tumores en niños.pptx

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL (neuroblastoma, retinoblastoma,
craneofaringioma).
OTROS TUMORES FRECUENTES
(rabdomiosarcomas, tumor de wilms).
TUMORES OSEOS.

TUMORES
DEL
SISTEMA
NERVIOSO
CENTRAL
Neuroblastoma
Retinoblastoma
Craneofaringioma

Introduccion
El término neuroblastoma se usa comúnmente para referirse a un espectro de
tumores neuroblásticos (incluidos neuroblastomas, ganglioneuroblastomas y
ganglioneuromas) que surgen de células ganglionares simpáticas primitivas, y
como el paraganglioma y los feocromocitomas, tienen la capacidad de sintetizar y
secretar catecolaminas.
El neuroblastoma es un tumor maligno embrionario del sistema nervioso
simpático periférico. Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia.

Los
neuroblastomas,
que representan el
97 por ciento de
todos los tumores
neuroblásticos,
son
clínicamente
heterogéneos,
varían en
ubicación,
apariencia
histopatológica
y
características
biológicas.

• Son más notables por su amplio
espectro de comportamiento clínico,
que puede variar desde la regresión
espontánea, hasta la maduración
hasta un ganglioneuroma benigno o
una enfermedad agresiva con
diseminación metastásica que
conduce a la muerte.

El neuroblastoma se ha asociado con
hipoventilación central,
enfermedad de Hirschsprung y
neurofibromatosis tipo 1 (síndrome de
neurocristopatía),
y como un trastorno familiar asociado
con mutaciones en el gen de la
linfoma quinasa anaplásica (ALK).

PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Los neuroblastomas pueden surgir en cualquier
parte del sistema nervioso simpático.
● La glándula suprarrenal es el sitio primario más
común (40 %), seguida de los ganglios simpáticos
abdominales (25 %), torácicos (15 %), cervicales (5
%) y pélvicos (5 %).
● Con menos frecuencia, los tumores surgen dentro
del sistema nervioso central o autónomo . En
aproximadamente el 1 % de los casos, no se puede
identificar un tumor primario.
● El neuroblastoma metastatiza a ganglios linfáticos,
médula ósea, hueso cortical, duramadre, órbitas,
hígado y piel, y con menos frecuencia a sitios
pulmonares e intracraneales.

Síntomas de
presentación
• Los síntomas de presentación
reflejan la ubicación del tumor
primario y la extensión de la
enfermedad metastásica, si
está presente. Los pacientes
con enfermedad localizada
pueden ser asintomáticos,
mientras que los niños con
enfermedad avanzada
aparecen enfermos en la
presentación, generalmente
con síntomas sistémicos.

Los signos y síntomas del neuroblastoma pueden
incluir :
●Masa abdominal
(retroperitoneal o
hepática)
● Dolor abdominal
o estreñimiento.
● Proptosis
● Equimosis periorbitaria
("ojos de mapache",
causada por metástasis
orbitarias)
● Síndrome de
Horner (miosis,
ptosis,
anhidrosis).
● Dolor de espalda
localizado, debilidad (por
la compresión de médula
espinal
● Escoliosis, disfunción
de la vejiga.
● nódulos subcutáneos no
sensibles palpables
● Síndrome de opsoclono
mioclónico
●De otro modo, diarrea
secretora inexplicable
(por producción
paraneoplásica de
polipéptido
intestinal vasoactivo
[VIP])
●Síntomas sistémicos
(fiebre, pérdida de peso).
● dolor de huesos ● anemia
● Heterochromia iridis
(diferentes colores del iris
o partes del iris)
● hipertensión
● obstrucción
nasal
unilateral

Derivada de la localización:
Abdomen. Masa abdominal firme y
nodular (forma más frecuente de
presentación: 70% de los casos)
con o sin hepatomegalia, según
tenga o no metástasis. En raras
ocasiones produce malestar o
disfunción gastrointestinal.
Paraespinales. Pueden producir
clínica de compresión medular
(dolor radicular, disfunción
genitourinaria o gastrointestinal,
paraplejía ... ).
Tórax. Con frecuencia se
descubren al hacer una Rx de
tórax por otro motivo (mediastino
posterior). En ocasiones, pueden
producir obstrucción mecánica y
síndrome de vena cava superior.
Cabeza y cuello. Pueden dar un
síndrome de Horner (ptosis,
miosis, enoftalmos).
Nasofaringe
(estesioneuroblastoma). Suele
manifestarse por epistaxis

Derivada de las metástasis.
La diseminación tumoral del neuroblastoma tiene lugar por vía linfática y hemática, afectando en ese
caso principalmente a hígado, médula ósea y hueso. Existen síndromes derivados de la infiltración
tumoral en determinados órganos: Las metástasis en médula ósea y hueso, caracterizadas por dolor
óseo, reciben el nombre de síndrome de Hutchinson.
La infiltración de la duramadre puede ocasionar un cuadro de hipertensión intracraneal.
La afectación cutánea recibe el nombre de síndrome de Smith.
El compromiso masivo del hígado (especialmente frecuente en lactantes y recién nacidos) se denomina
síndrome de Pepper.

Está asociado a síndrome alcohólico fetal, hidantoínas,
neurofibromatosis tipo 1, nesidioblastosis, Hirschprung.
Existen formas familiares con herencia autosómica
dominante

Síndromes complejos:
Hematoma lineal en el párpado.
Hipertensión arterial y sudoración por liberación de catecolaminas (es relativamente rara en pacientes
con neuroblastoma; ocurre con mayor frecuencia en el feocromocitoma).
Diarrea secretora. Consecuencia de la producción de VIP (péptido intestinal vasoactivo), con hipopotasemia y
deshidratación (síndrome de Kerner Morrison).
Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne). Caracterizado por ataxia, sacudidas mioclónicas con
movimientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas (opsoclono) y posterior desarrollo de demencia
progresiva. En estos casos, el tumor suele localizarse en tórax o abdomen y no afectar al cerebro.

