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INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
R2MI JOSE MIGUEL PINEDA SANCHEZ
9-ABRIL-2014
ANATOMIA…
Las glándulas suprarrenales son dos
estructuras retroperitoneales, la derecha de
forma triangular y la izquierda de forma
semilunar, ambas están situadas encima de
los riñones.
Se debe tener en cuenta que la glándula
suprarrenal izquierda no es del todo superior,
sino más medial. Es por ello por lo que se
aconseja que se les denomine glándulas
adrenales.
Se encuentran irrigadas por ramas de la
arteria frénica inferior, arteria suprarrenal
media (rama de la aorta abdominal), por la
arteria polar superior (rama de la arteria
renal) y por el arco exorrenal del riñon.
Pesa 4grs aproximadamente, mide 5cm de
largo por 2cm de ancho, la zona fascicular
comprende 75% de la corteza y la zona
glomerular 15%
GLOMERULAR
RETICULAR
FASCICULAR
MEDULA
CORTEZA
ADRENAL
ZONA GLOMERULAR
Las células de la zona glomerular de la corteza suprarrenal, secretan mineralocorticoides, como
la aldosterona y la desoxicorticosterona en respuesta a un aumento de los niveles de potasio o
descenso del flujo de sangre en los riñones. La aldosterona es liberada a la sangre formando
parte del sistema renina-angiotensina, que regula la concentración de electrolitos en la sangre,
sobre todo de sodio y potasio, actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los
riñones:
Aumentando la excreción de potasio.
Aumentando la reabsorción de sodio.
La aldosterona en resumen ayuda a regular la presión osmótica del organismo.
ZONA FASCICULAR
Sus células se llaman espongiocitos porque son voluminosas y contienen numerosos gránulos claros
dando a su superficie un aspecto de esponja. Estas células segregan glucocorticoides como el cortisol,
o hidrocortisona, y la cortisona al ser estimuladas por la hormona adrenocorticotropica(ACTH).
La ACTH es producida por la hipófisis en respuesta al factor hipotalámico estimulante de
corticotropina (CRH). Estos tres órganos del sistema endocrino forman el eje hipotálamo-hipofisario-
suprarrenal.
Tiene propiedades antiinflamatorias que están relacionadas con sus efectos sobre la microcirculación
y la inhibición de las citocinas pro-inflamatorias (IL-1 e IL-6), prostaglandinas y linfocinas. Por lo tanto,
regulan las respuestas inmunitarias a través del llamado eje inmunosuprarrenal.
También el cortisol tiene efectos importantes sobre la regulación del agua corporal, retrasando la
entrada de este líquido del espacio extracelular al intracelular. Por lo que favorece la eliminación renal
de agua.
El cortisol inhibe la secreción de la propiomelanocortina (precursor de ACTH), de la CRH y de
la vasopresina.
El principal glucocorticoide producido por las glándulas suprarrenales es el cortisol, que cumple
diferentes funciones en el metabolismo en múltiples células del organismo como:
Aumenta la disponibilidad de energía y las concentraciones de glucosa en la sangre, mediante
varios mecanismos:
◦ Estimula la proteólisis, es decir romper proteínas para la producción de aminoácidos.
◦ Estimula la lipólisis, es decir romper triglicéridos (grasa) para formar ácidos grasos libres y glicerol.
◦ Estimula la gluconeogénesis, o la producción de glucosa a partir de nuevas fuentes como los
aminoácidos y el glicerol.
◦ Actúa como antagonista de la insulina e inhiben su liberación, lo que produce una disminución de la
captación de glucosa por los tejidos.
ZONA RETICULAR
Es la más interna y presenta células dispuestas en cordones entrecruzados o anastomosados que
segregan esteroides sexuales como estrógenos y andrógenos.
Las células de la zona reticular producen una fuente secundaria
de andrógenos como testosterona, dihidrotestosterona (DHT), androstendiona, Dehidroepiandro
sterona (DHEA).
