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ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508
SÍNDROME DE EFUSIÓN UVEAL ESPONTÁNEO
SPONTANEOUS PRIMARY UVEAL EFFUSION SYNDROME
GORROÑO-ECHEBARRÍA MB1, CASTRO M2, CLEMENT A2
Recibido: 31/5/06. Aceptado: 19/6/07.
Hospital Universitario «Príncipe de Asturias». Alcalá de Henares. Madrid. España.
1 Doctora en Medicina.
2 Licenciada en Medicina.
Correspondencia:
M. B. Gorroño-Echebarría
Hospital Universitario «Príncipe de Asturias»
Servcio de Oftalmología
Carretera Alcalá-Meco, s/n
Alcalá de Henares. 28805 Madrid
España
E-mail: mbgech@yahoo.es
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente
varón de 73 años que desarrolló un síndrome de
efusión uveal en su ojo derecho un año después de
cirugía de catarata. Tras descartar posibles condi-
ciones asociadas, se llegó al diagnóstico de síndro-
me de efusión uveal espontáneo. Con un tratamien-
to esteroideo sistémico adecuado, el cuadro presen-
tó una respuesta favorable.
Discusión: El diagnóstico de efusión uveal puede
ser difícil de establecer. Para el diagnóstico y mane-
jo de estos pacientes, se debe realizar un examen
clínico detallado, junto con angiografía fluoresceí-
nica (AFG), ultrasonografía, biomicroscopía ultra-
sónica (BMU) y resonancia magnética nuclear
(RMN).
Palabras clave: Efusión uveal espontánea, flujo
transescleral, desprendimiento coroideo, biomi-
croscopía ultrasónica.
COMUNICACIÓN CORTA
ABSTRACT
Clinical case: This was a 73 year-old male patient
who developed an apparent uveal effusion syn-
drome in his right eye one year after cataract
surgery. Once possible associated conditions were
discarded, a diagnosis of spontaneous uveal effu-
sion syndrome was reached. With appropriate sys-
temic steroid therapy, a favourable response
occurred.
Discussion: The diagnosis of uveal effusion may
sometimes be difficult to establish. In order to diag-
nose and manage these patients, a detailed clinical
examination along with fluorescein angiography,
ultrasonography, ultrasound biomicroscopy (UBM)
and magnetic resonance imaging (MRI) tests, must
be carried out (Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82:
505-508).
Key words: Spontaneus uveal effusion, trans-scle-
ral outflow, spontaneous, choroidal detachment,
ultrasound biomicroscopy.
506 ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508
GORROÑO-ECHEBARRÍA MB, et al.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de efusión uveal espontáneo, descri-
to por Schepens y Brockhurst en 1963, se define
como una acumulación anormal de líquido seroso
en las capas externas del cuerpo ciliar y coroides y
que se asocia a un desprendimiento coroideo anular
periférico, de carácter crónico y recidivante (1).
Gass y Jallow en 1982 definieron como síndrome
de efusión uveal la presencia de desprendimientos
serosos idiopáticos de coroides, cuerpo ciliar y reti-
na, destacando que podía ser causado por una anor-
malidad escleral con resistencia incrementada al
flujo transescleral de proteínas intraoculares.
Su variada presentación clínica puede conducir a
un diagnóstico erróneo e imitar un tumor coroideo.
Comienza como un desprendimiento ciliocoroideo
periferico de 360°, asintomático, por acumulación
de líquido en la coroides. Este acúmulo mantenido
de líquido conlleva a la descompensación del meca-
nismo de bombeo del epitelio pigmentario. El líqui-
do pasa a acumularse en el espacio subrretiano con-
duciendo a un desprendimiento exudativo de la reti-
na. Dependiendo de la causa subyacente el trata-
miento será distinto, de ahí la importancia del
correcto diagnóstico.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 73 años de edad que acude a
urgencias por presentar dolor y enrojecimiento en
su ojo derecho (OD), asociado a disminución de
agudeza visual.
Como antecedentes personales presentaba hiper-
tensión arterial, hipercolesterolemia, cardiopatía
hipertensiva e insuficiencia renal crónica.
