2. EPIDEMIOLOGÍA
• 8% de tumores ginecológicos
– 90% carcinoma epidermoide
• INCIDENCIA .5 -3 casos por 100.000
– Mayores de 75 años: 20 de cada 100.00
– .1% de mortalidad
3. FACTORES DE RIESGO
• EDAD
– 7ma decada de la vida
– 10% en menores de
50 años
• RAZA
4. • ANTECEDENTES • FACTORES
– Tabaquismo GINECOLÓGICOS
– Lesiones en vulva – Nuliparidad y
– Inmunosupresores menopausia temprana
– Radiación – CaCu aumenta una
40%
5. • SÍFILIS Y • NEOPLASIA
ENFERMEDADES VULVAR
GRANULOMATOSAS INTRAEPITELIAL
• VPH – Aumento de la
– 30% en cáncer vulvar incidencia
– 3.8% con tratamiento
– 87% sin tratamiento
7. TIPOS DE CANCER DE VULVA INVASOR
• TIPO PORCENTAJE
ESCAMOSO 92%
MELANOMA 2-4%
• CELULAS BASALES 2-3%
GLANDULA DE BARTOLINO 1%
METASTASICO 1%
VERRUCOSO <1%
SARCOMA <1%
8. TNM
• Primary tumor (T)
• TX: Primary tumor cannot be assessed
• T0: No evidence of primary tumor
• Tis/0: Carcinoma in situ (preinvasive carcinoma)
• T1/I: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or less in
greatest dimension
– T1a/IA: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or
less in greatest dimension, and with stromal invasion no greater than
1 mm.
– T1b/IB: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or
less in greatest dimension, and with stromal invasion greater than 1
mm.
• T2/II: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, more than 2 cm
in greatest dimension
• T3/III: Tumor of any size with contiguous spread to the lower urethra and/
or vagina or anus
• T4/IVA: Tumor invades any of the following: upper urethra, bladder
mucosa, rectal mucosa, or is fixed to the pubic bone
11. CARCINOMA ESCAMOSO
• 90-92% de los canceres invasores de vulva
se divide en:
• carcinoma basaloide
• carcinoma verrucoso
son multifocales, en mujeres jovenes,
relacionado con VPH
• carcinoma escamoso queratinizante
unifocal, mujeres mayores, no relacionado con
VPH.
12. CARCINOMA ESCAMOSO MICROINVASOR
• Una lesión < 2 cm de diámetro con <1 mm de
invasión estromal
• la profundidad de la invasión del estroma se
mide verticalmente desde la unión epitelio-
estromal de la papila dérmica mas superficial,
hacia el punto mas profundo de invasión
estromal.
• cuando el tumor invade <1 mm, son
extremadamente raras las metástasis en
ganglios linfáticos inguinales. pero cuando la
invasión es >1 mm hay un riesgo significativo
de metastasis.
13. Hallazgos Clínicos
• generalmente afecta a mujer
posmenopausica ( 65 años )
• podría haber historia de larga duración de un
trastorno intraepitelial vulvar asociado
• 27% de pacientes con cáncer de vulva tienen
una segunda neoplasia maligna primaria
• la mayoría de estos segundos canceres esta
relacionado con el tabaco o VPH
14. • mayoría pacientes son asintomáticas al momento del
diagnostico
• puede haber prurito vaginal y nódulo o masa presente
• menos frecuentes:
• sangrado o lesión ulcerada
• secreción
• disuria
• ( en ocasiones el síntoma inicial puede ser una gran
metástasis en ingle )
•
15. • En la exploración física, el carcinoma de vulva
es habitualmente elevado, y puede tener una
apariencia carnosa, ulcerada, leucoplasica o
verrucosa.
• puede estar pigmentado, rojizo o blanquecino
• puede ser doloroso o indoloro
• HAY QUE BIOPSIAR CUALQUIER LESION DE
VULVA!
16. • La mayoría de los carcinomas escamosos de
vulva son en labios mayores y menores (60%)
• clítoris (15%)
• periné ( 10%)
• pueden ser muy extensos o multifocales
• exploración exhaustiva
• explorar cuidadosamente ganglios linfáticos de
la ingle
• muestra cervical para citología
• colposcopia de cuello y vagina, porque suele
asociarse a otras neoplasias genitales.
17. DIAGNOSTICO
• Biopsia en cuña
• si la lesión es de 1 cm, realizar
resección-biopsia
• clínica
• cualquier lesión verrucosa
confluente requiere una biopsia
antes de iniciar el tratamiento
medico o ablativo
18. Vías de diseminación
• Extensión directa: Afecta a
estructuras adyacentes como la
vagina, la uretra y el ano.
• Embolizacion linfática: a los
ganglios locales inguinales y a los
femorales
• diseminación hematogena: con
metástasis a distancia, pulmones,
hígado y hueso.
•
19. • Las metástasis linfáticas pueden aparecer precozmente en
el curso de la enfermedad
• El 12% de los tumores T1 tienen metástasis locales
• Se han descrito metástasis en los ganglios femorales sin
afección de los inguinales.
