2. CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES:
Hombre de 53 años, jardinero de profesión.
Fumador de 1 paquete diario. Consumo moderado de alcohol.
HTA sin tratamiento. Dislipemia leve sin tratamiento.
Hiperuricemia sintomática en tratamiento.
FA cardiovertida en 2010.
4. CASO CLÍNICO
Repasamos su historial en busca de algún antecedente que justifique la atrofia
de la eminencia tenar.
- Pérdida de fuerza en manos en los últimos dos meses.
- Ingreso en HUSE por angina inestable, con interconsulta a Neurología por esta
causa.
5. CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL:
- Pérdida de fuerza en ambas manos, de 2 meses de evolución
- Dificultad para realizar tareas básicas
- No trastornos sensitivos ni otros síntomas (no disfagia, no disastria)
- Empeoramiento progresivo
6. CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN:
- Pares craneales normales. No alteraciones del habla. No diplopia.
- Movimientos linguales y velopalatinos normales (no fasciculaciones).
- Amiotrofia bilateral de la eminencia tenar.
- Déficit motor distal en ambas manos (3/5), sobre todo en interóseos.
- No alteraciones sensitivas.
- Reflejos vivos y simétricos en EESS, apagados en EEII. Reflejo cutaneoplantar
flexor en pie derecho, sin respuesta en pie izquierdo.
- No dismetría, marcha autónoma normal. Marcha en puntillas normal, discreta
dificultad en marcha en talones.
7. CASO CLÍNICO
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: Síndrome motor distal en EESS a estudio.
PLAN: EMG con posterior RM cervical. Descartar ELA vs Patología Medular Cervical.
8. ATROFIA MUSCULAR
DEFINICIÓN
DISMINUCIÓN DELTAMAÑO DE UN MÚSCULO, CON PÉRDIDA DE FUERZA
SECUNDARIA A LA PÉRDIDA DE MASA.
CAUSAS DE ATROFIA MUSCULAR
- Por alteraciones neurológicas
- Por alteraciones intrínsecas del músculo
- Otras (desuso, desnutrición, fármacos, infecciones…)
9. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS
- LESIONES DE NERVIOS PERIFÉRICOS (SÍNDROME DELTÚNEL CARPIANO)
- ESPONDILOSIS DE COLUMNA (CERVICAL)
- SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
- POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
10. ALTERACIONES MUSCULARES
- DISTROFIAS MUSCULARES (MIOPATÍAS DISTALES)
- MIOPATÍA ALCOHÓLICA
ALTERACIONES DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR
- MIASTENIA GRAVIS
- SÍNDROME EATON LAMBERT
11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DELTÚNEL CARPIANO
- 50% idiopático, 50% compresivo. Actividades manuales repetidas.
- Compresión del nervio mediano a nivel del canal del carpo.
- Síntomas: Parestesias y dolor de predominio nocturno.
Déficit motor: debilidad y atrofia de músculos de la eminencia tenar.
15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)
- Cuadro infeccioso los días previos.
- Cuadro: Debilidad muscular AGUDA
Inicio en EEII
Progresión ascendente rápida (días)
Puede afectar vías respiratorias y pares craneales
Parestesias
ROTs ausentes
16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)
- Diagnóstico: Disociación albúminocitológica en LCR
Anticuerpos anti-GM1 (antiangliósido)
Enlentecimiento de la velocidad de conducción motora y de ondas F
Aumento de latencias distales
- Tratamiento: Soporte e inmunoglobulinas intravenosas. (2ª elección: Plasmaféresis).
17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- Todas las edades, pico máximo en la 6ª década.
- Cuadro: Debilidad simétrica proximal y distal
Progresión en >2meses
Poca atrofia
Puede haber alteración sensitiva
ROTs ausentes o disminuidos
Hipertrofia de troncos nerviosos
18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- Diagnóstico: Elevación de proteínas en LCR
Disminución de velocidades de conducción
Biopsia de nervio: desmielinización segmentaria
remielinización no eficaz (bulbos de cebolla)
- Tratamiento: Inmunoglobulinas intravenosas.
