El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria elevada, hipoalbuminemia e hinchazón. Generalmente se debe a una enfermedad glomerular que aumenta la permeabilidad de la membrana capilar glomerular. La glomerulonefritis de cambios mínimos es la causa más común en niños y se presenta con buen pronóstico si responde a los corticoides. El tratamiento incluye dieta, diuréticos y corticoides, que logran remisión en el 90% de los casos.

1. Síndrome Nefrótico
Glomerulonefritis de cambios
mínimos
Por: MIP Albert Tamai Chong

2. SINDROME NEFROTICO
Trastorno renal, caracterizado por el aumento de la
permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos
renales que conlleva a la presencia de: niveles altos de
proteínas en la orina ( >3.5gr/24hrs/1.73m2 o 3gr/24hrs)
niveles bajos de proteína en la sangre (<3.0gr/dl).
Y en forma variable, edema, hiperlipidemia, lipiduria e
hipercoagulidad.

3. FISIOPATOLOGIA
La proteinuria se debe al aumento en la permeabilidad de la pared capilar
glomerular a macromolecular circulantes. Normalmente la Membrana capilar
glomerular restringe el paso de estas macromoléculas sobre la base de
tamaño y carga iónica.
La proteinuria en la mayoría de las enfermedades glomerulares se debe a
trastornos estructurales que aumentan el número de poros relativamente no
selectivos. La pérdida parcial de la selectividad aniónica también puede
contribuir en la pérdida de proteínas.
En la enfermedad por cambios mínimos, en la cual la pérdida de la barrera
aniónica (aparentemente por disminución de la síntesis de polianiones a
partir de las células epiteliales dañadas) es la mayor responsable del
aumento en la filtración de proteínas

4. Hipoalbuminemia
La concentración plasmática de albumina disminuye como consecuencia de
su perdida en la orina. El hígado tiene la capacidad de aumentar la síntesis
de proteínas a 25gr/dia y no se sabe porque en pacientes con excreción de
4-6gr de proteínas en 24grs no son capaces de incrementar la síntesis de
albuminar para normalizar su concentración plasmática.

5. Edema
Es el síntoma con mas frecuencia, típicamente se presenta en extremidades
inferiores, región periorbitaria y tejido escrotal.
Hiperlipidemia
Existe aumento variable en las concentraciones de VLDL, IDL,
LDL, resultando aumento de la concentración plasmática de
colesterol ya sea en forma aislada o en conjunto con aumento
en la concentración plasmática de triglicéridos. El HDL es
normal pero se distribuye anormalmente.

6. Hipercoagulabilidad
Tienen una elevada incidencia de complicaciones trombo embolicas arteriales y
venosas (10-50%), particularmente trombosis de la vena renal.
Se han descritos anormalidades hemostáticas que conducen a un estado de
hipercoagulidad, que se dividen en 2 grandes grupos.
1.- síntesis aumentada de factores pro coagulantes en las que se destaca el
aumento del fibrinógeno, factor V y factor VIII.
2- Perdida urinaria de factores anticoagulantes, especialmente de antitrompbina
III, disminución de la proteína C y S, plasminogeno, antiplasmina y del Factor XII

7. Infecciones
Pacientes con SN son mas susceptibles a contraer infecciones, atribuido a disminución
de los niveles de IgG y de los factores B y D del complemento, lo cual dificulta la
opsonizacion de microorganismos encapsulados. El uso conjunto de inmunosupresores
en el tratamiento de estos pacientes convierten esta complicación en una constante
preocupación para el medico tratante.

8. CAUSA Y CLASIFICACION
Causado por afección glomerular, enfermedad renal
(glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extra
renales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria).
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA.
•Cambios mínimos: En microscopia óptica nefronas parecen
normales y solo con electrónico se aprecia la lesión.

9. Glomerulonefritis de Cambios
mínimos
• Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños. En
adultos representa solo el 10-15%.
• Se presenta con buen pronostico. Es cortico sensible.
• Afecta entre los 2 y 8 años. (70% antes de los 5 años)
• Si aparece al 4to mes de vida, pensar en causas congénitas.
• Después de los 10 años, pensar en causas secundarias.
• Es mas frecuente en varones que en mujeres, 2-3:1, en Asia es
mas frecuente.

10. Etiopatogenia
• Patogenia no clara, hipótesis mas plausible hace referencia a las
alteraciones de los linfocitos T, que producen linfocinas que alteran la
permeabilidad glomerular. Por eso la buena respuesta al tratamiento
esteroideo.
• No suelen existir causas desencadenantes, pero se han visto episodios
secundarios a fármacos, alergias y procesos y neoplásicos.

