El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía autoinmune caracterizada por parálisis progresiva y arreflexia. Generalmente es precedida por una infección y existe más de un mecanismo patológico involucrado como la agresión a la célula de Schwann o a los epitopos axonales. Se diagnostica clínicamente por debilidad progresiva en extremidades y ausencia de reflejos, con apoyo de análisis de líquido cefalorraquídeo y electrofisiología.

1. SINDROME DE
GUILLAIN BARRE

2. Poli-radículo-neuropatía caracterizada por parálisis arrefléctica
Incidencia 1 x 100.000 niños < 18 años
1,6 varones afectados por cada mujer
•.

3. • Enfermedad autoinmune frecuentemente gatillada por una
infección precedente
• 65% antecedente infección 3 a 14 días previo
desmielinización.
• Asociación con múltiples microorganismos

4. • Actualmente se considera un término descriptivo, ya que
existe mas de un mecanismo patológico involucrado:
• Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann
• Agresión inmune primaria a epitopos en membrana axonal

5. Diferencias en características patológicas, electrodiagnósticas
Clínicas en el S. De miller fisher
• Similitudes clínicas y LCR suficientes para incluirlos en la
denominación de SGB.

6. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME GUILLAIN-BARRE
Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios exclusión
Debilidad extremidades,
progresiva, +- simétrica
Arreflexia (o casi) Compromiso nervios craneales,
> 7
Progresión < 4 semanas
Disfunción autonómica
LCR proteína elevada (después
de la 1 a semana)
LCR células < 20
Electrofisiología: características
de desmielinización
The Italian Guillain -Barre Study
Group. A Multicentre Prospective
Study Of 297 Patients. Brain 1996;
Signos sensitivos leves
–Disrritmias cardíacas
–Hipotensión ortostática
– Hipertensión transitoria o persistente
– Íleo paralítico
– Disfunción vejiga
– Sudoración anormal
Progresión ascendente de
la debilidad
Frecuente inicio con dolor o
parestesias en EEII
2 semanas en el 75%
3 semanas en el 80%
4 semanas en > 90%

7. SIGNOS CLÍNICOS ASOCIADOS
Oftalmoparesia 15%
Edema de papila 5%
Meningismo
Dolor radicular

8. LABORATORIOS
• Líquido cefalorraquídeo
• Aumento de proteínas
• Celularidad < 10 células por mm3
• Resonancia Magnética

9. Término descriptivo, mas de un
mecanismo patológico involucrado:
• Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann
• Poli neuropatía inflamatoria desmielinizante aguda
• Agresión inmunológica primaria a epitopos en membrana axonal
• Neuropatía autoinmune motora axonal.
• Neuropatía autoinmune sensitivo motora axonal

10. • SGB aumenta 100 veces en
los 2 meses siguientes a una
infección sintomática con
Campylobacter.
Cepas C. Jejuni poseen glicolipidos de superficie que semejan gangliósidos
" Mimetismo molecular.“ (Molecular mimicry)

11. AIDP
• Desmielinización asociada a inflamación focal y difusa
• infiltración linfocítica/ macrófagos
Adherencia de anticuerpos a epitopos en la membrana mas
externa de la célula de Schwann
Activación del complemento en toda la superficie de la célula de Schwann,
vacuolización de la mielina
Generaría apertura poros, entrada de calcio, activación de enzimas proteasas y fosfolipasa
degradación proteínas de la mielina.

12. FORMAS AXONALES
Degeneración axonal variable aun con compromiso clínico grave
• Compromiso axonal
• Raíces ventrales, nervios periféricos y fibras intramusculares.
• Ataque inmune dirigido a nodos de Ranvier, con o sin degeneración
axonal

13. ANTICUERPOS DETECTADOS EN
PACIENTES CON SGB
• Anti-GM1 15 %- 30% de SGB
• Títulos mas altos en relación a Campylobacter
• 100 % en variante de Fisher.
En infecciones por Campylobacter la producción de anticuerpos anti-gangliósidos solo ocurre
en pacientes con Guillain Barre. (no en diarreas)
• La sensibilidad del examen en pacientes con AMAN es < 50%.
• Examen anticuerpos anti-gangliósidos no es útil en el diagnóstico del SGB.

14. • Factores dependientes del huésped
• Actualmente estudios acerca de las característica inmunogenéticas
de los pacientes con S. Guillain Barre
A considerar

15. MUCHAS GRACIAS