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CASO CLÍNICO TERAPÉUTICO
MANEJO DE COLANGITIS
ESCLEROSANTE
PRIMARIA SOBREINFECTADA
German Gutiérrez Parra
Residente de Medicina Crítica y Cuidado Intensivo
Universidad de La Sabana
Departamento de Farmacología Clínica y Terapéutica
HISTORIA CLINICA
• F.A.G.D.G
• Edad: 63 años
• Natural: Chía
• Estado civil: Casada
• Ocupación: cesante
Fecha Ingreso CUS: 19/03/2017
Fecha Ingreso UCI: 20/03/2017
Fecha Ingreso CUS: 19/03/2017
Fecha Ingreso UCI: 20/03/2017
Motivo de consulta: “se me está descompensando”
Enfermedad actual: paciente quien consulta por cuadro de 5 días de astenia,
adinamia, escalofríos, múltiples picos febriles cuantificados de temperatura máxima
39.6, así como disnea y debilidad muscular, razón por la cual consulta. Paciente con
antecedente de colangitis esclerosarte primaria egresada de hospitalización en Méderi
por sepsis y bacteriemia por E. Coli multisensible quien recibió manejo con cefepime por
14 días y posteriormente por ampicilina sulbactam por 10 días, egreso 11 de marzo
•Constitucional: astenia, adinamia, niega pérdida de peso.
•Cardiopulmonar: niega disnea, refiere palpitaciones hace 3
meses.
•Gastrointestinal: hábito intestinal: normal. Niega dolor
abdominal, deposiciones líquidas o estreñimiento.
•Genitourinario: niega síntomas irritativos bajos.
•Neurológico: niega cefalea, alteraciones en la sensibilidad o en
la fuerza.
Revisión por sistema:
• Patológicos: enfermedad de Crohn, colangitis esclerosante
primaria, hepatitis autoinmune, osteoporosis, artrosis
degenerativa, fibromialgia.
• Farmacológicos: esomeprazol 20mg x 24h carbonato de
calcio 1500mg diarios prednisolona 30mg diarios ácido
ursodesoxicólico 300mg cada 6 h, hioscina 10mg cada 8 horas.
• Alérgicos: intolerancia a codeína y tramadol.
• Quirúrgicos: colpopexia, colecistectomía laparoscópica.
• Tóxicos: niega.
• Familiares: Melanoma (mamá) Ca de colon (papá).
• Gineco- obstétricos: G2P2V1
Antecedentes
EXAMEN FÍSICO (REANIMACIÓN URGENCIAS)
Paciente en regulares condiciones generales, alerta, hidratado, afebril, sin
signos de dificultad respiratoria
SV: FC: 91 LPM FR:24 RPM TA: 65/35 T: 36.6 SAT: 96
FIO2:0.28%
• Cabeza y cuello: escleras ictéricas, ictericia generalizada.
• Tó rax: simétrico, normo expansible, ruidos cardiacos rítmicos sin soplos,
ruidos respiratorios sin agregados.
• Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpació n.
• Extremidades: simétricos, sin edema, llenado capilar menor a 2
segundos.
•Neuroló gico: alerta, orientado, isocoria normo reactiva, fuerza 5/5 en 4
extremidades, sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos ++/++++
LABORATORIOS
Hemograma: WBC 16.22, N: 97% L: 1.7%, Hb 14.3, HCTO: 40,1% Plaq 415.000
BUN 15, Cr 0.99
AST 188.8, ALT 159.7 FA: 526 Amilasa 96
Bilirrubina total: 10,25 BD: 9,86 BI: 0,39
Gases arteriales: pH 7.50, HCO3 15,8 BE: -4.6 PCO2: 20,5 PO2: 52.3 lactato 7.7
Electrolitos: Na 136, K 3.88, CL 98 ,3
Glucosa sérica: 119
PT: 14,4 INR 0.94, PTT 24
Uroanálisis negativo para proceso inflamatorio. Gram sin bacterias.
AYUDAS DIAGNÓSTICAS
ECOGRAFIA HEPATOBILIAR
Hígado con tamaño, forma y ecogenicidad normales. No se observan lesiones focales
o difusas en su parénquima.
Vesícula biliar ausente por antecedente quirúrgico
La vía biliar intra y extrahepática es de calibre normal. Coledoco 6. 8 mm mm.
Riñon derecho de aspecto ecografico usual.
No hay líquido libre en fosa de Morrison.
