Sondrome de Sjogren

1. Instituto Mexicano del Seguro Social
Centro Medico Nacional La Raza
Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret
Manifestaciones glandulares y
Extraglandulares de SS
JUAN ANTONIO ZAPATA HERRERA
RESIDENTE DE 1ER AÑO DE REUMATOLOGÍA

2. 1888  Johann von Mickulicz-Radecki  Describió un caso de agrandamiento
bilateral no doloroso de glándulas lacrimales, parótidas y submandibulares.
No una entidad patológica distinta, sino una manifestación clínica de múltiples
enfermedades, como leucemia, linfoma y tuberculosis.
Henri Gougerot  Enfermedad de glándulas salivales asociada a resequedad
ocular y de mucosas.
◦ 3 casos de atrofia de glándulas salivales, con resequedad de ojos, boca y vagina.
Historia
Kelley’s Textbook of Rheumatology. 9th Ed. 2013. Chapter 73. Sjögren’s Syndrome.

3. 1933  Henrik Sjögren  Oftalmólogo sueco que reportó 19 casos de
queratoconjuntivitis sicca, 2 de ellos con agrandamiento de glándulas salivales.
1953  Morgan y Castleman  Publicación de hallazgos histopatológicos en 18
pacientes con crecimiento de glándulas salivales y lagrimales.
-15 de los 18 pacientes eran mujeres.
-Entre la quinta y sexta décadas de la vida.
-Tejido con elementos linfoides y proliferación de células mioepiteliales y epiteliales.
-Hallazgo característico de obliteración del lumen ductal.
-Enfermedad de Mikulicz  Subtipo de Sjögren (incompleto).
Kelley’s Textbook of Rheumatology. 9th Ed. 2013. Chapter 73. Sjögren’s Syndrome.

4. 1960  Joseph J. Bunim  40 paciente con SS. Al menos 2 de 3 características:
-Queratoconjuntivits sicca
-Xerostomía
-Artritis reumatoide.
Manifestaciones extraglandulares:
-Fenómeno de Raynaud
-Púrpura
-Radiopacidades pulmonares
-Neuropatía periférica}
Talal y Bunim  Riesgo incrementado de linfoma.
75% de los pacientes con SS con ANA positivos por IFI.
81% positivos para anticuerpos contra SjD y SjT (anti-Ro y anti-La).
SS primario y secundario.
Complejo Sicca
LES, ES, PM y PAN.
Kelley’s Textbook of Rheumatology. 9th Ed. 2013. Chapter 73. Sjögren’s Syndrome.

5. Manifestaciones Glandulares
Manifestaciones
Glandulares
Oculares
Orales
Urogenitales

6. Oculares
Sensación de cuerpo extraño
Ojo Rojo
Prurito
Sequedad de ojo
Secrecion filamentosa
Vision Borrosa
Lagrimeo
Fotofobia
Dolor ocular.

7. Pruebas
Tempo de ruptura de la lagrima 10-15 seg
< 5 seg muy bajo.
Test Schrimer : 5 min.
> 10 mm normal.
5-10mm Disminuida
5 mm anormal
Con anestésico: < 10 mm
Con producción refleja (II): < 15 mm.

8. Tinciones:
Rosa de Bengala
Floreceina

12. Orales
Xerostomía. 90%.
Halitosis
Disgeusia
Disfagia a solidos.
Dificultad para habalr.
Caries 63%
Infecciones por candida. 70%

14. Pruebas
Sialimetria:
Mas común por salivación:
> 1.5 ml en 15 min normal.

15. Gamagrafia con Tc 99, 10 mCi
◦ Fase de flujo vascular.
◦ Fase de concentración
◦ Fase secretora.
4 grados:
◦ I.- Captacion a los 10 min y eliminación a los 20-30 min
◦ II.- captación enlentecida
◦ III.- marcado enlentecimiento en captación y eliminación.
◦ IV.- ausencia de actividad

17. Ectasia de los Sialografia de conductos glandulares

18. Biopsia de Labio
> 50 linfocitos por 4mm2.

20. Aumento de tamaño
30-50%
Firmes, difusas y no dolorosas.

21. Infeccion a nivel de conducto de stenon

24. Genital
Mujeres:
Sequedad vaginal
Dispareunia
Complicación con Infecciones por bacterias y Cándida,

25. Via aérea superiores
50- 70%.
Rinitis y sinusitis de repetición
Tos Seca.
Complicaciones con aspiracionde tapones mucosos.

