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1 Enterocolitis necrosante X. Demestre Guasch, F. Raspall Torrent . Servicio de Pediatría y Neonatología SCIAS.Hospital de Barcelona. Grup Assistència. Barcelona INTRODUCCIÓN La asfixia perinatal, el crecimiento intrau- terino restringido, la poliglobulia, la persis- La enterocolitis necrosante neonatal (ENN) tencia del conducto arterioso, la hipoten- es la patología digestiva adquirida más fre- sión arterial, la administración de cuente y grave en el período neonatal. A pe- indometacina, de bloqueadores de los recep- sar de ser una entidad conocida desde hace tores H2 y la cateterización de vasos umbili- más de 100 años, su etiología sigue siendo cales han sido, entre otros, implicados en la desconocida, lo que hace muy difícil su pre- etiopatogenia. vención. La isquemia, el hipercrecimiento bacteriano y la respuesta inflamatoria sisté- La infección, en algunas ocasiones, ha esta- mica intervienen de forma preponderante en do considerada como factor inductor o con- el desarrollo del proceso, en proporción que comitante del proceso. La existencia de epi- quizás difiere de unos casos a otros. El resul- demias sugiere que, en algunos casos, la tado final, común en todos ellos, es la necro- infección pueda constituir un desencade- sis del intestino, con o sin perforación. El tra- nante del proceso. tamiento, sobre todo en casos avanzados de la La mayor susceptibilidad de los niños pre- enfermedad, sigue generando controversias, maturos se atribuye a la inmadurez de la mo- y la morbimortalidad es alta a pesar de los tilidad intestinal, de la función digestiva, de avances en el tratamiento del cuidado inten- la regulación del flujo sanguíneo mesentéri- sivo del recién nacido. La ENN constituye, co y de aspectos inmunológicos, locales y junto con la prematuridad y el distres respira- sistémicos. torio, una de las causas más importantes de estancias hospitalarias muy prolongadas. Recientemente se han implicado factores genéticos, entre los que cabe destacar muta- ciones génicas en el TNF-alfa, NOD2 y re- ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS ceptores de la IL-4 La prematuridad y la alimentación enteral con fórmula son los únicos factores evidente- INCIDENCIA mente asociados a la ENN: el 90% de los ni- ños afectos son prematuros, siendo mayor su Es muy variable y difiere entre las unidades incidencia cuanto menor es la edad gestacio- neonatales entre el 1 y el 5% de los ingresos. nal y más bajo el peso al nacer. El 90% han La incidencia global se estima entre el 0,5 y recibido alimentación enteral con fórmula el 5‰ nacidos vivos, siendo de alrededor del previo a la presentación de la enfermedad. 7% en niños con muy bajo peso al nacer. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología MANIFESTACIONES CLÍNICAS Bell elaboró una clasificación según las carac- terísticas de las manifestaciones clínicas, que La forma clásica de presentación incluye permite clasificar a los niños afectos en diver- signos digestivos y signos sistémicos, en un sos estadíos con valor pronóstico y orienta- niño prematuro de 1 a 3 semanas de vida ción sobre la evolución en el tiempo del pro- que está siendo alimentado con fórmula. ceso y el tratamiento a realizar ( Tabla I) Aparecen signos de retraso en el vaciado gástrico, con restos biliosos, distensión ab- dominal, con sangre en heces macro o mi- DIAGNÓSTICO croscópica. Los signos sistémicos incluyen Por las manifestaciones clínicas (estadíos de aspecto séptico, apneas, alteraciones hemo- Bell) dinámicas (tiempo de llenado capilar alar- gado). El curso suele ser de empeoramiento Por las manifestaciones radiológicas: ante progresivo, con abdomen cada vez más dis- un cuadro clínico de ENN, la neumatosis tendido y doloroso a la palpación. En casos intestinal y el gas portal son las más caracte- avanzados pueden aparecer cambios de co- rísticas. Una imagen de asa fija, distensión lor en la piel del abdomen en forma de en- intestinal por aire, desaparición del aire in- rojecimiento o color violáceo. testinal, ascitis y edema de pared intestinal, son signos frecuentes pero menos específi- Existen formas fulminantes de inicio brusco, cos. La utilización de la Eco-Doppler-Color con sangrado profuso, afectación multiorgá- puede ser de utilidad. nica y evolución a shock refractario, acompa- Ningún parámetro de laboratorio es especí- ñado de cuadro de coagulación intravascular fico de ENN. La leucopenia, neutropenia, diseminada. presencia de formas inmaduras, trombocito- Tabla I. Clasificación de la ENC según los Estadíos de Bell I.