Diagnostico
El diagnóstico del neuroblastoma se
realiza mediante:
Ecografía abdominal. Primera prueba a
realizar si la localización es abdominal.
Informa sobre el tipo de masa, su
tamaño y su localización. Orienta hacia
el diagnóstico
TC/RM abdominal o torácica. Delimita
exactamente la masa y permite descartar
metástasis pulmonares. Es un tumor de
densidad mixta con elementos sólidos y
quísticos (zonas de hemorragia o de
necrosis) y calcificaciones en el 80% de
los casos.
Catecolaminas en orina de 24 horas
elevadas (ácido homovanílico, ácido
vanilmandélico, dopamina,
metanefrinas). Es un dato específico de
este tumor (aparece en el 90% de los
pacientes).
Gammagrafía con MIBG
(metayodobencilguanidina). Marcada con
un isótopo para el diagnóstico de
extensión.
Tomografía por emisión de positrones
(PET-TC). Solo se emplea en estadios
avanzados con MIBG negativa, en los
casos con síndrome de opsoclono-
mioclono en los que no se detecta el
tumor primario, o cuando existe duda
diagnóstica de persistencia de
enfermedad ganglionar abdominal en el
estadio 1 11 tras tratamiento.
El diagnóstico se realiza, desde el punto
de vista anatomopatológico, en una
muestra obtenida por biopsia. Se debe
estudiar la amplificación del oncogén N-
Myc.
Siempre se ha de hacer biopsia bilateral
de médula ósea para descartar
afectación de la misma.

Anatomía
patológica
• El neuroblastoma es un tumor
derivado de las células de la cresta
neural, formado por células
pequeñas con grados variables de
diferenciación nerviosa. El
pronóstico, desde el punto de vista
histológico, depende de la cantidad
de estroma, del grado de
diferenciación y del número de
mitosis en las células tumorales. El
parénquima tumoral posee
tendencia a la hemorragia
intraneoplásica que se manifiesta
por zonas de necrosis y de
calcificación.

Estadio
• Según el lnternational Neuroblastoma Staging System (INSS), los estadios
son los siguientes:
• Estadio l. Localizado en el órgano de origen.
• Estadio 11. S ituado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar la
línea media y sin afectación ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (11B).
• Estadio 111. Más allá de la línea media con/sin afectación ganglionar.
• Estadio IV. Metástasis a distancia.
• Estadio IVs. Estadio especial que tiene lugar en los niños menores de un
año. Consiste en un tumor primario en estadio I o 11 con metástasis en el
hígado, la piel o la médula ósea.

Factores
pronósticos
• Entre los factores que condicionan el pronóstico del neuroblastoma se
encuentran los s iguientes:
● Edad al diagnóstico. Si el paciente es menor de un año en el
momento del diagnóstico, es de buen pronóstico.
● Estadio. Peor pronóstico a mayor estadio (111 y IV), salvo el IVs,
que es de buen pronóstico, habiéndose descrito incluso casos de
regresión espontánea del tumor.
● Amplificación del oncogén N-Myc. Su amplificación implica un
comportamiento mucho más agresivo y obliga a considerar al
paciente como de alto riesgo.

• En los supervivientes de neuroblastoma debe llevarse a cabo un
seguimiento estrecho a largo plazo, debido a los efectos adversos que el
tratamiento puede tener incluso pasados varios años desde su
finalización.
• Entre otros eventos adversos, pueden presentar segundas neoplasias,
disfunción gonadal e infertilidad, obesidad, alteración del crecimiento y
del desarrollo, etcétera.

Tratamiento
El tratamiento moderno
del neuroblastoma se
determina según las
categorías de riesgo
Los pacientes se
clasifican en
categorías de riesgo
bajo, intermedio y alto
según las siguientes
características al
momento del
diagnóstico:
Etapa de la
enfermedad.
Edad del paciente Apariencia histológica
del tumor.
Presencia o ausencia
de amplificación del
oncogén MYCN
Contenido cuantitativo
de ADN del tumor
(índice de ADN o
ploidía).

Tratamiento • El tratamiento del neuroblastoma, en función del riesgo, será el
siguiente:
● Bajo riesgo (estadios 1, 11 y IVs): cirugía.
● Riesgo intermedio: cirugía y quimioterapia (incluye cisplatino
o carboplatino, ciclofosfamida, etopósido y doxorrubicina).
En ocasiones, se asocia radioterapia local.
● Alto riesgo (en mayores de un año con estadio IV):
quimioterapia de inducción seguida de altas dosis de
quimioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos.
Parece ser que la administración de ácido 13 cis-retinoico
durante un año tras el trasplante mejora la supervivencia.
● Neuroblastoma en recaída. En los estadios 1, 11 y IVs con
recaída local se puede recurrir a una segunda cirugía,
mientras que se administrará quimioterapia en las recaídas
metastásicas. También se podría optar por la radioterapia
local. En los pacientes con riesgo intermedio con una
primera recaída se puede administrar tratamiento
quimioterápico similar al de los pacientes de alto riesgo y
radioterapia en casos de recidiva local. Se debe intentar una
segunda resección completa.

Introducción
• El retinoblastoma generalmente
se presenta como leucocoria en
un niño menor de dos años.
● El retinoblastoma no tratado
es una enfermedad mortal; sin
embargo, con los avances en
el tratamiento, la
supervivencia en la era
contemporánea es> 95 %. Se
necesita una derivación
inmediata a un oncólogo
ocular y un manejo adecuado
por parte de un equipo
multidisciplinario para
optimizar el resultado visual y
la supervivencia.

Retinoblastoma
• El retinoblastoma es la
neoplasia maligna intraocular
primaria más común de la
infancia y representa del 10
al 15 % de los cánceres que
ocurren dentro del primer año
de vida.

Retinoblastoma occurs in heritable
and nonheritable forms
• Retinoblastoma hereditario (también llamado hereditario, familiar o de
línea germinal) está asociado con mutaciones de la línea germinal (es
decir, mutaciones que ocurren en las células reproductivas [esperma y
óvulos]) en el gen del retinoblastoma (RB1).
El término "retinoblastoma hereditario" incluye pacientes con
enfermedad bilateral, enfermedad multifocal, aquellos con antecedentes
familiares positivos y aquellos con mutaciones germinales conocidas. Es
de destacar que aproximadamente el 15 % de los casos de
retinoblastoma unilateral también se deben a mutaciones en la línea
germinal y, por lo tanto, son heredables. Además, la mayoría de los
casos de retinoblastoma hereditario son el resultado de mutaciones de
novo y los antecedentes familiares son positivos solo en
aproximadamente el 25 %. Por lo tanto, una historia familiar negativa no
excluye el retinoblastoma hereditario).

• Retinoblastoma no hereditario: (también
llamado no hereditario, no familiar,
esporádico o somático) resulta de
mutaciones somáticas (es decir,
mutaciones que ocurren en células no
reproductivas) en el gen RB1. Los
pacientes con retinoblastoma no
hereditario tienen enfermedad unifocal
unilateral y tienden a ser diagnosticados a
una edad posterior en comparación con
los casos hereditarios. Aunque el término
"esporádico" se usa comúnmente para
describir el retinoblastoma no hereditario,
esto es un nombre poco apropiado, ya
que muchos casos esporádicos (es decir,
casos sin antecedentes familiares
previos) en realidad se deben a
mutaciones de la línea germinal de novo
y, por lo tanto, son heredables.

