Este caso describe una paciente de 45 años que presentó diabetes insípida central como manifestación inicial de un adenocarcinoma bronquial metastásico. Los exámenes revelaron hiponatremia, osmolalidad baja, metástasis pulmonares, ganglionares y en la región hipotalámico-hipofisaria. Fue tratada con fluidos intravenosos para corregir la depleción de volumen y la hipernatremia, y posteriormente con desmopresina intranasal para mantener el balance hidroelectrolítico. Desafortunadamente f

1. VASOPRESINA DEFICIENTE:
DIABETES INSÍPIDA

2. DIABETES INSÍPIDA
“ENFERMEDAD PRODUCIDA POR UN DÉFICIT DE VASOPRESINA O POR UNA
RESISTENCIA A SU EFECTO”
POLIDIPSIA POLIURIA
POLAQUIURIA

3. POLIDIPSIA PRIMARIA
• INGESTA DE GRANDES CANTIDADES DE AGUA
• DISMINUCIÓN DE LA OSMOLALIDAD
• SECRECIÓN DISMINUIDA DE VASOPRESINA
• EXCRECIÓN DE GRANDES CANTIDADES DE ORINA
• PACIENTES PSIQUIATRICOS
• ANTE EL ESTRÉS DE UNA CIRUGÍA SE ESTIMULA LA LIBERACIÓN DE VASOPRESINA

4. ANORMALIDADES GENÉTICAS
• DIABETES INSÍPIDA HIPOTALÁMICA FAMILIAR: PUEDE ORIGINARSE POR UNA MUTACIÓN
AUTOSÓMICA DOMINANTE EN EL GEN QUE CODIFICA LA HAD.
• CAUSAN UN PLEGADO ANORMAL DE LA PROTEÍNA PRECURSORA ACUMULÁNDOSE EN EL
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO.
• PRODUCIENDO MUERTE CELULAR DE LAS NEURONAS
• LA ENFERMEDAD EN ESTAS NEURONAS APARECE CON EL TIEMPO, LA ENFERMEDAD SE
EXPRESA EN NIÑOS DE EDAD AVANZADA.
• SÍNDROME DE WOLFRAM

5. LESIONES PATOLÓGICAS
• TUMORES SOLIDOS: EL TUMOR
MAS COMÚN ES EL
CRENEOFARINGIOMA
• ORIGINADO DE LA BOLSA DE
RATHKE
• MENINGIOMA SUPRASELAR
• PINEALOMA

6. TRAUMATISMO O
INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
• UN TRAUMATISMO QUE AFECTE LA HIPÓFISIS PUEDE ALTERAR LA LIBERACIÓN DE LA
HAD, PERO POR LO GENERAL SOLO PRODUCE UNA DIABETES INSÍPIDA TRANSITORIA.
• EL CORTE DEL TALLO HIPOFISARIO POSTERIOR PRODUCE UN PATRÓN DE RESPUESTA
TRIFÁSICA.
Pueden desarrollarse
ramificaciones de axones en el
hipotálamo y generar nuevas
conexiones de neuronas
vasopresinergicas hacia vasos
sanguíneos.

7. ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
• Letterer-Siwe-visceral
fulminante grave
• Hand-Schuller-
Christian multifocal
• Granuloma eosinófilo
• Granulomatosis
de Wegener
• Sarcoidosis

8. INFUNDIBULOHIPOFISITIS LINFOCÍTICA
Agrandamiento del tallo hipofisiario
Resolución de la respuesta auto
inmunitaria
Tallo regresa a su tamaño normal

9. HIPERNATREMIA ESENCIAL- DIABETES
INSÍPIDA HIPOTALÁMICA ADÍPSICA
• OSMORRECEPTOR  FALTA DE FUNCIÓN
• BARORRECEPTOR  INTACTO
↑ Osmolalidad sérica

10. ANOXIA CEREBRAL/ MUERTE CEREBRAL

11. C. METABOLISMO AUMENTADO DE LA
VASOPRESINA EN EL EMBARAZO, QUE PRODUCE
DIABETES INSÍPIDA
Limitación de la función
de la Vasopresina
Pueden no tener suficiente
capacidad de concentración
para mantener un vol. De
orina estable
Cisteína
aminopeptidasa ↑
Diabetes insípida

12. D. RESPUESTA DE ÓRGANO
TERMINAL DISMINUIDA A LA
VASOPRESINA DIABETES
INSÍPIDA NEFROGÉNICA

13. 1. DIABETES INSÍPIDA
NEFROGÉNICA CONGÉNITA
1) MUTACIÓN RECESIVA LIGADA A X DEL RECEPTOR V₂
2) MUTACIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA DE LOS CANALES DE AGUA
ACUAPORINA-2
Vómito
Estreñimiento
Falta de
crecimiento y
desarrollo
Fiebre
Poliuria

