Penfigoide
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El penfigoide es una enfermedad inflamatoria y autoinmunitaria caracterizada por ampollas grandes y lesiones urticariales que afecta principalmente a ancianos. Se produce por la interacción de autoanticuerpos con antígenos en las células de la piel, lo que activa el complemento y atrae neutrófilos y eosinófilos inflamatorios. Puede ser localizado o generalizado, y las ampollas claras o hemorrágicas son la lesión fundamental. El tratamiento incluye corticoesteroides sistémicos e in
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- 1. PENFIGOIDE Juan Melendez Estrada Sexto Semestre Universidad del Norte- Hospital Universidad del Norte
- 2. PENFIGOIDE Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterizada por ampollas grandes y lesiones urticariales, con predominio en los ancianos .
- 3. Etiología Interacción del autoanticuerpo con el antígeno BP [BPAG1 (BP230) y BPAG2 (colágeno de tipo XVII)] en los hemidesmosomas de los queratinocitos basales Se activa el complemento y los mastocitos Hay atracción de neutrófilos y eosinófilos Y las células de inflamación liberan múltiples moléculas bioactivas.
- 5. Manifestaciones clínicas La dermatosis puede ser local o diseminada La lesión fundamental es la ampolla Las ampollas son claras o hemorrágicas, de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas. No hay signo de Nikolsky Es de inicio repentino, y su evolución es crónica.
- 7. Sitios de predilección Predomina en: El abdomen Los muslos Las caras de flexión de las extremidades
- 9. El Penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo En el Penfigoide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry PENFIGOIDE CICATRIZAL
- 10. Dermopatología: Microscopia habitual Microscopia electrónica: Se advierte separación de los planos de unión Datos de laboratorio
- 11. Prednisona sistémica, con dosis iniciales de 50 a 100 mg/día Azatioprina, 150 mg diarios Sulfonas (dapsona), en dosis de 100 a 150 mg/día. (leves) Metotrexato oral, dosis bajas de 2.5 a 10 mg semanales (ancianos) Tratamiento
- 12. FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima edición. Parte I. Sección 6. ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO. Quinta edición. Capitulo 44 http://www.medigraphic.com/pdfs/h-gea/gg-2006/gg061f.pdf Bibliografía
Notas del editor
- el antigeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), o antigeno mayor, que es un componente intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2 (BP180) es un colageno(tipo XVII). Los eosinófilos liberan proteasas; estas degradan las proteinas hemidesmosomicas y favorecen la formacion de ampollas. Por otra parte, se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la formacion del edema papilar.
- Penfi goide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular. II. Penfi goide cicatrizal: mucocutaneo y cutaneo.
- Las ampollas aparecen en una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas. Las ampollas poco fragiles; cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicericas o melicericosanguineas No hay signo de Nikolsky, es decir, la piel no se desprende al frotar con el dedo Es de inicio repentino, y su evolución es crónica. por brotes; a veces remite de manera espontánea
- Generalizado: se manifiesta esta por una dermatosis que afecta areas muy extensas de cualquier region; las ampollas son tensas y suelen afectar las mucosas. Ampollar circunscrito: es menos frecuente; origina ampollas tensas en la cabeza y las extremidades. Polimorfa: causa una erupcion generalizada, con papulas, vesiculas y ampollas de base eritematosa, que predominan en superfi cies de extension, el dorso y las nalgas. Vegetante: hay ampollas, escamas y lesiones vegetantes en areas intertriginosas, la cabeza, el dorso y las extremidades. Nodular es una variedad rara caracterizada por lesiones hiperqueratosicas de aspecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder por anos a las ampollas.
- El penfi goide cicatrizal de tipo mucocutáneo, llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, afecta las mucosas, principalmente la oral, conjuntival, laringea, genital, rectal y esofagica Las ampollas dejan cicatrices retractiles, sinequias, y puede haber ceguera, difi cultad respiratoria y estenosis esofagica. Las lesiones cutaneas son raras. En el penfi goide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, hay lesiones cutáneas solo en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atrofi cas.
- Dermopatología. Microscopia habitual. Se advierten neutrófilos en fila india en la unión dermoepidérmica; en la dermis papilar hay eosinófilos y linfocitos; se observan ampollas subepidérmicas. Microscopia electrónica. Se advierte separación de los planos de unión, es decir, se produce en la lámina lúcida de la membrana basal
- Prednisona sistémica, con dosis iniciales de 50 a 100 mg/día que se continúa hasta que ceden los síntomas, sola o en combinación con 150 mg de azatioprina diarios para inducción de la remisión y 50 a 100 mg para la fase de sostén; en casos resistentes al tratamiento, usar IVIG y plasmaféresis. En casos más leves, administrar sulfonas (dapsona), en dosis de 100 a 150 mg/día. En los ancianos son eficaces e inocuas dosis bajas de 2.5 a 10 mg semanales de metotrexato oral. Para casos muy leves y recidivas locales, se pueden obtener beneficios con glucocorticoides tópicos o la aplicación de tacrolimús. Se ha informado que en algunos casos la tetraciclina ―