Identificación:Edad: 66 añosRaza: MestizaEstado civil: Viuda (hace 15 años)Escolaridad: Primaria completaOcupación: Comerc...
“Se le oscureció la piel y ahora ya no camina”Motivo de consulta y enfermedad actual:Hiperpigmentacióneritemato-violáceapr...
PatológicosDiabetes mellitus tipo 2, en controles trimestrales por MD GralDiagnosticada hace 10 años, en tratamiento (Cont...
FarmacológicosGlibenclamida tab x 5 mg: 1 tab antes del desayunoMetformina tab x 850 mg: 1 tab al día con el almuerzoLosar...
Traumatológicos NiegaGineco-obstétricos G1 P1 A0, Menopausia a los 50 añosÚltima citología cervicovaginal: Hace un año (lí...
Padre TB pulmonarHermana TB pulmonar tratadaAntecedentes familiares:
Comerciante y ama de casa66 añosDM, HTA22 añosDownRMFalleció a los38 añosComplicaciónGOAma de casaFalleció porNACFalleció ...
Revisión por sistemas:1. Síntomas constitucionales o generales: Niega fiebre ó pérdidade peso2. Piel y faneras: Niega ulce...
Alerta, regular estado orientada, colaboradoraFototipo de piel Fitzpatrick IIITA 151/67(en decúbito supino),FC 50, FR 18, ...
Fototipos de piel (Fitzpatrick)Tipo ITipo IITipo IIITipo IVTipo VTipo VIDan Med Bull 2010; 57(8)B4153
Examen físico:Eritema HeliotropoHiperpigmentación eritemato-violáceadifusa :cara, cuello, nuca, zona alta de la espalda, n...
Previo consentimiento escrito de la paciente
Examen físico:Pupilas isocóricas normorreactivas,conjuntivas rosadas, esclerasanictéricas, edema periorbitario bilateralmu...
Examen físico:Ruidos cardíacos ritmicos,No galope S3PMI palpable 5º EIC con LMCSe ausculta soplo holosistólico en bandagra...
Examen físico:Abdomen sin dolor a la palpaciónNo se palpan masas ni organomegaliasNo se auscultan soplos
Examen físico:Puntos de fibromialgia 11/19No. de articulaciones inflamadas 6No. de articulaciones dolorosas 6Extremidades ...
Examen físico:Ánimo de fondo triste, llanto fácil,Ideas de minusvalía,Niega ideas de muerte,No hay alteración en lasensope...
Examen físico:Orientada en las 3 E,Pupilas isocóricas normorreactivas a la luzNo fue realizada oftalmoscopiaSe evidencia p...
Nivel de función muscular Grado % normalSin contractilidad 0 0Contractilidad sin movimiento 1 10Movimiento sin gravedad 2 ...
Examen físico:No alteración sensibilidad superficial niprofundaNo alteraciones recepción ni expresión dellenguajeNo es pos...
Cuál es suanálisis delcaso y cuálesserían susimpresionesdiagnósticas?
Análisis (Dermatología):Cuadro dermatológico y miopático(proximal), progresivo, de 2 meses de evolución (Posibledermatomio...
Cómo enfocaríaun paciente conpérdida de lafuerza muscular?
Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University ...
2.
AnatomíaEtiologíaMotoneuronaSuperiorAsta Anterior de laMedulaNervio PeriféricoUniónNeuromuscularMUSCULOInflamatoriaInmuneV...
Quéestudiossolicitaría?
Estudio ResultadoHemoglobina 12g/dlHematocrito 37%VCM 89flHCM 32pgRDW 14%Leucocitos 11.360Neutrófilos 73% (8.292)Linfocito...
Medicine 2004; 9(21): 1368-1371
Estudios ResultadoProteínas totales 6,9g/dlAlbúmina 3,73g/dlGlobulinas 3,17g/dlRelaciónAlbumina/Globulinas1,18Bilirrubina ...
CBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;E...
