Este documento describe dos enfermedades ampollares autoinmunes de la piel: el pénfigo y el penfigoide. El pénfigo es una enfermedad rara caracterizada por ampollas en la piel y mucosas que afecta principalmente a adultos mayores y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata. El penfigoide es más común y se presenta alrededor de los 60 años; causa ampollas inflamatorias subepidérmicas que predominan en las extremidades. Ambas enfermedades se tratan principalmente

1. Yara O. Acuña Lopez
6°A

2. Enfermedad autoimunitaria de origen desconocido,
caracterizada por ampollas intraepidérmicas
acantolíticas en piel y mucosas.

3. Datos epidemiológicos
 Rara
 Todas las edades salvo en lactantes 40-60 años de edad
 Afecta todas las razas especialmente a los judios
 Ambos sexos ligero predomio en mujeres
 Frecuencia 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes al año
 Mortalidad 17.7% choque septico

4. Etiopatogenia
FARMACOS
D- Penicilamina (10%)
 Se desconoce la causa
 Penfigo inducido por farmacos
 Familiar
 Autoinmune
Antiinflamatorios no
esteroideos
Factores físicos como
quemaduras y
radioterapia

6. TEORIA AUTOINMUNITARIA

7. Clasificación
• Foliáceo
• Eritematoso
Superfical
• Vulgar
• Vegetante
Profundo
• Hepetiforme
• Paraneoplásico
FORMAS
RARAS
FORMAS
CLÁSICAS

8. Pénfigo Vulgar
 80-85% casos
 La erupcion comienza en cualquier parte de la piel o
mucosas
 Piel cabelluda
 Plieges inginales y axilares
 Ombligo y region submamaria

9.  Ampollas flaccidas de 1-
2 cm
 Aparecen piel sana o
eritematosa
 Al romperse dejan
zonas denudadadas,
exocriaciones y costras
melicericas

11.  Mucosa mas afectada es la bucal 80-90%
 Empieza en este sitio 50-70% px
 Presentan rotura temprana
 Erosiones irregulares
 Dolorosas
 Af. Mucosa gingival, paladar, lengua y en casos graves
bucofaringe y laringe

12.  Malestar estado general
 Fiebre
 Anorexia
 Vomitos
 Diarrea
 Complicaciones pulmonares
renales y muerte

13. Penfigo Vegetante (1.3%)
oPredomina en plieges, ingles,
alrededor de la boca, manos y pies
oSe inicia con ampollas que dejan
erosiones que a su vez originan
vegetaciones Newmann húmedas Hallopeau
y rojas cubiertas
de costras y que dejan pigmentación
residual.
oLengua puede presentar aspecto
cerebriforme

14. Pénfigo Foliáceo(13.7%)
 Dematosis empieza como penfigo o dematitis
seborreica, y se trasforma en eritrodermia exfoliativa y
rezumante
 Predomina en judios
 La ampolla es flacida y delgada sobre una base
eritematosa
 No afecta a las mucosas, puede haber alopecia, onixis y
perionixis.

15. Pénfigo Hepetiforme o dermatitis
herpetiforme
 Raro evolución crónica y benigna
 Puede evolucionar a pénfigo vulgar
 Se caracteriza por lesiones anulares con eritema y
edema, vesículas y prurito
Pénfigo paraneoplasico
 Erupción mucocutanea polimorfa
relacionada con una neoplasia maligna

16. Enfermedades Relacionadas
 Titoma
 Miastenia grave
 Artritis
 Lupus eritematoso
 Sindrome de Sjogren
 Anemia perniciosa

17. Datos histopatologicos
 Biopsia de una ampolla reciente

18. Datos de laboratorio
Citodiagnóstico
 Dx rapido al encontrarse celulas acantolíticas
o de Tzanck
 Inmunofluerecencia directa

19. Diagnostico diferencial
 Dermatitis herpetiforme
 Penfigoide
 Sx stevens Johnson
 Sx lyell
 Eritema polimorfo

20. Pronostico
 Antes del tratamiento con glucorticoides la
mortalidad 100%
 Infección mas frecuente es septicemia por
s.aureus

21. Tratamiento
 Prednisona dosis inicial 1,5mg/kg/dia
 Inmunosupresores-glucocorticoides
 Azatioprina 2-3mg/kg/dia
 Metotrexano 30mg x semana
 Ciclofosfamida 50-100 mg/dia

23.  Enfermedades ampollares
inflamatorias subepidermicas,
de origen desconocido, que
predominan en los ancianos

24. Epidemiologia
 Se presenta alrededor de los 60 años de edad
 Predomina en varones
 Baja mortalidad
 Penfigoides nodular-mujeres

25. Etiopatogenia
 Enfermedad autoinmunitaria
 Union de autoanticuerpos IgG al antigeno penfigoide

26.  Separación unión
dermoepidermica
de la lamina lucida

27. Clasificación
 Penfigoide ampollar
Polimorfo Localizado Generalizado Vegetante
Nodular
 Pénfigo cicatrizal
Mucocutaneo y Cutáneo

28. Cuadro clinico
Localizada
 Dermatosis
Diseminada
 Predomina: abdomen, muslos y caras de flexión
___________extremidades
 Lesión elemental: ampolla, sobre base eritematosa o
________________edematosa

29. Penfigoide ampollar generalizado
de lever
 Dermatosis afecta áreas muy extensas de cualquier
región, ampollas tensas y afectan a las mucosas
 Evolución con remisiones y exacerbaciones
Penfigoide ampollar localizado
 Ampollas tensas en cabeza y extremidades

30. Penfigoide polimorfo
 Erupción generalizada con pápulas, vesículas y
ampollas con base eritematosa
 Predomina en superficies de extensión (dorso y
nalgas)
Penfigoide vegetante
 Áreas intertriginosas cabeza, dorso y extremidades

31. Penfigoide nodular
 Lesiones hiperqueratósicas
 Aspecto nodular y pruriginosas

32. Penfigoide cicatrizal
 Mucocutáneo – Benigno
mucoso de Lortat-Jacob u
ocular
 Afecta a las mucosas bucal,
conjuntival, laríngea,
genital y esofágica

33.  Cutáneas
 Ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias y puede
haber ceguera
 Penfigoide cicatrizal o Brunsting-Perry
 Lesiones cutáneas ; cabeza y cuello dejan cicatrices
atróficas

34. Datos histopatologicos
 Biopsia de ampolla temprana

35. Datos de laboratorio
 Eosinofilia en sangre periférica
 Inmunofluorecencia

36. Diagnostico diferencial
 Pénfigo
 Dermatosis herpetiforme
 Dermatosis ampollar crónica de la niñez
 Eritema polimorfo
 Dermatosis medicamentosa
 Liquen plano

37. Tratamiento
 Corticoterapia sistémica 1mg/kg/ día
 Prednisolona o prednosona
 Sostén 10mg/ día