HISTORIA NATURAL
• Sin tratamiento, el retinoblastoma es una enfermedad mortal.
• La diseminación metastásica generalmente se diagnostica dentro de los
primeros 12 meses de presentación clínica del retinoblastoma. C
• Con tratamiento, la tasa de supervivencia para el retinoblastoma es > 95
%. Sin embargo, el pronóstico para el rescate ocular es mucho más bajo
y depende de la etapa de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
La regresión espontánea puede ocurrir en un pequeño número de casos,
pero es una ocurrencia rara.
• Un tumor pequeño con atrofia coriorretiniana circundante, llamado
retinoma o retinocitoma, puede ser una manifestación benigna muy rara
de la mutación RB1.

Metastasis
• Las rutas más comunes de diseminación metastásica son la infiltración directa
a través del nervio óptico al sistema nervioso central (SNC), o la propagación a
través de la coroides hacia la esclerótica y la órbita. Las rutas adicionales de
diseminación incluyen la dispersión de las células tumorales a través del
espacio subaracnoideo hacia el nervio óptico contralateral o a través del
líquido cefalorraquídeo hacia el SNC; diseminación hematógena al pulmón,
hueso, hígado o cerebro; y diseminación linfática si el tumor se disemina
anteriormente hacia las conjuntivas, los párpados o el tejido extraocular.
• Si bien las tasas de curación de las recurrencias orbitales siguen siendo altas,
la tasa de mortalidad por enfermedad metastásica extraorbitaria es superior al
50 %. Incluso con estrategias de tratamiento modernas, las tasas de
supervivencia para la enfermedad del SNC por retinoblastoma metastásico
siguen siendo pésimas (<10 %).

Los datos clínicos
mas importantes y
frecuentes son:
• Leucocoria (mas frecuente)
• Estrabismo (segundo mas
frecuente)
• Opacidad corneal
• Heterocromia del iris
• Hifema
• Glaucoma
• Ojo rojo
• Dolor ocular
• blefaroptosis

Los signos y
síntomas en
niños con
enfermedad
metastásica
pueden
incluir:
anorexia o pérdida de peso,
vómitos,
dolor de cabeza,
deterioro neurológico,
masa orbitaria o masa de partes blandas.

CARACTERÍSTICAS
MORFOLÓGICAS:
En general, la presentación clásica del retinoblastoma temprano es una masa intrarretiniana
translúcida, solitaria o multifocal, bien circunscrita. A medida que avanza la enfermedad, el tumor
adquiere un color más rosado, con vasos sanguíneos de alimentación dilatados y puede presentar
uno de los tres patrones principales de crecimiento:
●Exofítico: el crecimiento vertical del tumor se encuentra debajo de la retina, hacia y dentro del
espacio subretiniano, lo que a menudo conduce a un desprendimiento de retina exudativo. Las
células tumorales pueden liberarse y dar lugar a semillas subretinianas.
●Endofítico: el crecimiento vertical del tumor es hacia y dentro de la cavidad vítrea. El tumor es
friable y, a menudo, el vítreo se siembra con células tumorales. Las células tumorales pueden
ingresar a la cámara anterior y a la capa detrás de la córnea, causando un seudohipopion. La
necrosis espontánea del tumor puede conducir a una respuesta inflamatoria intraocular grave,
que se presenta como seudoendoftalmitis.
●Retinoblastoma infiltrante difuso: el tumor permanece relativamente plano (muy poco crecimiento
vertical) y crece por vía intrarretiniana, imitando la retinitis. La isquemia que puede ocurrir conduce a
una neovascularización del iris (y heterocromía del iris) en el 50 por ciento de los casos [64]. El
retinoblastoma infiltrante difuso es el patrón de crecimiento menos común (que ocurre en
aproximadamente el 2 por ciento de los casos) y tiende a presentarse unilateralmente en niños
mayores.

Retinoblastoma
trilateral:
Consiste en un retinoblastoma
unilateral o bilateral asociado
con un tumor intracraneal que
es histológicamente similar .
Aproximadamente tres cuartos
de los casos de retinoblastoma
trilateral surgen en la glándula
pineal, pero los tumores
también pueden aparecer en
las regiones supraselar o
parasellar.

EVALUACIÓN
• Todos los niños con estrabismo o sospecha de ello deberán ser valorados en busca del reflejo
rojo que será realizado por el medico familiar o pediatra encargados del control del niño.
• Extensión de la enfermedad: la evaluación generalmente incluye lo siguiente:
• Examen oftalmológico bajo anestesia (EbA), en este se deberán especificar las
características de la lesión y al grupo al que pertenece de acuerdo a las clasificaciones del
sistema de clasificación internacional de retinoblastoma intraocular para establecer la
etapa oncológica.y la clasificación de reese Ellsworth que permite establecer el pronostico.
• Ecografía ocular (B-scan, que es bidimensional): se puede realizar antes
o durante la EbA
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): generalmente realizada
durante la EbA
• Resonancia magnética (MRI) del cerebro y las órbitas.

DIAGNÓSTICO
GENERALMENTE SE PUEDE HACER CON BASE EN
EL EXAMEN OFTALMOSCÓPICO INDIRECTO
DILATADO Y LOS ESTUDIOS DESCRITOS
ANTERIORMENTE
EL HALLAZGO CARACTERÍSTICO ES UNA MASA
RETINIANA BLANQUECINA Y BLANQUECINA CON
UNA CONSISTENCIA SUAVE Y FRIABLE.
LA PATOLOGÍA NO ES NECESARIA PARA
CONFIRMAR EL DIAGNÓSTICO.
LA BIOPSIA ESTÁ CONTRAINDICADA DEBIDO AL
RIESGO DE SIEMBRA TUMORAL.

TRATAMIENTO
Objetivos: el tratamiento del retinoblastoma tiene como objetivo lograr
los siguientes objetivos :
Erradicación de la enfermedad para prevenir la mortalidad.
Preservación de la visión en la mayor medida posible.
Prevención de secuelas tardías, particularmente neoplasias
posteriores.