T. Hashimoto- 46 %Enf. Graves - 50 %Hepatitis autoinmune- 63 - 91 %Cirrosis biliar primaria- 10 - 40 %Colangitis autoinmun...
Rx de tórax PA y lateralNo se aprecian alteraciones parenquimatosas pulmonares ni pleurales de tipoevolutivo.Prominencia d...
Cómo enfocaría unpaciente conhiperpigmentacióncutánea difusa?
Enfoque del paciente con hiperpigmentación difusaBolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders ofhyperpigmentation. Mosby; ...
HospitalizaciónBiopsia de pielEnoxaparina 40 mg sc díaOmeprazol 20 mg vo díaMetilprednisolona 1 gramo ev día x 3 díasAlben...
Disminución en el número de capilares (7por mm), capilarestortuosos, de calibre variable, flujo enlentecido conalgunos meg...
En la epidermis se observa aumento de la melanina en la capa basalsin otras alteraciones en los queratinocitos. En la derm...
*Diagnóstico definitivo según Bohan y Peter: los primeros cuatro para polimiositis y todos paradermatomiositis; criterios ...
Cuáles son lasmanifestacionescutáneas de laDermatomiositis?
Pápulas de GottronEritema heliotropoManifestaciones cutáneas: Dermatomiositis Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
Signo de GottronEritema violáceo simétrico con o sin edema, sobre lasuperficie dorsal de las articulaciones interfalángica...
Signo de la VSigno del chalCalcinosisManifestaciones cutáneas: DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
Fenómeno deRaynaudManos demecánicoHemorragiasManifestaciones cutáneas: DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 1...
Existen causasdedermatomiositissecundaria?
Camama, pulmón, TGI, ovario, tiroides, colon, próstata, TGUMujeres 91% Metástasis 33%56.8 ± 15.7 años
Diagnostico diferencial de la DermatomiositisLupus Eritematoso SistémicoEritema en heliotropo. NO HAY Pápulas de Gottron. ...
Qué es lacapilaroscopia yqué hallazgos seencuentran endermatomiositis?
Hallazgos en capilaroscopia depacientes con DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2009;17:154, 61Las características má...
Cuáles son loshallazgos en EMGdel paciente conDermatomiositis?
EMG en DermatomiositisGuía neurológica. Neuro electro diagnóstico. AsociaciónColombiana de Neurología (2005)
EMG en DermatomiositisGuía neurológica. Neuro electro diagnóstico. AsociaciónColombiana de Neurología (2005)
Cuáles son loshallazgoshistopatológicosenDermatomiositis?
Hallazgos histopatológicos enDermatomiositis (Músculo)Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum...
Hallazgos histopatológicos enDermatomiositis (Piel)HiperqueratosisVacuolización de los queratinocitos basalesIncontinencia...
Enfoque del paciente con DermatomiositisBolognia, Dermatology. Chapter 43. Dermatomyositis.Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007...
Puntos dediscusiónCorrelaciónhistopatológicaOtras manifestacionesCausas secundariasPolineuropatíaSeguimiento,pronóstico fu...
Compromiso cardíaco del 9%al 72% de los pacientesFalla cardíaca 77% Tx. Conducción eléctrica, disfuncióndiastólica, contra...
