Este documento describe el cuadro clínico de la leucemia linfocítica crónica (LLC), incluyendo una fase asintomática donde el 25% de los casos son diagnosticados por controles analíticos y una fase sintomática con síntomas como astenia, pérdida de peso y fiebre. También describe la insuficiencia medular progresiva con anemia, trombopenia e infecciones recurrentes como causa principal de morbilidad y mortalidad. Finalmente, resume los sistemas de estadificación de Rai y Binet utiliz
1. CUADRO CLINICO
FASE ASINTOMATICA
• La sintomatología que presenta esta enfermedad
es muy variable, desde una situación asintomática
donde el diagnóstico se presupone al realizar
controles analíticos rutinarios (25% de los casos).
• La biometría hemática muestra proliferación de
linfocitos fuera de los rangos habituales.
2. CUADRO CLINICO
FASE SINTOMATICA
• Astenia intensa
• Pérdida de peso > 10% en los últimos 6 meses.
• Sudoración preferentemente nocturna
• Fatiga
• Fiebre : (superior a 38ºC durante más de 2
semanas sin evidencia de patología infecciosa).
• Hemorragias
• Infecciones recurrentes
3. MC: adenopatías las cuales tienen un
número, características, tamaño y localización
muy variables (principalmente se afectan las áreas
inguinal, cervical y axilar), seguido de
esplenomegalia y hepatomegalia.
4. INSUFICIENCIA MEDULAR PROGRESIVA
• Anemia hemolítica: esplenomegalia,ictericia,anemia.
• Trombopenia: hemorragias
• Hipogammaglobulinemia : asociada en un 50% de
los pacientes
5. La alteración autoinmune más típica es la
hipogammaglobulinemia
• Dándose en este caso una respuesta defectuosa
frente a las infecciones y las vacunaciones que
incrementa la vulnerabilidad de los pacientes a
infecciones bacterianas, siendo las infecciones
la primera causa de morbilidad y mortalidad
6. Las principales infecciones en los pacientes de
LLC son las causadas por:
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus
• Escherichia coli
7. SISTEMAS DE ESTADIAJE
La leucemia linfocítica crónica no tiene un
sistema de clasificación estándar.
• La historia natural de la LLC es extremadamente variable, con
supervivencias que oscilan entre los 2 y 20 años.
• De entre los diferentes sistemas establecidos destacan por su
amplia difusión, los sistemas de Rai y Binet. Ambos sistemas
predicen pronóstico pero son incapaces de identificar qué pacientes
tendrán comportamiento agresivo, sobre todo en estadios
iniciales, y tampoco pronostican respuesta a tratamiento.
8. Sistema de RAI
• Se basa en la idea de que el aumento de la masa
tumoral en la LLC es gradual y progresivo,
iniciándose en MO y SP, continuando por la
afectación ganglionar, bazo, hígado y
posteriormente acaba con desarrollo de citopenias
por amplia infiltración medular.
10. Con posterioridad, estos cinco estadios se
modificaron e integraron en solo tres grupos de
riesgo (sistema Rai modificado), considerando las
similitudes entre los estadios I-II y III-IV:
• · Bajo riesgo (18-20% de pacientes): Estadio 0,
con una supervivencia superior a 10 años.
• · Intermedio (50-60% de casos): Estadios I y II, con
una supervivencia media de 7 años.
• · Alto riesgo (28-30%): Estadios III y IV, con una
supervivencia de tan sólo 19 meses.
11. Sistema de BINET
• Toma en consideración las áreas afectas por la
enfermedad: cadenas ganglionares
cervicales, axilares e inguinales
(independientemente que sean uni- o
bilaterales), el hígado y el bazo.
• junto con la posibilidad de aparición de anemia
y/o trombocitopenia.