TRATAMIENTO
Se recomienda que el tratamiento de los
niños con Rb sea multidisciplinario
estandarizado incluyendo al oncólogo
pediatra, oftalmologo y radioterapeuta
para lograr altos índices de curación con
mínima mortalidad
Para el rb unilateral, unifocal, la
enucleación es el tratamiento mas
seguro
En los casos bilaterales y simétricos es
recomendable observar cual ojo
responde mejor a dos ciclos de
quimioterapia e intenar salvamento en el
ojo con mejor respuesta.
Quimioreduccion con esquema de
carboplatino con vincristina y etopósido
es una opción que se adiciona con la
terapia focal para preservar la visión en
ojos dependiendo del estadio en el que
se encuentre el paciente aun sin
enucleación y sin radioterapia.

Criterios de referencia
El medico familiar deberá
remitir de forma urgente al
pediatra u oftalmologo a niño
cuyos padres han señalado
leucocoria o sospecha de
estrabismo o algún sintoma
ocular.
El paciente que se confirme
diagnostico deberá ser
enviado de forma urgente al
tercer nivel de atencio.

Introducción
● Los craneofaringiomas son tumores epiteliales raros
localmente agresivos que habitualmente se localizan en la
región selar y supraselar.
● Derivan de restos embrionarios del conducto craneofaríngeo
formado por la evaginación ectodérmica que constituye la
bolsa de Rathke y que origina la adenohipófisis primitiva.
Aunque de naturaleza benigna (tipoI de la OMS),
● Resultan localmente invasivos; infiltran los órganos y
estructuras adyacentes como el hipotálamo, la hipófisis, el
quiasma y los nervios ópticos, y originan, per se o tras su
tratamiento, una considerable morbimortalidad. Solo
excepcionalmente se ha descrito transformación maligna.
Aunque a medio plazo su pronóstico es mejor en pacientes
jóvenes que en adultos (supervivencia del 83-96% vs. el 54-
96% a 5años), a largo plazo no se han encontrado diferencias
sustanciales (62% vs. 66-85% a 20años). No obstante, el
progreso de las técnicas diagnósticas y terapéuticas ha
mejorado las tasas de supervivencia y reducido las
complicaciones

Anatomía patológica
• Los craneofaringiomas son tumores sólidos con
un componente quístico variable, estrechamente
adheridos a las estructuras vasculares y el tejido
cerebral adyacente a expensas de nidos
celulares infiltrados en la zona de gliosis
reactiva peritumoral.
• Se han descrito 2 tipos histológicos
fundamentales y una forma mixta o transicional.

Diagnóstico
• El diagnóstico de sospecha
del craneofaringioma se basa
en los hallazgos clínicos y
radiológicos, y se confirma
con el estudio histológico.

Sospecha clínica
• La sintomatología más frecuente deriva de su naturaleza expansiva y/o del desarrollo de
hipertensión intracraneal. Las alteraciones visuales se producen en el 50% de los casos,
debido a la hipertensión intracraneal o al efecto de masa que inducen cambios en la
vascularización de los nervios ópticos y pueden resultar en una pérdida de visión permanente.
Las alteraciones de la función motora de pares craneales (II, IV y VI) se producen por la
invasión de los senos cavernosos.
• La afectación endocrina es mucho más evidente en la infancia, ya que la disfunción
hipotalámico-hipofisaria afecta al desarrollo y al crecimiento normales. Al ser tumores de
crecimiento lento los síntomas son insidiosos e inespecíficos, lo que habitualmente retrasa el
diagnóstico entre 1 y 2años.
• En la infancia los síntomas/signos más frecuentes son la pérdida de visión, los síntomas
derivados de la hipertensión intracraneal (irritabilidad, náuseas, vómitos, papiledema e incluso
macrocefalia si las suturas craneales no están cerradas) y el fallo del crecimiento. En la
preadolescencia destacan las alteraciones visuales (pérdida de agudeza visual y defectos
campimétricos) y los trastornos del desarrollo puberal. En la edad adulta los síntomas más
frecuentes son el hipogonadismo con disfunción eréctil y oligoamenorrea (45-65%) y las
alteraciones visuales. La hiperfagia y la obesidad, la poliuria y la polidipsia (diabetes insípida),
asociadas a afectación hipotalámica importante, se presentan a cualquier edad .

Manifestaciones
no hormonales del
craneofaringioma
Derivadas de la hipertensión intracraneal (70-80%)
Cefalea
Náuseas, vómitos
Alteraciones visuales (50-70%)
Hemianopsia, escotomas y papiledema
Derivadas de la afectación hipotalámica (15-40%)
Hipotensión ortostática
Obesidad/hiperfagia
Hipo/hipertermia
SAOS
Otras (10-30%)
Epilepsia, meningitis química por rotura de quistes al espacio subaracnoideo
Alteraciones de la memoria a corto plazo y dificultades de concentración
Trastornos del sueño
Depresión, letargia

Estudios
morfológicos
• Los craneofaringiomas miden generalmente más de
2cm (14-20% >4cm, 58-76% entre 2 y 4cm, y 4-28%
<2cm) La imagen radiológica clásica es una masa
sólida (18-39%) o quístico-sólida (46-64%) con
diversos grados de calcificación (en palomitas de
maíz o «en cáscara»).
• La hidrocefalia (20-38%) está presente sobre todo en
niños (50% al diagnóstico). El diagnóstico más
probable ante una lesión paraselar calcificada
quística, incluso con una radiografía simple de
cráneo, es el de craneofaringioma.
• Mediante TAC se pueden demostrar claramente las
calcificaciones características (90%) y evaluar el
tamaño y las relaciones anatómicas del tumor, sobre
todo cuando se emplean técnicas de alta resolución
(TACAR).

Evaluación endocrina
• Es preciso realizar una evaluación hormonal completa hipotálamo-
hipofisaria, normalmente mediante determinaciones basales (GH/IGF-1,
LH, FSH/estradiol-testosterona, TSH/T4L, ACTH/cortisol). La
determinación de la diuresis, iones y osmolaridad en plasma y orina
permite la evaluación de la secreción de vasopresina. En la infancia se
precisa una estimación de la edad ósea; en situación peripuberal con
adelanto o retraso puberal puede además ser útil la ecografía ovárica.
• Algunas alteraciones hormonales, como el hipocortisolismo, el
hipotiroidismo y las alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico, deben
corregirse antes de la intervención quirúrgica.