Bazo con forma y tamaño normal, tiene longitud de 110 mm
OPINION:
Estado post colecistectomía
RADIOLOGÍA PORTÁTIL DE TÓRAX.
Atelectasia basal derecha.
No hay derrames pleurales.
cardiomegalia leve.
Catéter subclavio derecho en extremo en vena cava superior.
ORDENES MEDICAS
• Ranitidina 50 mg intravenoso 8 horas
• Cloruro de sodio 0.9% infusion a 300 cc hora, previo bolo de 2000 cc
ahora
• Norepinefrina 0.05 mcg/kg/min, titular de acuerdo a metas de PAM,
matener PAM > 65
• Piperacilina + tazobactam 4.5 g IV cada 6 horas
• Toma de Hemocultivos
• Traslado a unidad de cuidados intensivos
Fecha: 20/03/2017 06:50
Ingreso unidad cuidado intensivo
Diagnósticos de trabajo
1. Choque séptico de probable origen biliar SOFA score 9
2. Enfermedad de Crohn
3. Colangitis esclerosante primaria
4. Antecedente de sepsis de origen biliar por e. Coli tratada
Paciente en regular estado general
TA: 115/55 FC: 978 LPM FR:24 RPM T:37.6 SatO2:
96% FIO2:0.28%
Control:
GASES ARTERIALES: pH 7.37, pCO2 32, pO2 81.9, HCO3 18.2, BE -6.1, LACTATO 2
EVOLUCIÓN
Fecha: 20/03/2017 23:31:43 Interconsulta cirugía
general
Paciente con antecedente de colangitis esclerosante que recibió
manejo antibió tico con cefepime por 15 días y ampicilina sulbactam
por 10 días por sepsis de origen biliar por E. coli multisensible en
Méderi, la cual ingresa en choque séptico de origen biliar. La
paciente refiere que le realizaron dos colangioresonancias y CPRE
en Méderi sin considerar manejo derivativo. Actualmente en mejoria
clinica, con depuració n de lactato y disminució n de vasopresores,
se habla con paciente para necesidad de imágenes realizadas en
Méderi y CPRE para tomar conducta quirúrgica definitiva. Por el
momento igual manejo médico.
EVOLUCIÓN
Evolución unidad cuidado intensivo Fecha: 21/03/2017 11:22:42
Aislamientos
Hemocultivos 20/03/2017 - crecimiento de bacilos Gram negativos
Paraclínicos 21/03/2017
K 3.6 NA 143 CL 110
CR 1.3 BUN 19.1
GLICEMIA 88
HCTO 34.4 HB 11.9 LEUCOS 28120 NEUT 91 PLAQ 294000
PT 18.5 PTT 37.3 INR 1.35
B TOTAL 9.8 B DIRECTA 9.5 TGO 123 TGP 129
Gases arterio venoso:
PH 7.3 PACO2 39 PAO2 73 HCO3 19 BE -7.1 PAFI 261 R EXT 18
SAT V 74 % LACTATO 3.1
EVOLUCIÓN
REVISION DE TEMA: COLANGITIS
ESCLEROSANTE
PRIMARIA SOBREINFECTADA
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática
crónica que se caracteriza por inflamación y fibrosis que afecta tanto a
conductos biliares intrahepáticos como extrahepáticos. Esta enfermedad
conlleva a una obliteración irregular de los conductos biliares, incluyendo la
formación de estenosis multifocal.
La CEP es un trastorno progresivo que ocasionalmente evoluciona a cirrosis
y fallo hepático.