Estas hormonas aumentan la masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan al
desarrollo de los caracteres sexuales; secundarios.
METABOLISMO Y ELIMINACION
Glucocorticoides.- La secreción diaria de Glucocorticoides oscila entre 40-80 mmol con un
pronunciado ciclo circadiano, el Higado es el principal órgano de inactivación mediante la 11-B
hidroxiesteroide-deshidrogenasa
Mineralocorticoides.- En individuos con ingestión de sal, la secreción diaria promedio de
aldosterona varia de 0.1-0.7 mmol durante el paso por el hígado mas del 75% de esta secreción
se inactiva.
Androgenos.- El principal andrógeno secretado es la DHEA se secretan 15 a 30mg de este
compuesto. Este es el principal precursor de los 17-cetoesteroides estos se inactivan o
metabolizan mediante inhibición del eje Hipotalamo-suprarrenales.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
(Enf. Addison)
Se refiere a la incapacidad de las glándulas suprarrenales en la captación y
síntesis de ACTH generalmente de origen autoinmune, se presenta
generalmente cuando el daño a la glandula oscila o es mayor al 90%.
Es una patología de rara aparición, puede aparecer a cualquier edad y afecta a
ambos sexos por igual. Debido a la frecuencia de uso de esteroides exógenos es
mas frecuente la insuficiencia suprarrenal secundaria.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS CRONICAS (TUBERCULOSIS, HISTOPLASMOSIS Y
COCCIDIOIDOMICOSIS).
ATROFIA SUPRARRENAL IDIOPATICA
LINFOCITOS T CITOTOXICOS VS 21 HIDROXILASA
SINDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR TIPO II (TIROIDES, GONADAS, PARATIROIDES
Y DMII) *CROMOSOMA 6 ALELOS DR3-B8*
SINDROME POLIGLANDULAR TIPO 1 (PARATIROIDES, SUPRARRENAL, CANDIDIASIS
MUCOCUTANEA)
CITOMEGALOVIRUS (ADRENALITIS NECROTIZANTE)
MEDICAMENTOS (FENITOINA, MEGESTROL,RIFAMPICINA,KETOCONAZOL)
DATOS DE LABORATORIO
Hiponatremia, Hipocloremia y disminución del Bicarbonato.
Hiperkalemia
El déficit de aldosterona perpetua la Hiponatremia.
EL paso del sodio del nivel extracelular al intracelular predispone a la Hipotension.
Las concentraciones elevadas de Angiotensina II y Vasopresina Favorecen la Hiponatremia al
disminuir la depuración de agua libre.
Alteraciones en el electroencefalograma.
DIAGNOSTICO
El diagnostico principal se realiza con la prueba de estimulación con ACTH.
La prueba consiste en valorar la respuesta en la secreción de ACTH 60 min después de la
inyección de COSINTROPINA ya sea por via IM o IV.
Los niveles de cortisol deben superar los 495nmol/L (l8mg/100ml)
Hasta este punto es difícil diferenciar si se trata de una insuficiencia suprarrenal primaria o
secundaria por lo cual debemos medir los niveles de ALDOSTERONA.
Sera Normal en la SECUNDARIA y Anormal en la PRIMARIA. (5ng/100ml)
TRATAMIENTO
Todos los pacientes requieren hormonoterapia sustitutiva.
El Farmaco principal es la HIDROCORTISONA en dosis promedio de 20-30mg/dia.
Se aconseja tomar con las comidas, acompañado de leche o antiácidos ya que las principales
molestias son GASTROINTESTINALES.
Se deben tomar 2/3 por la mañana y 1/3 por la noche.
 Dosis en Hipertension y en Diabetes Mellitus.
 Dosis en obesos y en Pacientes que usan Antiepilepticos.
La dosis de MINERALOCORTIOIDE se repone mediante FLUDROCORTISONA a dosis de 0.05 a
0.1mg sumado a una cantidad de sal de 3-4 grs/dia.