• desde los ganglios inguinofemorales, el cáncer se disemina
hacia los pélvicos, sobre todo al grupo iliaco externo
• se han descrito vías linfáticas directas desde el clítoris y las
glándulas de bartolino hacia los ganglios pélvicos
• La incidencia general de metástasis en los ganglios
linfáticos inguinofemorales es de cerca del 30%
• Las metástasis en los ganglios pélvicos aparecen en el 12
% de los casos
21. Pronostico y supervivencia
• El pronostico de los pacientes con enfermedad en estadio
precoz generalmente es muy bueno.
• El factor pronostico aislado mas importante es el estado
de los ganglios linfáticos.
• Mas de 1/3 de las recurrencias se presenta a los 5 años o
mas, después del tratamiento inicial.
• Las pacientes con ganglios linfáticos negativos tienen
una tasa de supervivencia a los 5 años de un 90%
• Las pacientes con ganglios linfáticos positivos tienen una
tasa de supervivencia a los 5 años de un 50%
• El numero de ganglios positivos es de suma importancia
22. • Contribuyen al riesgo de afectación
linfática:
• grado histológico
• grosor tumoral
• la profundidad de la invasión del estroma
• afectación del espacio linfovascular
• ploidia tumoral
23. TRATAMIENTO
• Pacientes con enfermedad operable: vulvectomia radical
y disección inguinal en bloque con o sin linfadenectomia pélvica
varios factores han llevado a modificaciones de este plan:
4. un porcentaje cada vez mayor de pacientes con enfermedad en
estadio temprano tienen tumores T1.
5. era preocupante la morbilidad posquirúrgica y la hospitalización
a largo plazo asociadas a la disección radical en bloque.
6. ha aumentado la preocupación por las consecuencias
psicosexuales de la vulvectomia radical.
•
24. • Es necesario valorar cada lesión primaria de
forma individual, así como los ganglios
linfáticos inguinales.
• Antes de iniciar un tratamiento, se realizara una
colposcopia que incluya cuello del útero, vulva
y vagina.
•
25. TRATAMIENTO DE LA LESIÓN PRIMARIA: CÁNCER DE VULVA
• Individualizado ( T1 )
PRECOZ
• debe realizarse la cirugía mas
conservadora compatible con
la curación de la enfermedad.
• vulvectomia radical
• resección en bloque
• escisión radical local ( T1 )
26. • resección radical local es una opción quirúrgica
segura, independientemente de la profundidad de
la invasión.
• márgenes quirúrgicos de 1 cm libre de tumor en
la pieza vulvar resultaron una tasa alta de control
local.
• lesiones de la línea media suponen un reto por su
proximidad al clítoris, uretra y ano.
• tumores que afectan a clítoris, cualquier manejo
quirúrgico traerá consecuencias psicosexuales
• pacientes jóvenes con lesiones periclitorideas, la
lesión puede tratarse con radioterapia de campo
restringido, junto con quimioterapia
sensibilizadora.
27. CANCER DE VULVA T2 Y T3
• La tasa de recurrencia local en pacientes con
tumores T2 tratadas con cirugía
conservadora es idéntica que la de las
pacientes con tumores T1, siempre que los
márgenes quirúrgicos sean de 1 cm.
• tratar de conservar vulva en pacientes
jóvenes.
28. • los tumores susceptibles de disección mas
conservadora son los que afectan a la mitad
anterior de la vulva, en los que será mas
factible la preservación del clítoris y del monte
de Venus.
• pacientes con lesiones T2 y T3 mas
avanzadas, el tratamiento es vulvectomia
radical con linfadenectomia inguinofemoral
bilateral o quimiorradiacion.
• si la enfermedad afecta, uretra, vagina o ano,
puede ser necesaria la resección parcial de
estos.
• preferible administrar radioterapia
preoperatoria con quimiosensibilización para
permitir una resección menos radical.
29. CIERRE DE SOLUCIONES DE
CONTINUIDAD GRANDES
• zona abierta para que granule ( 6-8
semanas)
• idear colgajos cutáneos de espesor
completo
• colgajos miocutaneos
30. ENFERMEDAD AVANZADA: TUMORES
PRIMARIOS T3 Y T4 GRANDES
• evisceración pélvica
• vulvectomia radical con linfadenectomia
inguinofemoral
• tasa de supervivencia a los 5 años son del
50%
• de elección: cirugía y radioterapia
• actualmente se recomienda una resección
vulvar mas limitada, y los ganglios
voluminosos N2 y N3, se resecaran sin una
linfadenectomia inguinal completa, para evitar
edema de miembros inferiores.
• RADIOTERAPIA PREOPERATORIA
31. TRATAMIENTO DE LOS GANGLIOS LINFATICO
• al estudiar una paciente para la resección
inguinal hay que tener en cuenta lo siguiente:
• las únicas pacientes sin riesgo de metástasis
en ganglios linfáticos son aquellas cuyo tumor
invade menos de 1 mm de estroma
• pacientes que desarrollan recurrencias en
una ingle sin resección previa tienen
mortalidad > 90%
• la linfadenectomia será homolateral o bilateral
32. • el factor aislado mas importante para
reducir la mortalidad del cáncer
precoz de vulva es la resección
inguinal adecuada.
