Distrofias cornéales
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Distrofias Cornéales    Son un grupo de alteraciones                               Se presentan sin inflamación    progres...
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Distrofias Cornéales    2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja)•    La herencia es AD•     El inicio es en...
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Distrofias Cornéales         d) Distrofias endoteliales1. Distrofia endotelial de Fuchs•   Frecuente en mujeres y se asoci...
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Ectasias cornéales    (Queratocono)
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Ectasias cornéales
Ectasias cornéales         QueratoconoPresentación:                                         SignosEs con afectación de la ...
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Ectasias cornéales  Queratocono• Abultamienfo del párpado inferior    cuando el paciente mira hacia    abajo (signo de Mun...
Ectasias cornéales    Queratocono•    El hídrops agudo es una entrada aguda de    humor acuoso en el interior de la córnea...
Ectasias cornéales   QueratoconoTratamiento• 1. La corrección con gafas en los casos muy precoces puede compensar el   ast...
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  1. 1. Distrofias cornéales
  2. 2. Distrofias cornéales
  3. 3. Distrofias Cornéales Son un grupo de alteraciones Se presentan sin inflamación progresivas de la transparencia corneal• Bilaterales• Son determinadas genéticamente• La edad de presentación varía entre la primera y la cuarta décadas de la vida dependiendo: – La frecuencia relativa de erosiones epiteliales recurrentes secundarias – Del grado de perdida visual. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  4. 4. Distrofias Cornéales Clasificación:• De acuerdo con los signos histopatológicos y biomicroscópicos: a) Epiteliales b) De la capa de Bowman c) Del estroma d) Endoteliales Los defectos genéticos responsables de la mayoría de las distrofias. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  5. 5. Distrofias Cornéales a) Distrofias epiteliales1. Distrofia de la membrana basal epitelial (Distrofia microquística de Cogan o distrofia mapa-punto-huella dactilar) – Es la distrofia más frecuente en la práctica clínica – Al contrario que otras distrofias, no es familiar ni progresiva. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  6. 6. Distrofias Cornéales 1. Distrofia de la membrana basal epitelial(Distrofia microquística de Cogan o distrofia mapa-punto-huella dactilar)1. El inicio es en la segunda década de la vida – El 10% de los pacientes presentan erosiones cornéales recurrentes en la tercera década. – El resto están asintomáticos durante toda la vida. – Erosiones recurrentes bilaterales simultáneas sugieren distrofia de la membrana basal epitelial. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  7. 7. Distrofias Cornéales1. Distrofia de la membrana basal epitelial (Distrofia microquística de Cogan o distrofia mapa-punto- huella dactilar) • 2. Signos – Se pueden observar las siguientes lesiones solas o en combinación y se visualizan mejor mediante retroiluminación o con dispersión escleral : • Opacidades en forma de puntos • Microquistes epiteliales • Patrones subepiteliales en forma de mapa • Líneas en forma de huella dactilar. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  8. 8. Distrofias Cornéales1. Distrofia de la membrana basal epitelial (Distrofia microquística de Cogan o distrofia mapa-punto- huella dactilar) 3. La histología muestra engrosamiento de la membrana basal con depósito de proteína fibrilar entre la membrana basal y la capa de Bowman. • Existe ausencia de hemidesmosomas de las células epiteliales basales, que es responsable de las erosiones corneales recurrentes. 4. El tratamiento es el de las erosiones cornéales recurrentes. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  9. 9. Distrofias Cornéales 2. Distrofia de Meesmann• La herencia es autosómica dominante• El inicio de esta rarísima distrofia es en los primeros 2 años de vida con irritación ocular. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  10. 10. Distrofias Cornéales 2. Distrofia de Meesmann• Signos – Múltiples quistes intraepiteliales pequeños de tamaño uniforme pero densidad variable que son máximos en el centro y se extienden pero sin alcanzar el limbo, y que se ven mejor mediante retroiluminación.• Generalmente no es preciso ningún tratamiento. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  11. 11. Distrofias Cornéales b) Distrofias de la capa de Bowman1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )• La herencia es Autosomica dominante• El inicio es durante la primera infancia con erosiones recurrentes Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  12. 12. Distrofias Cornéales1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )3Signos: – Opacidades superficiales, finas, redondas y poligonales en la capa de Bowman, más densas centralmente – Los cambios aumentan en densidad con la edad, dando lugar a un patrón reticular debido a la presencia de bandas irregulares de colágeno que sustituyen a la capa de Bowman. – La sensibilidad corneal está disminuida y puede haber afectación visual debido a cicatrización en la capa de Bowman. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  13. 13. Distrofias Cornéales1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )• El tratamiento se realiza principalmente mediante queratectomía con láser excímer. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  14. 14. Distrofias Cornéales2. Distrofia de Thiel-Behnke (capa de Bowman tipo 2) • La herencia es AD • El inicio es durante la primera década de la vida con erosiones recurrentes. • Los signos: – Son similares a la distrofia de Reis-Bücklers excepto en que las opacidades adoptan más un patrón en panal de abejas Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  15. 15. Distrofias Cornéales2. Distrofia de Thiel-Behnke (capa de Bowman tipo 2)El tratamiento puede no ser necesario porque la afectación visual es menor que en la distrofia de Reis- Bückiers. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  16. 16. Distrofias Cornéales 3. Distrofia de Schnyder central (cristalina)• La herencia es AD• El inicio suele ser en la segunda década de la vida con afectación visual, especialmente deslumbramiento.• Signos – Área oval de opacidad «cristalina» subepitelial con destellos en una córnea de aspecto brumoso Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  17. 17. Distrofias Cornéales 3. Distrofia de Schnyder central (cristalina)• histología muestra depósitos de fosfolípidos y colesterol.• El tratamiento se realiza mediante queratectomía con láser excimer. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  18. 18. Distrofias Cornéales c) Distrofias de la estroma1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)• La herencia es AD• El inicio suele ser durante el final de la primera década de la vida con erosiones corneales recurrentes que preceden a los cambios típicos de la estroma. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  19. 19. Distrofias Cornéales1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)• Signos (en orden cronológico) – Puntos en la estroma anterior. – Progresión y coalescencia en líneas reticulares finas, en forma de ramas, como tela de araña, que se ven mejor con retroiluminación. – Las lesiones se extienden en profundidad y hacia fuera desde la córnea central respetando la periferia – A veces una bruma generalizada afecta progresivamente a la agudeza visual y puede sustituir y ocultar las líneas reticulares. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  20. 20. Distrofias Cornéales1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)• El tratamiento mediante queratoplastia penetrante o laminar profunda suele ser necesario antes de la sexta década de la vida. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  21. 21. Distrofias Cornéales 2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja)• La herencia es AD• El inicio es en la edad media de la vida con parálisis facial progresiva y afectación corneal. Las erosiones recurrentes son menos frecuentes que en la distrofia reticular de tipo I.• Signos. – Finas líneas reticulares, cortas, distribuidas al azar, que son escasas, más delicadas y orientadas más radialmente que en la distrofia reticular de tipo I. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  22. 22. Distrofias Cornéales2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja) • Los signos sistémicos incluyen : – Neuropatía bilateral progresiva craneal y periférica, – Disartria – Piel pruriginosa seca y extremadamente laxa – Una expresión facial característica «de máscara», – Labios protruyentes y orejas péndulas. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  23. 23. Distrofias Cornéales2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja) • El tratamiento mediante queratoplastia penetrante o laminar profunda puede ser necesario en la séptima década de la vida, pero puede complicarse por infecciones recurrentes como consecuencia de la queratopatía por exposición. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  24. 24. Distrofias Cornéales 3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A• La herencia de tipo 3 se supone que es autosómica recesiva (AR) y la del tipo 3A es AD• El inicio es entre la cuarta y la sexta décadas de la vida con afectación visual, erosiones recurrentes son infrecuentes. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  25. 25. Distrofias Cornéales 3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A• Signos – Líneas viscosas gruesas que se extienden desde el limbo al limbo con una bruma intermedia mínima – Puede haber una asimetría franca o las lesiones pueden ser unilaterales durante un tiempo. – Aparecen más lesiones y progresan en profundidad y hacia fuera pero nunca alcanzan el limbo. – Gradualmente se vuelven confluentes y afectan a la agudeza visual. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  26. 