En mujeres es necesario en ocasiones reponer los andrógenos mediante 25-50 mg de DHEA.
PARA MONITOREAR EL TRATAMIENTO SIEMPRE SERA NECESARIO MEDICIONES CONTINUAS DE
T/A ADEMAS DE CONTROLES DE ELECTROLITOS SERICOS Y DE QUIMICA SANGUINEA ADEMAS DE
LA VIGILANCIA DE SINTOMAS GASTROINTESTINALES.
SITUACIONES ESPECIALES
FIEBRE (AUMENTAR DOSIS)
ENFERMEDAD GRAVE (DOSIS DE 75-150MG HIDROCORTISONA)
EJERCCIO INTENSO (AUMENTAR DOSIS)
PREVIO A CIRUGIA DENTAL O CIRUGIA MAYOR
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
FACTORES DESENCADENANTES:
ESTRÉS QUIRURGICO O SEPSIS
DESTRUCCION HEMORRAGICA DE AMBAS GLANDULAS SUPRARRENALES
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE
INTERRUPCION BRUSCA DE ESTEROIDES EN PACIENTES CON ATROFIA SUPRARRENAL
USO DE FARMACOS INHIBIDORES DE SINTESIS (FENITOINA, RIFAMPICINA,MITOTANO)
TRATAMIENTO
La finalidad del mismo es la reposision de Glucocorticoides y el déficit de Na+ y Agua.
Infusion de Solucion Glucosada al 5% acompañada de Hidrocortisona 100mg en bolo seguido
de infusión continua a 10mg/Hr
Una segunda Pauta seria la administración e Hidrocortisona 100mg cada 6 Horas.
Los valores séricos objetivo son: >830nmol/L (30mg/100ml)
Reponer los liquidos en caso de que que la sintomatología sea precedida de nauseas, vomito y
diarrea intensos.
En casos de Choque Hipovolemico podemos iniciar el apoyo con DOPAMINA dosis BETA.
Cuando se utilizan grandes dosis de Esteroide se puede Omitir el MINERALOCORTICOIDE.
Insuficiencia suprarrenal

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Insuficiencia suprarrenal

  • 1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL R2MI JOSE MIGUEL PINEDA SANCHEZ 9-ABRIL-2014
  • 3. Las glándulas suprarrenales son dos estructuras retroperitoneales, la derecha de forma triangular y la izquierda de forma semilunar, ambas están situadas encima de los riñones. Se debe tener en cuenta que la glándula suprarrenal izquierda no es del todo superior, sino más medial. Es por ello por lo que se aconseja que se les denomine glándulas adrenales. Se encuentran irrigadas por ramas de la arteria frénica inferior, arteria suprarrenal media (rama de la aorta abdominal), por la arteria polar superior (rama de la arteria renal) y por el arco exorrenal del riñon. Pesa 4grs aproximadamente, mide 5cm de largo por 2cm de ancho, la zona fascicular comprende 75% de la corteza y la zona glomerular 15%
  • 5. ZONA GLOMERULAR Las células de la zona glomerular de la corteza suprarrenal, secretan mineralocorticoides, como la aldosterona y la desoxicorticosterona en respuesta a un aumento de los niveles de potasio o descenso del flujo de sangre en los riñones. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema renina-angiotensina, que regula la concentración de electrolitos en la sangre, sobre todo de sodio y potasio, actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los riñones: Aumentando la excreción de potasio. Aumentando la reabsorción de sodio. La aldosterona en resumen ayuda a regular la presión osmótica del organismo.
