Este documento describe la nefropatía de cambios mínimos, una glomerulopatía que cursa como síndrome nefrótico y muestra cambios mínimos al microscopio. A menudo es sensible a los corticoides en la infancia y puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades. También resume la glomeruloesclerosis segmentaria y focal, una lesión glomerular caracterizada por la consolidación focal de los glomérulos, que puede ser idiopática o secundaria a varias causas y cursa con síndrome nefrótico y deterioro

1. TEMA:
GLOMERULOPATÍAS

2. Nefropatía de cambios mínimos
La glomerulonefritis por cambios mínimos cursa en forma de
síndrome nefrótico.
Histológicamente  al microscopio  biopsia normal
Observa incremento mesangial lento, escasos depósitos de Ig y un
borrado masivo de los pies de los podocitos, con grandes cambios
estructurales.
Trastorno de la permeabilidad glomerular que puede ser
primario o secundaria a glomerulopatías.
Más frecuencia en la infancia entre los 2 y 6 años, puede también
presentarse en los adultos.
Infancia sensible a los corticoides, dando como resultado una
remisión completa.

3. Etiología
• Podría ser producido por una disfunción de
linfocitos T, basado en la respuesta a los
corticoides y a los citostáticos
• Relacionado con la Enfermedad de Hodgkin.
No muy
bien
delimitada
• Medicamentos (AINE, especialmente
fenoprofeno, litio, tiopronina)
• Síndromes linfoproliferativos
Causas
conocidas

4. Histología
Indicación de biopsia
Mayor parte de las veces son sensibles a los atbs  se mantienen
con un tratamiento  no es recomendable hacer la biopsia renal.
No se ha producido la remisión luego de 4 semanas de instaurado
el tratamiento con esteroides vía oral
Mala respuesta a dosis de esteroides por vía intravenosa.
Casos de síndromes nefróticos asociados -> Hipertensión arterial
y/o insuficiencia renal
Inicia dentro del primer año de vida
Se observa deterioro de la función renal o evidencia de
enfermedad sistémica.

5. Histología
Biopsia
Sospecha algún diagnostico
no corroborado se
encuentran pequeñas
anormalidades
Glomérulo normal, capilares
glomerulares normales
Mesangio no expandido
Recuento celular con un
ligero aumento de células
mononucleares
Número de linfocitos T CD3 y
monocitos ligeramente
aumentados
Relación de linfocitos T CD4
cooperadores/CD8 supresores es normal
Categoriza
En medio de la biopsia
normal y la que ya se
manifiesta como
glomerulonefritis
proliferativa membranosa
difusa.
Observa un depósito 
inmunoglobulinas o
complemento
Ocasiones se puede ver 
patrón escaso de IgM, IgA
o C3, con o sin IgG.
Cambios tubulares  en el Sd
Nefrótico de cambios mínimos 
consta de gotas lipídicas en las
células epiteliales
Junto con los cuerpos grasos
observados en la orina,
forman nefritis lipoidea.

6. Manifestaciones clínicas
Proteinuria selectiva (pierden proteínas con peso molecular entre 40 y 200 kDa) (proteinuria >3,5 gr/dia),
Edemas y elevación de magnitud variable de la presión arterial.
Hipovolemia, hipervolemia o normovolemia, dependiendo de los factores de compensación. (SRAA, Na,
incremento de ADH).
Mayor predisposición a infecciones, por pérdida de los factores de complemento.
Dislipidemia  inhibición de la actividad de la lipoproteína lipasa.
Hipercoagulabilidad y facilidad de aparición de procesos trombóticos  aumento de la síntesis de
fibrinógeno.
Pérdida de globulina fijadora de tiroxina, transferrina, entre otras.

7. Diagnóstico
Anamnesis:
• Antecedentes familiares de síndrome nefrótico U otras nefropatías
o enfermedad renal crónica
• Antecedentes personales: atopia, infección viral, bacteriana o
parasitaria, vacunación reciente.
Examen físico:
• Incremento de peso, talla, temperatura, PA, grado y localización de
edemas
• Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal,
ascitis, taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis) –
Manifestaciones extrarrenales de SN secundario (exantema,
púrpura, signos articulares).
Laboratorio:
• Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina, iones, calcio,
proteínas totales y albúmina – Serología CMV, EBV, parvovirus B19,
Herpes 6, virus varicela-zoster, HVB, HVC
Situaciones de riesgo
• HIV. – Mantoux. Frotis faríngeo
• Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada)
• Uroanálisis , urinocultivo
• Rx de tórax: si hay edemas importantes
• Ecografía renal si hay hematuria, ecografía abdominal si hay dolor
abdominal-ascitis
• Antitrombina III, fibrinógeno, Dímeros D, Factor VIII, (si existe riesgo
de trombosis: hipovolemia, ascitis, anasarca, hipoalbuminemia)

8. Tratamiento
OBJETIVOS
Inducción lo más
rápidamente posible de la
remisión
Prevención de las recaídas
Evitar la yatrogenia
farmacológica inducida
por inmunosupresión.
• 2.5 mg/kg/día durante 2 semanas
• 2mg/ kg/ día durante 2 semanas
• 2mg/ kg/ día cada 48 horas, durante 8
semanas
• 1.5mg/ kg/ día cada 48 horas, durante
2 semanas
• 1 mg/kg/ día cada 48 horas, durante 2
semanas
• 0,5 mg/ kg/ día cada 48 horas,
durante 2 semanas y suspender
6- Metil Prednisolona (1)

9. Tratamiento de la recaída
Nuevamente como si se tratara de un
primer episodio
Acortando los días de dosis diarias
después de la remisión
Manteniendo las 8 semanas con dosis de
2mg/kg/48 horas
Suprimir paulatinamente en 6 semanas.

10. Tratamiento de recaídas frecuentes
Inicia cuando se presenta un
nuevo brote.
Inicia la remisión con corticoides
Realizar la remisión completa
utilizando un agente alquilante
Como clorambucilo o
ciclofosfamida
Retirada rápidamente los
corticoides en pocos días.
•Primer opción, clorambucilo 0,2 mg/kg/día por 40
días
•Segunda opción, ciclofosfamida 2mg/kg/ día por 8
semanas.

11. Tratamiento del paciente dependiente
de corticoides
Inicia nuevamente el
tratamiento
Inducir remisión y reducción
Terapia diaria mientras curse
por infecciones
intercurrentes
Si se requieren dosis más
altas de 0,5 mg/kg/día
•Corticoide : 6- metilprednisolona
•Alcanzar dosis de mantenimiento
0,15mg – 0,50 mg/kg/día
• Administrando días alternos durante
9-12 meses.
•Hasta 7 días después del episodio
infeccioso.
•Necesario optar por otros
tratamientos

12. Tratamientos alternativos
Micofenolato
sódico 15-
20mg/kg/día
Ciclosporina
A
• Repartida en 2 dosis
• Mantenimiento por 12
meses
• Retirada paulatina por
3- 6 meses.
• Hay resistencia a los
corticoides
• Tratamiento anterior es
ineficaz
• Dosis de 4-6mg/kg/día
en 2 dosis.

13. Cuidados
complementarios
• Dieta normocalórica y normoprotéica
• Restricción moderada de sodio, no de agua;
disminuir el edema
• No profilaxis antibiótica.
Administración
de vacunas para:
• Neumococo
• Sarampión, rubeola, parotiditis, varicela.
Tratamiento
antiinfeccioso y
antitrombótico
• Antibiótico B- Lactámico
• Profilaxis con Ácido acetil salicílico

14. Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
Entidad clínica que tiene un patrón de lesión
anatomopatológica característica en la microscopía
óptica
• Aumento de matriz mesangial con obliteración de luces capilares
• Esclerosis, hialinosis, células espumosas y adherencias con la cápsula de
Bowman.
Presencia en algunos glomérulos de
Es una lesión inespecífica y se han descrito numerosas
causas asociadas con estas alteraciones.

15. Clasificación
Idiopáticas o
primarias
De base
genética
Secundarias:
• Mutaciones
• Infecciones víricas
• Tóxicos/fármacos/drogas
• Respuestas renales adaptativas:
Reducción de masa renal,
Oligomeganefronia, Agenesia
renal, Displasia renal, Nefropatía
por reflujo
• Masa renal normal: Hipertensión,
Nefroangiosclerosis, Obesidad.
Denominador común de
todas las variantes
Alteración podocitaria,
primaria/idiopática o
secundaria.
Anatomopatológicamente  consolidación
glomerular focal distribuida
segmentariamente, con lesiones cicatriciales
del ovillo glomerular.
Histología

16. Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal primaria o idiopática
Es una causa frecuente de síndrome
nefrótico con alta morbilidad
Con frecuencia lleva  insuficiencia renal
terminal
Representan más del 80% de los casos
diagnosticados

17. Manifestaciones clínicas
• Síndrome nefrótico
• Puede acompañarse de microhematuria leve e
hipertensión arterial.
Forma clínica de presentación
• Proteinuria pero no nefrótica
• Indicaría una mejor supervivencia renal.
Otros casos puede
• Cursan con función renal normal
• En otros casos puede ya haber algún grado de
insuficiencia renal.
Principio la mayoría de casos
Curso clínico
Evolución de síndrome nefrótico:
Síndrome nefrótico sensible a los
corticoides con frecuentes
recidivas o sin ellas,
corticodependientes o
cortirresistentes.
Evolución de la función renal: ritmo
de deterioro de la función renal,
necesidad de tratamiento renal
sustitutivo

18. Patogenia
Es una lesión histológica
homogénea pero con variantes
morfológicas.
Se produce por distintas causas
La célula Diana  podocito
Podocito
Alta diferenciación de estas
células hace que
Hipótesis de la patogenia
• Capaces de dañar la barrera de filtración
glomerular
• Afectando la permeabilidad.
•Puede afectar a las células
epiteliales de Bowman.
• Sintetiza proteínas del diafragma de
hendidura,
•Daños producidos no puedan repararse por división celular
•Originando borramiento de los pedicelos podocitarios.
•Formación de una lámina citoplasmática indiferenciada
situada sobre la membrana basal.
•Presencia de una toxina circulante con
capacidad de dañar estructural y
funcionalmente al podocito.

19. Tratamiento
Tratamiento
Proteinuria no nefrótica mas función
renal normal
Tratamiento sintomático como : bajar
de peso, Tto de HTA(IECA, ARA 2)
Proteinuria no nefrótica + disminución
de función renal
Tratamiento sintomático +ERC
Precausion si ARA 2, IECA.
Sinfrome nefrótico + Función renal
normal o moderadamente disminuida
Prednisona ciclo prolongado a dosis
altas: 1mg/kg 8-12 semanas.
Asociar IECA, ARA II.
Asociar Ca(ag/día)+ 500uL Vit D o
Difosfonatos.
Sin remisión (al menos 8 sem de tto)
Continuar con Prednisolona 1mg/kg/día
hasta 16 sem.
Corticorresistencia o
Corticodependencia
Remisión completa o parcial
significativa
Reducri dosis a 0,5mg/kg 6 -8 sem hasta
suspención
Frecuentes recidivas, sindrome
nefrótico
Ciclosporina A(inicio 3-5mg/kg/dia, en 2 dosis)
Evaluar en 3 meses. Si hay respuesta, continuar 6-12 meses(dosis baja)
Ajustar por niveles y rsta. Monitorización de función renal.
Prednisona 0,5 mg/kg desender hasta suspender
Tacrolimus 0,15 mg/kg/ en 2 dosis
Tiempo 6 meses
Ajustar por niveles y rsta
Monitorización FR.
Primer brote de síndroma nefrótico:
Nuevo ciclo corticoides.
Si acaptable tolerancia a corticoides
Sindroma nefrotico + Función renal
disminuida
IECA, ARA II.
Individualizar si en algun caso
administrar tto esteroideo.