26. Manifestaciones Extraglandulares.

27. Manifestaciones Cutáneas Sjogren
SÍNDROMES
MÁSCOMUNES
Xerosis
Vasculitis cutánea
Raynaud
Eritema anular

28. Xerosis
Manifestación más común. 23- 67%
◦ Xerosis piel
◦ Principalmente extremidades inferiores
◦ prurito

29. Vasculitis cutánea
10% SS
Implicación pronóstica: para manifestaciones extraglandulares:
◦ Linfoma
◦ Mayor mortalidad por complicaciones de SS.
Vasculitis de pequeños vasos:
◦ Capilares, arteriolas, vénulas.

30. Vasculitis cutánea
Púrpura palpable
(signo más común)
URTICARIA
Ocasionalmente
brazos, tronco, cara.
Máculas
Pápulas
Úlceras en piel
EXTREMIDADESINFERIORES

31. Vasculitis cutánea en Sjogren
La mayoría asociadas a vasculitis leucocitoclástica.
Vasculitis linfocítica (menos común) limitada a dermis superior.
La mayoría son de pequeños vasos.
5% son de vasos medianos.
◦ Asociado a úlceras cutáneas más grandes, y afección orgánica
Lesiones necrotizantes es común.
Generalmente con crioglobulinas presente.

33. Fenómeno de Raynaud
Reportado en el 13 a 30% de los pacientes con SS.
Asociado a:
◦ Fibrosis pulmonar
◦ Artritis
◦ Vasculitis
◦ ANAs

34. Eritema Anular
Hasta 9%
Fotosensibilidad y eritema anular (igual a LES)
Lesiones policíclicas y maculopapulares
◦ Invariablemente asociadas a
Ac. Ro y La.
◦ Cara, extremidades
superiores y tronco.

36. Quelitis Angular

37. Articular
50%.
Simétrica, intermitente, no erosiva en radiografías simples y no deformante.
Las manos, las muñecas y las rodillas se ven afectadas de forma preferencial
FR + en 40%
Afeccion articular 45% vs 33% sin afeccion articualar.

38. Muscular
Frecuencia depende del grado en que se busca; la incidencia varía de 2.5 a 47
por ciento.
Miopatía inflamatoria leve que es subclínica o se caracteriza por la aparición
insidiosa de debilidad muscular proximal.

39. Pulmones
10 al 20 por ciento de los pacientes con SS tienen una enfermedad pulmonar clínicamente
significativa definida clásicamente por los síntomas y una prueba de función pulmonar anormal
o radiografía de tórax
Sintomas mas frecuentes:
◦ Tos seca
◦ Disnea
Clin Chest Med 31 (2010) 489–500

40. EPID
Aparicion a los 60 años, es la manifestación pulmonar mas comun.
Cambios por TAC hasta en un 50%.
Neumonitis intersticial no específica (NINE) Mas comun
Neumonitis intersticial usual (NIU),
Neumonitis intersticial linfocítica (LIP) Mas asociada a SS.
Neumonía organizada criptogénica.
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41. TACAR
67% de los pacientes con Rx de Torax normal tienen alteraciones por TACAR.
Patrones mas comunes
92% vidro despulido
78% Nodulos subpleurales.
75% opacidades lileanles no septales.
55% engrosamiento septal,
38% Bronquiectasias.
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42. Neumonía intersticial linfoide
Hallazgos de la HRCT en LIP incluyen:
Atenuación en vidrio deslustrado.
Nódulos centrolobulillares y subpleurales.
Engrosamiento septal, opacidades reticulares,
Engrosamiento bronquial / bronquiolar y quistes de paredes delgadas.
En algunos casos, la atenuación del vidrio esmerilado es más prominente; en
otros casos, predominan los cambios quísticos.
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46. Biopsia
Rara vez se realiza.

