El síndrome pseudoexfoliativo (PEX) se caracteriza por la producción y acumulación de material fibrilar extracelular en diferentes tejidos como el cristalino, borde pupilar e iris. A menudo se asocia con glaucoma crónico de ángulo abierto severo y catarata. Los signos tempranos incluyen la línea de Sampaolesi, el signo de Vogt y cambios en la forma celular endotelial. El tratamiento incluye medidas preventivas, medicamentos como el travoprost, láser trabeculoplastia y cirug

1. Glaucoma Pseudoexfoliativo
(GPEX)
(Sindrome Pseudoexfoliativo
o Glaucoma Capsular)
Dr.Jorge L.Marceillac
oftalmosanpedro@gmail.com

2. GPEX
El síndrome de pseudoexfoliación (PEX) es
una patología relacionada con la edad
caracterizada por la producción y
acumulación progresiva de material fibrilar
extracelular en diferentes tejidos, y se asocia
frecuentemente con glaucoma crónico de
ángulo abierto severo y catarata.

3. GPEX
Los estudios diagnosticos en GPEX fueron
realizados a lo largo de la historia y por
diferentes autores en:
- Personas de mas de 40 años
- Personas de mas de 60 años
-Ptes de clinica gral
- Ptes de oftalmologia general

4. GPEX
Los estudios diagnosticos en GPEX fueron
realizados a lo largo de la historia y por
diferentes autores en:
-Ptes con catarata
-Ptes con glaucoma
-Ptes con glaucoma que se iban a operar de
glaucoma

5. GPEX
Los estudios diagnosticos fueron realizados
en diferentes poblaciones pero sin ningun
orden,lo que lleva en la literatura a una gran
confusion en cual es el porcentaje real del
GPEX en la poblacion

6. GPEX
Sumado a esto, tenemos la parte del
observador,el numero de Ptes con GPEX se
multiplica x2 o x3 de un observador a otro
incluso dentro de un mismo pais,según
incluyan o no,los signos de diagnostico
temprano del GPEX,o si es que los saben
encontrar.
(anécdota de Sugar y Gradle Dvorak
Theobald en Clinica de Profesor Goldberg en
Chicago,1972)

7. GPEX
-Aasved Noruega – Alemania - Inglaterra
60 años 6.3% 4.0% 4.7%
Framingham Eye Study
52 - 64 años 0.6%
75 - 85 años 5%

8. GPEX
Irvine 65 – 70 años 22 %
Hansen 81 %
Sampaolesi 89%
( en presencia de cataratas)

9. GPEX
Es una alteracion frecuente entre personas
de determinada edad( > 50 años),donde un
material exfoliativo, simil proteico se deposita
en la cara anterior del cristalino, borde
pupilar, y en todo el segmento anterior ,y
dentro de las celulas corneales asociado con
pigmento iridiano ,hay material exfoliativo
(1974 Kaufer – Sampaolesi)

10. GPEX
Este material exfoliativo,esta formado por una
sustancia similar al amiloide,microfibrillas
elasticas, y proteinoglicanos (porcion de las
membranas basales)
Este material se deposita en pars
plana,procesos ciliares,zonula y el iris

11. GPEX
En la cara posterior del iris,los vasos estan
engrosados,y pueden estar obliterados.
El posible origen de este material puede ser
la pars plana y la ora serrata,pues “ se
encuentran alli todos los elementos
histologicos compatible con dicho material”
(Sampaolesi – Zarate ,1989)

12. GPEX
El GPEX tiene una herencia
comprobable,pues hay familias con GPEX e
hijos con signos tempranos de GPEX.

13. Signos - GPEX
IRIS : Rigidez,y pobre midriasis por deposito
de PEX ,el epitelio pigmentario posterior
libera granulos melanina >> dispersion
pigmento .
Los vasos iridianos pueden estar sinuosos,y
producir hipemas al dilatar .

14. Signos - GPEX
Nervio Optico: Puede estar afectada la lamina
cribosa lo que produce la lesion del NO por
aumento de la PIO

15. Signos - GPEX
CORNEA: Haydeposito de PEX en celulas
endoteliales,y fagocitosis de melanina,la
produccion de PEX produce un
engrosamiento de la Descemet y
excrescencias irregulares ,dando un cuadro
parecido a una cornea guttata.
Este endotelio poco funcional puede producir
descompensacion corneana luego de
dilatacion y hasta un glaucoma agudo.

16. Signos - GPEX
CATARATA: generalmente es nuclear,y el
deposito de PEX se da en forma de
escarapela, y se corresponde con el
movimiento del iris
Ecometria: cuidado con ACD menor a 2.5
mm,xq es un signo directo de una debilidad
zonular.

17. Tejido Signos Clinicos Clinica Complicaciones
Tempranos Quirurgicas
Cristalino Cara anterior Catarata nuclear Ruptura zonular
difusa Luxacion Perdida vitreo
Facodonesis cristalino
Iris Atrofia peripupilar Tyndall pigmento Hipema
Transiluminacion (signo Vogt) postoperatorio
esfinter Rubeosis iridis
Dispersion
pigmento en
dilatacion

18. Tejido Signos Clinicos Clinica Complicaciones
Tempranos Quirurgicas
Seno Deposito PEX Aumento PIO Aumento PIO
Camerular malla trabecular postQx
Deposito
Pigmento
Cornea Cornea Guttata Descompensa Descompensa
Atipica cion endotelial cion endotelial

19. GPEX
Deposito de
Pseudoexfoliacion

20. GPEX
Linea de Sampaolesi

21. GPEX
Signos tempranos o precoces
Linea de Sampaolesi
Signo de Vogt
Signo de Miyake
Disminucion de la ACD en ecometria
Aumento de la PIO en posicion prono por 30
minutos.

