Este documento describe la hemorragia alveolar difusa (HAD), definida como la presencia de sangre en los espacios alveolares distales sin anormalidades endobronquiales identificables. Discute las causas autoinmunes más comunes como la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Goodpasture y las vasculitis, así como las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y los procedimientos para determinar la causa subyacente, incluida la radiografía de tórax, los estudios de laboratorio, la broncoscopia con

1. HEMORRAGIA ALVEOLAR
DIFUSA (HAD)

2. D EFINICIÓN
 Es un síndrome clínico que se manifiesta
generalmente con hemoptisis, anemia y
presencia de infiltrados en la radiografía de
tórax.
 Desde un punto de vista anatomico, la HAD se
define como la presencia de sangre en los
espacios alveolares distales sin que se pueda
identificar alguna anormalidad endobraquial.

3.  Es una potente complicación de trastornos inmunes y
no inmunes.
 Las características clínicas son amplias, y son comunes
a diversos etiologías.
 Las causas no inmunes deben ser excluidos: Los
tumores endobronquiales, malformaciones
arteriovenosas o aneurismas, traqueobronquitis
ulcerosa, neumonía hemorrágica, bronquiectasias,
insuficiencia cardíaca congestiva, uremia,
trombocitopenia o coagulopatía, enfermedad
pulmonar venooclusiva, y la embolia pulmonar
masiva.

4. C AUSAS AUTOINMUNITARIAS :
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 La HAD puede ser causada por múltiples
condiciones patológicas, llevando todas ellas a un
mismo resultado: daño de la microcirculación
alveolar.
 La causa puede ser específica del pulmón por un
proceso infeccioso o daño alveolar difuso o
procesos más generalizados tipo vasculitis.
 La principal causa de HAD:
 La granulomatosis de wegener (32%) (vasculitis
sistémica necrotizante).
 síndrome de Goodpasture (13%).

5.  Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) (causa
recurrente, sin ningún componente renal o
extrapulmonar, se produce principalmente en niños y
sigue siendo un diagnóstico de exclusión).
 Enfermedades vasculares del colágeno (13%) (LES)
 Poliangitis microscópica (9%) (vasculitis sistémica
necrotizante).
 Otros: agentes exógenos (por ejemplo, trimelítico
anhídrido, isocianatos), o las drogas (por ejemplo, d-
penicilamina, propiltiouracilo, etc.)
 En muchos de estos trastornos, la glomerulonefritis
progresiva (GNRP) está presente de forma concomitante

7.  Dx. Diferencial
 La inflamación de la microvasculatura pulmonar
(capilaritis) ocurre en una amplia variedad de
desórdenes vasculíticos sistémicos.
 Aunque es frecuente encontrar capilaritis
asociada a la HAD, esta asociación no se presenta
en el 100% de los casos.
 Dado lo heterogéneo de este grupo de entidades
clínicas, la presencia de capilaritis, que es un
hallazgo patológico podría orientar hacia un
desorden vasculitico sistémico.

8. M ANIFESTACIONES C LÍNICAS
 La tríada clásica de presentación de la HAD incluye
hemoptisis, infiltrados alveolares sobre la radiografía
de tórax y anemia.
 Otros hallazgos son: hipoxemia, insuficiencia renal.
 Sin embargo, el espectro clínico es amplio, y muchas de
estas características puede ser sutiles o ausentes.
 En este contexto, el diagnóstico de HAD puede ser
difícil, ya que los signos y síntomas se superponen con
diversas etiologías de infiltrados alveolares difusos.

9.  Síntomas
 Los más frecuentes: tos, disnea y hemoptisis,
generalmente de inicio agudo pero ocasionalmente es
subagudo y recurrente.
 La hemoptisis no está presente en el 100% de casos
en el momento de la evaluación.
 La disnea es generalmente el resultado del daño de la
ventilación-perfusión secundario al llenado alveolar
por sangre. Dependiendo de la causa de HAD, los
síntomas de vasculitis sistémica o enfermedad del
colágeno vascular pueden estar presentes.

10. D IAGNOSTICO
 El diagnóstico rápido y la institución de la terapia
es vital para evitar la mortalidad temprana y
secuelas tardías de insuficiencia renal en etapa
terminal.
 Existen dos metas importantes en la evaluación
clínica:
 1. Realizar el diagnóstico de HAD.
 2. Identificar la causa de la HAD.