47. Neumonía intersticial inespecífica
Se caracteriza por la expansión de septos alveolares por un infiltrado variable denso de células
inflamatorias predominantemente mononucleares con o sin fibrosis asociada.
Tres subconjuntos:
1.- Patrón celular con un mayor grado de inflamación intersticial, u
2.- Patrón más fibrótico mas común en SS
3.- Patrón mixto
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48. Patron Celular Patron Fibroso
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49. Neumonía intersticial linfoide
Proliferación extensa de células linfoides (T y B) y un número variable de células
plasmáticas a lo largo de los septos alveolares, a menudo asociadas con
bronquiolitis folicular.
También se describen los centros germinales y las células gigantes
multinucleadas con granulomas no caseificantes ocasionales.
Patrones de afectación pulmonar linfocítica:
◦ Neumonía intersticial linfoide
◦ Bronquiolitis folicular.
◦ Hiperplasia linfoide nodular y linfoma.
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50. Clin Chest Med 31 (2010) 489–500

51. Riñones
5% (2-67%) prevalencia.
5.5 años de iniciado.
Clin J Am Soc Nephrol 4: 1423–1431, 2009. doi:

52. Nefritis Intesticial.
Acidosis tubular renal distal.
◦ Bicarbonato < 10
◦ Potasio 1.2-2.
Diabetes insípida nefrogénica.
Hipokalemia sin acidosis tubular renal.
Clin J Am Soc Nephrol 4: 1423–1431, 2009. doi:

53. Enfermedad Glomerular
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Nefropatía membranosa.
Clin J Am Soc Nephrol 4: 1423–1431, 2009. doi:

54. Neurologico.
6-10%.
Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 885–906 doi:10.1016/j.rdc.2008.08.001

55. Periferico
Neuropatía sensitiva dolorosa: Evolucion lenta, Distal y predominio en M. inferiores.
Neuropatía atáxica sensorial: pérdida de cinestesia y propiocepción, lo que lleva a ataxia de la
marcha, pseudoatetosis y dificultades para encontrar las extremidades en el espacio. Arreflexia.
Polineuropatía sensitivomotora axonal: Inicialmente síntomas de una neuropatía sensitiva distal,
con parestesias distales. Debilidad muscular leve, afecta principalmente a los extensores del
dedo del pie o del pie.
Mononeuritis múltiple: 3 por ciento de pacientes con SSp. Síntoma inicial el inicio agudo de
hormigueo o disestesia dolorosa en las extremidades distales.
Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 885–906 doi:10.1016/j.rdc.2008.08.001

56. Central
● Lesiones focales, que pueden ocasionar déficits motores o sensoriales, convulsiones o
síndromes cerebelosos.
● Lesiones cerebrales difusas, que pueden manifestarse por encefalopatía o anomalías
psiquiátricas
● Implicación de la médula espinal, que puede conducir a mielopatía transversa aguda
● Neuritis óptica, que puede ser el síntoma inicial o una complicación posterior en hasta el 16
por ciento de los pacientes.
● Disfunción cognitiva.
Trastornos psiquiátricos: los trastornos afectivos son la alteración psiquiátrica más común en
pacientes con SS. La depresión tuvo una prevalencia del 33 al 49 por ciento en cohortes
pequeñas de pacientes con SS primaria.
Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 885–906 doi:10.1016/j.rdc.2008.08.001

57. Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 885–906 doi:10.1016/j.rdc.2008.08.001

58. Hematológicas
Anemia:
20 % < 11 gr/dl.
4% < 9 gr/dl.
93%% Normo- Normo
4% Micro
3% Macro
Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.

59. Hematológicas
Leucopenia
< 4000 16%
< 2000 en 0.2%.
Linfopenia < 1000 9% y Neutropenia < 1,500 7%.
Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.

60. Hematológicas
Trobocitopenia
< 150,000: 13%
< 100,000 3%
<50,000 0.4%.
Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.

61. Hipergammaglobulinemia es común en pacientes con SS, con una prevalencia del 36 al 62 por
ciento. Puede ser policlonal o monoclonal.
Relacionada con anti-SSA y anticuerpos anti-SSB y FR
La hipogammaglobulinemia es menos común y puede reflejar una inmunodeficiencia común
variable. Pacientes con SS establecida como un signo de linfoma subyacente.
Gammapatía monoclonal: se producen en pacientes con SS, que se detectaron en un estudio en
aproximadamente el 20 por ciento de los que se realizó la inmunoelectroforesis. Las IgG fueron
la clase más común detectada, seguida por IgM.
Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.

62. Linfoma
RR: linfoma no Hodgkin de 4,8 SS primario y 9,6 para SS secundario.
Entre 77 pacientes con SS y linfoma (de una cohorte griega de 712 seguidos durante hasta 20
años),
MALT fue el linfoma no Hodgkin más común 66%,
Linfoma difuso de células B grandes 16%
Linfoma de la zona marginal nodal 10 %
Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.