- Sospecha de ENC: a.- signos sistémicos leves: apnea, bradicardia, inestabilidad térmica, letargia b.- signos intestinales leves: distensión abdominal, restos gástricos (pueden ser biliosos), sangre oculta en heces. c.- radiografía de abdomen: normal o con signos no específicos II- ENC confirmada: a.- signos sistémicos moderados b.- signos intestinales adicionales: silencio abdominal, dolor a la palpación del abdomen c.- signos radiológicos específicos: neumatosis intestinal o gas en el sistema portal. d.-alteraciones analíticas: acidosis metabólica, leucopenia, trombocitopenia III- ENC avanzada: a.- afectación sistémica grave: hipotensión arterial, signos evidentes de shock b.- signos clínicos de peritonitis c.- signos radiológicos de gravedad: neumoperitoneo d.- alteraciones analíticas: acidosis metabólica y respiratoria, leucopenia y neutropenia, trombocitopenia, coagulación intravascular diseminada, proteína C muy elevada © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Enterocolitis necrosante
407 penia, acidosis metabólica e hiponatremia, Un porcentaje elevado presentan secuelas sobre todo si son persistentes, son signos de digestivas en forma de estenosis, que a veces gravedad, de progresión de la enfermedad y requieren tratamiento quirúrgico posterior. de mal pronóstico. Los valores seriados de El síndrome de intestino corto, secundario a proteína C reactiva en suero son indicativos resecciones amplias en uno o varios tiem- de la evolución del proceso pos, es la secuela digestiva más grave. La ENC es un factor de riesgo neurológico y sensorial en los niños prematuros, especial- PREVENCIÓN mente en aquellos con muy bajo peso al na- cer que precisan de tratamiento quirúrgico. Dado que no se conoce la etiología es difícil establecer protocolos de prevención con evidencia científica. La alimentación con leche materna y la dieta enteral trófica sue- TRATAMIENTO len constituir una práctica habitual en la El 40-50% de los casos evolucionarán de población de riesgo. No existe evidencia forma favorable con tratamiento médico científica de que la variación en el incre- (Tabla II) mento del volumen de alimentación enteral juegue un papel en la prevención. Sin em- En casos avanzados debe plantearse el trata- bargo, la pauta de alimentación idónea para miento quirúrgico. El neumoperitoneo es el el prematuro sigue siendo motivo de contro- único signo específico de perforación intes- versia. tinal. La persistencia de una importante dis- tensión abdominal con coloración rojo-vio- La utilización de corticoides para la madura- lácea de la pared, intenso dolor a la ción del feto no se ha demostrado que dismi- palpación, presencia de ascitis y con imáge- nuya la incidencia de ENN nes de asa fija y gas portal en la radiografía Otras medidas terapéuticas como la utiliza- simple de abdomen son signos de sospecha ción de IgA, Eritropoyetina recombinante de necrosis intestinal o de perforación. La humana, antibióticos orales y los pro-, pre y palpación de un plastrón abdominal suele postbióticos, son de eficacia todavía no pro- traducir la existencia de una perforación en- bada . Recientemente se han publicado es- cubierta tudios sobre la importancia de la resistencia Existe una controversia importante, funda- del flujo mesentérico, durante el primer día mentalmente por la ausencia de evidencia de vida y el desarrollo de ENN. científica potente, de qué tipo de tratamien- to quirúrgico debe realizarse en niños con cuadro de ENC avanzada. La discusión está PRONÓSTICO centrada en el abordaje quirúrgico habitual como primera medida quirúrgica o intentar La mortalidad es inversamente proporcional de inicio el drenaje peritoneal y, en caso de al peso y a la edad de gestación. oscilando que éste fracase, recurrir a la laparotomía. El entre el 15 y el 30%. Los que presentan ma- drenaje peritoneal estaría indicado en aque- yor mortalidad son los que requieren trata- llos casos en los que, por condicionantes de miento quirúrgico y tienen un peso inferior recursos sanitarios, no pueda realizarse una a 1000 g. con tasas superiores al 50% laparotomía de inmediato, o previo al tras- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
4.
