1. NEOPLASIAS MIELOIDES La célula progenitora común de todas las neoplasias mieloides es un precursor mieloide que en condiciones normales da lugar a las células mieloides diferenciadas (eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas). Existen 3 formas generales:

2. Leucemia mieloide aguda:quese caracteriza por la acumulación medular de células mieloides inmaduras. Sindromesmielodisplasicos: que se caracteriza por una hemopoyesis ineficaz y las consiguientes citopenias. Sindromesmieloproliferativos crónicos: cararacterizados por un aumento de la producción de células mieloides con diferenciación terminal

6. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Es una enfermedad neoplasica que se produce por sustitución de la m.o. normal por mas de un 20% de blastos de las lineas mieloides precoces (indiferenciados).Supresion de la hematopoyesis normal, anemia, neutropenia y trombocitopenia. Afecta sobre todo a adultos de 15 a 39 años. Son tipicas las translocaciones,delecciones o monosomías de los cromosomas. Se puden afectar bazo, higado y ganglios. Fatiga, fiebre ,hemorragias espontaneas de la piel y mucosas. CID (procoagulantes).

14. SINDROMES MIELODISPLASICOS Son un grupo de trastornos clonales de las celulas madre caracterizados por defectos en la maduracion celular. Hematopoyesis ineficaz con riesgo a LMA. Las celulas madre conservan la capacidad de diferenciarse a hematíes,granulocitos y plaquetas, la diferenciacion es ineficaz y desordenada. M.O. hiper o normocelular, pero en sangre perifericapancitopenia. Idiopatico o primario y el secundario a tto.

19. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS La diana es una celula progenitora pluripotencial que da lugar a celulas mieloides y linfoides. La diferenciación terminal no esta inicialmente afectada. M.O. hipercelular. Elevacion de los recuentos celulares en sangre periferica. Hematopoyesis extramedular.Bazo. Hallazgos inespecificos. Comprende:

20. Leucemia mieloide cronica LMC. Policitemia vera PCV Trombocitosis esencial Mielofibrosis primaria

21. LMC Afecta a adultos de 25 a 60 años.En el 90% t(9:22) que origina el cromosoma Filadelfia (oncogen que determina un aumento de la actividad tirosina cinasa M.O. celularidad del 100%. Sangre P. Leucocitosis mayor de 100,00 Hematopoyesis extramedular. Anemia leve a moderada. Fiebre.Dolor en el cuadrante superior izquierdo por la esplenomegalia. Fase estable, acelerada y crisis blastica.

26. PCV Es una neoplasia originada en las celulas madres mieloides multipotenciales y caracterizada por aumento de la proliferacion y produccion de elementos eritroides, granulociticos y megacariocitos. En Sangre P. Eritrocitosis (policitemia9, con granulocitosis y trombocitosis. M.O.Hipercelular. En sangre p. plaquetas gigantes y fragmentos de megacariocitos. Fibrosis, hematopoyesis extramedular, hepatoesplenomegalia. Pacientes pletoricos y cianoticos Leucocitosis.Plaquetas mayor 500,000.

30. TROMBOCITOSIS ESENCIAL Trastorno de las celulas madres hematopoyeticas caracterizado por un aumento de la proliferacion y produccion de elmentosmegacariociticos.Plaquetas Mayores a 600,000.Este Dx. Se realiza exclusion. Aumento leve a moderado de la celularidad M.O. Aumento de megacariocitos, grandes. En sangre p. plaquetas grandes Trombosis y hemorragia.

34. MIELOFIBROSIS PRIMARIA Progresion precoz a una fibrosis medular (mielofibrosis). Hematopoyesis extramedular. En el inicio M.O.hipercelular, luego hipocelular Osteoesclerosis. En sangre p. precursores eritroide y granulocitico (leucoeritroblastosis) eritrocitos en forma de lagrima (dacriocitos). Plaquetas muy grandes con basofilia

39. BAZO Esplenomegalia: Esplenitis inespecifica, estados congestivos, T. linfohematogenos, sepsis, esferocitosis hereditaria Hiperesplenismo:Esplenomegalia, reduccion de uno o varios elementos de la sangre (secuestro).Correcion de las citopenias luego de esplenectomías. Rotura:mononucleosis infecciosa, malaria, fiebre tifoidea y neoplasias linfoides. Neoplasias:Fibroma,hemangiomas, leucemias,linfomas, metastasis en neoplasias avanzadas.

45. TIMO Hiperplasia Timica:Se aplica a la aparicion de centros germinales de linfocitos B en el timo.Es mas frecuente en la miastenia gravis, LES, enfermedad de Graves.pued confundirse con un timoma. Timomas: son neoplasias de celulas epiteliales timicas de la medular o cortical. Timomas benignos y malignos. Se parecen a los carcinomas escamosos. Son tumores de adultos, el 30 a 45 % se presenta con miastenia gravis.

