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Encefalopatia No
Progresiva
Carlos AndresVera Aparicio
Residente de 3 año
Postgrado de puericultura y Pediatria ULATachira
Definición
• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de síndromes
motores secundarios a alteracio...
Definición Neurologia pediatrica España:
• En la actualidad existe un consenso en considerar la parálisis cerebral con un
...
• Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La ENP se suele asociar a:
• Epilepsia
• Anomalías del ...
• a- Cuadriplejía: Están afectados los cuatro miembros.
• b- Tetraplejía: Afectación global incluyendo tronco y las cuatro...
EPIDEMIOLOGÍA
• La ENP es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora
de inicio en la infancia, con un...
Las causas de la Parálisis Cerebral
Causas prenatales
1- Anoxia prenatal.
2- Hemorragia cerebral prenatal.
3- Infección pr...
Prevalencia
• Peso inferior a 1.000 g
• Principalmente a causa:
Hemorragia intracerebral
Leucomalacia periventricular (L...
¿Que alteraciones?
• Las alteraciones de la sustancia blanca:
o Pérdida de volumen de la sustancia blanca periventricular
...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La ENP se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
• Patrón de afectación...
Hemiplejía espástica
• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado
afectado y muestran preferencia po...
Causas
• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo
intrauterino o perinatal relacionados con t...
Diagnostico
• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano
y la uña del pulgar....
• Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un
trastorno convulsivo que generalmente se desa...
Diplejia espástica
• Consiste en espasticidad bilateral de las
extremidades inferiores.
• La diplejia espastica grave se c...
Neuropatología
• El hallazgo mas frecuente es una
leucomalacia periventricular
Diagnostico
• La exploración del niño revela:
• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados
• clonu...
Tetraplejia espástica
• Es la forma mas grave de Leucomalacia
periventricular
• debido a la intensa afectación motora de
l...
Causas
• Isquemia
• Infección
• Endocrinológico
• Metabólico
• Genético
• Desarrollo
Neuropatologia
1. LPV grave
2. Encefalomalacia cortical multiquistica.
• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo...
Diagnostico
• La exploración neurológica muestra un:
• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
• disminu...
ENP Atetoide
• También denominada ENP coreoatetoide o extrapiramidal, es menos
frecuente que la parálisis cerebral espásti...
Causas
• La ENP atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles
elevados de bilirrubina.
• La ENP extrap...
Neuropatologia
• Esta forma de ENP tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el
tipo que mas se asocia a asfixi...
Diagnostico
• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un
pobre control de la cabeza con ...
Diagnostico definitivo para ENP
• RM
• TC
• Posiblemente las pruebas metabólicas
• La evaluación genética debe considerars...
ENP: Discinética
• La que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos .
• Se caracteriza por u...
ENP atáxica
• Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la
hipotonía; el síndrome cerebelos...
ENP hipotónica
• Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con
hiperreflexia osteotendinosa, que persis...
Tratamiento
• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:
• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,
• Log...
• Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores
o signos de luxacion de cadera, debe consid...
• La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica
puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia...
• Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
• Dantroleno sódico
• Benzodiazepinas
• Baclofeno.
• Puede...
• La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el
tratamiento de la espasticidad, consigue result...
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Encefalopatia no progresiva

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Encefalopatia no progresiva, paralisis cerebral motora. una patologia que ermite intervenir para disminuir secuelas

