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Universidad Nacional Mayor de San Marcos
          Facultad de Medicina
   Hospital Nacional Arzobispo Loayza




                            Gino Segura G.
                 Curso de Patología Especial-2012
PARTE Nº 1:
SINDROMES DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR
SINDROMES DE LA HIPOFISIS
                    POSTERIOR

                             Involucra a la


                      HORMONA
                     ANTIDIURÉTICA
                         (ADH)




DIABETES INSÍPIDA                      SINDROME DE SIHAD



Deficiencia de ADH                       Exceso de ADH
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DIABETES
INSÍPIDA
                                 INCAPACIDAD RENAL PARA
                                  REABSORBER AGUA DE LA
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                                   DIURESIS EXCESIVA



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      SED
                                      INCREMENTA
                 ↑ OSMOLARIDAD
                                   CONCENTRACIONES
                                    SÉRICAS DE SODIO
 POLIDIPSIA
OSMOLARIDAD URINARIA MENOR
                           QUE LA PLASMÁTICA




                              DIABETES
                              INSÍPIDA              PRODUCCIÓN DE ORINA
OSMOLARIDAD
                                                       ↑ 50ml/Kg/dia
URINARIA ↓ 300




                    DENSIDAD                 HIPERNATREMIA Y
                 URINARIA ↓ 1010           DESHIDRATACIÓN SI NO
                                          HAY INGESTA DE LIQUIDO
SECRECION
         SIHAD                            INAPROPIADA POR
                                               EXCESO


           CAUSAS
                                          REABSORCIÓN EXCESIVA
                                             DE AGUA LIBRE
                            LESIÓN
SECRECION DE             HIPOTALÁMICA
ADH ECTÓPICA
                                           HIPONATREMIA POR
                                               DILUSIÓN
                     LESIÓN HIPOFISARIA
                         POSTERIOR
                                           EDEMA CEREBRAL
      FÁRMACOS:
   CLORPROPRAMIDA
    CARBAMAZEPINA
    ANTIDEPRESIVOS                            DISFUNCIÓN
                                             NEUROLÓGICA
OSMOLARIDAD URINARIA MAYOR
                       QUE LA PLASMÁTICA




                           SIHAD




  OSMOLARIDAD
PLASMÁTICA ↓ 270                     SODIO URINARIO ↑
                                        20 mmol/L
Adrogue H & Madias N.
NEJM 2000; 342, 1581.
PARTE Nº 2:
TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES
TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES

• Pueden inducir hipofunción e hiperfunción de
  la adenohipófisis, diabetes insípida, o una
  combinación de ambos.
• Los principales son:
  – Gliomas
  – Craneofaringiomas
GLIOMAS
DERIVA DE RESTOS DE
         CRANEOFARINGIOMA                        LA BOLSA DE RATHKE


                                                          MAYORIA SON
                                                          SUPRASELARES
                DOS PICOS DE
                PRESENTACIÓN
                                                              LENTO
INFANCIA (5 -                   ADULTOS (60                CRECIMIENTO
  15 AÑOS)                      AÑOS A MÁS)



MANIFESTACIONES                MANIFESTACIONES
 ASOCIADOS A                    ASOCIADAS A
    DEFICIT                     ALTERACIONES
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   ADAMANTINOMATOSO                             PAPILAR


   NIDOS O CORDONES DE                    ZONAS SÓLIDAS LIMITADAS
     EPITELIO ESCAMOSO                     POR EPITELIO ESCAMOSO
 ESTRATIFICADO INCLUIDO EN                   BIEN DIFERENCIADO
  UN RETÍCULO ESPONJOSO

                                          NO RETÍCULO ESPONJOSO
FORMACIONES DE QUERATINA
       COMPACTA                               AUSENCIA DE
                                               QUERATINA

     CALCIFICACIONES
                                            NO CALCIFICACIONES

    FLUIDO QUISTICO:
                                                NO QUISTES
  “ACEITE DE MÁQUINA”
CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPÍA




Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de
   este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo. El contenido es
 heterogéneo, amarronado y viscoso. Hace varios años se intentó una exéresis
              por medio de una lobectomía temporal derecha.
CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA




Cordones celulares ramificados, compuestos por elementos de tipo malpighiano y
  bordeados por una capa de células basales cuboidales. Estos cordones están
   separados por un tejido conectivo edematizado, laxo y en sectores quístico
CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA




 Transformación espongiótica y quística de los cordones
celulares y del tejido conjuntivo. Foco de queratinización
                 masiva ("perlas córneas")
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Sindrome hipofisis posterior

  • 1. Universidad Nacional Mayor de San Marcos Facultad de Medicina Hospital Nacional Arzobispo Loayza Gino Segura G. Curso de Patología Especial-2012
  • 2. PARTE Nº 1: SINDROMES DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR
  • 3. SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR Involucra a la HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) DIABETES INSÍPIDA SINDROME DE SIHAD Deficiencia de ADH Exceso de ADH
  • 4. CENTRAL DEFICIENCIA DE ADH DIABETES INSÍPIDA INCAPACIDAD RENAL PARA REABSORBER AGUA DE LA NEFROGÉNICA ORINA EMBARAZO DIURESIS EXCESIVA POLIURIA SED INCREMENTA ↑ OSMOLARIDAD CONCENTRACIONES SÉRICAS DE SODIO POLIDIPSIA
  • 5. OSMOLARIDAD URINARIA MENOR QUE LA PLASMÁTICA DIABETES INSÍPIDA PRODUCCIÓN DE ORINA OSMOLARIDAD ↑ 50ml/Kg/dia URINARIA ↓ 300 DENSIDAD HIPERNATREMIA Y URINARIA ↓ 1010 DESHIDRATACIÓN SI NO HAY INGESTA DE LIQUIDO
  • 6. SECRECION SIHAD INAPROPIADA POR EXCESO CAUSAS REABSORCIÓN EXCESIVA DE AGUA LIBRE LESIÓN SECRECION DE HIPOTALÁMICA ADH ECTÓPICA HIPONATREMIA POR DILUSIÓN LESIÓN HIPOFISARIA POSTERIOR EDEMA CEREBRAL FÁRMACOS: CLORPROPRAMIDA CARBAMAZEPINA ANTIDEPRESIVOS DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA
  • 7. OSMOLARIDAD URINARIA MAYOR QUE LA PLASMÁTICA SIHAD OSMOLARIDAD PLASMÁTICA ↓ 270 SODIO URINARIO ↑ 20 mmol/L
  • 8. Adrogue H & Madias N. NEJM 2000; 342, 1581.
  • 9. PARTE Nº 2: TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES
  • 10. TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES • Pueden inducir hipofunción e hiperfunción de la adenohipófisis, diabetes insípida, o una combinación de ambos. • Los principales son: – Gliomas – Craneofaringiomas
  • 12. DERIVA DE RESTOS DE CRANEOFARINGIOMA LA BOLSA DE RATHKE MAYORIA SON SUPRASELARES DOS PICOS DE PRESENTACIÓN LENTO INFANCIA (5 - ADULTOS (60 CRECIMIENTO 15 AÑOS) AÑOS A MÁS) MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES ASOCIADOS A ASOCIADAS A DEFICIT ALTERACIONES ENDOCRINO VISUALES
  • 13. FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS
  • 14. FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS
  • 15. FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS
  • 16. CRANEOFARINGIOMA ADAMANTINOMATOSO PAPILAR NIDOS O CORDONES DE ZONAS SÓLIDAS LIMITADAS EPITELIO ESCAMOSO POR EPITELIO ESCAMOSO ESTRATIFICADO INCLUIDO EN BIEN DIFERENCIADO UN RETÍCULO ESPONJOSO NO RETÍCULO ESPONJOSO FORMACIONES DE QUERATINA COMPACTA AUSENCIA DE QUERATINA CALCIFICACIONES NO CALCIFICACIONES FLUIDO QUISTICO: NO QUISTES “ACEITE DE MÁQUINA”
  • 17. CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPÍA Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo. El contenido es heterogéneo, amarronado y viscoso. Hace varios años se intentó una exéresis por medio de una lobectomía temporal derecha.
  • 18. CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA Cordones celulares ramificados, compuestos por elementos de tipo malpighiano y bordeados por una capa de células basales cuboidales. Estos cordones están separados por un tejido conectivo edematizado, laxo y en sectores quístico
  • 19. CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA Transformación espongiótica y quística de los cordones celulares y del tejido conjuntivo. Foco de queratinización masiva ("perlas córneas")
  • 20.
  • 21.