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Caso clínico Dermatomiositis

  1. 1. Identificación:Edad: 66 añosRaza: MestizaEstado civil: Viuda (hace 15 años)Escolaridad: Primaria completaOcupación: Comerciante y ama de casaNatural de: Pinillos, BolívarProcedencia y residencia: BarrancabermejaReligión: CatólicaInformantes: Hermana y pacienteConfiabilidad: AceptableSeguridad social: Nueva EPS
  2. 2. “Se le oscureció la piel y ahora ya no camina”Motivo de consulta y enfermedad actual:Hiperpigmentacióneritemato-violáceaprogresiva encara, cuello, manosPérdida progresivade la fuerzamuscularEdema periorbitariobilateral y edema-calor, dolor en AIFproximales manosOct/12Sem 0 Sem 2 Sem 4 Sem 6 Sem 8Dic/12
  3. 3. PatológicosDiabetes mellitus tipo 2, en controles trimestrales por MD GralDiagnosticada hace 10 años, en tratamiento (Controlada), no A1cHTA estado 1 (JNC7), en controles trimestrales por MD GralDiagnosticada hace 5 años, en tratamiento (Controlada)Niega episodios previos de pérdida de la fuerza, alt. pigmentación piel, compromiso articularNiega infecciones virales ó bacterianas recientesQuirúrgicos CistopexiaAlérgicos NiegaAntecedentes personales:
  4. 4. FarmacológicosGlibenclamida tab x 5 mg: 1 tab antes del desayunoMetformina tab x 850 mg: 1 tab al día con el almuerzoLosartán tab x 50mg: 1 tab cada 12 horasASA tab x 100 mg: 1 tab al díaGlucerna® en presentación líquida: ocasional (no formulada)TóxicosNiega exposición al humo de leña, cigarrillo ó SPANiega consumo de alcohol. Niega exposición a organofosforados,carbamatos, germanio, tolueno, CO. Niega consumo estatinasAntecedentes personales:
  5. 5. Traumatológicos NiegaGineco-obstétricos G1 P1 A0, Menopausia a los 50 añosÚltima citología cervicovaginal: Hace un año (límites normales)Última mamografía: hace 3 años (límites normales)Socio-económicosVivienda estrato 2, Barrancabermeja, zona urbana, piso baldosa,paredes de bareque, teja de barroTodos los servicios públicos básicosNo hay animales en su casaAntecedentes personales:
  6. 6. Padre TB pulmonarHermana TB pulmonar tratadaAntecedentes familiares:
  7. 7. Comerciante y ama de casa66 añosDM, HTA22 añosDownRMFalleció a los38 añosComplicaciónGOAma de casaFalleció porNACFalleció a los70 añosTB pulmonarAgricultorTBtratada MuerteviolentaDM,HTADM, HTADM,HTAHTAEn Colombia elhacinamiento afectaen las cabeceramunicipales el 27,0%de los hogares, y enlas zonas rurales, el68,25%Censo General 2005 DANE
  8. 8. Revisión por sistemas:1. Síntomas constitucionales o generales: Niega fiebre ó pérdidade peso2. Piel y faneras: Niega ulceras orales3. Órganos de los sentidos: Niega perdida auditiva ó visual4. Linfático: Niega5. Musculoesquelético: Niega6. Neurológico: Niega7. Cardiovascular: Niega DPN u ortopnea8. Respiratorio: Niega tos9. Digestivo: Disfagia para sólidos en los últimos 15 días10. Urinario: Niega
  9. 9. Alerta, regular estado orientada, colaboradoraFototipo de piel Fitzpatrick IIITA 151/67(en decúbito supino),FC 50, FR 18, SAT 97%, FIO2 0.21Temp 35,7 cPeso 60Kg Talla 1,55mts IMC 25 kg/m2Examen físico: Clasificación defototipos de pielsegún Fitzpatrick :I a VIBiopsia : reacción postinflamatoria (nov 23/2012)ASAT: 199.7 ALAT: 96.3 Creatinina 0,80BUN: 12.28 (Dic 13/2012)
  10. 10. Fototipos de piel (Fitzpatrick)Tipo ITipo IITipo IIITipo IVTipo VTipo VIDan Med Bull 2010; 57(8)B4153
  11. 11. Examen físico:Eritema HeliotropoHiperpigmentación eritemato-violáceadifusa :cara, cuello, nuca, zona alta de la espalda, nudillos de lasmanos, bordes de los dedos, zona proximal de los brazos yzona inframamariaPápulas de GottronManos de mecánicoNo hipocratismo, no nódulos en piel, no livedoreticularis
