para poder ver todas los tipos de paralisis infantil

1. Parálisis Cerebral Infantil
Pediatria I
Johny Fattaleh
Dr. Julio Cesar Ortega
UNAH-VS

2. Definición
• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de
síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo
cerebral.
• Puede tener un origen
• Malformativo
• Genético
• Metabólico
• Isquémico
• infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.

3. • Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La PC se suele asociar a:
• Epilepsia
• Anomalías del habla
• Visuales e intelectuales
Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas
motores cerebrales.

4. EPIDEMIOLOGÍA
• La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora
de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000.
• En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron
características que apuntaban a factores prenatales como causa de la
alteración del desarrollo cerebral.

5. ETIOLOGÍA
• Un considerable número de niños con PC tenía anomalías congénitas
asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC).
• Menos del 10% de los niños con PC tenía evidencia de asfixia intraparto.
• La exposición intraútero a infecciones maternas:
1. Corioamnionitis
2. Inflamación de las membranas placentarias
3. Inflamación del cordón umbilical
4. Mal olor del líquido amniótico
5. Sepsis materna
6. Temperatura > a 38 ºC durante el parto
7. Infección del tracto urinario
• Riesgo de PC en lactantes de peso
normal al nacer.

6. Prevalencia
• PC en los RNDBPAN es >.
• Peso inferior a 1.000 g
• Principalmente a causa:
Hemorragia intracerebral
Leucomalacia periventricular (LPV).
• Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un
hallazgo clínico precoz en estos lactantes.

7. ¿Que alteraciones?
• Las alteraciones de la sustancia blanca:
o Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular
o Presencia de cambios quísticos
o Dilatación ventricular
o Adelgazamiento del cuerpo calloso
• En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que
alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 años de vida.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
• Patrón de afectación neurológica
• Su neuropatología
• Su etiología
• La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la
taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas.
• La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del
desarrollo:
1. Retraso mental
2. Epilepsia
3. Anomalías visuales
4. Auditivas
5. habla, cognitivas y conductuales.

9. Hemiplejía espástica
• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado
afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz.
• El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la
manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida.
• La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia
de circunducción.

10. Causas
• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo
intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en
especial con anticuerpos anticardiolipina.

11. Neuropatologia
• Ictus intrauterino o neonatal.

12. Diagnostico
• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano
y la uña del pulgar.
• La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y
produce una deformidad en equino-varo del pie.
• Se puede observer:
 clonus aquileo
 signo de Babinski
 reflejos tendinosos profundos exaltados
 debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.

13. • Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un
trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o
segundo ano de vida.
• Alrededor del 25% presenta:
1. anomalias cognitivas
2. incluido retraso mental.

14. Diplejia espástica
• Consiste en espasticidad bilateral de las
extremidades inferiores.
• La diplejia espastica grave se caracteriza por
atrofia e hipodesarrollo de las extremidades
inferiores con un crecimiento desproporcionado
por desarrollo normal de la parte superior del
tronco.
• El desarrollo intelectual suele ser normal en estos
pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es
minima.

15. Causa
•Leucomalacia periventricular

16. Neuropatología
• El hallazgo mas frecuente es una
leucomalacia periventricular

17. Diagnostico
• La exploración del niño revela:
• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados
• clonus aquileo
• signo de Babinski bilateral.
• Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una
postura en tijera.
• Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de
equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies.
• El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante
afectado empieza a gatear.
• El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las
piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar
de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.

18. • La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia
blanca y para excluir otras lesiones cerebrales.
• La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias
regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la
diplejía espastica.

19. Tetraplejia espástica
• Es la forma mas grave de PC debido a la
intensa afectación motora de las cuatro
extremidades y la elevada incidencia de
retraso mental y crisis comiciales.
• Las dificultades para la deglución son
frecuentes como consecuencia de
parálisis bulbar supra nuclear, lo que
suele provocar pneumonia por
aspiracion.

20. Causas
• Isquemia
• Infección
• Endocrinológico
• Metabólico
• Genético
• Desarrollo

21. Neuropatologia
1. LPV grave
2. Encefalomalacia cortical multiquistica.
• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo:
• alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).
• Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden
clasificarse como portadores de PC mixta.

22. Diagnostico
• La exploración neurológica muestra un:
• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
• disminución de los movimientos espontaneos
• reflejos exaltados
• respuestas plantares extensoras.
• Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las
rodillas y los codos.

23. PC atetoide
• también denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos
frecuente que la parálisis cerebral espástica.
• Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la
modulación de la voz esta alterada.
• La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen
la lengua fuera de la boca.

24. Causas
• La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles
elevados de bilirrubina.
• La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios
basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico
como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.

25. Neuropatologia
• Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el
tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.
• La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se
relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el
talamo ventrolateral.
• Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica
denominada status marmoratus en los ganglios basales.

26. Diagnostico
• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un
pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos
desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia.
• Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las
crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes.
• La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los
musculos orofaringeos.

27. Diagnostico definitivo para PC
• RM
• TC
• Posiblemente las pruebas metabólicas
• La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con
malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos
metabólicos.
• La RM es mucho mas sensible que laTC.

28. Tratamiento
• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:
• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,
• Logopedas
• trabajadores sociales
• educadores y psicólogos
• Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo
de adaptacion consistente en:
• Andadores
• bastones o estructuras de bipedestacion.
• Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica:
• Levodopa
• Carbamazepina
• Trihexifenidilo.

29. • Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores
o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:
• realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo
muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o
una transposicion y liberacion del psoas.
• La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales,
consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía
espastica grave.

30. • La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica
puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.
• Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los
movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional
del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es
efectiva en pacientes de todas las edades.
• Los ninos con tetraplejia necesitaran:
• silla de ruedas con motor
• dispositivos de alimentacion especiales
• maquinas de escribir modificadas
• sistemas de sedestacion especialmente disenados.

31. • Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
• Dantroleno sódico
• Benzodiazepinas
• Baclofeno.
• Pueden tener efectos adversos como:
• sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.
• El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con
espasticidad grave.

32. • La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el
tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en
muchos pacientes.
• La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien
reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los
pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con
anticolinergicos.

36. GRACIAS