  • 6. ZONA FASCICULAR Sus células se llaman espongiocitos porque son voluminosas y contienen numerosos gránulos claros dando a su superficie un aspecto de esponja. Estas células segregan glucocorticoides como el cortisol, o hidrocortisona, y la cortisona al ser estimuladas por la hormona adrenocorticotropica(ACTH). La ACTH es producida por la hipófisis en respuesta al factor hipotalámico estimulante de corticotropina (CRH). Estos tres órganos del sistema endocrino forman el eje hipotálamo-hipofisario- suprarrenal. Tiene propiedades antiinflamatorias que están relacionadas con sus efectos sobre la microcirculación y la inhibición de las citocinas pro-inflamatorias (IL-1 e IL-6), prostaglandinas y linfocinas. Por lo tanto, regulan las respuestas inmunitarias a través del llamado eje inmunosuprarrenal. También el cortisol tiene efectos importantes sobre la regulación del agua corporal, retrasando la entrada de este líquido del espacio extracelular al intracelular. Por lo que favorece la eliminación renal de agua. El cortisol inhibe la secreción de la propiomelanocortina (precursor de ACTH), de la CRH y de la vasopresina.
  • 7. El principal glucocorticoide producido por las glándulas suprarrenales es el cortisol, que cumple diferentes funciones en el metabolismo en múltiples células del organismo como: Aumenta la disponibilidad de energía y las concentraciones de glucosa en la sangre, mediante varios mecanismos: ◦ Estimula la proteólisis, es decir romper proteínas para la producción de aminoácidos. ◦ Estimula la lipólisis, es decir romper triglicéridos (grasa) para formar ácidos grasos libres y glicerol. ◦ Estimula la gluconeogénesis, o la producción de glucosa a partir de nuevas fuentes como los aminoácidos y el glicerol. ◦ Actúa como antagonista de la insulina e inhiben su liberación, lo que produce una disminución de la captación de glucosa por los tejidos.
  • 8. ZONA RETICULAR Es la más interna y presenta células dispuestas en cordones entrecruzados o anastomosados que segregan esteroides sexuales como estrógenos y andrógenos. Las células de la zona reticular producen una fuente secundaria de andrógenos como testosterona, dihidrotestosterona (DHT), androstendiona, Dehidroepiandro sterona (DHEA). Estas hormonas aumentan la masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan al desarrollo de los caracteres sexuales; secundarios.
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  • 10. METABOLISMO Y ELIMINACION Glucocorticoides.- La secreción diaria de Glucocorticoides oscila entre 40-80 mmol con un pronunciado ciclo circadiano, el Higado es el principal órgano de inactivación mediante la 11-B hidroxiesteroide-deshidrogenasa Mineralocorticoides.- En individuos con ingestión de sal, la secreción diaria promedio de aldosterona varia de 0.1-0.7 mmol durante el paso por el hígado mas del 75% de esta secreción se inactiva. Androgenos.- El principal andrógeno secretado es la DHEA se secretan 15 a 30mg de este compuesto. Este es el principal precursor de los 17-cetoesteroides estos se inactivan o metabolizan mediante inhibición del eje Hipotalamo-suprarrenales.
  • 11. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA (Enf. Addison) Se refiere a la incapacidad de las glándulas suprarrenales en la captación y síntesis de ACTH generalmente de origen autoinmune, se presenta generalmente cuando el daño a la glandula oscila o es mayor al 90%. Es una patología de rara aparición, puede aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual. Debido a la frecuencia de uso de esteroides exógenos es mas frecuente la insuficiencia suprarrenal secundaria.
  • 12. ETIOLOGIA Y PATOGENIA ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS CRONICAS (TUBERCULOSIS, HISTOPLASMOSIS Y COCCIDIOIDOMICOSIS). ATROFIA SUPRARRENAL IDIOPATICA LINFOCITOS T CITOTOXICOS VS 21 HIDROXILASA SINDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR TIPO II (TIROIDES, GONADAS, PARATIROIDES Y DMII) *CROMOSOMA 6 ALELOS DR3-B8* SINDROME POLIGLANDULAR TIPO 1 (PARATIROIDES, SUPRARRENAL, CANDIDIASIS MUCOCUTANEA) CITOMEGALOVIRUS (ADRENALITIS NECROTIZANTE) MEDICAMENTOS (FENITOINA, MEGESTROL,RIFAMPICINA,KETOCONAZOL)
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  • 16. DATOS DE LABORATORIO Hiponatremia, Hipocloremia y disminución del Bicarbonato. Hiperkalemia El déficit de aldosterona perpetua la Hiponatremia. EL paso del sodio del nivel extracelular al intracelular predispone a la Hipotension. Las concentraciones elevadas de Angiotensina II y Vasopresina Favorecen la Hiponatremia al disminuir la depuración de agua libre. Alteraciones en el electroencefalograma.