26. Distrofias Cornéales3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A • El tratamiento mediante queratoplastia penetrante o laminar profunda suele ser necesario en la cuarta década de la vida. Las recurrencias superficiales pueden necesitar queratectomía repetida con láser excímer. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  27. 27. Distrofias Cornéales4. Distrofia de Avellino • La herencia es AD • El inicio es en la primera o segunda décadas de la vida. Las erosiones recurrentes son raras y, si existen, son tan leves que algunos pacientes pueden haber pasado por alto su enfermedad. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  28. 28. Distrofias Cornéales 4. Distrofia de Avellino• Signos. Opacidades finas, superficiales, que parecen anillos, discos, estrellas o copos de nieve, más densas centralmente, parecidas a las que se ven en la distrofia granular asociada con opacidades lineales más profundas que recuerdan a la distrofia reticular .• El tratamiento no suele ser necesario. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  29. 29. Distrofias Cornéales 5. Distrofia macular• Ésta es la distrofìa de la estroma menos frecuente, en la que un error innato del metabolismo de queratánsulfato tiene sólo manifestaciones corneales.• Se ha dividido en los tipos I, lA y II dependiendo de la presencia o la ausencia de queratán-sulfato antigénico (aKS) en el suero y en la córnea, puesto que la morfología corneal es idéntica.• La herencia es AR• El inicio es en la segunda década de la vida con deterioro visual gradual. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  30. 30. Distrofias Cornéales 5. Distrofia macular• Signos (en orden cronológico) – Manchas de color grisáceo- blanco, densas, focales, mal delimitadas en la córnea superficial con nubosidad difusa y leve de la estroma . – Opacificación progresiva – Posible afectación de todo el espesor de la estroma hasta el limbo, asociada con adelgazamiento corneal Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  31. 31. Distrofias Cornéales5. Distrofia macular • El tratamiento mediante queratoplastia penetrante suele tener éxito pero pueden ocurrir recurrencias tardías en el injerto. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  32. 32. Distrofias Cornéales 6. Distrofia en forma de gota gelatinosa• Este raro trastorno también se conoce como amiloidosis subepitelial familiar de la córnea.• La herencia es AR.• El inicio es en la primera o la segunda décadas de la vida con fotofobia intensa, lagrimeo y afectación visual. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  33. 33. Distrofias Cornéales 6. Distrofia en forma de gota gelatinosa• Signos (en orden cronológico• Nodulos subepiteliales grises.• Confluencia gradual, afectación de la estroma y aumento del tamaño dando lugar a un aspecto nebuloso parecido a una mora.• TX: mediante queratéctomia superficial repetida Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  34. 34. Distrofias Cornéales d) Distrofias endoteliales1. Distrofia endotelial de Fuchs• Frecuente en mujeres y se asocia con una prevalencia ligeramente aumentada de glaucoma de ángulo abierto primario.• La herencia puede ser en ocasiones AD aunque la mayoría de los casos son esporádicos.• El inicio de esta enfermedad lentamente progresiva es en la vejez. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  35. 35. Distrofias Cornéales1. Distrofia endotelial de Fuchs Signos (en orden cronológico)a) El estadio 1 se caracteriza por un aumento gradual del número de protuberancias endoteliales centrales con extensión hacia la periferia de la córnea y confluencia, originando un aspecto en «metal repujado».b) El estadio 2 se caracteriza por descompensación de las células endoteliales que da lugar a edema de la estroma central y visión borrosa, inicialmente peor por la mañana y que se aclara durante el día. El edema epitelial se produce cuando el grosor de la estroma ha aumentado aproximadamente un 30%‘. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  36. 36. Distrofias Cornéales1. Distrofia endotelial de Fuchsc) El estadio 3 se caracteriza por la persistencia de edema epitelial y da lugar a la formación de bullas (queratopatía bullosa) que causan dolor y malestar al romperse, debido a la exposición de terminaciones nerviosas. Se produce la sustitución de la capa de Bowman por un pannus degenerativo y la opacificación gradual de la estroma. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  37. 37. Distrofias Cornéales1. Distrofia endotelial de Fuchs Tratamiento a. La hipertonicidad de la película de lágrimas se puede conseguir con cloruro sódico al 5% en gotas o pomada o medidas – c. La queratoplastia simples como un secador de penetrante tiene una alta pelo. Esto puede resultar efectivo para «deshidratar» el edema tasa de éxito y no debe epitelial precoz. retrasarse. b. Las lentes de contacto pueden hacer que el ojo se encuentre más confortable al proteger las terminaciones nerviosas corneales expuestas y aplanar las bullas Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  38. 38. Distrofias Cornéales Distrofia polimorfa posterior• Ésta es una distrofia rara, inocua y asintomática en la que las células endoteliales corneales muestran características similares al epitelio.