOINMUNES SISTÉMICAS HOSPITAL DE SABADELL – CORPORACIÓ
PARC TAULÍ.