La agudeza visual era en ambos ojos 0,5. En la
biomicroscopía del OD se observó una buena cáma-
ra anterior, tyndall celular negativo, pseudofaquia y
dilatación de venas epiesclerales (fig. 1), siendo nor-
mal el ojo izquierdo (OI). Los valores de presión
intraocular fueron normales. El examen de fondo de
ojo demostró en OD lesiones coroideas elevadas de
aspecto pseudotumoral en cuadrante temporal supe-
rior (fig. 2). En la ecografía A se observó una ausen-
cia de reflectividad y de vascularización internas. La
ecografía B mostraba una masa coroidea multilobu-
lada sin desprendimiento de retina asociado, con
ausencia de ecos en su interior y sin sombra posterior
ni excavación coroidea (fig. 3). La longitud axial del
OD era normal. La AFG demostró una hiperfluores-
cencia en aumento sin signos de doble circulación
(fig. 4). La BMU reveló un desprendimiento coroi-
Fig. 1: Dilatación de venas epiesclerales.
Fig. 2: Desprendimiento coroideo temporal superior.
Fig. 3: Ecografía B: Ausencia de ecos internos; no som-
bra posterior.
deo plano en 360°, así como medidas de espesor
escleral normales. Se realizó RMN de órbitas y seno
cavernoso, descartándose fístula arterio-venosa.
Se instauró tratamiento sistémico con esteroides
a dosis de 1 mg/kg/día durante una semana, con
descenso de 10 mg por semana presentando una
respuesta favorable en la primera semana, con dis-
minución progresiva de los desprendimientos coroi-
deos. A los 8 meses del comienzo del cuadro la agu-
deza visual en el OD era 0,8 y en el fondo de ojo se
apreciaba la disminución de los desprendimientos
coroideos y la presencia de una línea de demarca-
ción (fig. 5).
DISCUSIÓN
La efusión uveal espontánea cuando se presenta
como un desprendimiento coroideo aislado resulta
un desafío en cuanto al diagnóstico diferencial.
Entre las patologías a descartar están los tumores
coroideos, especialmente el melanoma de coroides
(2), sin olvidarnos de la degeneración exudativa
periférica, los hemangiomas coroideos, la escleritis
posterior, los carcinomas metastáticos, el osteoma
coroideo y la retinosquisis degenerativa entre otros.
Para llegar a un correcto diagnóstico resultan
imprescindibles tanto la exploración oftalmológica
completa como la ecografía (A y B). Otras pruebas
coadyuvantes serían la AFG, la BMU y la RMN o
el escáner (3).
En la ecografía no se observaban signos propios
del melanoma, tales como sombra posterior, exca-
vación coroidea o vascularización interna. La baja
reflectividad interna excluía al hemangioma, al
osteoma y las metástasis coroideas. Tampoco pre-
sentaba «el signo de la T» característico de la escle-
ritis posterior ni engrosamiento escleral.
Por lo tanto, la ecografía orientaba a un diagnós-
tico de desprendimiento coroideo localizado (4). La
AFG no permite establecer el diagnóstico a menos
que asocie signos como el de la doble circulación
característica del melanoma coroideo.
Llegados a este punto el diagnóstico más proba-
ble se revelaba como un desprendimiento coroideo
en el seno de un síndrome de efusión uveal espon-
táneo. Este hecho se confirmó mediante la BMU y
tras descartar otros procesos desencadenantes como
la hipotonía ocular, la fístula arteriovenosa, fenó-
menos inflamatorios y neoplásicos o el nanoftal-
mos.
La BMU permite medir el grosor de la esclera de
manera más precisa que la RMN (5) y en caso de
efusión uveal podría orientar sobre el tipo de trata-
miento a seguir.
El síndrome de efusión uveal espontáneo clásica-
mente se ha asociado a escleras engrosadas que
alteran el flujo transescleral, produciendo un acú-
mulo de líquido en el espacio supracoroideo. Se cla-
sifica en 3 grupos: Tipo 1 (ojos nanoftálmicos) y
tipo 2 (no nanoftálmicos) presentan una esclera
engrosada por exceso de glucosaminoglicanos;
mientras que el tipo 3 aparece en ojos no nanoftál-
micos y sin alteraciones esclerales. En nuestro caso,
observamos un desprendimiento coroideo multilo-
bulado, que en la BMU se confirma como un des-
507ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508
Síndrome de efusión uveal espontáneo
Fig. 4: AFG: Hiperfluorescencia. Ausencia de doble
circulación.