14. 2. DIABETES INSÍPIDA
NEFROGÉNICA ADQUIRIDA
Nefropatía poliquística
Infartos
Anemia de células
falciformes

15. PRUEBAS DIAGNOSTICAS DE
DIABETES INSÍPIDA
Peso
Sodio
Osmolalidad plasmatica
Volumen y osmolalidad
de cada micción
Cuantificaciòn de
vasopresina plasmatica
Pruebas de deshidratación
Desmopresina 
2µg
Osmolalidad urinaria
Producción de orina por
2hrs

16. 5%
+
9%
No hay
cambios
+
50%
Sin
respuest
a
Deshidratación + Desmopresina
Osmolalidad urinaria
máxima
Osmolalidad
plasmática normal:
280 – 295
mOsm/Kg
Incapaces de concentrar la
orina

17. ESTUDIOS DE IMÁGENES EN DIABETES
INSÍPIDA
Mancha brillante 
Almacenamiento de hormona en
neurohipofisis
Disminuye:
Edad
Diabetes insípida
Resonanci
a
Magnética

18. TRATAMIENTO DE LA DIABETES INSÍPIDA
• TRATAR ENFERMEDAD QUE LO PROVOCA (TRASTORNO GRANULOMATOSO)
DESMOPRESINA
Tabletas  0.1 y 0.2 mg (2-
3/dìa)
Spray nasal  100µg/ml (1-2
día)
Parenteral  4µg/ml (1)
Dosificación individualizada*
Costo*

19. Otros agentes que prolongan la acción o liberación
de vasopresina:
• Clorpropamida
• Carbamazepina
• Clofibrato
• Indometacina
DIABETES INSÌPIDA NEFROGÈNICA CONGENITA
1. Corregir anormalidades de electrolitos
2. Corregir volumen urinario (Dieta hiposodica)
3. Diuretico Tiazidico
Tambièn en diabetes insípida
nefrogenica inducida por litio

20. EXCESO DE VASOPRESINA: SECRECION
INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURETICA
(SIADH)

21. • CONJUNTO DE PROCESOS PATOLÓGICOS CUYA CARACTERÍSTICA COMÚN ES LA
PRESENCIA DE HIPONATREMIA, SECUNDARIA A LA RETENCIÓN DE AGUA LIBRE
DEBIDO A UNA SECRECIÓN DE ADH INAPROPIADAMENTE ELEVADA

22. • EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HIPOOSMOLALIDAD SE
BASA EN:
La medición de la
concentración sérica
de sodio extracelular
En la estimación del
estado en cuanto a
líquido extracelular.

23. • EL SODIO ES EL PRINCIPAL CATIÓN DEL LEC
• EL POTASIO ES EL PRINCIPAL CATIÓN DEL LIC
• EL AGUA SE MUEVE LIBREMENTE ENTRE LOS LÍQUIDOS
INTRACELULAR Y EXTRACELULAR, DE MODO QUE LA
OSMOLALIDAD SIEMPRE ES EQUIVALENTE

24. La causa de
hipoosmolalid
ad
Hay algún
elemento de
excreción
alterada
de agua
Ingestión
excesiva de agua

25. MEDICIÓN DE LA OSMOLALIDAD
EN EL LÍQUIDO EXTRACELULAR, LOS PRINCIPALES CONTRIBUYENTES A LA
OSMOLALIDAD SON EL SODIO, LA GLUCOSA Y EL NITRÓGENO UREICO
SANGUÍNEO (BUN)

27. FISIOPATOLOGIA DE LA HIPONATREMIA EN EL
SIADH

28. SÍNTOMAS DE HIPONATREMIA
Aparece con
rapidez y grave
Aparece lentamente
[Na+] sérica de
<120 mEq/L
RIESGO DE EDEMA
CEREBRAL Y
HERNIA DEL TALLO
ECEFÁLICO
Edema
pulmonar
neurogénico,
crisis
convulsivas,
coma y paro
respiratorio.

