2. Identificación:
Edad: 66 años
Raza: Mestiza
Estado civil: Viuda (hace 15 años)
Escolaridad: Primaria completa
Ocupación: Comerciante y ama de casa
Natural de: Pinillos, Bolívar
Procedencia y residencia: Barrancabermeja
Religión: Católica
Informantes: Hermana y paciente
Confiabilidad: Aceptable
Seguridad social: Nueva EPS

3. “Se le oscureció la piel y ahora ya no camina”
Motivo de consulta y enfermedad actual:
Hiperpigmentación
eritemato-violácea
progresiva en
cara, cuello, manos
Pérdida progresiva
de la fuerza
muscular
Edema periorbitario
bilateral y edema-
calor, dolor en AIF
proximales manos
Oct/12
Sem 0 Sem 2 Sem 4 Sem 6 Sem 8
Dic/12

4. Patológicos
Diabetes mellitus tipo 2, en controles trimestrales por MD Gral
Diagnosticada hace 10 años, en tratamiento (Controlada), no A1c
HTA estado 1 (JNC7), en controles trimestrales por MD Gral
Diagnosticada hace 5 años, en tratamiento (Controlada)
Niega episodios previos de pérdida de la fuerza, alt. pigmentación piel, compromiso articular
Niega infecciones virales ó bacterianas recientes
Quirúrgicos Cistopexia
Alérgicos Niega
Antecedentes personales:

5. Farmacológicos
Glibenclamida tab x 5 mg: 1 tab antes del desayuno
Metformina tab x 850 mg: 1 tab al día con el almuerzo
Losartán tab x 50mg: 1 tab cada 12 horas
ASA tab x 100 mg: 1 tab al día
Glucerna® en presentación líquida: ocasional (no formulada)
Tóxicos
Niega exposición al humo de leña, cigarrillo ó SPA
Niega consumo de alcohol. Niega exposición a organofosforados,
carbamatos, germanio, tolueno, CO. Niega consumo estatinas
Antecedentes personales:

6. Traumatológicos Niega
Gineco-obstétricos G1 P1 A0, Menopausia a los 50 años
Última citología cervicovaginal: Hace un año (límites normales)
Última mamografía: hace 3 años (límites normales)
Socio-económicos
Vivienda estrato 2, Barrancabermeja, zona urbana, piso baldosa,
paredes de bareque, teja de barro
Todos los servicios públicos básicos
No hay animales en su casa
Antecedentes personales:

7. Padre TB pulmonar
Hermana TB pulmonar tratada
Antecedentes familiares:

8. Comerciante y ama de casa
66 años
DM, HTA
22 años
Down
RM
Falleció a los
38 años
Complicación
GO
Ama de casa
Falleció por
NAC
Falleció a los
70 años
TB pulmonar
Agricultor
TB
tratada Muerte
violenta
DM,
HTA
DM, H
TA
DM,
HTA
HTA
En Colombia el
hacinamiento afecta
en las cabecera
municipales el 27,0%
de los hogares, y en
las zonas rurales, el
68,25%
Censo General 2005 DANE

9. Revisión por sistemas:
1. Síntomas constitucionales o generales: Niega fiebre ó pérdida
de peso
2. Piel y faneras: Niega ulceras orales
3. Órganos de los sentidos: Niega perdida auditiva ó visual
4. Linfático: Niega
5. Musculoesquelético: Niega
6. Neurológico: Niega
7. Cardiovascular: Niega DPN u ortopnea
8. Respiratorio: Niega tos
9. Digestivo: Disfagia para sólidos en los últimos 15 días
10. Urinario: Niega

10. Alerta, regular estado orientada, colaboradora
Fototipo de piel Fitzpatrick III
TA 151/67(en decúbito supino),
FC 50, FR 18, SAT 97%, FIO2 0.21
Temp 35,7 c
Peso 60Kg Talla 1,55mts IMC 25 kg/m2
Examen físico: Clasificación de
fototipos de piel
según Fitzpatrick :
I a VI
Biopsia : reacción postinflamatoria (nov 23/2012)
ASAT: 199.7 ALAT: 96.3 Creatinina 0,80
BUN: 12.28 (Dic 13/2012)

11. Fototipos de piel (Fitzpatrick)
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
Tipo VI
Dan Med Bull 2010; 57(8)B4153