20. Corticorresistencia y
corticodependencia
Pacientes que responden al tratamiento presentan reducción
de la proteinuria entre las 8 y 12 semanas.
Existe cortirresistencia si persiste la proteinuria nefrótica
entre la semana 12 y 16 con tratamiento corticoide.
• No responden inicialmente al tratamiento con corticoides
se denominan corticodependencia.
Existen pacientes con recidivas frecuentes

21. TRATAMIENTO
Tratamientos complementarios: Control de la PA: IECA y ARA II. Hiperlipidemias:
estatinas. Ante el contínuo tratamiento con corticoides se debe administrar
suplementos de Calcio, Vit D, bifosfonatos para profilaxis del daño óseo.
Otros tratamientos: En estudio mofetilmicofenolato para corticodependencia y
recaídas. La plasmaféresis en casos de rápida progresión a insuficiencia renal.
Agentes Alquilantes: en casos de corticorresistencia o corticodependencia.
clorambucilo y ciclofosfamida.

22. GSF SECUNDARIA A HIPERFILTRACIÓN
Por reducción de nefronas
funcionantes:
• En las nefronas restantes :
mecanismos adaptativos -> anomalías
en estructura y función:
• Proteinuria
• esclerosis glomerular e intersticial
insuficiencia renal progresiva.
• Los cambios hemodinámicos
evidentes
• incremento de sustancias vasoactivas
citosinas proinflamatorias
factores de crecimiento.

23. GSF SECUNDARIA A HIPERFILTRACIÓN
Sin reducción de nefronas
funcionantes:
• Puede existir hiperfiltración
glomerular en casos de Diabetes
Mellitus y Obesidad, cardiopatías
cianóticas, apnea del sueño, anemia
de células falciformes.
• Obesidad: produce vasodilatación
preglomerular con aumento de
presión intracapilar. Un pequeño
porcentaje de pacientes produce
proteinuria importante=daño
glomerular y pronóstico grave con
la necesidad de diálisis

24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
GSF
secundaria
a
Obesidad
proteinuria de
aparición
lenta y luego
progresiva
ausencia de
Sd Nefrótico
bioquímico
NO edema
Insuficiencia
Renal sin
manifestacion
es clínicas.
Histológicame
nte:
solidificación
de un
segmento del
glomérulo
glomerulome
galia
proliferación
mesangial
alteraciones
túbulo
intesticiales.

25. TRATAMIENTO
La reducción de la proteinuria indica eficacia en el tratamiento.
mejorar función renal con: IECA, ARA II, antialdosterónicos.
control de la PA
dieta hipocalórica
Reducción de peso

26. OTROS TIPOS DE GSF
GSF SECUNDARIA A
FÁRMACOS Y DROGAS
• Asociadas a
tratamiento con Litio e
Interferón alfa,
bifosfonatos.
• Pacientes adictos a
Heroína.
GSF SECUNDARIA A
INFECCIONES VÍRICAS
(VIH)
• Sd Nefrótico con
proteinuria masiva e
hipoalbuminemia.
• Se asocia a un daño
renal muy progresivo
de pronóstico grave.
• Es más frecuente en
raza negra 12:1 contra
raza blanca.
• Los IECA y el
tratamiento
antirretroviral
mejoran el pronóstico.
(1)
GSF ASOCIADA A
OTRAS ENFERMEDADES
GLOMERULARES
• Enfermedades renales
como LES y vasculitis
producen alteraciones
glomerulares
segmentarias.

27. NEFROPATÍA MEMBRANOSA
• Es la causa más frecuente de Sd. Nefrótico
primario en el adulto (25-30%).
• Más frecuente en el sexo masculino
• predomina en la quinta década de la vida.
• Habitualmente es idiopática.