29. SÍNDROMES CLÍNICOS PARA SIADH
• OSMOLALIDAD DISMINUÍDA
• [] INAPROPIADA DE LA ORINA
• EUVOLEMIA CLÍNICA
• EXCRECIÓN URINARIA DE SODIO AUMENTADA
• AUSENCIA DE OTRAS CAUSAS DE HIPOOSMOLALIDAD
EUVOLÉMICA

30. CAUSAS DE SIADH
• EXCRECIÓN ECTÓPICA DE ADH
• INDUCIDO POR FÁRMACOS
• LESIONES EN LAS VÍAS DEL SISTEMA BARORRECEPTOR (SN O
PULMONAR)
• EJERCICIO EXTENUANTE Y CONSUMO DE LÍQUIDOS
HIPOTÓNICOS
• EN NIÑOS MUTACIÓN DE V2

31. TRATAMIENTO DE LA HIPONATREMIA
• HIPONATREMIA AGUDA EN MENOS DE 48 H NA+ <120
MEQ/L SÍNTOMAS
• ADMINISTRACIÓN DE NACL HIPERTÓNICO (EJ. AL 3%).
• ADICIÓN DE UN DIURÉTICO.

32. HIPONATREMIA CRÓNICA

33. • ASINTOMÁTICA RESTRICCIÓN DE AGUA LIBRE,
CORRECCIÓN LENTA DE LA HIPONATREMIA EN DÍAS.
• CON SÍNTOMAS PRIMERO 10% AUMENTO EN TASA
DE .5 A 1 MEQ/L
• NO EXCEDER LOS 12 MEQ/L EN PRIMERAS 24 HORAS
Y 18 EN 48.
• SE SUSPENDE CUANDO >120MEQ/L, DESAPARECEN

34. • DEMECLOCICLINA  600 A 1200 MG/DÍAS EN DOSIS.
• 1 A 4 DÍAS

35. Canales de
acuaporina2

36. • ANTAGONISTAS DE V2  VAPTANOS ACUARESIS
• TOLVAPTAN SELECTIVO PARA V2, VO, HIPONATREMIAS GRAVES.
• CONIVAPTÁN V1A Y V2, IV.

37. CASO CLÍNICO

38. DIABETES INSÍPIDA CENTRAL COMO PRESENTACIÓN
CLÍNICA
DE UN ADENOCARCINOMA BRONQUIAL
• DETERIORO DE CONCIENCIA
• PÉRDIDA DE PESO DE 10 KG
EN ÚLTIMOS 3 MESES
• POLIURIA Y POLIDIPSIA(10L)
45 años
40
cigarrillos

39. 90/70 mmHg
SIGNOS DE
DESHIDRATACIÓN
MUCOCUTÁNEA
Adenopatías de consistencia dura en
fosa supraclavicular derecha y región
retroauricular del mismo lado.

40. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• NA+ DE 163 MMOL/L, CON UNA
• OSMOLALIDAD CALCULADA DE 367 MOSM/L
• DISCRETA ELEVACIÓN DE LAS CIFRAS INICIALES DE UREA Y CREATININA

41. • EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE
TÓRAX  NÓDULOS PULMONARES,
DOS DE ELLOS DE MAYOR
TAMAÑO Y CONTORNOS
IRREGULARES, SITUADOS EN EL
LÓBULO SUPERIOR DEL PULMÓN
DERECHO

42. • LA RESONANCIA MAGNÉTICA
NUCLEAR DE LA REGIÓN
HIPOFISARIA PERMITIÓ
DETECTAR LA EXISTENCIA DE
UNA METÁSTASIS QUE
OCUPABA DE MANERA DIFUSA
LA REGIÓN SELAR, EN FORMA
DE UNA MASA HIPERINTENSA
Y HOMOGÉNEA, DE 1,5 CM DE
TAMAÑO.

43. • LA BIOPSIA DE LA ADENOPATÍA SUPRACLAVICULAR
DERECHA FUE DIAGNOSTICADA COMO METÁSTASIS DE
ADENOCARCINOMA
• EL DIAGNÓSTICO DE PRESUNCIÓN FUE DE
ADENOCARCINOMA BRONQUIAL CON METÁSTASIS
PULMONARES, GANGLIONARES Y EN REGIÓN
HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA.

44. ADMINISTRACIÓN DE FLUÍDOS HIPOTÓNICOS POR VÍA INTRAVENOSA HASTA
CORREGIRSE LA DEPLECCIÓN DE VOLUMEN Y LA HIPERNATREMIA.
POSTERIORMENTE SE INICIÓ TRATAMIENTO CON DESMOPRESINA, POR VÍA
INTRANASAL (10 G/12 HORAS), E INGESTA LIBRE DE AGUA, MANTENIÉNDOSE CON
ELLO UN NORMAL BALANCE HIDROELECTROLÍTICO.
LA PACIENTE FALLECIÓ 45 DÍAS DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO.