Bibliografia: Nelson.Tratado de Pediatria. 18° edicion. 2008

1. HEPATITIS AUTOINMUNE EN pediatria Katerinne Cortes Medicina - Unisucre

2. Hepatitis autoinmune Enfermedad de etiología desconocida que implica un proceso inflamatorio severo del hígado con progresión a la cirrosis e insuficiencia hepática. TRASTORNO EN LA INMUNORREGULACIÓN HLA A1, B8, DR3, Herpes tipo 1 Tiroiditis, vitíligo, diabetes juvenil y lupus eritematoso Hepatitis A y C

4. Presentación clínica ¿Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños? “Símil hepatitis aguda” Comienzo agudo fulminante Niño asintomático Fatiga, malestar, cambios de conducta, anorexia y amenorrea Hepatoesplenomegalia, elevación de transaminasas Ictericia o signos de hepatopatía crónica

5. Evolución El tiempo transcurrido entre el primer síntoma y el diagnóstico en pediatría es muy variable, en algunas series entre 1 mes y 7 años. La historia natural de la HAI en niños es más agresiva, y cerca del 50-69% en el tipo I y 38% en el tipo II, tienen cirrosis hepática en el momento del diagnóstico

6. Manifestaciones extrahepáticas 60% HAI tipo I Hipo o hiperparatiroidismo, Anemia hemolítica autoinmune Diabetes insulinodependiente Glomerulonefritis Displasia vascular multiorgánica Vitíligo Hiperinsulinemia con hipoglucemia.

7. Alteraciones bioquímicas características Aumento de transaminasas Hipergamaglobulinemiapoliclonal con predominio de IgG Prolongación del tiempo o disminución de la concentración de protrombina.

8. DIAGNOSTICO Todos los niños con aumento de transaminasas, y basado en las manifestaciones clínicas y en los datos analíticos: aumento de transaminasas con predominio de ALT o con similares valores de AST y ALT, hipergammaglobulinemia (igg) y la presencia en suero de autoanticuerpos no-órgano Específicos. “Definitivo” score >15 “Probable” score 10-15

10. Retirada total de la medicación: remisión bioquímica e histológica por 2 -4 años de tratamiento Necrosis masiva 20% Fracaso del tratamiento Trasplante hepático Cirrosis Activa HAI de novo Cirrhosis inactiva

11. Apoyo psicológico

12. gracias