12. Examen físico:
Eritema Heliotropo
Hiperpigmentación eritemato-violácea
difusa :
cara, cuello, nuca, zona alta de la espalda, nudillos de las
manos, bordes de los dedos, zona proximal de los brazos y
zona inframamaria
Pápulas de Gottron
Manos de mecánico
No hipocratismo, no nódulos en piel, no livedo
reticularis

13. Previo consentimiento escrito de la paciente

14. Examen físico:
Pupilas isocóricas normorreactivas,
conjuntivas rosadas, escleras
anictéricas, edema periorbitario bilateral
mucosa oral húmeda,
no úlceras orales,
no ingurgitación yugular,
no adenopatías cervicales, tiroides grado 0,
no se palpan nódulos, no rigidez nucal

15. Examen físico:
Ruidos cardíacos ritmicos,
No galope S3
PMI palpable 5º EIC con LMC
Se ausculta soplo holosistólico en banda
grado II/V en foco mitral
Murmullo vesicular conservado
No agregados pulmonares

16. Examen físico:
Abdomen sin dolor a la palpación
No se palpan masas ni organomegalias
No se auscultan soplos

17. Examen físico:
Puntos de fibromialgia 11/19
No. de articulaciones inflamadas 6
No. de articulaciones dolorosas 6
Extremidades eutróficas
Edema bimaleolar (grado 1) simétrico
GALS
GALS (Gait, Arms, Legs,
Spine)
Sensibilidad > 92%
Especificidad 100%
Ann Rheum Dis. 1992 October; 51(10): 1165–1169

18. Examen físico:
Ánimo de fondo triste, llanto fácil,
Ideas de minusvalía,
Niega ideas de muerte,
No hay alteración en la
sensopercepción

19. Examen físico:
Orientada en las 3 E,
Pupilas isocóricas normorreactivas a la luz
No fue realizada oftalmoscopia
Se evidencia pérdida de la fuerza muscular en
4 extremidades (proximal 2/5
y distal 4/5)
No se observan reflejos patológicos
ROT disminuidos en MMII ( / )
No alteración en pares craneales

20. Nivel de función muscular Grado % normal
Sin contractilidad 0 0
Contractilidad sin movimiento 1 10
Movimiento sin gravedad 2 25
Movimiento con gravedad 3 50
Resistencia moderada 4 75
Resistencia normal 5 100
2 2
2 24 44
4 4
Reflejos osteotendinosos Grado
Ausencia de contracción 0
Contracción sin desplazamiento +
Normal ++
Hiperreflexia +++
Clonus ++++
++ ++
++
+ +

21. Examen físico:
No alteración sensibilidad superficial ni
profunda
No alteraciones recepción ni expresión del
lenguaje
No es posible evaluar Romberg ni marcha
No es posible realizar prueba dedo-nariz
No temblor, no mov. anormales, ni rigidez

22. Cuál es su
análisis del
caso y cuáles
serían sus
impresiones
diagnósticas?

23. Análisis (Dermatología):
Cuadro dermatológico y miopático
(proximal), progresivo, de 2 meses de evolución (Posible
dermatomiositis)
Debe descartarse neoplasia ó autoinmunidad
En caso de presentar compromiso intersticial pulmonar
también se debe pensar en un síndrome antisintetasa
Impresiones diagnósticas
Síndrome de pérdida de fuerza muscular proximal (patrón miopático)
Síndrome de hiperpigmentación cutánea
--Dermatomiositis ? (Descartar paraneoplásico)
--Síndrome antisintetasa ??
Soplo cardíaco a estudio: a) Insuficiencia mitral?
Disfagia para sólidos de reciente inicio
DM tipo 2 no insulinodependiente en tratamiento
HTA estadío 1 (JNC7) en tratamiento
Síndrome depresivo : Trastorno de adaptación?
Hacinamiento