33. tratamiento
Carcinoma microinvasor Linfadenectomia
inguinofemoral
• Todas las pacientes en • Si en pacientes con
las que se demuestra una cáncer precoz de vulva
invasión de mas de 1 mm estuviera indicada la
del estroma, requerirán disección inguinal, esta
linfadenectomia debe ser una
inguinofemoral linfadenectomia
inguinofemoral
exhaustiva.
34. Tratamiento posquirurgico
• Reposo absoluto durante los 3-5
primeros días.
• Compresión neumática de las
pantorrillas o administrar heparina
s.c.
• Apósito cambiarse frecuentemente
• Higiene perineal meticulosa
• Drenaje con succión a cada lado de
la ingle.
35. complicaciones
• Infección de la herida
• Necrosis
• Dehiscencia
• Infección de vías urinarias
• Seromas
• TVP
• Hemorragia
• Osteítis púbica
• Linfedema crónico
37. • 3.- posquirurgicamente, para tratar
los ganglios linfáticos pélvicos e
inguinales de pacientes con dos o
mas ganglios inguinales
microscópicos.
• Ayuda a prevenir las recurrencias
locales en pacientes con márgenes
quirúrgicos afectados o cercanos
39. • son los responsables del 4 al 10% de
todos los casos.
• La mayoría surgen de novo
• Mas frecuentes en mujeres
posmenopausicas de raza blanca.
• Comportamiento similar a otros
melanomas cutáneos.
• La mayoría no tiene ningún síntoma,
excepto la lesión pigmentada.
40. • Localización frecuente en labios menores
y clítoris.
• Puede haber extensión hacia uretra y
vagina.
• Toda lesión vulvar pigmentada debe
resecarse.
• La mayoría de los nevos vulvares son
dermoepidermicos y pueden preceder al
melanoma.
41. Anatomía patológica
1. Melanoma lentiginoso mucoso
2. Melanoma de extensión superficial
3. Melanoma nodular ( mas agresivo )
42. Microestadificacion del melanoma
Nivel de Clarck Profundidad de Grosor tumoral del
invasion de Chung Breslow
I.- Intraepitelial Intraepitelial < 0.76 mm
II.- Dermis papilar <1mm desde capa 0.76-1.5 mm invasion
granulosa superficial
III.-Rellenando la papila 1.1-2.0 mm desde capa 1.51-2.25 mm invasion
dermica granulosa intermedia
IV.- En la dermis reticular >2 mmdesde capa 2.26-3.0 mm invasion
granulosa intermedia
V.- En la grasa En la grasa subcutanea >3 mm invasion
subcutanea profunda
43. TRATAMIENTO
• Lesiones < 1mm pueden tratarse solo con
resección local radical.
• Lesiones mas invasivas, tradicionalmente
se ha recomendado la resección en
bloque del tumor primario con ganglios
inguinales regionales.
• Con 1 cm de margen de piel y tejido
subcutaneo es suficiente para tratar los
melanomas superficiales localizados.
44. • Pronostico de pacientes con ganglios
pélvicos positivos es tan malo, que parece
que no tiene valor realizar una
linfadenectomia pélvica
• Interferon alfa.
• Decarbazina, farmaco en
monoquimioterapia.
45. pronostico
• El comportamiento del melanoma es
impredecible
• El pronostico en general es malo, excepto
lesiones que invaden 1 mm o menos.
• Tasas de supervivencia a los 5 años
publicadas oscilan entre el 25-50%.
47. EPIDEMIOLOGIA
• Muy raro
• Responsable del 2-7% de las patologías
malignas de vulva.
• Es cinco veces mas frecuente en
posmenopausicas que en pacientes
premenopausicas.
48. CRITERIOS DE HONAN
1. El tumor se halla en la posición
anatómica correcta.
2. El tumor tiene una localización profunda
dentro del labio mayor.
3. La piel suprayacente esta intacta.
4. Hay un poco de glándula normal
reconocible.
49. Signos y sintomas
• El sintoma inicial mas frecuente es la
tumoracion vulvar o el dolor perineal.
• 10% de las pacientes tienen antecedentes
de inflamacion de esta glandula.
• La patologia puede confundirse con
quistes o abscesos.
50. TRATAMIENTO
• Vulvectomia radical con disección inguinal
y pélvica bilateral.
• No esta indicada la disección de los
ganglios pélvicos en ausencia de ganglios
inguinales positivos, habiéndose
publicado buenos resultados con la
hemivulvectomia o con la resección local
radical del tumor primario.
51. Otros adenocarcinomas
• Habitualmente aparecen en una glándula
de bartolino o asociados a enfermedad de
paget.
• Carcinoma adenoescamoso es un tipo de
carcinoma muy agresivo.
52. Tambien encontramos:
• Carcinoma basocelular.
• Carcinoma verrucoso.
• Linfomas
• Tumores del seno endodermico
• Carcinoma de las celulas de merkel
• dermatofibrosarcomas