DEFINICION
• Cuarta década de la vida
• 60 – 70% son hombres
• EII se presenta en el 75%
• Colestasis: elevación de FA y GGT
• Elevación de Ig G
• Diferenciar de colangiopatía autoinmune Ig
G4
EPIDEMIOLOGIA
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
SIGNOS Y SINTOMAS
SUBTIPOS
FISIOPATOLOGIA
Síndromes de Sobreposición
Dos enfermedades
distintas en un solo
paciente
Cirrosis Biliar
Primaria + HAI
Colangitis Esclerosante
Primaria + HAI
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
• CEP 33% tienen criterios de HAI probable y 2%
definitivo
• HAI se realiza colangiografía prevalencia 10% de
CEP
• Presencia de colestasis en un pacientes con HAI
CEP en Sobreposición con HAI
Síndrome de Overlap: Criterios Dx
CEP en Sobreposición con HAI
• Mejoría con corticoides +
UDCA + AZA en algunos
reportes
• Mayor respuesta en niños
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
COLANGITIS AGUDA
Infección
bacteriana de vía
biliar
Obstrucción biliar
Bactoribilia
Presión biliar
normal
Vena hepática y
linfa peri
hepática
Presión biliar
Aumentada
Esteril
Microorganismos
7 – 14 cm H2O
FISIOPATOLOGÍA
AGENTES ETIOLÓGICOS
Criterios diagnósticos
Criterios de severidad
TRATAMIENTO
COLANGITIS
LEVE
COLANGITIS
SEVERA
COLANGITIS
MODERADA
Antibióticos y
cuidados de
soporte
Finaliza el curso
de ATB
Drenaje Biliar
1. TEMPRANO drenaje biliar
2. Antibioticoterapia
3. Cuidados de soporte generales.
1. URGENTE drenaje biliar
2. Soporte orgánico.
3. Antibioticoterapia.
TRATAMIENTO
ETIOLÓGICO:
Tratamiento
endoscopía,
drenaje
percutáneo, etc.
TRATAMIENTO SEGÚN LA GRAVEDAD DE COLANGITIS AGUDA-GT2013.
Tratamiento Antibiótico.
ATB GRADO I GRADO II GRADO III
PNC Ampicilina/Sulbactam
+ Aminoglucósidos
Piperacilina/Tazo-bactam Piperacilina/Tazobactam
Cefalosporina Cefazolina, cefotinaa,
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cefotaxima +
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Cefoperazone/sulbactam
Cefepima, ceftazidima,
cefazopran + Metronidazol
Carbapenémicos Ertapenem Ertapenem Imipenem/Cilastatina,
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Ertapenem.
Aztreonam + Metronidazol
Quinolonas Ciprofloxacino,
levofloxacino +
Metronidazol
Moxifloxacino.
Ciprofloxacino,
levofloxacino,
pazufloxacino +
Metronidazol.
Moxifloxacino.
Objetivo
De este estudio fue determinar si los cursos cortos de terapia
antimicrobiana fueron no inferiores a intermedios y largos cursos de terapia
antimicrobiana para la bacteriemia Gram-negativos.
Métodos: Se revisaron los registros médicos de pacientes con Bacteriemia
Gram-negativos de agosto de 2006 a noviembre de 2013.
Tiempo de tratamiento : curso corto, curso intermedio, y grupos de
tratamiento de larga duración (menor o igual a 7 días, entre 8 a 14 días, o
mayor de 14 días)
Resultados:
•De 406 casos de bacteriemia Gram-negativa, 178 casos cumplieron con la
elegibilidad.
•La edad media fue de 64 años con un 67% de mujeres.
•Los patógeno mas comunes fueron fue Escherichia coli (46%), Klebsiella
Pneumoniae (22%).
•La fuente más frecuente de bacteriemia fue tracto urinario (53%), seguido de
catéteres permanentes (14%).
•La Respuesta clínica al final de la terapia fueron 78,6%, 89,0% y 80,6% para el
curso corto, Intermedios y largos, respectivamente (P = 0,2).
•Las tasas de curación microbiológica al final del tratamiento fueron 83,3%,
89,0% y 91,7% para el curso corto, intermedio y largo. (P = 0,7).