24. Cómo enfocaría
un paciente con
pérdida de la
fuerza muscular?

25. Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.
Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012
Debilidad muscular
objetiva
•Anemia
•Artritis
•Desacondicionamiento
•Depresión
•Infecciones
•Enf. Cardiovascular
•Fibromalgia
No
GENERALIZADO
Si
•Atrofia por desuso
Avanzado
•Caquexia
•Desgaste Muscular por
Cáncer
•Enf. de Neurona motora
de larga evolución
•Mastenia Gravis (MG)
•Parálisis periódica
LOCALIZADO
ASIMETRICA SIMETRICA
•Atrofia por desuso
•Enf. Neurológica
Regional
•Enf. Desmielinizante
•Enf. Medular
•E.C.V.
•Neuropatía por
Compresión
•Miastenia Gravis
•Mononeuropatia
Múltiple
Patrón
Especifico
Distal
Proximal
•Distrofia
Muscular
•Neuropatía
Hereditaria
•Miastenia
Gravis
•Neuropatía Periférica
•Enf. De Neurona Motora
•Miastenia Gravis
•Distrofia Muscular de
Duchenne
•Miastenia Gravis
•Miopatía
1.Puntos clave:
1. Debilidad objetiva o
astenia
2. Localización de la noxa
3. Etiología
Síndrome de pérdida de fuerza muscular

26. 2.

27. Anatomía
Etiología
Motoneurona
Superior
Asta Anterior de la
Medula
Nervio Periférico
Unión
Neuromuscular
MUSCULO
Inflamatoria
Inmune
Vaculitis E.L.A
S.G.B.
Vasculitis por
Poliarteritis
nodosa
Miastenia Gravis Polimiositis
Infecciosa Absceso Cerebral Poliomielitis Lepra Botulismo
Miositis por
VIH
Endocrina
Metabólica
Deficiencia de
Vitamina B12
Hipoglicemia Diabetes Mellitus -------- Hipotiroidismo
Genética Leucodistrofias
Distrofia Muscular
Espiral
Atrofia Muscular
Peroneal
Miastenia Gravis
Distrofias
Musculares
Neoplásica Tumor de SNC
Síndromes
Paraneoplasicos
Amiloidosis
asociado a
Mieloma
Síndrome de Eaton-
Lambert
Miositis
asociado a
Malignidad
Toxico
Farmacológica
Radiación Plomo Plomo
Organofosforados
Venenos
Esteroides
3.
Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.
Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012

28. Qué
estudios
solicitaría?

29. Estudio Resultado
Hemoglobina 12g/dl
Hematocrito 37%
VCM 89fl
HCM 32pg
RDW 14%
Leucocitos 11.360
Neutrófilos 73% (8.292)
Linfocitos 14% (1.560)
Monocitos 9% (1.022)
Plaquetas 353 x 103mm3
Glucosa capilar 116 mg/dl
ASAT 260u/ml
ALAT 111u/ml
LDH 749 u/L
Estudio Resultado
Creatinina 0,47mg/dl
Nitrogeno ureico 11,8 mg/dl
PCR 12,7
CPK 4065 UI/L
VDRL No reactiva
Factor
reumatoide
Menor de 16
HBA1c 5,32%
Sodio 140.5mmol/L
Potasio 3,83mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 1.17mmol/L
Fosforo 3,45mg/dL
Magnesio 1,95mg/dL
AST/ALT ratio >2:1 Alcohol
AST/ALT ratio < 1 Fibrosis, NASH
Posgraduate Medicine 2000; 107(2)

30. Medicine 2004; 9(21): 1368-1371

31. Estudios Resultado
Proteínas totales 6,9g/dl
Albúmina 3,73g/dl
Globulinas 3,17g/dl
Relación
Albumina/Globulinas
1,18
Bilirrubina total 0,54mg/dl
Bilirrubina directa 0,22 mg/dl
Bilirrubina indirecta 0,32mg/dl
Fosfatasa alcalina 100UI/l
Tiempo de
protrombina
11,6 seg (10,3)
INR 1,13
Tiempo parcial de
tromboplastina
22,2seg (26,9)
Estudios Resultado
TSH 1,01 uUI/ml
T4 Libre 1,2 ng/dl
ESP Serie roja
Normociticos
Normocromicos +++
Leucocitos Normal
Plaquetas Normal
C3 109mg/dl (90-180 mg/dl)
C4 19mg/dl (10 - 40 mg/dl)
CPK de control 3650 UI/L
ANAS Título 1:2560
Patrón homogéneo
Anticuerpos DNA Negativo
Anti Jo1
VSG

