ANEMINA APLASICA

2.  La aplasia medular es una insuficiencia medular que se caracteriza por
la desaparición total ( aplasia severa) o parcial ( aplasia moderada) de
los precursores hematopoyéticos en la medula ósea.
 Lo que da lugar a una pancitopenia en sangre periférica.

3.  Existen raras formas congénitas de aplasia medular como es la anemia
de Fanconi,pero la mayoría son adquiridas por fármacos, tóxicos o
radiaciones.
 En el 50 % de los casos el origen es idiopático, el pronostico y
tratamiento depende de la severidad de la aplasia.
 En este tema de hipoplasia medular también se incluye la insuficiencia
medular selectiva de precursores de la serie roja llamada
eritroblastopenia, que puede ser congénita Anemia de Blackfan-
Diamond o adquirida con frecuencia asociada a timoma.

4. En que consiste la aplasia medular?
 Ausencia de tejido hematopoyético en la medula ósea que es
substituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica , la
alteración puede afectar tanto a la célula stem como del
microambiente que la sustenta.

5. Congénita
⦿Anemia de Fanconi
⦿Aplasia asociada a
disqueratoris congénita
( muy poco importante)
Adquirida
⦿Idiopática en el 50%
de los casos, la mas
importante y
frecuente.
⦿Por radiaciones
⦿Por mecanismo
inmunologico
⦿Por enfermedades
infecciosas como son:
parvovirus b 19, VEB,
VHC etc.

6. ⦿Por fármacos (
AINEs, Corticoides,
Cloramfenicol, an
tidiabeticos,
citostaticos.
⦿Por factores toxico
ambientales,
benzol,( gomas
pinturas, barnices)
insecticidas o
pesticidas
⦿Organos fosforados
⦿Por causas
metabolicas como
pancreatitis,
embarazo.

7. Anemia de Fanconi.
 Es un cuadro congénito definido por la triada de pancitopenia, roturas
cromosómicas y anomalías físicas ( 60% malformaciones de los
huesos del carpo) pulgar hipoplásico, de los brazos, microcefalia,
estrabismo, anomalías Renales, riñón en herradura, agenesia o ectopia
renal, hiperpigmetación cutánea, etc.
 Puede transformarse en leucemia aguda y el tratamiento de elección
es el TMO alogénico.

8. Síndrome anémico.
⦿Síndrome infeccioso por gérmenes atípicos que pueden ser
de la propia flora en localizaciones atípicas. (p.e. no habrá
condansación en una neumonía porque no hay leucocitos
para ello.
⦿ Síndrome hemorrágico variable desde petequias hasta
hemorragia cerebral.

9. Puede se grave o severa:
 Criterios hemoperiféricos al menos deberá presentar 2 de 3.
 Neutrófilos menores a 0.5 x 10 a la 9/l
 Plaquetas de menos de 20,000.
 Reticulocitos corregidos menores a 0.5%
 En MO mas de 25 % de tejido hematopoyético en la
celularidad total de la MO ( que será sustituido por
adipocitos, fibroblastos, etc).

10. ⦿ Biopsia de medula ósea ya que esta prueba
permite el diagnostico diferencial de las
pancitopenias ( leucemia oligoblastica,
aplasia medular, sindrome mielodisplasico
hipoplasico, sindrome mieloproliferativo,
hiperesplenismo, anemia megaloblástica,
infiltración a MO por tumores sólidos, y por
leucemias o linfomas etc.)

12. ⦿ Quitar la causa
siempre que se
pueda.
⦿ Tratamiento de
soporte
hematológico que
consiste en corregir
los efectos de la
anemia, leucopenia y
trombocitopenia.
⦿ Si el individuo es
candidato a TMO no
debe recibir
transfusiones de
sangre de los
familiares.

13. ⦿Tratamiento
específico:
depende de la
severidad de la
aplasia.
⦿Grave: TMO
alogénico.
⦿Siempre que tenga
menos de 45 años y
donante
histocompatible.

14. ⦿Si no hay donante:
⦿O el paciente es
mayor de 45 años.
⦿Globulina
antilinfocitica
(ALG) o
antitimocítica
(ATG) o
Ciclosporina A
(CsA) o bien
prednisona en dosis
altas, en este
orden, o
asociando los tres.

15. ⦿Aplasia moderada:
⦿Plantear soporte hematológico , factores de
crecimiento o inmunomoduladores
⦿Antes se utilizaba oximetolona (anabolizantes)

16. Aplasia pura de serie roja
Es un síndrome raro que se caracteriza por anemia ,reticulocitopenia,
disminución o ausencia de precursores eritroides en la MO, siendo la
celularidad normal en lo que respecta a las otras series hematopoyéticas,
además la EPO esta elevada para tratar de compensar este déficit eritroide.
Se clasifica en:
 Congénitas: Anemia de Blackfan-Diamond, o eritrogénesis imperfecta.
 Adquiridas: idiopáticas, secundarias a: Timoma del 30 a 50% de las
secundarias.
 Infección por parvovirus B 19, afecta especialmente a paciente
con anemia hemolítica.

17.  Es una disminución de los precursores eritroides ( anemia y
reticulocitopenia) con aumento de la EPO. Hay muerte acelerada (
apoptosis).
 Es posible que intervenga un mecanismo autoinmune, se manifiesta
en los primeros 18 meses de vida, y al igual que la anemia de
Fanconi, se asocia a alteraciones cromosómicas y a trastornos físicos
aun que en menor grado.
 La clínica es un síndrome anémico mas hepatoesplenomegalia para
compensar la eritropoyesis. El tratamiento inicial es a base de
esteroides y de transfusiones ( OJO CON LA HEMOCROMATOSIS)
damos quelantes de hierro como desferoxamina, en enfermos
resistentes a esteroides (20%) debe plantearse el TMO.

18.  Es la más frecuente causa de aplasia pura de serie roja en el adulto
(30-50% de los casos), pero en cambio solo el 1% de los enfermos
con Timoma desarrollan eritroblastopenia.
 El mecanismo es inmune, ( Auto-Ac IgG frente al eritroblasto o a
la EPO).
 El tratamiento es timectomía ( 25 % de los pacientes responden a la
misma), esteroides o inmunosupresores.