Colangitis esclerosante sobreinfectada caso clinico terapeutico
Colangitis esclerosante sobreinfectada caso clinico terapeutico
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Colangitis esclerosante sobreinfectada caso clinico terapeutico

  • 1. CASO CLÍNICO TERAPÉUTICO MANEJO DE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA SOBREINFECTADA German Gutiérrez Parra Residente de Medicina Crítica y Cuidado Intensivo Universidad de La Sabana Departamento de Farmacología Clínica y Terapéutica
  • 2. HISTORIA CLINICA • F.A.G.D.G • Edad: 63 años • Natural: Chía • Estado civil: Casada • Ocupación: cesante Fecha Ingreso CUS: 19/03/2017 Fecha Ingreso UCI: 20/03/2017 Fecha Ingreso CUS: 19/03/2017 Fecha Ingreso UCI: 20/03/2017 Motivo de consulta: “se me está descompensando” Enfermedad actual: paciente quien consulta por cuadro de 5 días de astenia, adinamia, escalofríos, múltiples picos febriles cuantificados de temperatura máxima 39.6, así como disnea y debilidad muscular, razón por la cual consulta. Paciente con antecedente de colangitis esclerosarte primaria egresada de hospitalización en Méderi por sepsis y bacteriemia por E. Coli multisensible quien recibió manejo con cefepime por 14 días y posteriormente por ampicilina sulbactam por 10 días, egreso 11 de marzo
  • 3. •Constitucional: astenia, adinamia, niega pérdida de peso. •Cardiopulmonar: niega disnea, refiere palpitaciones hace 3 meses. •Gastrointestinal: hábito intestinal: normal. Niega dolor abdominal, deposiciones líquidas o estreñimiento. •Genitourinario: niega síntomas irritativos bajos. •Neurológico: niega cefalea, alteraciones en la sensibilidad o en la fuerza. Revisión por sistema:
  • 4. • Patológicos: enfermedad de Crohn, colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune, osteoporosis, artrosis degenerativa, fibromialgia. • Farmacológicos: esomeprazol 20mg x 24h carbonato de calcio 1500mg diarios prednisolona 30mg diarios ácido ursodesoxicólico 300mg cada 6 h, hioscina 10mg cada 8 horas. • Alérgicos: intolerancia a codeína y tramadol. • Quirúrgicos: colpopexia, colecistectomía laparoscópica. • Tóxicos: niega. • Familiares: Melanoma (mamá) Ca de colon (papá). • Gineco- obstétricos: G2P2V1 Antecedentes
  • 5. EXAMEN FÍSICO (REANIMACIÓN URGENCIAS) Paciente en regulares condiciones generales, alerta, hidratado, afebril, sin signos de dificultad respiratoria SV: FC: 91 LPM FR:24 RPM TA: 65/35 T: 36.6 SAT: 96 FIO2:0.28% • Cabeza y cuello: escleras ictéricas, ictericia generalizada. • Tó rax: simétrico, normo expansible, ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, ruidos respiratorios sin agregados. • Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpació n. • Extremidades: simétricos, sin edema, llenado capilar menor a 2 segundos. •Neuroló gico: alerta, orientado, isocoria normo reactiva, fuerza 5/5 en 4 extremidades, sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos ++/++++
  • 6. LABORATORIOS Hemograma: WBC 16.22, N: 97% L: 1.7%, Hb 14.3, HCTO: 40,1% Plaq 415.000 BUN 15, Cr 0.99 AST 188.8, ALT 159.7 FA: 526 Amilasa 96 Bilirrubina total: 10,25 BD: 9,86 BI: 0,39 Gases arteriales: pH 7.50, HCO3 15,8 BE: -4.6 PCO2: 20,5 PO2: 52.3 lactato 7.7 Electrolitos: Na 136, K 3.88, CL 98 ,3 Glucosa sérica: 119 PT: 14,4 INR 0.94, PTT 24 Uroanálisis negativo para proceso inflamatorio. Gram sin bacterias.
  • 7. AYUDAS DIAGNÓSTICAS ECOGRAFIA HEPATOBILIAR Hígado con tamaño, forma y ecogenicidad normales. No se observan lesiones focales o difusas en su parénquima. Vesícula biliar ausente por antecedente quirúrgico La vía biliar intra y extrahepática es de calibre normal. Coledoco 6. 8 mm mm. Riñon derecho de aspecto ecografico usual. No hay líquido libre en fosa de Morrison. Bazo con forma y tamaño normal, tiene longitud de 110 mm OPINION: Estado post colecistectomía RADIOLOGÍA PORTÁTIL DE TÓRAX. Atelectasia basal derecha. No hay derrames pleurales. cardiomegalia leve. Catéter subclavio derecho en extremo en vena cava superior.