Fig. 5: Resolución parcial del desprendimiento coroi-
deo tras 8 meses.
prendimiento coroideo plano de 360° sin desprendi-
miento de retina asociado y con escleras normales.
Esto nos hace pensar que podría tratarse de un esta-
dio incipiente de un síndrome de efusión uveal
espontáneo.
Aunque clásicamente se describe en varones de
edad media sanos se han observado estos cuadros
entre los 20 y 80 años y en ambos sexos. Bilatera-
les, generalmente asintomáticos salvo en los casos
crónicos cuando se ve afectado el mecanismo de
bombeo del epitelio pigmentario de la retina (EPR)
dando lugar a desprendimientos de retina exudati-
vos y a las consecuentes alteraciones de la visión.
En los casos crónicos pueden verse alteraciones del
EPR en el fondo de ojo y en la AFG (patrón ines-
pecífico).
El tratamiento varía según el tipo, estando la
esclerectomía indicada principalmente en los casos
que asocian una esclera alterada. El curso suele ser
prolongado con remisiones y exacerbaciones.
La buena respuesta que presentó el paciente a los
corticoides, inusual en este síndrome, podría expli-
carse por la acción beneficiosa de estos fármacos
sobre la inflamación de la coroides con vasodilata-
ción.
BIBLIOGRAFÍA
1. Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal effusion.1. Clinical
picture. Arch Ophthalmol 1963; 70: 189-201.
2. Char DH. Diagnosis of choroidal melanoma. In: Ryan SJ.
Retina. St Louis: Mosby; 1989; I: 725-741.
3. Halhal M, D’hermies F, Berges O, Chauvaud D, Bertin S,
Grateau G, et al. Uveal effusion in its pseudotumoral
form. A case report. J Fr Ophtalmol 2001; 24: 505-508.
4. Fledelius HC, Fuchs HJ, Jensen PK, Scherfig E. Uveal
effusion and ultrasonic imaging: clinical series. Acta
Ophthalmol Scan 2002; 80: 202-210.
5. Lam A, Sambursky RP, Maguire JI. Measurement of scle-
ral thickness in uveal effusion syndrome. Am J Ophthal-
mol 2005; 140: 329-331.
508 ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508
GORROÑO-ECHEBARRÍA MB, et al.

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Comunicacion2

  • 1. ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508 SÍNDROME DE EFUSIÓN UVEAL ESPONTÁNEO SPONTANEOUS PRIMARY UVEAL EFFUSION SYNDROME GORROÑO-ECHEBARRÍA MB1, CASTRO M2, CLEMENT A2 Recibido: 31/5/06. Aceptado: 19/6/07. Hospital Universitario «Príncipe de Asturias». Alcalá de Henares. Madrid. España. 1 Doctora en Medicina. 2 Licenciada en Medicina. Correspondencia: M. B. Gorroño-Echebarría Hospital Universitario «Príncipe de Asturias» Servcio de Oftalmología Carretera Alcalá-Meco, s/n Alcalá de Henares. 28805 Madrid España E-mail: mbgech@yahoo.es RESUMEN Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años que desarrolló un síndrome de efusión uveal en su ojo derecho un año después de cirugía de catarata. Tras descartar posibles condi- ciones asociadas, se llegó al diagnóstico de síndro- me de efusión uveal espontáneo. Con un tratamien- to esteroideo sistémico adecuado, el cuadro presen- tó una respuesta favorable. Discusión: El diagnóstico de efusión uveal puede ser difícil de establecer. Para el diagnóstico y mane- jo de estos pacientes, se debe realizar un examen clínico detallado, junto con angiografía fluoresceí- nica (AFG), ultrasonografía, biomicroscopía ultra- sónica (BMU) y resonancia magnética nuclear (RMN). Palabras clave: Efusión uveal espontánea, flujo transescleral, desprendimiento coroideo, biomi- croscopía ultrasónica. COMUNICACIÓN CORTA ABSTRACT Clinical case: This was a 73 year-old male patient who developed an apparent uveal effusion syn- drome in his right eye one year after cataract surgery. Once possible associated conditions were discarded, a diagnosis of spontaneous uveal effu- sion syndrome was reached. With appropriate sys- temic steroid therapy, a favourable response occurred. Discussion: The diagnosis of uveal effusion may sometimes be difficult to establish. In order to diag- nose and manage these patients, a detailed clinical examination along with fluorescein angiography, ultrasonography, ultrasound biomicroscopy (UBM) and magnetic resonance imaging (MRI) tests, must be carried out (Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 505-508). Key words: Spontaneus uveal effusion, trans-scle- ral outflow, spontaneous, choroidal detachment, ultrasound biomicroscopy.