EVDA Gastritis antral
aguda leve

32. CBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;
ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémico
Sujetos normales: títulos
≥ 1:40 en 32%, ≥ 1:80 en
13%, y ≥ 1:320 en 3%
Arthritis Rheum. 1997;40(9):1601
LES - 93 %
Escleroderma - 85 %
Enf. Tejido conectivo - 93 %
Polimiositis/dermatomiositis - 61 %
AR - 41 %
Vasculitis reumatoide - 33 %
S. Sjögren - 48 %
Lupus inducido por fármacos - 100 %
Lupus discoide - 15 %
ARJ paucibacilar - 71 %
Arthritis Rheum. 1984;27(10):1150

33. T. Hashimoto- 46 %
Enf. Graves - 50 %
Hepatitis autoinmune- 63 - 91 %
Cirrosis biliar primaria- 10 - 40 %
Colangitis autoinmune - 100 %
HTP idiopática - 40 %
>1:640
sospechar
autoinmunidad
CBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;
ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémico

34. Rx de tórax PA y lateral
No se aprecian alteraciones parenquimatosas pulmonares ni pleurales de tipo
evolutivo.
Prominencia del cayado aórtico sin cardiomegalia.
La vascularización pulmonar es de aspecto normal.

35. Cómo enfocaría un
paciente con
hiperpigmentación
cutánea difusa?

36. Enfoque del paciente con hiperpigmentación difusa
Bolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders of
hyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)
Hiperpig. Difusa
HC y Ex. físico
Induración
Difusa áreas expuestas
Pellagra,
B12, Folatos
Lab: Bx,
Alg, B12,
A. folico
Fármacos
Discontinuar
Esclerodermoid
Hiperpig
Esc. Sis
POEMS
Porfiria
Tratar enf Fin
Desaparece Persiste
Metabólico
Tratar Hiper
Tiroides, riñon, hígado, cortisol, ferritina
Ferritina
Hemocromatosis
Bx Hepática
Trat enf Trat enf
VIH, Cirrosis biliar primaria, melanoma, Sx
carcinoide, linfoma, Still, Linfoma
Futuro
Cushing
Addison
ACTH ect
Cortisol,
ACTH
Renal
Trat enf Hidrocortisona
Hipopl.
Adrenal
congén
1 mes
nacimiento
Vit Defic
Tratar

37. Hospitalización
Biopsia de piel
Enoxaparina 40 mg sc día
Omeprazol 20 mg vo día
Metilprednisolona 1 gramo ev día x 3 días
Albendazol 400 mg vo día x 3 días
Tinidazol 1 g vo día x 3 días
Losartán 50 mg vo cada 12 horas
ASA 100mg vo día
Controles glucométricos
Plan:
Metotrexate 2,5mg : 6 tab vo semanal (miércoles)
Prednisona 50 mg vo día
Acido fólico 2 mg vo día

38. Disminución en el número de capilares (7por mm), capilares
tortuosos, de calibre variable, flujo enlentecido con
algunos megacapilares y hemorragias capilares
Capilaroscopia
Electromiografía más
neuroconducción
Hallazgos que sugieren poli neuropatía motora de
predominio axonal mayor compromiso en músculos distales
de MMSS y MMII

39. En la epidermis se observa aumento de la melanina en la capa basal
sin otras alteraciones en los queratinocitos. En la dermis hay
incontinencia de melanina en melanofagos acompañado de linfocitos.
Conclusión: Hiperpigmentación postinflamatoria
Biopsia de piel:
Ecocardiograma TT:
- Ventrículo izquierdo normal, FEVI 73%
- Función diastólica normal
- Aurícula izquierda moderadamente dilatada
- Insuficiencia de la válvula tricúspide y mitral leve
- Hipertensión pulmonar leve

40. *Diagnóstico definitivo según Bohan y Peter: los primeros cuatro para polimiositis y todos para
dermatomiositis; criterios de Targoff: cualquiera de los cuatro primeros criterios y la RM
sustituye criterio 1 y 2, para polimiositis; se requieren cuatro criterios y dermatomiositis:
cuatro criterios mas exantema.
Criterios diagnósticos
Dermatomiositis
Autoanticuerpos específicos de miositis Autoanticuerpos asociados con miositis
Antisintetasas:
Jo-1:
20% DMII clásica general.
30-40% adultos con PM
Mi-2
15-20% DM clásica
Signo del chal
Mejor rta clínica
SRP
5% PM
PM/Scl
Ro/SSA
PL-7, PL-12, OJ
U1RNP
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

41. Cuáles son las
manifestaciones
cutáneas de la
Dermatomiositis?

42. Pápulas de Gottron
Eritema heliotropo
Manifestaciones cutáneas: Dermatomiositis 
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