  • 8. ORDENES MEDICAS • Ranitidina 50 mg intravenoso 8 horas • Cloruro de sodio 0.9% infusion a 300 cc hora, previo bolo de 2000 cc ahora • Norepinefrina 0.05 mcg/kg/min, titular de acuerdo a metas de PAM, matener PAM > 65 • Piperacilina + tazobactam 4.5 g IV cada 6 horas • Toma de Hemocultivos • Traslado a unidad de cuidados intensivos
  • 9. Fecha: 20/03/2017 06:50 Ingreso unidad cuidado intensivo Diagnósticos de trabajo 1. Choque séptico de probable origen biliar SOFA score 9 2. Enfermedad de Crohn 3. Colangitis esclerosante primaria 4. Antecedente de sepsis de origen biliar por e. Coli tratada Paciente en regular estado general TA: 115/55 FC: 978 LPM FR:24 RPM T:37.6 SatO2: 96% FIO2:0.28% Control: GASES ARTERIALES: pH 7.37, pCO2 32, pO2 81.9, HCO3 18.2, BE -6.1, LACTATO 2 EVOLUCIÓN
  • 10. Fecha: 20/03/2017 23:31:43 Interconsulta cirugía general Paciente con antecedente de colangitis esclerosante que recibió manejo antibió tico con cefepime por 15 días y ampicilina sulbactam por 10 días por sepsis de origen biliar por E. coli multisensible en Méderi, la cual ingresa en choque séptico de origen biliar. La paciente refiere que le realizaron dos colangioresonancias y CPRE en Méderi sin considerar manejo derivativo. Actualmente en mejoria clinica, con depuració n de lactato y disminució n de vasopresores, se habla con paciente para necesidad de imágenes realizadas en Méderi y CPRE para tomar conducta quirúrgica definitiva. Por el momento igual manejo médico. EVOLUCIÓN
  • 11. Evolución unidad cuidado intensivo Fecha: 21/03/2017 11:22:42 Aislamientos Hemocultivos 20/03/2017 - crecimiento de bacilos Gram negativos Paraclínicos 21/03/2017 K 3.6 NA 143 CL 110 CR 1.3 BUN 19.1 GLICEMIA 88 HCTO 34.4 HB 11.9 LEUCOS 28120 NEUT 91 PLAQ 294000 PT 18.5 PTT 37.3 INR 1.35 B TOTAL 9.8 B DIRECTA 9.5 TGO 123 TGP 129 Gases arterio venoso: PH 7.3 PACO2 39 PAO2 73 HCO3 19 BE -7.1 PAFI 261 R EXT 18 SAT V 74 % LACTATO 3.1 EVOLUCIÓN
  • 12. REVISION DE TEMA: COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA SOBREINFECTADA
  • 13. La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica que se caracteriza por inflamación y fibrosis que afecta tanto a conductos biliares intrahepáticos como extrahepáticos. Esta enfermedad conlleva a una obliteración irregular de los conductos biliares, incluyendo la formación de estenosis multifocal. La CEP es un trastorno progresivo que ocasionalmente evoluciona a cirrosis y fallo hepático. DEFINICION
  • 14. • Cuarta década de la vida • 60 – 70% son hombres • EII se presenta en el 75% • Colestasis: elevación de FA y GGT • Elevación de Ig G • Diferenciar de colangiopatía autoinmune Ig G4 EPIDEMIOLOGIA Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  • 18. Síndromes de Sobreposición Dos enfermedades distintas en un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI Colangitis Esclerosante Primaria + HAI Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  • 19. • CEP 33% tienen criterios de HAI probable y 2% definitivo • HAI se realiza colangiografía prevalencia 10% de CEP • Presencia de colestasis en un pacientes con HAI CEP en Sobreposición con HAI
  • 20. Síndrome de Overlap: Criterios Dx
  • 21. CEP en Sobreposición con HAI • Mejoría con corticoides + UDCA + AZA en algunos reportes • Mayor respuesta en niños EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
  • 22.
  • 23.
  • 25. Infección bacteriana de vía biliar Obstrucción biliar Bactoribilia Presión biliar normal Vena hepática y linfa peri hepática Presión biliar Aumentada Esteril Microorganismos 7 – 14 cm H2O FISIOPATOLOGÍA
  • 27.
  • 29.
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 35.
  • 36. COLANGITIS LEVE COLANGITIS SEVERA COLANGITIS MODERADA Antibióticos y cuidados de soporte Finaliza el curso de ATB Drenaje Biliar 1. TEMPRANO drenaje biliar 2. Antibioticoterapia 3. Cuidados de soporte generales. 1. URGENTE drenaje biliar 2. Soporte orgánico. 3. Antibioticoterapia. TRATAMIENTO ETIOLÓGICO: Tratamiento endoscopía, drenaje percutáneo, etc. TRATAMIENTO SEGÚN LA GRAVEDAD DE COLANGITIS AGUDA-GT2013.
