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1. DEPARTAMENTO ACADÉMICO DE MEDICINA
ENFERMEDADES AMPOLLARES
Eliana Sáenz Anduaga
esaenza@usmp.pe
Dermatología
19 de agosto 2021

2. Tabla de Contenidos
 1° Definiciones, Etiología y Clasificación
 2° Pénfigo vulgar : Variante: Pénfigo Vegetante.
 3° Pénfigo Foliáceo: Variante Pénfigo Seborreico.
 4° Otros Pénfigos:
 Pénfigo herpetiforme.
 Pénfigo paraneoplásico.
 5° Penfigoide Ampollar.
 6° Dermatitis Herpetiforme.

3. OTROS PÉNFIGOS

4. PÉNFIGO HERPETIFORME
PH
Variante poco frecuente de pénfigo.
Rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y
terapéuticos muy singulares.
Características clínicas similares a la dermatitis herpetiforme
(placas eritematosas urticarianas y vesículas con disposición
herpetiforme), acompañado de prurito y buen estado general,
hallazgos histológicos variables: espongiosis eosinofílica con
pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis.
Inmunofluorescencia típica de pénfigo.
Curso benigno.
Tx responde a dapsona, asociado a dosis bajas de
corticoesteroides.
:

9. PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Variante de pénfigo que se asocia a neoplasia ya sea oculta o
previamente diagnosticada, casi siempre un trastorno
linfoproliferativo subyacente.
Puede apareces antes, durante o después del dx de la neoplasia,
puede desaparecer con la remisión y reaparecer con la recidiva.
Puede deberse a la secreción de péptidos biológicamente activos o
en algunos caso a efecto inmunológico del tumor en el sistema
inmune del huésped.

10. PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Sg clínico mas característico: severa estomatitis dolorosa, persistente
y refractaria al tratamiento, su ausencia lleva a replantar el dx, es el
primer sg en aparecer: erosiones, úlceras, lesiones liquenoides y
necróticas afectan cualquier parte de la orofaringe, característico
compromiso de bordes laterales de la lengua y extensión hacia el
borde del bermellón de los labios.
Se diferencia de la estomatitis del pénfigo vulgar por compromiso
mas severo y refractario a todo tipo de tratamiento inmunosupresor.
Compromete palmas y plantas, perionixis rasgo diferencial con PV Y
PF.

11. PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Pueden comprometerse otras mucosas
Lesiones variables, diferentes morfología, ampollas flácidas en
la parte superior del tronco, cabeza, cuello, parte proximal de
extremidades, las ampollas se rompen fácilmente dejando
erosiones, en extremidades se parecen a penfigoide ampollar,
rodeadas de halo eritematoso, como el eritema multiforme.
En el tronco las lesiones tienden a confluir y dejan grandes
lesiones denudadas como NET.
Pueden adoptar aspecto de lesiones anulares como en la
dermatosis Ig A lineal.
Las lesiones liquenoides pueden aparecer en sitios donde
previamente asentaron ampollas, rasgo característico de PPN.

13. EFERMEDADESAMPOLLARES
PENFIGOIDE AMPOLLAR

14. PENFIGOIDE AMPOLLAR
(PA)
Lever en 1953 define al Penfigoide como una enfermedad
clínica diferente de los Pénfigos.
Dermatosis ampollar autoinmune adquirida y crónica.
Incidencia 40 casos/millón de habitantes.
Afecta a población adulta mayor entre la 6a a 8ª década de la
vida, raro niños.
La mortalidad aumenta en relación a las comorbilidades.
Se presentan autoanticuerpos que se dirigen contra los
componentes de la membrana basal epidérmica (proteína
hemidesmosómica BP180 y Ag BP 230)
La IFD demuestra presencia de Ig G unida a la membrana
basal epidérmica.

15. UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA

16. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Etiología y Patogenia
La causa de producción de autoanticuerpos no se conoce con
certeza.
Proceso autoinmunitario, se observa en pacientes afectados
por otras enfermedades autoinmunitarias:
• Miastenia Gravis
• Anemia perniciosa
• Artitis reumatoide
• LES
• Tiroiditis de Hashimoto
• Psoriasis
• Diabetes Mellitus

17. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Factores Desencadenantes
La mayoría son esporádicos.
Casos desencadenados por:
• Radiación ultravioleta (UVB y PUVA)
• Radioterapia
• Antihipertensivos (Captopril).
• Neoplasias.

18. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
Se puede iniciar con placas eritematoedematosas de aspecto
urticariforme.
Se caracteriza por ampollas grandes y tensas, muy pruriginosas, con
contenido seroso o hemorrágico, asientan en piel sana o eritematosa.
Las ampollas pueden estar precedidas por un período de semanas a
meses por lesiones de tipo eccematosas, pápulas tipo prúrigo y
excoriaciones.
Cursa por brotes.
Casos de involución espontánea.

19. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
Predominan ampollas intactas sobre erosiones.
Se localizan sobre superficies flexoras de miembros,
ingles, muslos abdomen.
No dejan cicatrices.
La resolución puede llevar a hiperpigmentación.
La afectación mucosas oral o genital (30%).
Signo de Nikolsky (-)

22. 26/03/2022 Nombre y apellido del docente.

23. A. Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial
mixto con abundantes eosinófilos. B. Espongiosis eosinofílica.
Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases -Ackerman

24. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Enfermedades asociadas
Procesos malignos
Coexistencia entre PA con Liquen plano
Pénfigo

25. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico
Histopatología: Ampolla subepidérmica, con predominio
de eosinófilos y algunos neutrófilos.
IFD (piel) depósitos lineales Ig G y C3 en la MB.
IFI (suero) 80 A 85% ptan autoanticuerpos Ig G
circulantes.
Ag: BP Ag 1 (230 kDa), BP Ag 2 (180 kDa).
Eosinofilia en 50% de los casos.

27. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico diferencial
Enfermedad por IgA lineal
Enfermedad ampollar crónica de la infancia
Dermatitis herpetiforme
Eritema multiforme
Pénfigo
Epidermolisis ampollar adquirida
Penfigoide cicatricial: enf inflamatoria crónica, ampollar de
curso benigno, afecta principalmente membranas mucosas,

28. PENFIGOIDE AMPOLLAR
Tratamiento
En PA localizado: corticoides tópicos potentes.
En PA diseminado: corticoides orales (prednisona),
agentes inmunosupresores (azatioprina, MTX,
ciclofosfamida, pulsos intravenosos de Metilprednisolona
con dexametasona).
Otros: sulfonas (dapsona y sulfapiridina), tetraciclinas +
nicotinamida, eritromicina + nicotinamida, micofenolato
mofetil, plasmaféresis, gammaglobulina EV o Rituximab.

30. ENFERMEDADESAMPOLLARES
DERMATITIS
HERPETIFORME

31. DERMATITIS HERPETIFORME
DH
Enfermedad ampollar autoinmune, mediada por IgA
subepidérmica.
Presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la
transglutaminasa epidérmica, enzima expresada en la
epidermis y las papilas dérmicas.
Se asocia en casi 100% de los casos a Enfermedad celiaca.
Poco frecuente.
Se presenta en adultos jóvenes a edad media.
Ligera predilección masculina.

32. DERMATITIS HERPETIFORME
Clínica
Dermatitis recurrente, crónica, intensamente pruriginosa.
Presencia de pápulovesículas, vesículas o costras, que
asientan en piel eritematosa, placas
eritematoedematosas sobre las que asientan vesículas y
excoriaciones.
Localización: superficies extensoras de extremidades,
codos, rodillas y glúteos.
Distribución simétrica.

34. DERMATITIS HERPETIFORME
Diagnóstico
Histopatología: formación de vesículas subepidérmicas.
Presencia de microabscesos de neutrófilos en parte
superior de papilas dérmicas.
IFD: Depósito granular de Ig A y/o C3 en la UDE.
Anticuerpos IgA antiendomisio. Ig A Antitransglutaminasa
epidérmica presentan alta especificidad (90%), sirven
para seguimiento del paciente.

35. DERMATITIS HERPETIFORME
Manejo
Evaluación para descarte de enfermedad celiaca
Se recomienda dieta libre de gluten.
Dapsona
• Dosis inicial: 25 a 50 mg/día
• Aumentar según la tolerancia hasta 100 a 200 mg/día