Torax normal-Oscar 2024- principios físicos del rx de torax
Anemias
1. Facultad de Ciencias de la Salud
Depto. de Bioquímica Clínica e Inmunohematología
Anemias: Fisiopatología (No Diagnostico (Clínica y Laboratorio) ni Tratamiento
*
Iván Palomo
Profesor Titular
TM, Mg.Cs, Dr.Cs.BM.
2do semestre 2011
2do año de Medicina
11. Destrucción de GR
Extravascular
Vaso sanguíneo
GR CO(expirado)
Intravascular
Transferrina
Fe
Vaso sanguíneo
Pool aa Globina Bilirrubina GR Globina
Hb
SFM Hb dímero
Hb Tetrámero MetaHb
Riñon
Hepatocito
Conjugación con Glucurónidos Haptoglobina Hemopexina Heme
Riñón
Hepatocito
Bilirrubina
Urobilinógeno Fecal Fe Meta
Intestino
hemalbúmina
Hemoglobina
Hemosiderina
Urobilinógeno fecal
Intestino
19. ANEMIA APLÁSTICA: CLASIFICACIÓN
• HEREDITARIAS
- Aplasia con alterac. del desarrollo (A. Fanconi) o sin ellas
- Aplasia eritroide pura con alterac. del desarrollo o sin ellas.
• ADQUIRIDAS (Aplasia eritroide pura, Aplasia)
Idiopática
Secundarias
• Radiaciones ionizantes
• Agentes químicos (incluye fármacos)
• Infecciones: TBC miliar, hepatitis viral, neumonía atípica,
parotiditis, meningococcemia, estafilococcemia,
tifoidea, MNI, malaria
• Picadura de insectos
• Procesos hemolíticos crónicos: esferocitosis y ovalocitosis,
drepanocitosis, talasemias, HPN.
20. Fisiopatología
• Defecto de las stem cells
• Alteraciones del microambiente medular
• Mecanismos inmunes
21. A. Aplástica Adquirida: Mecanismos Inmunes
LT CD4+, CD25+, FOXP3+
(Células T reguladoras)
Suprime a los LT autorreactivos
Contacto directo
Disminución de LT reguladores
Aumento de LT autorreactivos
Anemia Aplásica
22. Anemia de Fanconi: Etiopatogenia
Malformaciones congénitas múltiples
Inestabilidad/ Fragilidad cromosómica
(incapacidad de reparación del ADN)
Síndrome multigénico
Autosómico recesivo
(66% casos)
Mitomicina D
23. • Anemias Arregenerativas (Centrales)
ANEMIAS • Falla medular
CLASIFICACIÓN
• Aplasia
• Infiltración (Ej. Leucemias)
FISIOPATOLÓGICA • Falta de nutrientes
• Déficit de Fe
• Déficit de Vit B12 y/o Ac. Fólico
•Secundarias (a Enf. Crónica)
• Anemias Regenerativas (Periféricas)
• Destrucción (Hemólisis)
• Intracorpusculares
• Membranopatías
• Enzimopatías
• Hemoglobinopatias
• Extracorpusculares
• Inmunes
• No Inmunes
• Pérdida (Hemorragia aguda)
24. Compartimientos de hierro corporal en el adulto
Concentración (mg/Kg peso)
Compartimiento Hombre Mujer
Hemoglobina 31 28
Mioglobina 5 4
Enzimas (heme y no heme) 2 2
Transporte < 0,2 < 0,2
Depósito:
Ferritina 8 4
Hemosiderina 4 2
34. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: PATOGENIA
Cuadro clínico Deficiencia Causa
Anemia Perniciosa Vitamina B12 “Ausencia” de factor intrínseco (FI)
Anemia megaloblástica
asociada con:
- Esteatorrea idiopática Ácido fólico Alteración intestino delgado que
enteropatía por gluten a veces VB12 dificulta absorción
- Deficiencia nutricional Ácido fólico, VB12 Ingesta alimentaria inadecuada
puede contribuir
- Embarazo y puerperio Ácido fólico, VB 12 Ingesta inadecuada ante demandas
a veces contribuye aumentadas
- Post-gastrectomía
Total Vit. B12 Carencia de FI
Parcial Vit. B12 (ocasional Carencia de FI por intervención y
Ác. fólico) atrofia o gastritis del remanente
(continúa)
35. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: PATOGENIA (cont.)
Cuadro clínico Deficiencia Causa
- Lesiones anatómicas del Vit. B12
intestino
- Fármacos anticonvulsionantes
y anticonceptivos Ácido fólico Interferencia en la absorción
- Enfermedad hepática
alcohólica Ácido fólico Ingesta inadecuada.