11. Anatomopatología
• Ausencia de lesiones, por lo que se le denomina glomerulonefritis
ópticamente normal. La inmunofluorescencia es negativa, en ocasiones
puede haber tinción mesangial leve para IgM y C3., Si fuera muy
intensa para IgM, pensar en nefropatía por IgM.
• Las lesiones no son especificas ya que pueden aparecer en casos de
proteinuria masiva.

12. Clínica y evolución
• Característica clínica: Proteinuria intensa, hipoalbuminemia,
hipoproteinemia, hiperlipidemia, e importante edema.
• Ganancia de peso por retención hidrosalina. Desarrollo de
edema en áreas de declive y región peri orbitaria.
• En casos graves, edema generalizado, derrame pleural bilateral,
ascitis y derrame pericárdico.

13. Clínica y evolución
• El pronostico renal es muy bueno, siendo la respuesta a los
corticoides el factor pronostico mas importante.
• Únicamente los pacientes corticorresistentes pueden desarrollar
insuficiencia renal tras 10 años de seguimiento.

14. Laboratorio
Biometría
Hb normal
Hto normal
Proteinemia disminuida
Albuminemia menor 2.5mg
Química Sanguínea
Creatinina normal
Urea normal
EGO
Proteinuria Mayor 50mg en 24hr

15. Laboratorio
Inmunolaboratorial
C3 y C4 normales
Indice de selectividad <0.01 IgG/transferrina
IgG Dism
IgM e IgE Elevados
Perfil lipídico
colesterol >250mg
lípidos totales >1500mg

16. Formas atípicas
Pacientes entre 2 y 8 años
Presencia de HTA e IR
Macro-micro hematuria
Alteraciones sugestivas de tubulopatia proximal (glucosuria,
bicarbonaturia, aminoaciduria)
Hipocomplementenemia
Resistencia a corticoides.

17. Tratamiento
General
Reposo
Dieta
Farmacológico
Diuréticos
Antibióticos
Corticoides (90% responderán de forma rápida y completa)

18. Dieta
• Hiposódica 1 mEq/Kg/Dia
• Proteínas 1g-kg-dia con función renal normal. 0.6g-kg-dia
con depuración de creatinina menor de 0.40ml/min
• 35-50 cal/kg/dia.

19. Diuréticos
• Depuración de creatinina >50 :
• Espiroloractona 2-3 mg/kg/.dia
• Hidroclorotiazida 2mg/kg/dia
• Depuración de creatinina <30:
• Furosemida 2mg/kg/dia

20. Antibióticos
• Tratamiento empírico del agente causal
• Realizar cultivos
• Tratamiento definitivo

21. Corticoides
• Recomendación tratamiento primer episodio
• Prednisona oral 60 mg/m2 de superficie corporal/día durante 6
semanas, seguido de
• Prednisona oral 40 mg/m2 en días alternos por 6 semanas.
• Se consigue la remisión completa en el 90% de los casos tras 4-6
semanas de tratamiento
• Recomendación tratamiento recaídas
• Prednisona oral 60 mg/m2/día hasta ausencia de proteinuria por 3 días
consecutivos.
• Prednisona oral 40 mg/m2 en días alternos por 4 semanas. Puede
administrarse en una dosis diaria matinal

22. Las recaídas aisladas tras la primera remisión se pueden tratar nuevamente con
esteroides en pauta más corta. En los enfermos que presentan recidivas frecuentes
o corticodependencia se necesitan otras pautas terapéuticas para reducir al
mínimo los efectos secundarios de altas dosis acumuladas de esteroides.
La ciclofosfamida, empleada en dosis de 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas,
consigue respuesta en el 75% de los pacientes durante al menos 2 años;
especialmente si se mantiene 12 semanas. Estudios controlados muestran que el
clorambucil en dosis de 0,1-0,2 mg/ kg/día durante 8 semanas es igual de efectivo
que la ciclofosfamida. No se recomienda el uso de un segundo ciclo de
tratamiento.
Micofenolato puede ser una alternativa terapéutica muy interesante en paciente
con dependencia a corticoides y/o ciclosporina.

23. • Respuesta primaria: remisión a las 8-12 semanas de tratamiento sin
recidiva.
• Recidivas infrecuentes: recaídas aisladas tras la primera remisión.
• Recidivas frecuentes: respuesta inicial a esteroides con dos o más
recidivas en 6 meses o más de tres recaídas en 12 meses.
• Corticodependencia: remisión inicial inducida por los esteroides que
recidiva durante la pauta descendente de los mismo o en las dos
semanas posteriores a su suspensión.
• Corticoresistencia: sin respuesta al tratamiento esteroideo

24. PRONOSTICO
El pronostico bajo el tratamiento es generalmente bueno aunque depende
de la causa subyacente, la edad y la respuesta a la terapia.
También, en general, los niños menores de 5 años presentan peor
pronostico, así como en los adultos mayores de 30 años, en los que hay mayor
riesgo de insuficiencia renal.