Prevalencia de déficits hormonales asociados al craneofaringioma o a su
tratamiento
Déficits
hormonales
% Pretratamiento
%
Postratamiento
Déficit de GH 35-95 88-100
LH/FSH 12-82 80-95
ACTH 21-68 55-88
TSH 13-46 39-95
ADH 6-38 25-86

Evaluación oftalmológica
• La evaluación de la agudeza y el campo visual es necesaria previamente
a la cirugía, ya que pueden condicionar la urgencia, el abordaje
quirúrgico y la agresividad de la intervención. Debe ser completada con
una adecuada visualización de los discos ópticos, para excluir
papiledema, y la realización de unos potenciales visuales evocados o
una tomografía de coherencia óptica (OCT) si está disponible para
valorar la intensidad de la afectación de la vía óptica y su pronóstico de
recuperación tras el tratamiento quirúrgico.
• Recientemente se ha propuesto, en niños afectos de craneofaringioma,
una escala de valoración preoperatoria de 5 áreas funcionales (cada una
escalada en 4 grados): visual, neurológica, hipofisaria, hipotalámica y
social, que permitiría una mejor predicción de los resultados
postoperatorios y, por tanto, una mejor información y consejo médico
para el paciente y su familia.

Tratamiento
• La cirugía es el tratamiento de elección en la
gran mayoría de los craneofaringiomas. El
objetivo es establecer un diagnóstico
histológico definitivo, reducir los síntomas
compresivos y resecar la mayor parte de la
masa tumoral con la menor morbilidad
posible. Sin embargo, a pesar de los avances
en las técnicas neuroquirúrgicas, los
craneofaringiomas a menudo son difíciles de
resecar completamente, ya que tienen
márgenes irregulares, están adheridos a los
tejidos adyacentes y con frecuencia son de
gran tamaño en el momento del diagnóstico.

• La elección de la vía de abordaje, así como la amplitud de la
resección, continúan siendo temas de debate. Algunos grupos
apoyan una cirugía agresiva con el objeto de conseguir la
resección completa del tumor, mientras que otros optan por una
cirugía más conservadora seguida de radioterapia para tratar la
enfermedad residual. Las técnicas de radioterapia actuales
limitan la exposición a la radiación ionizante de los tejidos
adyacentes al tumor, reduciendo los efectos secundarios. El
desarrollo de las técnicas de cirugía y radioterapia, la adecuada
sustitución hormonal, así como la mejora en el soporte médico
perioperatorio, han alargado la supervivencia de estos pacientes.
Por otra parte, el desarrollo frecuente de estos tumores en niños
y jóvenes y su proximidad a la vía óptica, el polígono de Willis y
el sistema hipotálamo-hipofisario nos obliga a tener en cuenta las
posibles secuelas a largo plazo de las distintas opciones
terapéuticas

Cirugía
Extensión de la resección
Tradicionalmente, el objetivo de la cirugía
ha sido la resección total o casi total (>95%)
del tumor, principalmente por craneotomía.
Sin embargo, los efectos secundarios
derivados de esta estrategia, como la lesión
hipotalámica, el deterioro cognitivo y el
empeoramiento secundario de la calidad de
vida, pueden apoyar el empleo de una
resección más limitada seguida de
radioterapia.
La posibilidad de resección completa se
reduce en tumores mayores de 4cm, en los
de localización retroquiasmática o con
invasión del tercer ventrículo, con
adherencia a las estructuras
neurovasculares adyacentes o con
calcificaciones en más del 10% del volumen
tumoral, así como en los tumores asociados
a hidrocefalia

• RadioterapiaLa radioterapia externa es el tratamiento estándar para el
control de restos tumorales poscirugía o recidivas locales.
• La dosis óptima de radiación no ha sido establecida, debido a la
carencia de estudios aleatorizados controlados, si bien habitualmente se
emplean 45-55Gy. En general se administra en fracciones diarias de 1,8-
2Gy, 5días por semana durante 6semanas, para minimizar la toxicidad
sobre la vía óptica.
• Las técnicas modernas de radioterapia, como la radioterapia
estereotáxica fraccionada o la radiocirugía, permiten la aplicación de
altas dosis de radioterapia a una diana definida, reduciendo el daño de
los tejidos adyacentes.

Quimioterapia
sistémica
• La eficacia de la quimioterapia en el
craneofaringioma ha sido evaluada en un
número pequeño de casos, principalmente
niños y adultos jóvenes con tumores
progresivos o recurrentes. Se ha utilizado
doxorubicina, con control de la enfermedad
local en 3 de 4 niños tratados. En una serie de
12 jóvenes, el interferón alfa solo redujo el
volumen tumoral en 3 de ellos, si bien al
suspender el tratamiento se observó
crecimiento tumoral en el 67% de los casos
que habían completado un año de terapia sin
progresión

OTROS TUMORES FRECUENTES
RABDOMIOSARCOMA TUMOR DE WILMS

RABDOMIOSARCOMA
• El rabdomiosarcoma infantil es un tumor maligno de tejido blando de
origen mesenquimatoso. Representa alrededor de 3,5 % de los casos de
cáncer en niños de 0 a 14 años, y 2 % de los casos entre adolescentes y
adultos jóvenes de 15 a 19 años.

La incidencia
depende del subtipo
histológico del
rabdomiosarcoma,
como se expresa a
continuación:
Embrionario: el rabdomiosarcoma embrionario predomina en los
varones (proporción hombre a mujer, 1:5). La incidencia máxima se
presenta en el grupo etario de 0 a 4 años, alrededor de 4 casos por
millón de niños; la tasa es menor en adolescentes: alrededor de 1,5
casos por millón de adolescentes. Este subtipo agrupa a 57 % de los
pacientes en la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End
Results (SEER).
Alveolar: la incidencia del rabdomiosarcoma alveolar no varía por sexo
y es constante entre los 0 a 19 años, alrededor de 1 caso por millón de
niños y adolescentes. Este subtipo agrupa a 23 % de los pacientes en la
base de datos SEER.
Otros tipos: los subtipos pleomórfico o anaplásico, mixto y de células
fusiformes agrupa cada uno a menos de 2 % de los niños con
rabdomiosarcoma.

Los sitios primarios más comunes del
rabdomiosarcoma son los siguientes:
Región de la cabeza y el cuello (alrededor de 25 %).
Aparato genitourinario (alrededor de 31 %).
Extremidades (alrededor de 13 %). Entre los tumores de las extremidades,
los tumores de la mano y el pie son más frecuentes en pacientes de más
edad y tienen características histológicas alveolares.
Otros sitios primarios menos comunes son el tronco, la pared torácica, la
región anal o perianal y el abdomen, incluso el retroperitoneo y las vías
biliares.