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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología Tabla II. Tratamiento de la ENC Tratamiento médico a.- supresión de la alimentación b.- sonda gástrica abierta o con aspiración suave e intermitente c.- obtención de muestras para cultivos microbiológicos d.- iniciar tratamiento antibiótico de amplio espectro (contemplar los gérmenes más frecuentes en cada unidad y su sensibilidad). Cubrir anaerobios en caso de neumoperitoneo e.- monitorización cardiorrespiratoria , saturación de Hb, control de tensión arterial f.- balance de líquidos : diuresis, pérdidas por drenajes. Contemplar pérdidas a tercer espacio g.- soporte cardiovascular ( líquidos, drogas vasoactivas). Beneficio de eficacia no totalmente probada de dopamina a dosis bajas (2-3 mcg/Kg/m) para mejorar el flujo mesentérico y renal h.- soporte respiratorio que garantice un intercambio gaseoso adecuado. Tendencia a retención de CO2 por gran distensión abdominal i.- soporte hematológico: concentrados de hematíes, plasma, plaquetas Tratamiento quirúrgico: a.- drenaje peritoneal b.- laparotomía con resección y anastómosis término-terminal o colo / enterostomía lado a otro centro. También lo estaría en re- evidente con normalización de parámetros cién nacidos con estado clínico que no biológicos y del estado hemodinámico, per- aconseja una intervención quirúrgica por su sisten signos de disfunción intestinal. La per- grave inestabilidad hemodinámica, sobre sistencia de un plastrón intestinal con au- todo en niños con extremo bajo peso y si- sencia de progresión en la aireación tuación crítica, en los que la laparotomía intestinal, asa fija intestinal, valores de pro- puede no llegar a considerarse indicada. Y, teina C reactiva elevada o signos evidentes finalmente, en aquellos casos en los que el de obstrucción intestinal, serán indicación juicio clínico considere la posibilidad de cu- de laparotomía, que podrá realizarse en mejo- ración sin precisar laparotomía. La perfora- res condiciones clínicas que las previas al ción intestinal aislada, entidad bien dife- drenaje. renciada, en ocasiones, de la ENC, parece Después de drenaje peritoneal o cirugía con ser, para algunos autores, la más indicada resección intestinal, antes del alta deben re- para ser tratada con drenaje peritoneal. alizarse controles ecográficos abdominales La mejoría clínica tras un drenaje peritoneal y/o radiológicos (enema opaco o tránsito gas- no siempre es inmediata, debiéndose objetivar trointestinal) para comprobar la integridad una rápida mejoría en el estado hemodinámi- intestinal. La estenosis intestinal y la fístula ca y, posteriormente, de la acidosis, neutrope- enterocólica son complicaciones posibles. nia y trombocitopenia. La proteina C reactiva En las resecciones amplias, el síndrome de es el parámetro más lento en normalizarse. intestino corto y las infecciones son las En ocasiones, después de colocar un drenaje complicaciones más frecuentes. Comportan peritoneal y tras una mejoría clínica inicial largas estancias en el hospital y requieren la © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
5.