11.  RADIOGRAFIA:
 Ayuda en el diagnóstico de HAP, pero no es
específica.
 Generalmente muestra un patrón de opacidades
alveolares difusas que puede ser parahiliar o
basilar y es indistinguible del edema pulmonar o
infección difusa como un virus o neumonía por
pneumocistis.

13.  La fase aguda: presencia de infiltrados alveolares
confluentes, usualmente bilaterales, respetando
los ápices y la periferia del pulmón.
 Estas anormalidades radiológicas son
indistinguibles del edema pulmonar e infecciones
difusas.
 2-3 días después del episodio agudo: la sangre
depositada en los alvéolos es absorbida por el
intersticio dando lugar a un patrón reticular. Si el
sangrado no recurre la placa de tórax se
normaliza en una o dos semanas.

14.  LABORATORIO:
 La hemoglobina está disminuida en muchos casos y la
leucocitosis puede ser vista.
 La creatinina puede elevarse, disminuyendo la tasa de
filtración glomerular, con un sedimento activo, que
sugiere una glomerulonefritis concomitante.
 A todo paciente que debuta con HAD se le deben
practicar estudios serológicos para ANCAS, Anti-
GMB, ANAS, C3, C4, y según sus resultados se
extenderán los estudios paraclínicos. Son de vital
importancia en la definición de la enfermedad
subyacente responsable de la HAD.

15. P ROCEDIMIENTOS INVASIVOS
 Estos comprenden broncoscopia con lavado
broncoalveolar, la biopsia pulmonar y la biopsia renal
 BAL (broncoscopia con Lavado Broncoalveolar)
 UtilDx de hemorragia pulmonar oculta, sobre todo
cuando la presentación simula otras formás de
enfermedad intersticial o infección.
 Dx con seguridad macrófagos alveolares cargados
con hemosiderina (hemosiderófagos).
 Para que el BAL sea positivo para hemosiderofagos el
episodio de sangrado debe haber ocurrido al menos
48 horas antes del procedimiento.

16.  El rol de la biopsia
 Su uso para determinar la etiologia es controversial.
 Riesgos de una biopsia toracoscópica: excesivos en los
pacientes con DAH severa e insuficiencia respiratoria.
 Las complicaciones postoperatorias tales como las
infecciones y las fugas de aire se pueden exacerbar
por los agentes corticosteroides o inmunosupresores
utilizados para el tratamiento de muchos de estos
síndromes autoinmunes DAH.

17.  Por otra parte, las características histológicas suelen ser
inespecíficos.
 Un hallazgo histopatológico frecuente es la capilaritis, la
cual se caracteriza por los siguientes hallazgos al
microscopio de luz:
1- eritrocitos en el intersticio y depósitos de hemosiderina.
2- necrosis fibrinoide de las paredes capilares.
3- oclusión de los capilares interalveolares por trombos de
fibrina.
4- neutrófilos y detritos nucleares en el intersticio.
5- coágulos de fibrina en los septos interalveolares.
 Siempre se prefiere realizar estudios de inmunoflorescencia
en el tejido obtenido.
 Si el paciente presenta glomerulonefritis la biopsia renal es
el procedimiento de elección

18.  El papel de la biopsia renal percutánea
 Debido a la fuerte asociación de DAH
autoinmune y GN (glomerulonefritis
necrotizante), se debe realizar (no de manera
aguda) en cualquier paciente con sospecha de
DAH que tiene anomalías en análisis de orina o
pruebas de función renal.
 La tinciones convencionales con hematoxilina
eosina son inespecíficas, pero la demostración de
glomerulonefritis sugiere etiología autoinmune

19.  INMUNOFLORESCENCIA
 Podría establecer el diagnóstico:
 el patrón linear es característico del Síndrome de
Goodopasture
 el depósito de complejos inmunes se encuentra en
enfermedades colagenovasculares y la glomerulonefritis
idiopática mediada por inmunocomplejos.
 las tinciones negativas se presentan en las
glomerulonefritis pauci-inmune de las vasculitis
necrotizantes; en este último caso la serología es de gran
ayuda para aclarar el diagnóstico.