22. GPEX
Signos tempranos o precoces
Linea de Sampaolesi
Linea de pigmento que sobrepasa la linea de
Schwalbe,formando ondas,” como la espuma
de mar sobre la arena de la playa”
Sampaolesi,1956,este signo es precoz y
precede al deposito en pupila o cristalino

23. GPEX
Signos tempranos o precoces
Linea de Sampaolesi

24. GPEX
Signos tempranos o precoces
Signo de Vogt
Tyndall de pigmento al dilatar la pupila
(Cuidado se da a los 60 min de la
dilatacion,con un maximo a los 120 min. y
dura por 12 horas)
PIO es a las 3 o 4 hs de la midriasis
Recitar al Pte para control en ese lapso

25. GPEX
Signos tempranos o precoces
Signo de Miyake
Cambios en forma celular (pleomorfismo)
( hay una endoteliopatia x deposito de Pex y
melanina en endotelio que puede llevar a una
descompensacion del endotelio,por aumento
de su grosor y terminar en una cornea tipo
Guttata o hasta terminar en bullas corneales.)

26. GPEX
Signos tempranos o precoces
Signo de Miyake
Disminucion de la sensibilidad corneal ( por
estesiometro) >> disminucion densidad del
fibras nerviosas en cornea
Disminucion del CCT (central corneal
thickness) >> disminucion de la densidad
celular endotelial.
Alteracion del film lagrimal precorneal.

27. GPEX

28. GPEX

29. GPEX
Fibras
nerviosas Fibras
normales, nerviosas
paralelas
tortuosas en PEX
a Bowman

30. GPEX
Mi experiencia:
De 2005 a 2007 en 50 Ptes.
60 a 70 años
con cataratas desde + a +++
25 hombres y 25 mujeres ( 100 ojos)

31. GPEX
Mi experiencia
Signos tempranos de diagnostico
Estesiometria (con tanza de nylon de 30 cm)
Curvas de Presion
Gonioscopia (Linea de Sampaolesi)
Tyndall Pigmento ( Signo de Vogt)
Paquimetria ( CCT)
Ecometria ACD

32. GPEX
Mi experiencia:
Estesiometria :
3 toques corneanos separados por un
minuto 18 Ptes positivo ( no sintieron)
32 Ptes negativo (sintieron)

33. GPEX
Mi experiencia:
Curva de Presion:
38 Ptes >> alteracion de la CDP ( M o V)
12 Ptes >> normales
-

34. GPEX
Mi experiencia
Gonioscopia
Linea de Sampaolesi
16 Ptes +
34 Ptes - ( o no lo halle)

35. GPEX
Mi experiencia
Tyndall Melanico o por pigmento
(signo de Vogt) ( esperando 60 min)
12 Ptes + a los 60 min
38 Ptes - ( o no lo vi)

36. GPEX
Mi experiencia
Paquimetria Corneal ( CCT - GCC)
Tuve en cuenta un trabajo que realice en
2007 ,sobre la toma de la paquimetria
durante el dia,basandome en el trabajo de
AMIGÓ y, FERNÁNDEZ-PALACIOS

37. GPEX
Mi experiencia
Paquimetria Corneal ( CCT - GCC)
Tomando 4 mediciones, llegue a la misma
conclusion hay una disminucion del GCC en
las ultimas horas de la tarde lo cual es
significativo en caso de tomar a la
paquimetria como predictor en un Paciente
con Glaucoma

38. Variaciones Diurnas de la
Paquimetria
8 12 16 20
 Paciente 1 566 562 561 556
 Paciente 2 533 532 532 532
 Paciente 3 566 566 560 561
 Paciente 4 554 554 554 550
 Paciente 5 590 589 586 579
 Paciente 6 496 496 490 490
 Paciente 7 585 583 581 578
 Paciente 8 620 620 618 610
 Paciente 9 544 542 543 540
 Paciente 10 602 602 594 570

39. GPEX
Mi experiencia
Paquimetria Corneal ( CCT - GCC)
una sola medicion al mediodia
36 Ptes tuvo una media de 525 mc +- 35 mc
14 Ptes tuvo una media de 540 mc +- 45 mc

40. GPEX
Mi experiencia
Ecometria ACD ( 2.5 mm target)
6 Ptes 2.8 mm
44 Ptes 2.9 mm a 3.3 mm
( no inclui desvio estandar)

41. GPEX
Asociaciones Sistemicas:
El Gpex esta asociado con angina de
pecho,infarto de miocardio,ACV,aneurisma
aorta abdominal,alzheimer.

42. GPEX
Tratamiento:
Medidas preventivas antes de cualquier
tratamiento : corticoides locales o
antiinflamatorios no esteroides, una semana
antes .

43. GPEX
Tratamiento:
Medico : Travoprost ,actua sobre factores
TGF-B1 (matriz metaloproteinasa)
MMP-2 (- matriz metaloproteinasa)
Disminuyendo la PIO y mejorando el cuadro
clinico.

44. GPEX
Tratamiento:
Laser : Trabeculoplastia mejora los 3
primeros años y fracasa en un 50 % a los 3
años.

45. GPEX
Tratamiento:
Cirugia: catarata ( tomar medidas
precautorias de anillo de tension capsular o
ganchos de dilatacion )
Glaucoma : tratar de colocar viscoelastica
para aumentar separacion del iris de cornea y
evitar algun tipo de sangrado.

46. GPEX
Gracias…!!!!
Dr.Jorge L.Marceillac
oftalmosanpedro@gmail.com