Enterocolitis necrosante
409 utilización de técnicas especiales para un El esquema terapéutico a seguir se muestra aporte nutricional adecuado. La colostasis en la figura 1. es frecuente en niños con nutrición paren- teral prolongada, sobre todo en los que coe- Procedimiento del drenaje peritoneal xiste un problema infeccioso. La infección por Candida sp suele ser una complicación Bajo sedación y anestesia local, se realiza tardía que ensombrece significativamente el una pequeña incisión en la piel, en el cua- pronóstico. drante inferior derecho o izquierdo del ab- Figura 1. Algoritmo del tratamiento de la ENC © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología domen, según el lugar en el que se identifi- al primero, después de haber comproba- que radiológicamente el acúmulo de aire o do su permeabilidad o proceder a lapa- de líquido. Generalmente, el lado derecho rotomía si el estado clínico lo permite. es el escogido. Nunca donde se palpe una – El drenaje se retirará en cuanto se evi- masa o plastrón abdominal. dencie ausencia de salida de líquido – Tras incisión del peritoneo, se introdu- peritoneal, disminución de la disten- ce un trocar de drenaje pleural (8- sión abdominal, desaparición del aire French, 2,7 mm diámetro) sin el fiador, en caso de neumoperitoneo y recupera- cuidadosamente, de forma que no dañe ción de la neumatización intestinal. ningún asa intestinal, e introduciéndo- lo 2-3 cm en la cavidad peritoneal. Una alternativa es usar la técnica de BIBLIOGRAFÍA Penrose. 1. Demestre X, Ginovart G, Figueras-Aloy J et al. – El líquido obtenido se cuantifica, se va- Peritoneal drainage as primary management in lora su aspecto y se remite para cultivo necrotizing enterocolitis: A prospective study. microbiológico y estudio bioquímico. J Pediatr Surg 2002;37:1534 – Se fija el trocar a la piel y se mantiene 2. Coob BA, Carlo WA, Ambalavaman N. Gas- en declive con el extremo distal en una tric residuals and their relationship to necroti- bolsa de recogida. zing enterocolitis in very low birth weight in- fants. Pediatrics 2004;113:50 – Debe cuantificarse diariamente el con- tenido drenado y sus características. 3. Rees CM, Hall NJ, Eaton S, Pierro A. Surgical strategies for necrotizing enterocolitis: a survey – El líquido peritoneal recogido puede of practice in the United Kingdom. Arch Dis ser: hemático, meconial, fecaloideo, Child Fetal Neonatal Ed 2005;90:F152 purulento o de aspecto claro-amari- 4. Hintz SR , Kendrick DE, Stoll BJ et al. Neuro- llento. developmental and growth outcometzing en- – En caso de sospecha de obstrucción del terocolitis. Pediatrics 2005;115:696 trocar, puede verificarse su permeabili- 5. Lin PW, Stoll BJ. Necrotizing enterocolitis. dad mediante la irrigación de 2-3 mL Lancet 2006;368:1271 de suero fisiológico estéril. En casos de 6. Moss RL, Dimmit RA, Barnhart DC et al. La- líquido espeso con gran concentración parotomy versus peritoneal drainage for necro- de detritus, puede aconsejarse la reali- tizing enterocolitis. N Engl J Med zación de un cuidadoso "lavado perito- 2006;354:2225 neal", con introducción y retirada de 4-5 mL de suero fisiológico estéril y ti- 7. Murdoch EM, Sinha AK, Shanmugalingam ST, Smith GC, Kempley ST. Doppler-flow ve- bio. Puede repetirse 3-4 veces hasta ob- locimetry in the superior mesenteric artery on tener un líquido peritoneal "limpio". the first day of life in preterm infants and the Debe interrumpirse la técnica si apare- risk of neonatal necrotizing enterocolitis. Pe- cen signos de sangrado. diatrics 2006;118:1999 – En caso de reaparición de un neumope- 8. Cathin A. Extremely long hospitalitations of ritoneo, puede colocarse un segundo newborns in the Unied States. Data descrip- drenaje peritoneal en el lado contrario tions, dilemmas. J Perinatol 2006;26:742-748 © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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