Dism. eritropoyesis por alcohol
- Difilobotriasis Vit. B12 Competencia por Vit. B12
- Anemia hemolítica crónica Ácido fólico Aumento demanda por
hiperplasia medular
- Hemodiálisis crónica Ácido fólico Pérdida excesiva
36. A. MEGALOBLÁSTICA:
MECANISMOS FISOPATOLÓGICOS
• Eritropoyesis ineficaz (medular)
Eritropoyesis ineficaz (trastorno cuantitativo)
Diseritropoyesis (trastorno cualitativo)
• Hemólisis (periferia)
• vida media GR
(macroovalocitos – SFM)
37. A. Perniciosa: Autoanticuerpos
Normal
Ac anti-FI (1)
Vit.B12 Vit.B12
FI
Ac anti-FI (2)
FI: Factor Intrínseco
38. • Anemias Arregenerativas (Centrales)
ANEMIAS • Falla medular
CLASIFICACIÓN
• Aplasia
• Infiltración (Ej. Leucemias)
FISIOPATOLÓGICA • Falta de nutrientes
• Déficit de Fe
• Déficit de Vit B12 y/o Ac. Fólico
•Secundarias (a Enf. Crónica)
• Anemias Regenerativas (Periféricas)
• Destrucción (Hemólisis)
• Intracorpusculares
• Membranopatías
• Enzimopatías
• Hemoglobinopatias
• Extracorpusculares
• Inmunes
• No Inmunes
• Pérdida (Hemorragia aguda)
48. Oxidan Stress
Vía de las
Vía Glicolítica Pentosas
GSH GSSG
Enzimopatías
GSHR
Glucosa
ATP
HK NADP NADPH
ADP
Glucosa - 6- P G6PDH 6 - P- gluconato
PFK
Fructosa - 6- P Ribulosa 5 - P
ATP
ADP
Fructosa - 1,6- diP
TPI Gliceraldehido- 3P
Dihidroxiacetona P
Hemoglobina
NAD
GADH
Metahemoglobina
NADH
DPGM 1,3 Difosfogliretato HK HEXOQUINASA
2 ADP PFK FOSFOFRUCTQUINASA
2,3-DPG PGK
TPI TRIOSA FOSFATO ISOMERASA
DPGP 2 ATP
GADH GLICERALDEHIDO
3 fosfogliretato
Acidos DESHIDROGENASA
grasos Aminoácido
Mitocondria DPGM DPGM
Fosfoenolpiruvato
DPGP DPGP
Ciclo 2 ADP
O2 de
Acetil
CoA
PK PGK FOSFOGLICEROLQUINASA
Krebs 2 ATP PK PIRUVATO KINASA
Piruvato
LDH LACTICO DESHIDROGENASAH
NADH
36 ATP LDH
G6PDH GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
NAD
Lactato GSHR GSHR
49. HEMOGLOBINOPATÍAS
HEMOGLOBINOPATÍAS ESTRUCTURALES
Drepanocitosis (y alteraciones afines)
Mutaciones en 1 aminoácido de la globina
SÍNDROMES TALASÉMICOS (TALASEMIAS)
Disminución de síntesis de globina α ó β
PERSISTENCIA HEREDITARIA DE HbF
50. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
(HPN)
Membranopatía adquirida
Mutación/deleción del gen PIG-A (crom X):
Glucosil-fosfatidil-inositol (GPI)
Stem cells
- GRs
- Leucocitos
- Plaquetas
Proteínas de Membrana deficientes
• DAF (CD55)
Factor acelerador de decaimiento
• MIRL (CD59)
Inhibidor de membrana de lisis reactiva
• CD14
Receptor de LPS
51. • Anemias Arregenerativas (Centrales)
ANEMIAS • Falla medular
CLASIFICACIÓN
• Aplasia
• Infiltración (Ej. Leucemias)
FISIOPATOLÓGICA • Falta de nutrientes
• Déficit de Fe
• Déficit de Vit B12 y/o Ac. Fólico
•Secundarias (a Enf. Crónica)
• Anemias Regenerativas (Periféricas)
• Destrucción (Hemólisis)
• Intracorpusculares
• Membranopatías
• Enzimopatías
• Hemoglobinopatias
• Extracorpusculares
• Inmunes
• No Inmunes
• Pérdida (Hemorragia aguda)
52. • Anemias Arregenerativas (Centrales)
ANEMIAS • Falla medular
CLASIFICACIÓN
• Aplasia
• Infiltración (Ej. Leucemias)
FISIOPATOLÓGICA • Falta de nutrientes
• Déficit de Fe
• Déficit de Vit B12 y/o Ac. Fólico
•Secundarias (a Enf. Crónica)
• Anemias Regenerativas (Periféricas)
• Destrucción (Hemólisis)
• Intracorpusculares
• Membranopatías
• Enzimopatías
• Hemoglobinopatias
• Extracorpusculares
• Inmunes
• No Inmunes
• Pérdida (Hemorragia aguda)
53. ANEMIAS HEMOLÍTICAS INMUNES
• Anemias hemolíticas ALOinmunes
• Enfermedad hemolítica del recién nacido
• Reacción hemolítica transfusional
• Anemias hemolíticas AUTOinmunes
• Por anticuerpos calientes
• Por anticuerpos fríos
• Por Ac. asociados a fármacos
54. PRINCIPALES SISTEMAS DE GRUPO SANGUINEO
Macromolécula Sistema Antígenos
Polisacáridos ABO A1, A2, B
Lewis Lea, Leb
Ii I, i
P P, P1
Proteínas Rh D, C, c, E, e
Kell K, k
Duffy Fya, Fyb
MNS M, N, S, s
Kidd Jka, Jkb
Lutheran Lua, Lub
Diego Dia, Dib
62. AHAI por Ac calientes
(70-75% de las AHAI)
• Primaria o idiopática
• Secundaria
• Enfermedades autoinmnes
• Síndromes linfoproliferativos
• Tumores no linforreticulares
• Infecciones virales
• Inmunodeficiencias
63. AHAI por Ac calientes
ESPECIFICIDAD DE LOS Ac
Ag proteicos
• Rh
• Banda 3
• Jka, Jkb
• Fya, Fyb
• Xg
Ag polisacáridos
• Lw ?
• N
• En ?
• A, B
64. AHAI por Ac fríos
(15-20% de las AHAI)
• ENFERMEDAD DE LAS AGLUTININAS FRÍAS
• HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORE
65. AHAI INDUCIDAS POR FÁRMACOS
(10-20% de las AHAI)
• Tipo Penicilina
• Tipo Alfa-metildopa
• Tipo Estibofeno
*, Antihipertensivo
**, Esquistosomicida (Schistosoma japonicum o S. haematobium)
66. • Anemias Arregenerativas (Centrales)
ANEMIAS • Falla medular
CLASIFICACIÓN
• Aplasia
• Infiltración (Ej. Leucemias)
FISIOPATOLÓGICA • Falta de nutrientes
• Déficit de Fe
• Déficit de Vit B12 y/o Ac. Fólico
•Secundarias (a Enf. Crónica)
• Anemias Regenerativas (Periféricas)
• Destrucción (Hemólisis)
• Intracorpusculares
• Membranopatías
• Enzimopatías
• Hemoglobinopatias
• Extracorpusculares
• Inmunes
• No Inmunes
• Pérdida (Hemorragia aguda)
72. Facultad de Ciencias de la Salud
Depto. de Bioquímica Clínica e Inmunohematología
Anemias: Fisiopatología (No Diagnostico (Clínica y Laboratorio) ni Tratamiento
*
Iván Palomo
Profesor Titular
TM, Mg.Cs, Dr.Cs.BM.
Caps.
3
5-9
2do semestre 2011
2do año de Medicina
Libro Casos
73. 2012
n casos: 152
Estructura de Casos Problema
Antecedentes del Caso Problema
Preguntas (Selección múltiple)
Respuestas y Comentarios
Lecturas sugeridas
n coautores: 83
Patrocinio
Universidad de Chile (Facultad de Medicina e INTA )
Universidad Católica de Chille (Facultad de Medicina)
Universidad de Talca (Facultad de Ciencias de la Salud y VRA)
Facultad de Concepción (Facultades de Medicina y de Farmacia)
Universidad Austral de Chile (Facultad de Medicina)
Universidad de la Frontera (Facultad de Medicina)
Universidad Mayor (Facultad de Medicina)
Universidad de Antofagasta (Facultad de Ciencias de la Salud)
Instituto del Cáncer
Clínica Las Condes
Interesados mail a ipalomo@utalca.cl
(Para avisar una vez que se presente)
79. Relación entre Clasificaciones
Clasificación
Morfológica Fisiopatológica
Lab. Inicial: Hemograma Policromatofilia/Reticulacitos
Clínica
Otras pruebas de Lab
Otros exámenes (Imágenes y otros) Ejemplos
A. Macrocítica A. Arregenerativa A Megaloblástica
A. Microcítica A. Arregenerativa A. Ferropriva
A. Normocítica A. Regenerativas A. Hemolíticas*
A. Arregenerativa A. Aplástica
A. Arregenerativa A. Enf. Crónica
*, Mayoría NN
80. AHAI inducida por fármacos
ADSORCIÓN DEL FÁRMACO
Penicilina
Cefalotina
Tetraciclina