28. ANATOMÍA PATOLÓGICA
cambios en la MBG
formación de agregados inmunitarios
subepiteliales.
Al microscopio óptico engrosamiento
difuso de la MBG con escasa o nula
proliferación o infiltración celular.
En etapas terminales e observa
esclerosisglomerular de grado
variable.
Hipercelularidad mesangial y la
inmunorreactividad con todos los
anticuerpos y
complemento=nefropatía
membranosa lúpica.
La inmunofluorescencia presenta
complemento, IgG4 es dominante en
la forma idiopática.IgG1, IgG2 e IgG3
predomina en las variedades
secundarias.

29. NEFROPATÍA MEMBRANOSA: ETAPAS
MICROSCOPÍA
ELECTRÓNICA
Etapa 1: microscopía óptica
normal, la electrónica muestra
depósitos pequeños.
Etapa 2: los depósitos son más
grandes y numerosos.
Etapa 3: los depósitos son
rodeados por membrana
basal.
Etapa 4: engrosamiento de la
MBG
Etapa 5: reparación de la
MBG.

30. NEFROPATÍA MEMBRANOSA
PATOGENIA
• Tiene un sustrato
inmunológico mediado por
una respuesta inmunitaria
humoral en donde se
forman inmunocomplejos
en la zona subepitelial de la
MBG.
CLÍNICA
Sd. Nefrótico de comienzo insidioso(80%)
proteinuria asintomática con o sin
hematuria.
En grados avanzados de insuficiencia
renal puede cursar con HTA.
Considerar enfermedad secundaria.
Trombosis de la vena renal(20%)

31. NEFROPATÍA MEMBRANOSA
Anticuerpos
Detección sérica de los
niveles de
complemento
Inmunocomplejos
Actividad inmunológica
en biopsia renal
• PRUEBAS DE LABORATORIO

32. TRATAMIENTO

33. NEFROPATÍA MEMBRANOSA
COMPLICACIONES
Trombosis aguda de
la vena renal
Nefritis intersticial
aguda debida a
fármacos
Glomerulonefritis
crescéntica
Hipovolemia grave
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Niños: evolución y
pronóstico favorable.
Adultos: remisión
parcial incluso después
de 18 a 24 meses y un
50% de los pacientes
mantienen el Sd
Nefrótico.
La insuficiencia renal
terminal incrementa
con el paso del tiempo.
La proteinuria
persistente, elevación
de creatinina sérica y
afectación
túbulointersticial,
masculino, edad
avanzada e HTA tienen
significado pronóstico.

34. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

35. MESANGIAL-PATRÓN GLOMERULAR
Aumento de la celularidad y
matriz mesangiales
Engrosamiento de las
paredes capilares, por
deposito subendotelial de
inmunocomplejos y/o
factores del complemento,
con formación de una
membrana basal nueva con
aspecto de doble contorno.

36. glomerulonefritis lobular
Tipo I:Depósitos
mesangiales
Tipo II: Depósitos
subendoteliales y
subepiteliales
simultáneamente
Tipo III: Depósitos
intramembranosos
hipersegmentación
con acentuación de
la lobularidad
glomerular

37. Los tipos I y III: Mediante la
inmunofluorescencia pone al
manifiesto la presencia de IgG e
IgM, además de fracciones del
complemento.
Los tipo II: Corresponde a la
enfermedad por depósitos lentos,
que se relaciona con alteraciones
en la regulación de la vía
alternativa del complemento, con
activación continua.

38. PREVALENCIA
7-10% de los casos
de
glomerulonefritis
biopsadas,
presenta una
incidencia de
0,93/100000
habitantes por año.