  12. 12. Previo consentimiento escrito de la paciente
  13. 13. Examen físico:Pupilas isocóricas normorreactivas,conjuntivas rosadas, esclerasanictéricas, edema periorbitario bilateralmucosa oral húmeda,no úlceras orales,no ingurgitación yugular,no adenopatías cervicales, tiroides grado 0,no se palpan nódulos, no rigidez nucal
  14. 14. Examen físico:Ruidos cardíacos ritmicos,No galope S3PMI palpable 5º EIC con LMCSe ausculta soplo holosistólico en bandagrado II/V en foco mitralMurmullo vesicular conservadoNo agregados pulmonares
  15. 15. Examen físico:Abdomen sin dolor a la palpaciónNo se palpan masas ni organomegaliasNo se auscultan soplos
  16. 16. Examen físico:Puntos de fibromialgia 11/19No. de articulaciones inflamadas 6No. de articulaciones dolorosas 6Extremidades eutróficasEdema bimaleolar (grado 1) simétricoGALSGALS (Gait, Arms, Legs,Spine)Sensibilidad > 92%Especificidad 100%Ann Rheum Dis. 1992 October; 51(10): 1165–1169
  17. 17. Examen físico:Ánimo de fondo triste, llanto fácil,Ideas de minusvalía,Niega ideas de muerte,No hay alteración en lasensopercepción
  18. 18. Examen físico:Orientada en las 3 E,Pupilas isocóricas normorreactivas a la luzNo fue realizada oftalmoscopiaSe evidencia pérdida de la fuerza muscular en4 extremidades (proximal 2/5y distal 4/5)No se observan reflejos patológicosROT disminuidos en MMII ( / )No alteración en pares craneales
  19. 19. Nivel de función muscular Grado % normalSin contractilidad 0 0Contractilidad sin movimiento 1 10Movimiento sin gravedad 2 25Movimiento con gravedad 3 50Resistencia moderada 4 75Resistencia normal 5 1002 22 24 444 4Reflejos osteotendinosos GradoAusencia de contracción 0Contracción sin desplazamiento +Normal ++Hiperreflexia +++Clonus ++++++ +++++ +
  20. 20. Examen físico:No alteración sensibilidad superficial niprofundaNo alteraciones recepción ni expresión dellenguajeNo es posible evaluar Romberg ni marchaNo es posible realizar prueba dedo-narizNo temblor, no mov. anormales, ni rigidez
  21. 21. Cuál es suanálisis delcaso y cuálesserían susimpresionesdiagnósticas?
  22. 22. Análisis (Dermatología):Cuadro dermatológico y miopático(proximal), progresivo, de 2 meses de evolución (Posibledermatomiositis)Debe descartarse neoplasia ó autoinmunidadEn caso de presentar compromiso intersticial pulmonartambién se debe pensar en un síndrome antisintetasaImpresiones diagnósticasSíndrome de pérdida de fuerza muscular proximal (patrón miopático)Síndrome de hiperpigmentación cutánea--Dermatomiositis ? (Descartar paraneoplásico)--Síndrome antisintetasa ??Soplo cardíaco a estudio: a) Insuficiencia mitral?Disfagia para sólidos de reciente inicioDM tipo 2 no insulinodependiente en tratamientoHTA estadío 1 (JNC7) en tratamientoSíndrome depresivo : Trastorno de adaptación?Hacinamiento
  23. 23. Cómo enfocaríaun paciente conpérdida de lafuerza muscular?
  24. 24. Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012Debilidad muscularobjetiva•Anemia•Artritis•Desacondicionamiento•Depresión•Infecciones•Enf. Cardiovascular•FibromalgiaNoGENERALIZADOSi•Atrofia por desusoAvanzado•Caquexia•Desgaste Muscular porCáncer•Enf. de Neurona motorade larga evolución•Mastenia Gravis (MG)•Parálisis periódicaLOCALIZADOASIMETRICA SIMETRICA•Atrofia por desuso•Enf. NeurológicaRegional•Enf. Desmielinizante•Enf. Medular•E.C.V.•Neuropatía porCompresión•Miastenia Gravis•MononeuropatiaMúltiplePatrónEspecificoDistalProximal•DistrofiaMuscular•NeuropatíaHereditaria•MiasteniaGravis•Neuropatía Periférica•Enf. De Neurona Motora•Miastenia Gravis•Distrofia Muscular deDuchenne•Miastenia Gravis•Miopatía1.Puntos clave:1. Debilidad objetiva oastenia2. Localización de la noxa3. EtiologíaSíndrome de pérdida de fuerza muscular
  25. 25. 2.