• La herencia suele ser AD• El inicio es en el momento del nacimiento o poco después, aunque se identifica con mayor frecuencia por casualidad durante la vida posterior. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  39. 39. Distrofias Cornéales Distrofia polimorfa posterior• Los signos, que son sutiles, consisten en patrones endoteliales vesiculares. en forma de banda o geográficos que pueden ser asimétricos• Las asociaciones incluyen membranas en el iris, sinequias anteriores periféricas, ectropion de la ùvea y glaucoma.• El tratamiento es innecesario. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  40. 40. Distrofias Cornéales Distrofia endotelial hereditaria congènita (CHED):• Ésta es una distrofia rara en la que existe una ausencia focal o generalizada del endotelio corneal. Existen dos formas principales, CHEDl y CHED2. y la última es la más grave.• 1. Herencia – CHEDl es AD – CHED2 es AR• 2. El inicio es en el nacimiento o poco después. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  41. 41. Distrofias CornéalesDistrofia endotelial hereditaria congènita (CHED): Signos: • Edema corneal difuso, simétrico y bilateral. • El aspecto corneal varía desde un aspecto de vidrio esmerilado de color azul-gris a una opacificación total. • La afectación visual es variable. El diagnóstico diferencial incluye otras causas de opacificación corneal: neonatal, como glaucoma congenito, mucopolisacaridosis, traumatismo del parto, queratitis por rubeola y esclerocórnea. El tratamiento mediante queratoplastia penetrante tiene una oportunidad razonable de éxito cuando se realiza precozmente, pero es arriesgada y técnicamente más difícil que en adultos Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  42. 42. Ectasias cornéales (Queratocono)
  43. 43. Ectasias cornéales QueratoconoEl queratocono es un trastorno progresivo en el que la córnea Las asociaciones oculares incluyen: queratoconjuntivitis adquiere una forma cónica vernal, retinitis pigmentaria, esclerótica azul, aniridia y irregular. ectopia del cristalino. Llevar lentes de contacto duras y el frotamiento constante del ojoSe inicia alrededor de la pubertad y Clasificación según la morfología después progresa lentamente, • 1. Conos en pezón, caracterizados por su pequeño aunque puede estacionarse en tamaño (5 mm) y curvatura. cualquier momento. • 2. Conos ovales que son mayores de (5-6 mm) • 3. Conos en globo, que son los más grandes (> 6 mm) y pueden afectar a más del 75% de la córneaAsociacionesLos trastornos sistémicos incluyen síndromes de Down, Turner, Marfan, atopia, osteogénesis imperfecta y prolapso de la válvula mitral. Jack J. kanski: oftalmología clínica; quinta edición; editorial ELSEVIER SAUNDERS
  44. 44. Ectasias cornéales
  45. 45. Ectasias cornéales QueratoconoPresentación: SignosEs con afectación de la visión de un • El principal dato del queratocono es el adelgazamiento central o paracentral de la ojo por astigmatismo y miopía estroma, protrusión apical y astigmatismo progresivos, que posteriormente irregular. se vuelven irregulares. • Mediante queratometría el queratocono se puede graduar como:El paciente puede referir la • leve (< 48 D) • moderado (48-54 D) necesidad de cambios frecuentes • grave (> 54 D). de la corrección de las gafas o una menor tolerancia a las lentes de contacto.
  46. 46. Ectasias cornéales Queratoconosignos precoces, pueden detectarse de la siguienteforma:• La oftalmoscopia directa a una distancia de 30 cmmuestra Un reflejo en gota de aceite• La retinoscopia muestra un reflejo «en tijeras»irregular.• Estrías verticales de la estroma (líneas de Vogt)muy finas y profundas que desaparecen con lapresión externa sobre el Globo• La topografía corneal es el método más sensiblepara detectar el queratocono muy precoz Signos tardíos • Adelgazamiento corneal progresivo, de hasta una tercera parte del espesor corneal normal, asociado con una mala agudeza visual como resultado de un astigmatismo miòpico irregular.
  47. 47. Ectasias cornéales Queratocono• Abultamienfo del párpado inferior cuando el paciente mira hacia abajo (signo de Munson)• Depósitos epiteliales de hierro (anillo de Fleischer).• Opacidad de la estroma en los casos graves.
  48. 48. Ectasias cornéales Queratocono• El hídrops agudo es una entrada aguda de humor acuoso en el interior de la córnea como resultado de la rotura de la membrana de Descemet.• Aunque la rotura suele curarse en 6-10 semanas y el edema corneal mejora, puede producirse una cantidad variable de opacidad residual.
  49. 49. Ectasias cornéales QueratoconoTratamiento• 1. La corrección con gafas en los casos muy precoces puede compensar el astigmatismo regular y grados leves de astigmatismo irregular.• 2. Las lentes de contacto rígidas son necesarias para los grados más altos de astigmatismo y proporcionan una superficie de refracción regular.La queratoplastia, penetrante o laminar profunda, está indicada en pacientes con enfermedad progresiva avanzada, especialmente con cicatrización corneal.

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