39. ANATOMÍA PATOLÓGICA
GNMP MEDIADAS POR
INMUNCOMPLEJOS
GNMP POR DISREGULACIÓN DE LA VÍA
ALTERNARTIVA DEL COMPLEMENTO O
MEDIADAS POR EL COMPLEMENTO:
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II O
ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DENSOS
GNMP MEDIADAS POR
INMUNOCOMPLEJOS
GNMP MEDIADAS POR COMPLEMENTO:
GNMP SIN DEPÓSTITO DE
INMUNOCOMPLEJOS O COMPLEMENTO

40. GNMP MEDIADAS POR INMUNCOMPLEJOS
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVAS TIPO I
Macroscópicamente
riñones son pequeños,
pálidos,
de consistencia aumentada
superficie granular.
Microscópicamente
glomérulos grandes
lesiones difusas y
generalizadas
región mesangial y a las
asas periféricas de los
capilares glomerulares,
incremento de las
células mesangiales,
aumento de la matriz
mesangial.
Microscopia
electrónica
las áreas mesangiales ampliada
profileración celular
incremento de la matriz,
Luz capilar reducida por interposición
de células y de matriz mesangial en
la periferia de las paredes capilares,
por debajo del endotelio.

41. Depósitos compuestos por Ig, C1q, C3 y C4, y se ven en las paredes
de los capilares glomerulares pero no en las áreas mesangiales.
Depósitos de Ig, C1q, C3 y C4 se ven en los capilares glomerulares y
en el mesangio
Depósitos granulares de C3, localizados en las paredes de los
capilares y son muy abundantes en la región mesangial,
correspondiendo al grupo de glomerulopatías por depósito aislado
de C3 relacionado con disfunción de la vía alterna del complemento.
Inmunofluorescencia
se observa la presencia de depósitos de C3 con un
patrón granular en banda, a lo largo de las paredes de
los capilares glomerulares, con irregularidades e
inconstantes depósitos mesangiales, existiendo tres tipos
como son

42. hipercelularidas
mesangial,
engrosamiento y
duplicación de las asas
capilares glomerulares
y depósitos
subendoteliales.
Existe además
depósitos
subepiteliales y
proyecciones
espiculares de la
membrana basal.
microscopía
electrónica se
confirman estos
hallazgos
Inmunofluorescencia
existen depósitos en
las paredes capilares y
en el mesangio de C3,
IgG e IgM
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVAS TIPO III

43. GNMP POR DISREGULACIÓN DE LA
VÍA ALTERNARTIVA DEL
COMPLEMENTO O MEDIADAS POR
EL COMPLEMENTO:
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II
O ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS
DENSOS:
Consiste en la presencia de un material
anormal electrodenso a lo largo de la
membrana basal glomerulas, produciendo
un engrosamiento de las asas capilares.

44. Microscópicamente
los cambios evidenciados
proliferación celular
mensagial y el incremento
de la matriz mesangial son
menos evidentes,
los glomérulos normales
de manera óptica,
escasa hipercelularidad
mesangial,
Biopsia gran
hipercelularidad
endocapilar,
infiltración de leucocitos
PMN,
oclusión de la luz capilar,
incremento de la matriz
mesangial.

45. Inmunofluorescencia
Patrón con depósitos
difusos o generalizados,
aislados de C3 lineal o
seudolineal a lo largo de las
paredes de los capilares
glomerulares,
mesangio se observa depósitos
granulares o formaciones
circulares irregulares teñidas
llamadas como “anillos
mesangiales”,
no se observan depósitos de
Ig

46. Microscopía electrónica
Estudio estructural básico para el diagnóstico
Depósitos densos osmiofílicos, elongados en
la MBG, en la lámina basal de la cápsula de
Bowman y en la membrana basal tisular,
depósitos pueden sustituir la lámina densa,
existe incremento de las células y de la matriz
mesangial,
conteniendo los depósitos componentes de la
vía alternativa como C3b y sus productos de
degradación.

47. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
TIPO I: GNMP
TIPO II:
ENFERMEDAD
POR DEPOSITOS
DENSOS
TIPO III: GNMP
TIPO I*
DEPÓSITOS
SUBEPITELIALES

48. GNMP POR INMUNOCOMPLEJO

50. GNMP MEDIADAS POR INMUNOCOMPLEJOS:
Relacionado con patrones
membranoproliferativos
tipos I y II
son la consecuencia del
depóstio de
inmunocomplejos en el
glomérulo
inmunocomplejos activan
el complemento por la vía
clásica
se produce el depósito de
componentes de la vía
clásica y terminales en el
mesangio y en las paredes
capilares

51. Infecciones crónicas con
antigenemia persistente
y desarrollo de
inmunocomplejos
Enfermedades
autoinmunitarias con
niveles elevados de
inmunocomplejo
Gammapatías
monoclonales.