  26. 26. AnatomíaEtiologíaMotoneuronaSuperiorAsta Anterior de laMedulaNervio PeriféricoUniónNeuromuscularMUSCULOInflamatoriaInmuneVaculitis E.L.AS.G.B.Vasculitis porPoliarteritisnodosaMiastenia Gravis PolimiositisInfecciosa Absceso Cerebral Poliomielitis Lepra BotulismoMiositis porVIHEndocrinaMetabólicaDeficiencia deVitamina B12Hipoglicemia Diabetes Mellitus -------- HipotiroidismoGenética LeucodistrofiasDistrofia MuscularEspiralAtrofia MuscularPeronealMiastenia GravisDistrofiasMuscularesNeoplásica Tumor de SNCSíndromesParaneoplasicosAmiloidosisasociado aMielomaSíndrome de Eaton-LambertMiositisasociado aMalignidadToxicoFarmacológicaRadiación Plomo PlomoOrganofosforadosVenenosEsteroides3.Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012
  27. 27. Quéestudiossolicitaría?
  28. 28. Estudio ResultadoHemoglobina 12g/dlHematocrito 37%VCM 89flHCM 32pgRDW 14%Leucocitos 11.360Neutrófilos 73% (8.292)Linfocitos 14% (1.560)Monocitos 9% (1.022)Plaquetas 353 x 103mm3Glucosa capilar 116 mg/dlASAT 260u/mlALAT 111u/mlLDH 749 u/LEstudio ResultadoCreatinina 0,47mg/dlNitrogeno ureico 11,8 mg/dlPCR 12,7CPK 4065 UI/LVDRL No reactivaFactorreumatoideMenor de 16HBA1c 5,32%Sodio 140.5mmol/LPotasio 3,83mmol/LCloro 106mmol/LCalcio ionizado 1.17mmol/LFosforo 3,45mg/dLMagnesio 1,95mg/dLAST/ALT ratio >2:1 AlcoholAST/ALT ratio < 1 Fibrosis, NASHPosgraduate Medicine 2000; 107(2)
  29. 29. Medicine 2004; 9(21): 1368-1371
  30. 30. Estudios ResultadoProteínas totales 6,9g/dlAlbúmina 3,73g/dlGlobulinas 3,17g/dlRelaciónAlbumina/Globulinas1,18Bilirrubina total 0,54mg/dlBilirrubina directa 0,22 mg/dlBilirrubina indirecta 0,32mg/dlFosfatasa alcalina 100UI/lTiempo deprotrombina11,6 seg (10,3)INR 1,13Tiempo parcial detromboplastina22,2seg (26,9)Estudios ResultadoTSH 1,01 uUI/mlT4 Libre 1,2 ng/dlESP Serie rojaNormociticosNormocromicos +++Leucocitos NormalPlaquetas NormalC3 109mg/dl (90-180 mg/dl)C4 19mg/dl (10 - 40 mg/dl)CPK de control 3650 UI/LANAS Título 1:2560Patrón homogéneoAnticuerpos DNA NegativoAnti Jo1VSGEVDA Gastritis antralaguda leve
  31. 31. CBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémicoSujetos normales: títulos≥ 1:40 en 32%, ≥ 1:80 en13%, y ≥ 1:320 en 3%Arthritis Rheum. 1997;40(9):1601LES - 93 %Escleroderma - 85 %Enf. Tejido conectivo - 93 %Polimiositis/dermatomiositis - 61 %AR - 41 %Vasculitis reumatoide - 33 %S. Sjögren - 48 %Lupus inducido por fármacos - 100 %Lupus discoide - 15 %ARJ paucibacilar - 71 %Arthritis Rheum. 1984;27(10):1150
  32. 32. T. Hashimoto- 46 %Enf. Graves - 50 %Hepatitis autoinmune- 63 - 91 %Cirrosis biliar primaria- 10 - 40 %Colangitis autoinmune - 100 %HTP idiopática - 40 %>1:640sospecharautoinmunidadCBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémico
  33. 33. Rx de tórax PA y lateralNo se aprecian alteraciones parenquimatosas pulmonares ni pleurales de tipoevolutivo.Prominencia del cayado aórtico sin cardiomegalia.La vascularización pulmonar es de aspecto normal.