  • 2. 506 ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508 GORROÑO-ECHEBARRÍA MB, et al. INTRODUCCIÓN El síndrome de efusión uveal espontáneo, descri- to por Schepens y Brockhurst en 1963, se define como una acumulación anormal de líquido seroso en las capas externas del cuerpo ciliar y coroides y que se asocia a un desprendimiento coroideo anular periférico, de carácter crónico y recidivante (1). Gass y Jallow en 1982 definieron como síndrome de efusión uveal la presencia de desprendimientos serosos idiopáticos de coroides, cuerpo ciliar y reti- na, destacando que podía ser causado por una anor- malidad escleral con resistencia incrementada al flujo transescleral de proteínas intraoculares. Su variada presentación clínica puede conducir a un diagnóstico erróneo e imitar un tumor coroideo. Comienza como un desprendimiento ciliocoroideo periferico de 360°, asintomático, por acumulación de líquido en la coroides. Este acúmulo mantenido de líquido conlleva a la descompensación del meca- nismo de bombeo del epitelio pigmentario. El líqui- do pasa a acumularse en el espacio subrretiano con- duciendo a un desprendimiento exudativo de la reti- na. Dependiendo de la causa subyacente el trata- miento será distinto, de ahí la importancia del correcto diagnóstico. CASO CLÍNICO Paciente varón de 73 años de edad que acude a urgencias por presentar dolor y enrojecimiento en su ojo derecho (OD), asociado a disminución de agudeza visual. Como antecedentes personales presentaba hiper- tensión arterial, hipercolesterolemia, cardiopatía hipertensiva e insuficiencia renal crónica. La agudeza visual era en ambos ojos 0,5. En la biomicroscopía del OD se observó una buena cáma- ra anterior, tyndall celular negativo, pseudofaquia y dilatación de venas epiesclerales (fig. 1), siendo nor- mal el ojo izquierdo (OI). Los valores de presión intraocular fueron normales. El examen de fondo de ojo demostró en OD lesiones coroideas elevadas de aspecto pseudotumoral en cuadrante temporal supe- rior (fig. 2). En la ecografía A se observó una ausen- cia de reflectividad y de vascularización internas. La ecografía B mostraba una masa coroidea multilobu- lada sin desprendimiento de retina asociado, con ausencia de ecos en su interior y sin sombra posterior ni excavación coroidea (fig. 3). La longitud axial del OD era normal. La AFG demostró una hiperfluores- cencia en aumento sin signos de doble circulación (fig. 4). La BMU reveló un desprendimiento coroi- Fig. 1: Dilatación de venas epiesclerales. Fig. 2: Desprendimiento coroideo temporal superior. Fig. 3: Ecografía B: Ausencia de ecos internos; no som- bra posterior.