43. Signo de Gottron
Eritema violáceo simétrico con o sin edema, sobre la
superficie dorsal de las articulaciones interfalángicas de
las manos, olecranon, rótula y maléolo interno
Manifestaciones cutáneas: Dermatomiositis
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

44. Signo de la V
Signo del chal
Calcinosis
Manifestaciones cutáneas: Dermatomiositis
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

45. Fenómeno de
Raynaud
Manos de
mecánico
Hemorragias
Manifestaciones cutáneas: Dermatomiositis
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

46. Existen causas
de
dermatomiositis
secundaria?

47. Ca
mama, pulmón, TGI, ovari
o, tiroides, colon, próstata
, TGU
Mujeres 91% Metástasis 33%
56.8 ± 15.7 años

48. Diagnostico diferencial de la Dermatomiositis
Lupus Eritematoso Sistémico
Eritema en heliotropo. NO HAY Pápulas de Gottron. NO HAY PRURITO
Psoriasis
Afectación de codos y rodillas con lesiones papuloescamosas.
Dermatitis alérgica de contacto o aerotransportada
Edema palpebral llamativo
Erupción fotoinducida
Fotodistribución
Linfoma cutáneo de células T
Poiquilodermia de inicio en zonas intertriginosas
Dermatitis atópica
Niños, prurito y cambios eczematosos secundarios
Esclerodermia
Amiloidosis
Bolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders of
hyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)

49. Qué es la
capilaroscopia y
qué hallazgos se
encuentran en
dermatomiositis?

50. Hallazgos en capilaroscopia de
pacientes con Dermatomiositis
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2009;17:154, 61
Las características más frecuentes son asas
capilares agrandadas, pérdida de capilares,
desorganización de la arquitectura normal,
capilares arborescentes y hemorragias
capilares

51. Cuáles son los
hallazgos en EMG
del paciente con
Dermatomiositis?

52. EMG en Dermatomiositis
Guía neurológica. Neuro electro diagnóstico. Asociación
Colombiana de Neurología (2005)

53. EMG en Dermatomiositis
Guía neurológica. Neuro electro diagnóstico. Asociación
Colombiana de Neurología (2005)

54. Cuáles son los
hallazgos
histopatológicos
en
Dermatomiositis?

55. Hallazgos histopatológicos en
Dermatomiositis (Músculo)
Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002;28(4):779–98, vi.
Atrofia perifascicular, infartos musculares y
necrosis con depósitos de complejos de
ataque en las paredes de los vasos
Áreas de pérdida de miofibrillas que aparecen
como vacuolas en el borde de cada fascículo.
Necrosis de fibras musculares en la periferia
del fascículo

56. Hallazgos histopatológicos en
Dermatomiositis (Piel)
Hiperqueratosis
Vacuolización de los queratinocitos basales
Incontinencia de la melanina
Infiltrado linfocítico perivascular
Atrofia epidérmica
Edema dérmico papilar con leve engrosamiento de la
membrana basal y algo de degeneración de las células
basales, con depósito de mucina
Restrepo JP, Medina LF, Molina MP. Manifestaciones cutáneas de la
dermatomiositis. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 18-24.

57. Enfoque del paciente con Dermatomiositis
Bolognia, Dermatology. Chapter 43. Dermatomyositis.
Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)
Erupción cutánea ctca
Confirm. histológica
Evaluar miositis:
•Debilidad proximal extensores
•Elevación enzimas musculares
•Electromiografía
•Biopsia muscular
•RM, Ultrasonografía musculos proximales
•Overlap
•Rx de tórax ó TACar
•Electrocardiograma
•Neoplasias (c/2años)
Presunción
Dermatomiositis
Amiopática
Terapia (lesiones)
Debilidad muscular y
Enzimas cada 3 a 4m
Por 2 años
Dermatomiositis
Terapia
sistémica
Dermatomiositis
Dermatomiositis
amiopática

58. Puntos de
discusión
Correlación
histopatológica
Otras manifestaciones
Causas secundarias
Polineuropatía
Seguimiento,
pronóstico funcional

61. Compromiso cardíaco del 9%
al 72% de los pacientes
Falla cardíaca 77% Tx. Conducción eléctrica, disfunción
diastólica, contracción ventricular
izquierda hipercinética
56.8 ± 15.7 años