  34. 34. Cómo enfocaría unpaciente conhiperpigmentacióncutánea difusa?
  35. 35. Enfoque del paciente con hiperpigmentación difusaBolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders ofhyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)Hiperpig. DifusaHC y Ex. físicoInduraciónDifusa áreas expuestasPellagra,B12, FolatosLab: Bx,Alg, B12,A. folicoFármacosDiscontinuarEsclerodermoidHiperpigEsc. SisPOEMSPorfiriaTratar enf FinDesaparece PersisteMetabólicoTratar HiperTiroides, riñon, hígado, cortisol, ferritinaFerritinaHemocromatosisBx HepáticaTrat enf Trat enfVIH, Cirrosis biliar primaria, melanoma, Sxcarcinoide, linfoma, Still, LinfomaFuturoCushingAddisonACTH ectCortisol,ACTHRenalTrat enf HidrocortisonaHipopl.Adrenalcongén1 mesnacimientoVit DeficTratar
  36. 36. HospitalizaciónBiopsia de pielEnoxaparina 40 mg sc díaOmeprazol 20 mg vo díaMetilprednisolona 1 gramo ev día x 3 díasAlbendazol 400 mg vo día x 3 díasTinidazol 1 g vo día x 3 díasLosartán 50 mg vo cada 12 horasASA 100mg vo díaControles glucométricosPlan:Metotrexate 2,5mg : 6 tab vo semanal (miércoles)Prednisona 50 mg vo díaAcido fólico 2 mg vo día
  37. 37. Disminución en el número de capilares (7por mm), capilarestortuosos, de calibre variable, flujo enlentecido conalgunos megacapilares y hemorragias capilaresCapilaroscopiaElectromiografía másneuroconducciónHallazgos que sugieren poli neuropatía motora depredominio axonal mayor compromiso en músculos distalesde MMSS y MMII
  38. 38. En la epidermis se observa aumento de la melanina en la capa basalsin otras alteraciones en los queratinocitos. En la dermis hayincontinencia de melanina en melanofagos acompañado de linfocitos.Conclusión: Hiperpigmentación postinflamatoriaBiopsia de piel:Ecocardiograma TT:- Ventrículo izquierdo normal, FEVI 73%- Función diastólica normal- Aurícula izquierda moderadamente dilatada- Insuficiencia de la válvula tricúspide y mitral leve- Hipertensión pulmonar leve
  39. 39. *Diagnóstico definitivo según Bohan y Peter: los primeros cuatro para polimiositis y todos paradermatomiositis; criterios de Targoff: cualquiera de los cuatro primeros criterios y la RMsustituye criterio 1 y 2, para polimiositis; se requieren cuatro criterios y dermatomiositis:cuatro criterios mas exantema.Criterios diagnósticosDermatomiositisAutoanticuerpos específicos de miositis Autoanticuerpos asociados con miositisAntisintetasas:Jo-1:20% DMII clásica general.30-40% adultos con PMMi-215-20% DM clásicaSigno del chalMejor rta clínicaSRP5% PMPM/SclRo/SSAPL-7, PL-12, OJU1RNPRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
  40. 40. Cuáles son lasmanifestacionescutáneas de laDermatomiositis?