Plasmaféresis. (última opción: GC 2mg/kg)
19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
- Inicio a los 60 años (excepto en formas familiares).
- Cuadro: Debilidad progresiva en manos
Disartria
Disfagia
Calambres o síntomas de polineuritis en piernas
Amiotrofia extensa, asimétrica
Fasciculaciones
Exaltación de ROTs
(Fases avanzadas pueden dar alteración esfinteriana y RCP extensor)
20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
- Diagnóstico: EMG: Pérdida de unidades motoras
Velocidad de conducción normal
Actividad espontánea de denervación
RM: Atrofia focal de la circunvolución precentral
Hiperseñal de haces corticoespinales
- Pronóstico: Supervivencia media de 3 años.
- Tratamiento: Sintomático, de soporte. (Riluzol 100mg/día, ligero aumento de
supervivencia).
21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS
- Cuadro: Debilidad progresiva a lo largo del día o tras la actividad
Recuperación tras el reposo
Síntomas en la musculatura ocular
- Relación con hiperplasia o tumor del timo
- Anticuerpos anti-receptores de aceticolina o anti-Musk
22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS
- Diagnóstico: Mejoría con prueba del edrofonio (Tensilon®)
EMG: Decremento de la amplitud de potenciales
evocados tras estimulación repetida.
AcRAch y AcMusk en sangre
TC o RM para detección de posible timoma
- Tratamiento: Neostigmina o piridostigmina.
Si timoma, cirugía.
23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE EATON LAMBERT
- Anticuerpos anti-canal de calcio dependiente de voltaje presináptico
- Relación con cáncer de pulmón de células pequeñas (60%)
- Cuadro: Debilidad proximal (pélvica)
No afectación de musculatura ocular o facial
Sequedad de boca, impotencia, estreñimiento
Mejora con el ejercicio
24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE EATON LAMBERT
- Diagnóstico: EMG, potenciales de baja amplitud que aumentan con la
estimulación mantenida
- Tratamiento: Piridostigmina
3,4-diaminopiridina
Tratamiento del cáncer de pulmón
25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DISTROFIAS MUSCULARES
- Hereditarias, degenerativas y progresivas.
- Suelen ser proximales (Duchene, Becker…)
- Subtipo: Miopatías distales.
- Diagnóstico: Aumento CK y Aldolasa
EMG: Patrón miopático inespecífico
26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍAS DISTALES
- Inicio en edad adulta.
- Afectación de musculatura distal de las extremidades.
WELANDER: Autosómica dominante
Edad adulta tardía
Debilidad y atrofia en músculos distales de EESS
Problemas con movimientos de precisión
ROTs disminuidos o ausentes
Casi exclusiva en Suecia y Finlandia.
27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍAS DISTALES
NONAKA: AR. Japón. 20-30 años. Inicio en piernas, EESS en fases avanzadas.
MIYOSHI: AR. Japón. Siempre antes de los 30 años. Inicio en piernas.
MARKESBERY-GRIGGS: AD. EEUU, Finlandia y Francia. 40-55 años. Inicio en piernas.
NO HAYTRATAMIENTO EFICAZ.
28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍA ALCOHÓLICA
- 30-40% de personas con ingesta de >100g diarios durante años.
- Debilidad y atrofia muscular (cintura escapular y pelviana).
- Miocardiopatía dilatada alcohólica.
- AGUDA: Inicio brusco, progresión en 2 semanas.
- CRÓNICA: Musculatura de cintura escapular y pelviana.
Recuperable con abstinencia alcohólica.
30. BIBLIOGRAFÍA
- Farreras, P.; Rozman, C. Medicnia Interna. Volumen II. Elsevier (2004)
- Martí Massó, J.F. Neurología para médicos de Atención Primaria. Ergon (2011)
- Weisberg, Strub, García. Toma de desiciones en neurología. Edika-Med (1988)
- Yusta, A., Lozano, P. Guía de Neurología para Atención Primaria. EdiDe (2009)
- Rohde, D., Münster,T., Edström, L., Errando, C. Recomendaciones para anestesia en
pacientes afectados por Miopatía distal deWelander. Orhpananestesia (2012)