  • 17. DIAGNOSTICO El diagnostico principal se realiza con la prueba de estimulación con ACTH. La prueba consiste en valorar la respuesta en la secreción de ACTH 60 min después de la inyección de COSINTROPINA ya sea por via IM o IV. Los niveles de cortisol deben superar los 495nmol/L (l8mg/100ml) Hasta este punto es difícil diferenciar si se trata de una insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria por lo cual debemos medir los niveles de ALDOSTERONA. Sera Normal en la SECUNDARIA y Anormal en la PRIMARIA. (5ng/100ml)
  • 18. TRATAMIENTO Todos los pacientes requieren hormonoterapia sustitutiva. El Farmaco principal es la HIDROCORTISONA en dosis promedio de 20-30mg/dia. Se aconseja tomar con las comidas, acompañado de leche o antiácidos ya que las principales molestias son GASTROINTESTINALES. Se deben tomar 2/3 por la mañana y 1/3 por la noche.  Dosis en Hipertension y en Diabetes Mellitus.  Dosis en obesos y en Pacientes que usan Antiepilepticos.
  • 19. La dosis de MINERALOCORTIOIDE se repone mediante FLUDROCORTISONA a dosis de 0.05 a 0.1mg sumado a una cantidad de sal de 3-4 grs/dia. En mujeres es necesario en ocasiones reponer los andrógenos mediante 25-50 mg de DHEA. PARA MONITOREAR EL TRATAMIENTO SIEMPRE SERA NECESARIO MEDICIONES CONTINUAS DE T/A ADEMAS DE CONTROLES DE ELECTROLITOS SERICOS Y DE QUIMICA SANGUINEA ADEMAS DE LA VIGILANCIA DE SINTOMAS GASTROINTESTINALES.
  • 20. SITUACIONES ESPECIALES FIEBRE (AUMENTAR DOSIS) ENFERMEDAD GRAVE (DOSIS DE 75-150MG HIDROCORTISONA) EJERCCIO INTENSO (AUMENTAR DOSIS) PREVIO A CIRUGIA DENTAL O CIRUGIA MAYOR
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  • 23. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA FACTORES DESENCADENANTES: ESTRÉS QUIRURGICO O SEPSIS DESTRUCCION HEMORRAGICA DE AMBAS GLANDULAS SUPRARRENALES TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE INTERRUPCION BRUSCA DE ESTEROIDES EN PACIENTES CON ATROFIA SUPRARRENAL USO DE FARMACOS INHIBIDORES DE SINTESIS (FENITOINA, RIFAMPICINA,MITOTANO)
  • 24. TRATAMIENTO La finalidad del mismo es la reposision de Glucocorticoides y el déficit de Na+ y Agua. Infusion de Solucion Glucosada al 5% acompañada de Hidrocortisona 100mg en bolo seguido de infusión continua a 10mg/Hr Una segunda Pauta seria la administración e Hidrocortisona 100mg cada 6 Horas. Los valores séricos objetivo son: >830nmol/L (30mg/100ml) Reponer los liquidos en caso de que que la sintomatología sea precedida de nauseas, vomito y diarrea intensos. En casos de Choque Hipovolemico podemos iniciar el apoyo con DOPAMINA dosis BETA. Cuando se utilizan grandes dosis de Esteroide se puede Omitir el MINERALOCORTICOIDE.