  41. 41. Pápulas de GottronEritema heliotropoManifestaciones cutáneas: Dermatomiositis Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
  42. 42. Signo de GottronEritema violáceo simétrico con o sin edema, sobre lasuperficie dorsal de las articulaciones interfalángicas delas manos, olecranon, rótula y maléolo internoManifestaciones cutáneas: DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
  43. 43. Signo de la VSigno del chalCalcinosisManifestaciones cutáneas: DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
  44. 44. Fenómeno deRaynaudManos demecánicoHemorragiasManifestaciones cutáneas: DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.
  45. 45. Existen causasdedermatomiositissecundaria?
  46. 46. Camama, pulmón, TGI, ovario, tiroides, colon, próstata, TGUMujeres 91% Metástasis 33%56.8 ± 15.7 años
  47. 47. Diagnostico diferencial de la DermatomiositisLupus Eritematoso SistémicoEritema en heliotropo. NO HAY Pápulas de Gottron. NO HAY PRURITOPsoriasisAfectación de codos y rodillas con lesiones papuloescamosas.Dermatitis alérgica de contacto o aerotransportadaEdema palpebral llamativoErupción fotoinducidaFotodistribuciónLinfoma cutáneo de células TPoiquilodermia de inicio en zonas intertriginosasDermatitis atópicaNiños, prurito y cambios eczematosos secundariosEsclerodermiaAmiloidosisBolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders ofhyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)
  48. 48. Qué es lacapilaroscopia yqué hallazgos seencuentran endermatomiositis?
  49. 49. Hallazgos en capilaroscopia depacientes con DermatomiositisRev Asoc Colomb Dermatol. 2009;17:154, 61Las características más frecuentes son asascapilares agrandadas, pérdida de capilares,desorganización de la arquitectura normal,capilares arborescentes y hemorragiascapilares
  50. 50. Cuáles son loshallazgos en EMGdel paciente conDermatomiositis?
  51. 51. EMG en DermatomiositisGuía neurológica. Neuro electro diagnóstico. AsociaciónColombiana de Neurología (2005)
  52. 52. EMG en DermatomiositisGuía neurológica. Neuro electro diagnóstico. AsociaciónColombiana de Neurología (2005)
  53. 53. Cuáles son loshallazgoshistopatológicosenDermatomiositis?
  54. 54. Hallazgos histopatológicos enDermatomiositis (Músculo)Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002;28(4):779–98, vi.Atrofia perifascicular, infartos musculares ynecrosis con depósitos de complejos deataque en las paredes de los vasosÁreas de pérdida de miofibrillas que aparecencomo vacuolas en el borde de cada fascículo.Necrosis de fibras musculares en la periferiadel fascículo
  55. 55. Hallazgos histopatológicos enDermatomiositis (Piel)HiperqueratosisVacuolización de los queratinocitos basalesIncontinencia de la melaninaInfiltrado linfocítico perivascularAtrofia epidérmicaEdema dérmico papilar con leve engrosamiento de lamembrana basal y algo de degeneración de las célulasbasales, con depósito de mucinaRestrepo JP, Medina LF, Molina MP. Manifestaciones cutáneas de ladermatomiositis. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 18-24.
  56. 56. Enfoque del paciente con DermatomiositisBolognia, Dermatology. Chapter 43. Dermatomyositis.Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)Erupción cutánea ctcaConfirm. histológicaEvaluar miositis:•Debilidad proximal extensores•Elevación enzimas musculares•Electromiografía•Biopsia muscular•RM, Ultrasonografía musculos proximales•Overlap•Rx de tórax ó TACar•Electrocardiograma•Neoplasias (c/2años)PresunciónDermatomiositisAmiopáticaTerapia (lesiones)Debilidad muscular yEnzimas cada 3 a 4mPor 2 añosDermatomiositisTerapiasistémicaDermatomiositisDermatomiositisamiopática
  57. 57. Puntos dediscusiónCorrelaciónhistopatológicaOtras manifestacionesCausas secundariasPolineuropatíaSeguimiento,pronóstico funcional
  58. 58. Compromiso cardíaco del 9%al 72% de los pacientesFalla cardíaca 77% Tx. Conducción eléctrica, disfuncióndiastólica, contracción ventricularizquierda hipercinética56.8 ± 15.7 años

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