  • 37. Tratamiento Antibiótico. ATB GRADO I GRADO II GRADO III PNC Ampicilina/Sulbactam + Aminoglucósidos Piperacilina/Tazo-bactam Piperacilina/Tazobactam Cefalosporina Cefazolina, cefotinaa, cefuroxima, ceftriaxona, cefotaxima + metonidazol Ceftriaxona, cefotaxima, cefepime, cefozopran, + Metronidazol Cefoperazone/sulbactam Cefepima, ceftazidima, cefazopran + Metronidazol Carbapenémicos Ertapenem Ertapenem Imipenem/Cilastatina, Meropenem, Doripenem, Ertapenem. Aztreonam + Metronidazol Quinolonas Ciprofloxacino, levofloxacino + Metronidazol Moxifloxacino. Ciprofloxacino, levofloxacino, pazufloxacino + Metronidazol. Moxifloxacino.
  • 38.
  • 39.
  • 40.
  • 41.
  • 42.
  • 43.
  • 44. Objetivo De este estudio fue determinar si los cursos cortos de terapia antimicrobiana fueron no inferiores a intermedios y largos cursos de terapia antimicrobiana para la bacteriemia Gram-negativos. Métodos: Se revisaron los registros médicos de pacientes con Bacteriemia Gram-negativos de agosto de 2006 a noviembre de 2013. Tiempo de tratamiento : curso corto, curso intermedio, y grupos de tratamiento de larga duración (menor o igual a 7 días, entre 8 a 14 días, o mayor de 14 días)
  • 45.
  • 46.
  • 47. Resultados: •De 406 casos de bacteriemia Gram-negativa, 178 casos cumplieron con la elegibilidad. •La edad media fue de 64 años con un 67% de mujeres. •Los patógeno mas comunes fueron fue Escherichia coli (46%), Klebsiella Pneumoniae (22%). •La fuente más frecuente de bacteriemia fue tracto urinario (53%), seguido de catéteres permanentes (14%). •La Respuesta clínica al final de la terapia fueron 78,6%, 89,0% y 80,6% para el curso corto, Intermedios y largos, respectivamente (P = 0,2). •Las tasas de curación microbiológica al final del tratamiento fueron 83,3%, 89,0% y 91,7% para el curso corto, intermedio y largo. (P = 0,7).

Notas del editor

  1. Alrededor del 50% de los pacientes presentan síntomas en el primer episodio. También se han documentado episodios de fiebre y escalofríos, Raramente se observan síntomas de cirrosis hepática e hipertensión portal acompañado de ascitis y/o hemorragia varicosa en el momento del diagnóstico. La osteopenia es una de las complicaciones de la CEP avanzada, aunque no es tan frecuente como en la CBP. La malabsorción de grasas acompañada de esteatorrea y malabsorción de vitaminas solubles, únicamente ocurre en casos prolongados de colestasis. 
  2. CLASICA: COLANGIORESO o CPRE con características colangiográficas típicas; Elevación del nivel de fosfatasa alcalina (más del doble) durante> 6 meses; Exclusión de causas de colangitis esclerosante secundaria Afecta los conductos biliares pequeños y grandes Infiltrado mixto de células inflamatorias, generalmente más intenso alrededor de los conductos biliares; A menudo inespecíficos y no diagnósticos Evaluar y tratar las afecciones coexistentes; Tratamiento endoscópico de la estenosis dominante; Trasplante de hígado para enfermedad avanzada 70-80% de los pacientes tienen enfermedad inflamatoria intestinal; Aumento del riesgo de cáncer de colon y vesícula biliar, colangiocarcinoma y carcinoma hepatocelular PEQUEÑO DUCTO Biopsia de hígado de conducto pequeño; Elevación de la fosfatasa alcalinaNivel (más del doble) para> 6 meses; Exclusión de las causas SECUNDARIA Afecta sólo los conductos biliares pequeños. Infiltrado mixto de células inflamatorias, generalmente más intenso alrededor de los conductos biliares; A menudo inespecíficos y no diagnósticos Evaluar y tratar las afecciones coexistentes; Trasplante de hígado para enfermedad avanzada Puede progresar al subtipo clásico; Asociado con mayor supervivencia y menor riesgo de colangiocarcinoma que el subtipo clásico ASOCIADA A HEPATITIS AUNTOINMUNE Pruebas de laboratorio de autoinmunidadHepatitis más los hallazgos de la CPRR o CPRE de la colangitis esclerosante primaria; Exclusión de causas de colangitis esclerosante secundaria Afecta los conductos biliares pequeños y grandes Infiltrado linfoplasmocitario, hepatitis de interfase Igual que para el subtipo clásico ; tratamiento Para autoinmunehepatitis Mejor pronóstico que con el clásicoSubtipo pero peor pronósticoQue con autoinmuneHepatitis sola