52. TIPO I
inician a los 24
años
aproximadamente
inicia con
síndrome nefrótico
y con HTA
es lentamente
progresiva, con
escasas remisiones
espontáneas
TIPO III
se exterioriza
como alteraciones
analíticas urinarias
asintomáticas
tiene buen
pronóstico a pesar
de la persistencia
de las alteraciones.

53. GNMP MEDIADAS POR COMPLEMENTO:
Enfermedad por
depósitos densos:
Glomerulonefritis
C3 o nefropatía C3

54. Caracterizados por la transformación
intramembranosa es densa de la MBG.
Ópticamente se puede parecer a las GNMP
de tipo I y pueden tener una clínica similar
DIFIEREN
Implica una relación con la GNMP tipo I y III, que
son enfermedades mediadas por
inmunocomplejos
Indica que el patrón membranoproliferativo es
característico
Enfermedad por depósitos densos:

55. DISREGULARIZACIÓN DE LA VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO
CAUSAS GENÉTICAS CAUSAS ADQUIRIDAS
déficit homocigótico del CFH,
mutaciones heterocigóticas en gen
del factor H,
mutaciones heterocigotas en C3
Polimorfismos genéticos
variantes polimórficos en genes
asociadas a EDD.
mediadas por anticuerpos
dirigidos contra proteínas
reguladoras del complemento
La propia C3-convertasa van a
producir hipereactividad de la
vía alternativa.

56. GLOMERULONEFRITIS C3 O NEFROPATÍA C3
Los depósitos son de localización mesangial,
subendotelial y a veces supepiteliales e
intramembranosas.
Las características ópticas están presentes
sin cambios membranoproliferativos
En los pacientes se han detectado tanto la
presencia de C3Nef como mutaciones en
las proteínas reguladoras de la vía
alternativa (factor H y factor I en
pacientes con GNC3 sin GNMP.
Se puede encontrar mediante el
microscopio por láser y espectrometría de
masas en los glomérulos un perfil
proteómico similar a los pacientes con
EDD confirmando su carácter común en
las dos patologías, además de las
mutaciones en otras proteínas
reguladoras de la vía alternativa del
complemento.
La clínica se presenta con hematuria y
proteinuria o síndrome nefrótico con
hipocomplementemia C3, además
desarrollan deterioro de la función renal

57. GNMP SIN DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS O
COMPLEMENTO
Se origina por la asociación con
microangiopatías trombóticas
(MAT) crónicas y recuperadas.
En las MAT existe una lesión
endotelial, en la fase aguda
produce mesangiólisi, hinchazón
endotelial y trombos de fibrina en
los capilares glomerulares
En la fase crónica y reparadora se
produce una expansión mesangial
y remodelación de las paredes de
los capilares glomerulares.
En las MAT asociada a drogas,
nefropatía asociada a transplantes
de médula ósea, nefritis por
radiación, anemia de células
falciformes, HTA maligna y
conectivopatías como la Esclerosis
ssitémica, ocasionan un patrón
membranoproliferativo, con
ausencia de Ig o complemento.

58. TRATAMIENTO
En las GNMP tipo I se pueden utilizar los IECA o ARA II
En las GNMP tipo I idiopáticas, en niños y adultos con
síndrome nefrótico y/o deterioro de la función renal se
puede utilizar ciclofosfamida oral o mofetilmicofenolato
asociado a esteroides diarios o en días alternos a dosis bajas
Las GNMP tipo III se puede utilizar esteroides en pauta
alterna.
GNMP mediada por inmunocomplemento, se debe
identificar la causa subyacente y tratar la enfermedad de
base.
En las Glomerulopatías C3, se debe evitar la progresión de la
enfermedad y el mantenimiento de la función renal.