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Encefalopatia no progresiva

  1. 1. Encefalopatia No Progresiva Carlos AndresVera Aparicio Residente de 3 año Postgrado de puericultura y Pediatria ULATachira
  2. 2. Definición • Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral. • Es un trastorno del tono postural y del movimiento de carácter persistente (pero no invariable), secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro • Puede tener un origen • Malformativo • Genético • Metabólico • Isquémico • infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.
  3. 3. Definición Neurologia pediatrica España: • En la actualidad existe un consenso en considerar la parálisis cerebral con un nuevo nombre Encefalopatia no progresiva: como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años. • El trastorno motor de la ENP con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia 1,2,3. • La prevalencia global de ENP se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.
  4. 4. • Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática. • La ENP se suele asociar a: • Epilepsia • Anomalías del habla • Visuales e intelectuales Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales.
  5. 5. • a- Cuadriplejía: Están afectados los cuatro miembros. • b- Tetraplejía: Afectación global incluyendo tronco y las cuatro extremidades, con un predominio de afectación en miembros superiores. • c- Triplejía: Afectación de las extremidades inferiores y una superior. • d- Diplejía: Afectación de las cuatro extremidades con predominio en extremidades inferiores. • e- Hemiplejía: Está tomado un solo lado del cuerpo (hemicuerpo), y dentro de este el más afectado es el miembro superior. • f- Doble hemiplejía: Cuando existe una afectación de las cuatro extremidades, pero mucho más evidente en un hemicuerpo, comportándose funcionalmente como una hemiparesia. • g- Paraplejía: Son muy poco frecuentes, se afectan solo los miembros inferiores. • h- Monoplejía: Se afecta un solo miembro (brazo o pierna), estos casos son poco comunes.
  6. 6. EPIDEMIOLOGÍA • La ENP es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000. • En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.
  7. 7. Las causas de la Parálisis Cerebral Causas prenatales 1- Anoxia prenatal. 2- Hemorragia cerebral prenatal. 3- Infección prenatal. 4- Factor Rh (incompatibilidad madre- feto). 5- Exposición a radiaciones. 6- Ingestión de drogas o tóxicos 7- Desnutrición materna (anemia). 8- Amenaza de aborto. Causas perinatales. 1- Prematuridad. 2- Bajo peso al nacer. 3- Hipoxia perinatal. 4- Trauma físico directo durante el parto. 5- Mal uso y aplicación de instrumentos 6- Placenta previa o desprendimiento. 7- Parto prolongado y/o difícil. 8- Presentación pelviana con retención de cabeza. 9- Asfixia por circulares al cuello (anoxia). Causas posnatales 1- Traumatismos craneales. 2- Infecciones 3- Intoxicaciones (plomo, arsénico). 4- Accidentes vasculares. 5- Epilepsia. 6- Fiebres altas con convulsiones. 7- Accidentes por descargas eléctricas. 8- Encefalopatía por anoxia.
  8. 8. Prevalencia • Peso inferior a 1.000 g • Principalmente a causa: Hemorragia intracerebral Leucomalacia periventricular (LPV). • Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clínico precoz en estos lactantes.
  9. 9. ¿Que alteraciones? • Las alteraciones de la sustancia blanca: o Pérdida de volumen de la sustancia blanca periventricular o Presencia de cambios quísticos o Dilatación ventricular o Adelgazamiento del cuerpo calloso • En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una ENP a los 2 años de vida.
  10. 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • La ENP se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con: • Patrón de afectación neurológica • Su neuropatología • Su etiología • La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas. • La ENP también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo: 1. Retraso mental 2. Epilepsia 3. Anomalías visuales 4. Auditivas 5. habla, cognitivas y conductuales.
  11. 11. Hemiplejía espástica • Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz. • El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida. • La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunducción.
  12. 12. Causas • Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina. • Ictus intrauterino o neonatal.
  13. 13. Diagnostico • La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar. • La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie. • Se puede observer:  clonus aquileo  signo de Babinski  reflejos tendinosos profundos exaltados  debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
  14. 14. • Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo año de vida. • Alrededor del 25% presenta: 1. anomalias cognitivas 2. incluido retraso mental.
  15. 15. Diplejia espástica • Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. • La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco. • El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima. • Causa : Leucomalacia periventricular
  16. 16. Neuropatología • El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular
  17. 17. Diagnostico • La exploración del niño revela: • espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados • clonus aquileo • signo de Babinski bilateral. • Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera. • Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies. • El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear. • El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.
  18. 18. Tetraplejia espástica • Es la forma mas grave de Leucomalacia periventricular • debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales. • Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion.
  19. 19. Causas • Isquemia • Infección • Endocrinológico • Metabólico • Genético • Desarrollo
  20. 20. Neuropatologia 1. LPV grave 2. Encefalomalacia cortical multiquistica. • Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo: • alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes). • Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de ENP mixta.
  21. 21. Diagnostico • La exploración neurológica muestra un: • aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades • disminución de los movimientos espontaneos • reflejos exaltados • respuestas plantares extensoras. • Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.
  22. 22. ENP Atetoide • También denominada ENP coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica. • Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada. • La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca.
  23. 23. Causas • La ENP atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina. • La ENP extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
  24. 24. Neuropatologia • Esta forma de ENP tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal. • La ENP extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral. • Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.
  25. 25. Diagnostico • Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia. • Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes. • La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos.
  26. 26. Diagnostico definitivo para ENP • RM • TC • Posiblemente las pruebas metabólicas • La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos. • La RM es mucho mas sensible que laTC.
  27. 27. ENP: Discinética • La que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos . • Se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. • En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas formas clínicas: • a) forma coreoatetósica, (corea, atetosis, temblor); • b) forma distónica, y • c) forma mixta, asociada con espasticidad. • Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.
  28. 28. ENP atáxica • Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía; el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad. • Se distinguen tres formas clínicas: • diplejía atáxica. • ataxia simple y • el síndrome de desequilibrio. • A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis. • Los hallazgos anatómicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.
  29. 29. ENP hipotónica • Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.
  30. 30. Tratamiento • Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como: • terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, • Logopedas • trabajadores sociales • educadores y psicólogos • Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en: • Andadores • bastones o estructuras de bipedestacion. • Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica: • Levodopa • Carbamazepina • Trihexifenidilo.
  31. 31. • Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la: • realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas. • La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.
  32. 32. • La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles. • Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades. • Los ninos con tetraplejia necesitaran: • silla de ruedas con motor • dispositivos de alimentacion especiales • maquinas de escribir modificadas • sistemas de sedestacion especialmente disenados.
  33. 33. • Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad: • Dantroleno sódico • Benzodiazepinas • Baclofeno. • Pueden tener efectos adversos como: • sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno. • El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.
  34. 34. • La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes. • La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con anticolinergicos.
  35. 35. GRACIAS

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