Factores de riesgo
• La mayoría de casos de rabdomiosarcoma se presentan de forma esporádica sin
ningún factor de riesgo predisponente identificado, con excepción de los siguientes:
• Factores genéticos:síndrome de susceptibilidad al cáncer de Li-Fraumeni (con
mutaciones de la línea germinal en TP53).
• Síndrome DICER1.
• Neurofibromatosis de tipo I.
• Síndrome de Costello (con mutaciones de la línea germinal en HRAS).
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann (se relaciona de manera más frecuente con
tumor de Wilms y hepatoblastoma).
• Síndrome de Noonan.
• Un peso alto al nacer y un tamaño grande en relación con la edad gestacional se
vinculan con aumento en la incidencia de rabdomiosarcoma embrionario.

sitio de
origen: El
pronóstico del
rabdomiosarco
ma infantil
varía de
acuerdo al
sitio del tumor
primario

Del 15-25% de los casos al diagnostico presentan enfermead
metastásica. 50% de los casos presentan metástasis en un solo
sitio.
Los sitios mas frecuentes son:
Pulmones 50%
Medula ósea 20-30%
Ganglios 20%
Hueso 10%

Estudios de laboratorio y gabinete
• No hay estudios de laboratorio específicos para RMS, sin embargo cuando
encontramos en laBH alteraciones como anemia o plaquetopenia, nos orienta
a pensar en que pueda ocurrir infiltración a en la MO.
• Se debe realizar rx simple del tumor primario especialmente en sitios de
extremidades, tronco, cabeza o cuello.
• El us de abdomen y retroperitoneo para estos sitios de presentación nos
permite establecer las características y precisar el sitio del tumor primario.
• Tac simple y con contraste del tumor primario nos permite establecer con
precisión el sitio de origen, la extensión del tumor e invasión a zonas
circunvecinas con la finalidad de establecer el abordaje quirúrgico inicial.

Proceso de estadificación
• La estadificación del rabdomiosarcoma es compleja. El proceso incluye
los siguientes pasos:
• Asignación a un estadio: se determina a partir del sitio primario, el
tamaño del tumor (dimensión más ancha), y la presencia o ausencia de
metástasis en los ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia
(criterios de tumor, ganglio linfático y metástasis [TNM]).
• Asignación a un grupo: se determina a partir del estado del
procedimiento quirúrgico inicial (resección o biopsia) con evaluación
patológica del margen tumoral y del compromiso ganglionar antes de
comenzar el tratamiento.
• Asignación a un grupo de riesgo: se determina a partir del estadio, el
grupo y el tipo histológico.

Asignación a un grupo
• En este sistema, los grupos se
definen a partir de la extensión de la
enfermedad y por la integridad o
extensión de la resección quirúrgica
inicial después de la revisión
patológica de las piezas tumorales.

Asignación a un grupo de riesgo
• Después de clasificar a los
pacientes por estadio y grupo
quirúrgico patológico, se asigna
un grupo de riesgo teniendo en
cuenta el estadio, el grupo y el
tipo histológico. Los pacientes se
clasifican para fines del protocolo,
como de riesgo bajo, riesgo
intermedio y riesgo alto de
recidiva de la enfermedad.

Aspectos generales de las opciones de
tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
• Tratamiento multimodal
● Todos los niños con rabdomiosarcoma necesitan un tratamiento multimodal
con quimioterapia sistémica, junto con cirugía, radioterapia (RT) o ambas
modalidades para lograr el máximo control tumoral local.
La resección quirúrgica se hace antes de la quimioterapia si no produce
desfiguración, compromiso funcional o disfunción orgánica. Si esto no es
posible, solo se obtiene una biopsia inicial

Después de la quimioterapia inicial, los pacientes del
grupo III reciben RT definitiva para controlar el tumor
primario. Es posible que algunos pacientes con
tumores inicialmente no resecados se sometan a
una escisión primaria diferida para extraer el tumor
residual antes de comenzar la RT
La mayoría de los pacientes (cerca de 50 %)
presentan enfermedad del grupo III (residual
macroscópica); el resto de los pacientes presentan
enfermedad de grupo I (cerca de 15 %), grupo II
(cerca de 20 %) y grupo IV (cerca de 15 %).

• si mediante la escisión primaria diferida se obtiene una resección
completa o enfermedad residual microscópica, es posible reducir un
poco la RT.
La RT se dirige a los ganglios linfáticos clínicamente sospechosos
(detectados por palpación o imágenes) a menos que estos se sometan a
biopsia y no exhiban un rabdomiosarcoma. También se administra RT
dirigida a las cuencas de ganglios linfáticos en donde la biopsia de
ganglio linfático centinela identificó enfermedad microscópica.

Pronostico
El rabdomiosarcoma suele ser curable en la mayoría de los niños con enfermedad localizada que
reciben terapia de modalidad combinada, con una supervivencia de más de 70 % a los 5 años
del diagnóstico.
La recaídas son infrecuentes en los pacientes vivos sin complicaciones a los 5 años, la tasa de
episodios tardíos a 10 años es de 9 %. Sin embargo, las recaídas son más frecuentes en
pacientes con enfermedad irresecable en un sitio desfavorable en el momento del diagnóstico y
en pacientes que tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico

El pronóstico de un niño o
adolescente con
rabdomiosarcoma se
relaciona con los siguientes
factores clínicos y
biológicos:
• Edad: los niños de 1 a 9 años tienen el mejor
pronóstico.
• Sitio de origen: El pronóstico del
rabdomiosarcoma infantil varía de acuerdo al
sitio del tumor primario.
• Tamaño del tumor: los niños con tumores más
pequeños (≤5 cm) tienen una supervivencia
superior comparada con los niños con tumores
más grandes (>5 cm).
• Resecabilidad.
• Subtipo histopatológico: el subtipo alveolar
es más prevalente en pacientes con
características clínicas menos favorables (por
ejemplo, menores de 1 año o mayores de 10
años, tumores primarios de extremidades y
tronco, enfermedad metastásica en el momento
del diagnóstico) y, en general, se relaciona con
un desenlace más precario que los pacientes
con características similares y
rabdomiosarcoma embrionario.

TUMOR DE WILMS
• El tumor renal más frecuente (80%) y es el segundo tumor abdominal
maligno con mayor prevalencia en la infancia. Se trata de un tumor
embrionario complejo compuesto por epitelio, blastema y estroma. La
edad de presentación oscila entre 1-5 años (mostrando una frecuencia
máxima entre los 2-3 años). Se asocia a alteraciones en el cromosoma
11 p, donde se ha identificado el gen del tumor de Wilms o WTl, que
codifica para un factor de transcripción del riñón. Sin embargo, solo en
un pequeño porcentaje de tumores de Wilms se han encontrado
mutaciones en dicho gen.

Se asocia
también a
múltiples
malformaciones
congénitas y
síndromes.

A nivel histológico, existen dos
tipos de tumor de Wilms.
El tipo histológico favorable o convencional se caracteriza porque en él
predominan células epiteliales y elementos del estroma.
Es desfavorable si es anaplásico con núcleos celulares hipercromáticos y
aumento del número de mitosis. En el 85% de los casos, este último tipo
histológico cursa con mutación del gen de supresión tumoral p53.
El sarcoma de células claras es un subtipo de muy mal pronóstico, con
tendencia a metastatizar en hueso.

Características
clínicas
masa abdominal
asintomática (signo más
frecuente: aparece en el
75% de los casos). situada
en un flanco, redondeada,
de consistencia elástica, que
no suele superar la línea
media. los afectados de
tumor de wilms, en general,
son algo mayores que los
afectados por neuroblastoma
y parecen menos enfermos.
en el 60% de los
pacientes por
compresión de la
arteria renal por el
tumor y producción
hematuria macro o
microscópica.
en ocasiones
presentan
policitemia por
producción de
eritropoyetina.
hemorragia
intratumoral tras
traumatismos.
el tumor de wilms se
asocia con aniridia,
hemihipertrofia y
malformaciones
genitourinarias

Metástasis
• Por lo que respecta a la diseminación, el lugar
más frecuente de metástasis son los ganglios
regionales y el pulmón. En el momento del
diagnóstico, se observan metástasis en el 10-
15% de los pacientes. Son raras las metástasis
óseas/médula ósea (a diferencia del
neuroblastoma).

Prueba
s
diagnóstica
s
Son las siguientes:
• Análisis de sangre. Puede ser normal (incluida la función renal).
• Rx simple de abdomen. En ella se ve principalmente el efecto masa.
• Ecografía abdominal. Sirve para confirmar la localización del tumor.
• TC/RM abdominal. Permite corroborar el origen intrarrenal del tumor, así
como su extensión, la posible afectación de la vena cava inferior y la
integridad del riñón contra lateral.
• Estudio radiológico del tórax (Rx o TC). En general, las metástasis
pulmonares del tumor de Wilms se suelen identificar en la radiografía de
tórax.
• Punción aspiración de la masa (no ha demostrado aumentar el riesgo de
diseminación en el trayecto de la punción). No se debe hacer biopsia,
porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. Histológica mente,
es un tumor de células pequeñas redondas.
• Gammagrafía ósea. Ante un sarcoma de células claras, dada su
tendencia a metastatizar en hueso.

Los estadios del tumor de Wilms, según el
National Wilms Tumor Study (NWTS), son:
Estadio I.
Limitado al riñón,
con cápsula
íntegra y
extirpación
completa.
Estadio II.
Situado más allá
del riñón, pero
con cápsula
íntegra y
extirpación
completa.
Estadio III.
Restos
tumorales
posquirúrgicos,
sin afectación
hematógena.
Estadio IV.
Metástasis
hematógenas.
Estadio V.
Afectación
bilateral.

Tratamiento
Depende del estadio y del tipo histológico. En todos los casos, debe realizarse resección quirúrgica,
valorando previamente la permeabilidad de la vena cava inferior y administrando quimioterapia
preoperatoria en el caso de que no sea permeable.
En el estadio I de riesgo moderado o alto se administra quimioterapia posoperatoria (generalmente
vincristina y actinomicina D).
En los estadios II y III se utiliza una pauta similar en los casos de riesgo bajo y moderado; en los
pacientes de alto riesgo se emplean más agentes quimioterápicos (usualmente doxorrubicina y
ciclofosfamida, entre otros) junto con radioterapia (salvo en casos de histología
En el estadio IV se administran también varios agentes quimioterápicos así como radioterapia (tanto
abdominal como torácica).

En los tumores
bilaterales se
administra
quimioterapia para
reducir el tumor y
lograr la máxima
extirpación posible
(con nefrectomía
completa
Osteosarcoma
unilateral y parcial del
riñón menos afecto).
Son marcadores de
buen pronóstico los
siguientes: Tipo
histológico favorable.
Estadios I y 11. Edad
menor de dos años.
Masa tumoral
pequeña.
La supervivencia
global de los tumores
renales está en torno
al 90% a cinco años.
Los que presentan
anaplasia en la
histología tienen un
pronóstico muy
desfavorable

INTRODUCCIÓN
La mayoría de los tumores óseos son
benignos, aunque se desconoce la
verdadera incidencia de los tumores
óseos benignos porque la mayoría son
asintomáticos y generalmente se
descubren como una lesión incidental.
Como una estimación aproximada,
pueden ocurrir más de 100 veces más a
menudo que los tumores óseos malignos
primarios.
En la infancia, el tipo de tumor óseo
maligno más frecuente es el
osteosarcoma. No obstante, el tipo de
tumor varía con la edad. En el neonato,
la neoplasia ósea más frecuente es la
metástasis de un neuroblastoma. En los
niños menores de diez años es más
frecuente el sarcoma de Ewing.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los pacientes con un tumor óseo (maligno primario o metastásico) generalmente reciben atención médica
debido a dolor localizado o hinchazón de algunas semanas o meses de duración. El trauma, a menudo
menor, puede ser el evento inicial que llama la atención sobre un tumor óseo benigno o maligno.
Sin embargo, los tumores óseos benignos suelen ser asintomáticos.
El dolor asociado con los tumores malignos, que puede ser leve al principio, puede agravarse con el
ejercicio y a menudo empeora por la noche.
A veces se puede apreciar una masa de tejido blando distinta. Cuando está presente, generalmente se
adhiere firmemente al hueso y se palpa de forma moderada a marcada.

DIAGNÓSTICO
• Cuando se sospecha un tumor óseo, los objetivos de la evaluación
diagnóstica son establecer el diagnóstico de tejido, evaluar la extensión
de la enfermedad y evaluar la viabilidad de la resección quirúrgica
utilizando los principios de la cirugía para preservar las extremidades.

Imágenes radiográficas:
aunque las radiografías simples a menudo pueden predecir la histología probable de una lesión
ósea potencialmente maligna, la definición de tamaño del tumor y la extensión intraósea y
extraósea local se logran con mayor precisión mediante imágenes de resonancia magnética
(IRM). En general, las tomografías computarizadas (TC) son menos útiles que las IRM para
evaluar los tumores óseos primarios. Sin embargo, la TC es el mejor método para evaluar el
tórax para la enfermedad metastásica [4,5].
Un componente importante de la evaluación radiográfica inicial es la obtención de imágenes de
todo el hueso involucrado para evitar la falta de metástasis por omisión (es decir, enfermedad
medular dentro del mismo hueso pero no en contigüidad directa con la lesión primaria)

Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial
depende del reconocimiento del
tipo de tejido y el grado de
agresividad.
Los tipos de tejidos que
generalmente se pueden
reconocer en las imágenes son
hueso, cartílago y grasa. El
reconocimiento de la grasa
dentro de un tumor es
generalmente un signo de que
es benigno.
La agresividad se puede estimar
por el tamaño de la lesión y la
forma en que interactúa con los
tejidos circundantes
(invasividad).

Osteosarcoma
• Es el tumor óseo primario más frecuente en
niños y adolescentes. Cuando tiene lugar en
la infancia, suele producirse en etapas de
máximo crecimiento, generalmente en la
segunda década de la vida. Se asocia al
retinoblastoma, al síndrome de Li-Fraumeni y
al síndrome de Rothmund-Thomson (talla
baja, telangiectasias, pulgares hioplásicos o
ausentes y riesgo muy alto de osteosarcoma).
Su localización más frecuente es las metáfisis
de fémur distal y tibia proximal.

Sintomas
• La mayoría de los pacientes con osteosarcoma
presentan dolor localizado, típicamente de varios
meses de duración. El dolor frecuentemente
comienza después de una lesión y puede aumentar y
disminuir con el tiempo.
• Los síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de
peso y malestar general generalmente están
ausentes.
• El hallazgo más importante en el examen físico es
una masa de tejido blando, que con frecuencia es
grande y sensible a la palpación.
• Los osteosarcomas tienen predilección por la región
metafisaria de los huesos largos. Los sitios de
afectación más comunes, en orden descendente,
son fémur distal, tibia proximal, húmero proximal,
fémur medio y proximal y otros huesos [

Osteosarcoma
Existen dos variedades
diferentes al osteosarcoma
convencional:
Osteosarcoma parostal. De
bajo grado, bien
diferenciado, no invade la
cavidad medular, con baja
tendencia a metastatizar.
Ostosarcoma periostal.
Originado en la superficie
del hueso, con mayor
tendencia a metastatizar

Diagnostico
• En la radiografía se observa una lesión lítica con patrón permeativo y reacción perióstica(sol naciente).
• Muy a menudo, el osteosarcoma se encuentra en la metáfisis de un hueso largo y generalmente tiene una formación ósea interna demostrable. La
formación de hueso tumoral se puede reconocer por su carácter amorfo "en forma de nube". Su densidad nunca excede la densidad de la corteza
normal.
• Todo paciente en que se sospeche este tumor debe derivarse a un centro de referencia donde se llevara a cabo una resonancia del hueso afecto con
biopsia del mismo, así como un estudio de extensión para descartar metástasis torácicas (TC de tórax) y óseas (gammagrafía

Diagnostico
La evaluación de laboratorio suele ser normal, excepto por las elevaciones de la
fosfatasa alcalina (en aproximadamente el 40 %, la lactato deshidrogenasa (LDH;
en aproximadamente el 30 %) y la velocidad de sedimentación globular.
Las anormalidades de laboratorio no se correlacionan con la extensión de la
enfermedad, aunque un nivel muy alto de LDH se asocia con un mal resultado
clínico.

Metástasis
Las metástasis a distancia
afectan más comúnmente a
los pulmones, pero también
pueden afectar el mismo
hueso o un hueso
diferente.
Las metástasis óseas en el
mismo hueso o en el hueso
adyacente del tumor
primario se asocian a un
peor pronóstico.

El tratamiento actual
• Consiste en resección quirúrgica con márgenes amplios, asociada a
quimioterapia preoperatoria y posoperatoria. Con ello, la supervivencia a
los cinco años es del 75%.
• Deben resecarse las metástasis pulmonares si las hubiese.
• Los principales factores de mal pronóstico son: presencia de metástasis en
el momento del diagnóstico, mala respuesta a la quimioterapia
preoperatoria, expresión del gen de resistencia a múltiples fármacos (gen
MOR) y valores elevados de fosfatasa alcalina y LDH

Sarcoma
de
Ewing
• Se trata de un tumor indiferenciado de células
redondas pequeñas que se cree que proviene
de células de la cresta neural y que en la
mayoría de los casos se asocia a la t(l 1 ;22) y
presenta marcadores neuronales (como la
proteína S-100 o la enolasa neuroespecífica).

Signos y síntomas
Los pacientes con sarcoma de
Ewing generalmente presentan
dolor localizado o hinchazón de
algunas semanas o meses de
duración
El trauma, a menudo menor, puede
ser el evento iniciador que llama la
atención sobre la lesión.
El dolor puede ser leve al principio
pero se intensifica bastante rápido;
puede agravarse con el ejercicio y
a menudo empeora por la noche.
A veces se puede apreciar una
masa de tejido blando distinta.
Cuando está presente,
generalmente está firmemente
adherido al hueso y
moderadamente a notablemente
sensible a la palpación
La hinchazón de la extremidad
afectada con eritema sobre la
masa no es infrecuente.
y suelen asociar manifestaciones
sistémicas (fiebre, malestar,
pérdida de peso).

Diagnostico radiográfico
• En la radiografía se observa una lesión lítica primaria con reacción
perióstica (imagen en "capas de cebolla''). En el estudio de extensión
debe realizarse TC de tórax, gammagrafía ósea y biopsia de médula
ósea.

Tratamiento
• Consiste en la resección quirúrgica asociada a quimioterapia
(preoperatoria y posoperatoria). Se puede asociar radioterapia para
controlar la enfermedad local, teniendo en cuenta que esta se asocia
con segundos tumores (osteosarcoma) y retraso del crecimiento en los
pacientes que no han alcanzado la madurez ósea

Bibliografía
• Cancer statistics, 2019 Rebecca L. Siegel MPH Kimberly D. Miller MPH Ahmedin Jemal DVM, PhD First published:08 January
2019 https://doi.org/10.3322/caac.21551
• http://www.uptodate.com.conricyt.remotexs.co/contents/bone-tumors-diagnosis-and-biopsy-
techniques?search=bone%20tumors&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
• Guía práctica del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas y otras lesiones paraselares
http://dx.doi.org/10.1016/j.endonu.2014.05.005 1575-0922/©2014 SEEN. Publicado por Elsevier España
• http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/136_GPC_TUMORES_CEREBRALES_INFANTILES/IsssteRR.pdf
• Manual de Cto de Medicina y Cirugía, tomo de Pediatria 3 edición.

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