  • 3. deo plano en 360°, así como medidas de espesor escleral normales. Se realizó RMN de órbitas y seno cavernoso, descartándose fístula arterio-venosa. Se instauró tratamiento sistémico con esteroides a dosis de 1 mg/kg/día durante una semana, con descenso de 10 mg por semana presentando una respuesta favorable en la primera semana, con dis- minución progresiva de los desprendimientos coroi- deos. A los 8 meses del comienzo del cuadro la agu- deza visual en el OD era 0,8 y en el fondo de ojo se apreciaba la disminución de los desprendimientos coroideos y la presencia de una línea de demarca- ción (fig. 5). DISCUSIÓN La efusión uveal espontánea cuando se presenta como un desprendimiento coroideo aislado resulta un desafío en cuanto al diagnóstico diferencial. Entre las patologías a descartar están los tumores coroideos, especialmente el melanoma de coroides (2), sin olvidarnos de la degeneración exudativa periférica, los hemangiomas coroideos, la escleritis posterior, los carcinomas metastáticos, el osteoma coroideo y la retinosquisis degenerativa entre otros. Para llegar a un correcto diagnóstico resultan imprescindibles tanto la exploración oftalmológica completa como la ecografía (A y B). Otras pruebas coadyuvantes serían la AFG, la BMU y la RMN o el escáner (3). En la ecografía no se observaban signos propios del melanoma, tales como sombra posterior, exca- vación coroidea o vascularización interna. La baja reflectividad interna excluía al hemangioma, al osteoma y las metástasis coroideas. Tampoco pre- sentaba «el signo de la T» característico de la escle- ritis posterior ni engrosamiento escleral. Por lo tanto, la ecografía orientaba a un diagnós- tico de desprendimiento coroideo localizado (4). La AFG no permite establecer el diagnóstico a menos que asocie signos como el de la doble circulación característica del melanoma coroideo. Llegados a este punto el diagnóstico más proba- ble se revelaba como un desprendimiento coroideo en el seno de un síndrome de efusión uveal espon- táneo. Este hecho se confirmó mediante la BMU y tras descartar otros procesos desencadenantes como la hipotonía ocular, la fístula arteriovenosa, fenó- menos inflamatorios y neoplásicos o el nanoftal- mos. La BMU permite medir el grosor de la esclera de manera más precisa que la RMN (5) y en caso de efusión uveal podría orientar sobre el tipo de trata- miento a seguir. El síndrome de efusión uveal espontáneo clásica- mente se ha asociado a escleras engrosadas que alteran el flujo transescleral, produciendo un acú- mulo de líquido en el espacio supracoroideo. Se cla- sifica en 3 grupos: Tipo 1 (ojos nanoftálmicos) y tipo 2 (no nanoftálmicos) presentan una esclera engrosada por exceso de glucosaminoglicanos; mientras que el tipo 3 aparece en ojos no nanoftál- micos y sin alteraciones esclerales. En nuestro caso, observamos un desprendimiento coroideo multilo- bulado, que en la BMU se confirma como un des- 507ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508 Síndrome de efusión uveal espontáneo Fig. 4: AFG: Hiperfluorescencia. Ausencia de doble circulación. Fig. 5: Resolución parcial del desprendimiento coroi- deo tras 8 meses.
  • 4. prendimiento coroideo plano de 360° sin desprendi- miento de retina asociado y con escleras normales. Esto nos hace pensar que podría tratarse de un esta- dio incipiente de un síndrome de efusión uveal espontáneo. Aunque clásicamente se describe en varones de edad media sanos se han observado estos cuadros entre los 20 y 80 años y en ambos sexos. Bilatera- les, generalmente asintomáticos salvo en los casos crónicos cuando se ve afectado el mecanismo de bombeo del epitelio pigmentario de la retina (EPR) dando lugar a desprendimientos de retina exudati- vos y a las consecuentes alteraciones de la visión. En los casos crónicos pueden verse alteraciones del EPR en el fondo de ojo y en la AFG (patrón ines- pecífico). El tratamiento varía según el tipo, estando la esclerectomía indicada principalmente en los casos que asocian una esclera alterada. El curso suele ser prolongado con remisiones y exacerbaciones. La buena respuesta que presentó el paciente a los corticoides, inusual en este síndrome, podría expli- carse por la acción beneficiosa de estos fármacos sobre la inflamación de la coroides con vasodilata- ción. BIBLIOGRAFÍA 1. Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal effusion.1. Clinical picture. Arch Ophthalmol 1963; 70: 189-201. 2. Char DH. Diagnosis of choroidal melanoma. In: Ryan SJ. Retina. St Louis: Mosby; 1989; I: 725-741. 3. Halhal M, D’hermies F, Berges O, Chauvaud D, Bertin S, Grateau G, et al. Uveal effusion in its pseudotumoral form. A case report. J Fr Ophtalmol 2001; 24: 505-508. 4. Fledelius HC, Fuchs HJ, Jensen PK, Scherfig E. Uveal effusion and ultrasonic imaging: clinical series. Acta Ophthalmol Scan 2002; 80: 202-210. 5. Lam A, Sambursky RP, Maguire JI. Measurement of scle- ral thickness in uveal effusion syndrome. Am J Ophthal- mol 2005; 140: 329-331. 508 ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 505-508 GORROÑO-ECHEBARRÍA MB, et al.