49. Trastornos de los eritrocitos

50. Anemias Es una reduccion de la capacidad de transporte de oxigeno, generalmente debida a la reduccion de la masa de hematíes circulantes, se refleja porun hematocrito y una concentracion de Hb bajos.

51. Anemia por perdida de sangre. Hemorragia aguda Hemorragia cronica: cuando las reservas de hierro estan consumidas (anemia ferropenica)

53. Anemias hemoliticas Destruccion prematura de los hematíes,laacumulacion de catabolitos de la Hb(bilirrubina) yaumento marcado de la eritropoyesis con reticulocitosis asociada. Hemolisis intravascular:pr causa mecanica o por complemento. Hemolisis extravascular macrofagos en el bazo

55. Esferocitosis hereditaria Trastorno autosomico dominante, en el que los defectos de las proteínas de la membrana del citoesqueleto del hematíe hacen a los eritrocitos esfericos, menos deformables y vulnerables alsecuestro y destruccionesplenicos.

57. Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa En este estadoel estrés oxidativo induce la desnaturaliazacion de la Hb.LaHb alterada precipita como cuerpos de Heinz, que se unen a la membrana interna de lacelula,reducen su deformabilidad y aumentan la susceptibilida por los macrofagosesplenicos. Los cuerpos de Heinz dañan la membrana de los eritrocitos lo suficiente como para producir hemolisisisintravascular y extravascular.

59. Anemia drepanocitica Es una hemoglobinopatía hereditaria que es consecuencia de la sustitucion de la valina por el acido glutamico en la posicion 6 de la cadena beta de la globina. La hbS desoxigenada sufre agregacion y polimerizacion en unas cadenas rigidas que dan una forma de hoz a los eritrocitos. Hemolisis cronica Oclusiones microvasculares Esplenomegalia en la infancia luego cicatrizacion La M.O. hiperplasia normoblastica. Hiperbilrrubinemiacronica Episodios dolorosos de necrosis isquemica en los huesos,pulmoneshigado,cerebro

66. Sindromestalasemicos Trastornos mendelianos que reducen de la sintesis de las cadenas alfa o beta de la globina.Las cadenas beta estan codificadas por un unico gen en el cromosoma11,las cadenas alfa por 2 genes estrechamente relacionados en el cromosoma 16. Las consecuencias de la disminucion de la sintesis de una cadena de globina derivan tanto de una baja Hb intracelular (hipocromía)como de un exceos relativo de la otra cadena.

67. La clasificacion de la beta -talasemia: Talasemia mayor: Hb de 3 a6 g/dl. Anisocitosis, hematíes microciticos, hipocromicos. Talasemia menor, suelen ser asintomaticos. Talasemia intermedia. Alfa- talasemia: estado de portador silente, riesgo de alfa talasemia, enfermedad de la Hb H, Hidropsfetalis

71. Hemoglobinuria paroxistica nocturna Caracterizada por hemolisis . Defecto adquridp de la membrana.Loshamaties tiene un aumento de sensibilidad a la lisis mediada por el complemento

72. Anemias hemoliticas autoinmunes Se deben a autoanticuerposantieritrocitario. Anticuerpo caliente, aglutininas frías, Hemolisinas frías. Rueba de Coombs directo, que detecta anticuerpos y complemento sobre los hematíes

73. Anemia por disminucion de la eritropoyesis ANEMIA MEGALOBLASTICA: deficit de vit. B12 o de acido folico.Megaloblasto. Eritropoyesis ineficaz. Anisocitosis marcada.Granulopoyesis anormal con metamielocitos gigantes y neutrofiloshipersegmentados

78. Anemia por deficit de vit B12: anemia perniciosa El deficit de vit B12 puede producirse por varios mecanismos: . Aclorhidria, gastrectomía (perdida de factor intrinseco), sindromesmalabsortivos, aumento de requerimiento La anemia perniciosarpta autoinmune frente a las celulas parietales, que da lugar gastritis atrofica, seguidode una deficiencia en la produccion del factor intrinseco

81. Anemia por deficiencia de folato Induce una anemia megaloblastica indistinguible de la que se observa en el deficit de vit B12. Ingestainadecuada Aumento de la demanda, embarazo Administracion de antagonistas del folato. Metrotexate.

82. Anemia ferropenica Ladeficiencia de hierro. 10 y 20 mg de hierro al día. Debido a que la ferritina sericaderivadedel hierro del pool de almacenamiento, su nivel indica las reservas de hierro en el organismo Hipocromía poiquilocitosis M.O. hiperplesia leve de normoblastos

84. Anemia aplasica Se caracteriza poe un fallo o supresión de las celulas progenitoras mieloides pluripotente, neutropenia anemia y trombocitopenia (pancitopenia). Farmacoamielotoxicos Irradiacion corporal Infecciones, anemia de Fanconi